반측안면경련

한눈에 보는 포인트

반측안면경련(HFS)은 제7뇌신경이 지배하는 표정근에서 발생하는 편측성 불수의 수축입니다.
주된 원인은 소뇌교각에서 안면신경의 혈관 압박이며, 가장 흔한 책임 혈관은 전하소뇌동맥(AICA)입니다.
초발 증상은 아래눈꺼풀의 경련으로 시작하여 점차 같은 쪽 입꼬리와 넓은목근으로 퍼집니다.
수면 중에도 경련이 지속되는 것이 양측성 눈꺼풀경련과의 중요한 감별점입니다.
보툴리누스 독소 A형 주사가 일차 치료이며, 유효율은 약 90%, 효과 지속 기간은 3~4개월입니다.
근치적 치료는 미세혈관감압술(MVD)로, 개선율 약 90%, 장기 성적도 양호합니다.
이차성 HFS의 원인에는 종양, 탈수초 질환, 특발성 두개내압 항진증 등도 포함되므로 영상 평가가 중요합니다.

1. 편측 안면 경련이란?

반측안면경련(Hemifacial Spasm; HFS)은 얼굴 한쪽의 표정근(제7뇌신경 지배)에 불수의적인 강직-간대성 수축이 발생하는 운동 장애입니다. ICD-10 코드는 G51.3입니다.

1905년 Joseph Babinsky가 “hemifacial spasm”이라는 용어를 처음 사용했습니다⁹⁾. 1947년 Campbell과 Keedy가 일차성 HFS를 처음 기술했고, 1975년 Jannetta가 구불구불하게 확장된 동맥에 의한 신경 압박 메커니즘을 밝혔습니다.

미국에서 유병률은 인구 10만 명당 815명으로 추정됩니다. 발생률은 약 0.78/10만 인년으로 보고되었습니다²⁾. 다른 미국 보고에 따르면 유병률은 10만 명당 11명입니다³⁾. 여성은 남성보다 약 2배 더 흔하며, 전형적인 발병 연령은 5060세로 중장년층에 많습니다. 경과는 만성 진행성입니다.

분류: 일차성(혈관 압박에 의한)과 이차성(신경 손상·염증 후 비정상 재생, 종양, 탈수초 질환 등에 의한)으로 크게 나뉩니다.

주요 감별 질환:

안검 근육떨림: 눈둘레근의 일부만 움직이며, 눈을 뜨기 어려운 상태까지 이르지 않습니다. 동시적인 눈썹 하강을 동반하지 않습니다.
안검경련(양성 본태성 안검경련/BEB) : 양측성. 기저핵 장애로 추정됨. 눈부심, 안구건조감을 동반하며, 감각 트릭으로 완화됨. 수면 중 소실되는 점이 HFS와 다름.
Meige 증후군 : 양측성 안검경련이 아래로 진행되어 입술 운동장애 등의 얼굴 불수의 운동을 동반하는 국소 근긴장이상.

Q 반측안면경련과 안검경련은 어떻게 다른가?

HFS는 편측성이며 얼굴 아래쪽까지 퍼지고 수면 중에도 경련이 지속됨. 안검경련(BEB)은 양측성으로 안와 주위가 중심이며, 눈부심과 안구건조감을 동반하고 수면 중 소실됨. 환측의 눈물흘림은 HFS에 많고, 눈부심과 건조감은 HFS에서 적음.

2. 주요 증상과 임상 소견

Rhomberg T, et al. Endoscope-assisted microvascular decompression in hemifacial spasm with a teflon bridge. Acta Neurochir (Wien). 2024. Figure 1. PMCID: PMC11139744. License: CC BY.

수술 전 축상 TOF 및 CISS MRI 시퀀스에서 뇌간 표면 근처 안면신경 기시부에서 후하소뇌동맥(PICA)과 좌측 안면신경의 접촉 가능성(빨간 원)이 보이며, 이는 “2. 주요 증상 및 임상 소견” 항목에서 다루는 신경혈관 압박에 해당합니다.

자각 증상

초기에는 하안검의 미세한 경련(찔끔거림)으로 시작되는 경우가 많습니다. 점차 안검부, 구각부, 광경근 등 표정근 전체로 퍼집니다. 안검부와 구각부의 경련은 동기(같은 리듬)로 발생합니다.

초발: 하안검의 불수의적 수축.
진행: 간헐적인 눈꺼풀 떨림 → 지속적인 불수의적 안검 폐쇄 → 동측 안면 하부 및 광경근으로 파급.
전형적 형태: 상하안검에서 시작하여 아래로 퍼짐(대부분의 경우).
비전형적 형태: 구륜근에서 시작하여 위쪽(눈꺼풀 방향)으로 퍼집니다.
눈물흘림: 환측의 눈물흘림을 자각하는 경우가 많습니다. 눈부심과 안구건조감은 드물게 호소합니다(안검경련과의 감별점).
유발 및 악화 요인: 감정 상태와 스트레스 하에서 더 두드러집니다. 경련과 관련된 수면 장애를 경험할 수 있습니다.
수면 중에도 지속: HFS는 수면 중에도 관찰됩니다(안검경련과의 중요한 감별점).
박동성 이명: 고막긴장근이 관여할 때 발생할 수 있습니다.

임상 소견(의사가 진찰로 확인하는 소견)

일측 안륜근 경련: 다른 안면 근육 경련과 동시에 발생합니다.
다른 바빈스키 징후: 불수의적 안검 폐쇄와 함께 눈썹 올림이 동반됩니다⁹⁾.
미약한 안면 근력 약화: 환측에서 관찰될 수 있습니다.
청력 저하: 나타날 수 있습니다.
동시성 경련 유발: 강한 안검 폐쇄 반복이나 입꼬리 당기기 등의 부하로 안검부와 입꼬리부에 동시성 경련을 유발할 수 있습니다.
개검 불능: 경련과 개검 노력의 길항으로 주변 조직의 이완을 동반하여 개검이 불가능해질 수 있습니다.

Q 반측안면경련은 수면 중에도 발생합니까?

HFS는 수면 중에도 관찰됩니다. 이것이 안검경련과의 중요한 감별점입니다. 안검경련은 수면 중에 소실되지만, HFS는 수면 중에도 지속됩니다.

3. 원인 및 위험 요인

일차성 HFS

정의: 뇌간 출구부(REZ)에서 안면신경의 혈관 압박이 원인입니다. 가장 흔한 책임 혈관은 AICA(전하소뇌동맥)입니다.

압박 부위 분류: REZ 압박 94.6%, 단순 원위 압박 0.7%, 혼합 압박 4.7%²⁾.

이중 압박(DC형): REZ와 대뇌각(CP)이 모두 압박되는 유형. MVD 재수술률이 높음¹⁾.

드문 압박 부위: 내이도(IAC) 내에서 미로동맥 압박도 보고됨²⁾.

이차성 HFS

신경 손상 후 비정상 재생: 벨 마비 등으로 인한 비정상 재생.

혈관 병변: 동맥경화, 동정맥 기형, 동맥류.

종양: 이하선 종양, 소뇌교각부 종양.

기타: 뇌간 병변(뇌졸중 포함), 탈수초 질환(다발성 경화증), 사구체조 지주막 낭종⁴⁾, 특발성 두개내압 항진증(IIH)⁹⁾, 드물게 유전성.

주된 원인은 후두개와에서 안면 신경과 교뇌가 기저동맥, AICA 등의 혈관에 의해 압박되는 것이며, 드물게 종양이나 동맥류에 의한 경우도 있다.

위험 요인: 안면 외상, 제VII뇌신경 손상, 벨 마비 병력, 동맥경화, 가족력. 노화와 고혈압은 혈관의 구불구불한 확장을 진행시켜 합병 증후군(삼차 신경통과의 합병 등)의 위험을 높인다⁵⁾.

4. 진단 및 검사 방법

진단은 주로 임상 증상 및 소견에 기반한다.

임상 진단

유발 검사: 강한 눈 감기를 반복하거나 입꼬리를 옆으로 당기는 등의 부하로 눈꺼풀과 입가에 동시성 경련을 유발하여 진단을 보강할 수 있습니다.

영상 검사

뇌간의 영상 검사를 통해 압박 원인을 확인하는 것이 중요합니다.

MRI: 소뇌교각부(CPA), 내이도(IAM), 뇌간에서 두개저 출구까지의 안면신경 경로를 따라 고해상도 촬영이 권장됩니다. 고해상도 T2 강조 영상에서 혈관 압박을 시각화할 수 있지만, 정상인에서도 무증상 신경혈관 접촉이 보일 수 있습니다.
3D-CISS MRI: 신경과 혈관의 관계를 상세히 묘사할 수 있습니다⁵⁾.
3D-MRI 융합 영상(확산 텐서 영상 + 자기공명혈관조영술): REZ의 정확한 압박 부위 식별에 유용합니다⁷⁾.
자기공명혈관조영술(MRA): 특발성 두개내압 항진증 관련 HFS에서는 혈관 접촉이 보이지 않을 수 있습니다 ⁹⁾.
조영증강 CT: MRI를 시행할 수 없는 환경에서의 대체 방법.

근전도(EMG) 및 AMR

AMR(비정상 근육 반응)/LSR(측방 전파 반응): MVD 수술 중 모니터링에 필수적입니다. AMR의 소실은 수술 후 경련 소실을 예측할 수 있습니다 ¹⁾²⁾.

감별 진단

주요 감별 질환을 아래 표에 나타냅니다.

질환	측성	수면 중	주요 특징
반측안면경련	편측	있음	눈물과 입꼬리까지 파급
안검경련(BEB)	양측	없음	눈부심, 건조감
안검 근육 떨림	편측	—	안륜근 일부만
안면신경마비 후 연합운동	편측	—	마비 병력 있음

기타 감별 진단: 안면 틱(투렛 증후군), 지연성 운동이상증, 간질 발작.

5. 표준 치료법

주요 치료 옵션은 아래 표와 같습니다.

치료법	유효율	지속 기간	적응증
보툴리눔 독소 주사	약 90%	3~4개월	1차 치료
미세혈관감압술(MVD)	약 90%	장기	난치성 사례, 젊은 환자
약물 요법	제한적	—	보조적, 일시적

보툴리눔 독소 요법(1차 치료)

**A형 보툴리눔 독소(보톡스(R) 주사용)**는 일본에서 안검경련 및 반측안면경련에 보험 적용이 됩니다. 현재 보툴리눔 독소 요법이 1차 치료로 간주됩니다.

작용 기전: 신경근 접합부의 신경 말단에 흡수되어 시냅스 소포막 단백질에 작용하여 아세틸콜린의 방출을 억제합니다.

유효율 및 지속 기간:

유효율 약 90%.
효과 발현까지 2~3일의 잠복기가 필요합니다.
효과 지속 시간은 약 3~4개월입니다(신경 측부 가지 발아로 인한 신경근 전달 재개). 반복 주사가 필요합니다.
고용량 빈번 치료로 장기적으로 효과가 감소할 수 있습니다.
드물게 A형 독소 차단 항체가 발생한 경우 F형 독소가 효과적입니다(단, 지속 기간이 짧습니다).

주사 부위 및 용량: 눈썹주름근, 눈둘레근(고르게 분산), 큰광대근, 코입술올림근. 각 2.5단위. 위눈꺼풀올림근에의 오주사를 피하는 것이 중요합니다.

시판 제품: Botox(R), Dysport(R), Xeomin(R).

미세혈관감압술(MVD)

후두개와 신경혈관 감압술. 원인 혈관과 안면 신경 사이에 테플론 펠트를 배치하여 혈관을 분리합니다.

호전율 약 90%, 장기 성적이 양호합니다²⁾.
합병증은 드물고 일반적으로 일시적입니다. MVD 후 청력 저하가 13.39%에서 보고되었습니다⁶⁾.
적응증: 보툴리누스 독소에 반응이 불량한 난치성 증례, 젊은 환자.
고령자라도 합병증이 없으면 젊은 환자와 동등한 성적을 얻을 수 있습니다⁵⁾.
20년간의 보톡스 치료 후 MVD를 시행해도 양호한 결과를 보인 보고가 있습니다⁸⁾.
수술 중 AMR 모니터링: 충분한 감압 확인에 필수¹⁾²⁾.

약물 치료 (효과 제한적)

카르바마제핀, 클로나제팜, 페니토인, 가바펜틴, 바클로펜. 효과는 제한적이고 부작용이 현저합니다. IIH를 동반한 HFS에서는 토피라메이트(50mg 1일 2회)가 효과적이라는 보고가 있습니다⁹⁾.

Q 보툴리눔 독소의 효과는 얼마나 지속됩니까?

효과 지속 기간은 약 3~4개월입니다. 신경 측부 가지 발아로 신경근 전달이 재개되므로 효과가 약해지면 반복 주사가 필요합니다. 고용량·빈번한 치료는 장기적으로 효과가 감소할 수 있습니다.

Q 미세혈관 감압술은 어떤 환자에게 적합한가요?

보툴리누스 독소에 반응이 불량한 난치성 증례나 젊은 환자가 주된 적응증입니다. 개선율은 약 90%이며 장기 성적도 양호합니다. 합병증이 없는 고령자도 젊은 환자와 동등한 성적을 기대할 수 있습니다⁵⁾.

6. 병태생리학·상세한 발병 기전

일차성 HFS의 기본 메커니즘은 혈관 압박→탈수초→에팝스 전달(가짜 시냅스 전달)입니다. 한 신경의 전기 활동이 인접 신경의 활성화를 유발합니다. 기저핵이 관여하는 안검경련과는 기전이 다릅니다.

안면 신경의 취약 부위: 신경근 출구점(RExP)에서 이행대(TZ)까지 약 10mm의 중추성 수초 부분이 혈관 압박에 취약합니다. 이 부분에 포함된 Obersteiner-Redlich대(중추성 수초에서 말초성 수초로의 이행부)가 특히 취약한 것으로 알려져 있습니다⁷⁾.

Sano 등(2022)은 3D-MRI 융합 영상(DTI+MRA)을 사용하여 MVD 전후를 평가했습니다. 그들은 안면 신경의 TZ가 약 0.96mm(범위 1.9~2.86mm)라고 보고했으며, REZ의 AS 부분을 정확히 식별할 수 있음을 보여주었습니다⁷⁾.

이중 압박(DC형)의 메커니즘: DC형 HFS에서 REZ 감압은 CP 측의 압박을 악화시키는 “지렛대 원리”를 유발할 수 있습니다. 죽상경화성 굵은 VA의 전위가 AICA를 밀어 올려 CP 부위에서 안면 신경 압박을 악화시킵니다¹⁾.

Fujii 등(2024)은 DC형 HFS 35예를 검토하여 REZ 감압 후 AMR이 사라지지 않는 경우 CP 측의 AICA 압박을 확인하고 테플론을 추가하면 수술 후 결과가 개선된다고 보고했습니다¹⁾.

IIH 관련 HFS: 뇌척수액 압력의 변동(절대값이 아닌 변화량)이 안면 신경의 과흥분을 유발하는 것으로 생각됩니다. 요추 천자 후 기립 시 HFS 발작이 유발된 것이 근거입니다⁹⁾.

삼차 신경통과의 병발(combined HDS): 전체 HDS 환자의 약 3%에서 발생합니다. 노화와 고혈압으로 인한 죽상경화성 혈관 변화로 혈관이 신장되어 인접한 여러 신경을 압박하여 발생합니다⁵⁾.

7. 최신 연구 및 향후 전망 (연구 단계 보고)

3D-MRI 융합 영상(DTI+MRA)을 이용한 수술 전 평가

3D-MRI 융합 영상은 REZ의 정확한 묘사와 수술 전 시뮬레이션 및 수술 후 평가에 유용합니다. 안면 신경의 수조부를 확인하고 원인 혈관과의 위치 관계를 시각화할 수 있습니다⁷⁾.

AMR 모니터링의 고도화

이중 분지 모니터링(안면신경 측두지 자극 → 이근 기록 + 하악연변지 자극 → 안륜근 기록) 도입으로 MVD 수술 후 유효율 98%가 보고되었습니다 ²⁾. AMR이 소실되지 않는 경우 REZ 이외(CP, IAC 내)의 책임 혈관을 탐색하는 것이 중요합니다.

Guo 등(2025)은 IAC 내에서 미로동맥이 안면신경을 압박한 첫 증례를 보고하였으며, 이중 분지 모니터링을 통해 기존 REZ 탐색에서 놓쳤던 IAC 내 압박을 검출할 수 있음을 보여주었습니다 ²⁾.

IAC 내 압박의 인식

기존에 간과되었던 IAC 내 혈관 압박이 HFS의 원인이 될 수 있습니다. AMR이 소실되지 않는 경우 REZ → CP → IAC 전체의 체계적 탐색이 필요합니다 ²⁾.

IIH와 HFS의 병태생리학적 연관성

뇌척수액 압력 변동이 HFS를 유발할 수 있다는 새로운 병태생리학적 개념이 제안되었습니다. 토피라메이트를 통한 뇌척수액 압력 관리가 효과적인 경우가 있으며, IIH 관련 HFS의 진단 및 치료에의 응용이 주목받고 있습니다 ⁹⁾.

8. 참고문헌

Fujii K, Mori K, Tamase A, et al. Dynamic changes of abnormal muscle response during decompression procedures in double compression-type hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2024;15:430.
Guo Z, Zhang X, Zhao B. Hemifacial spasms caused by compression of the labyrinthine artery on the facial nerve in the internal auditory canal: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2025;19:514.
Guerrero J, Huang M, Britz G. Double Crush Syndrome as a Cause of Hemifacial Spasm. Cureus. 2021;13(1):e12448.
Takaki Y, Tsutsumi S, Teramoto S, et al. Quadrigeminal cistern arachnoid cyst as a probable cause of hemifacial spasm. Radiol Case Rep. 2021;16:1300-1304.
Argie D, Lauren C, Malelak EB. A Rare Combined Trigeminal Neuralgia with Hemifacial Spasm in a 78-year-old Male Patient. Asian J Neurosurg. 2021;16:630-633.
Liu Y, Chen F, Li Z, et al. Microvascular decompression and aneurysm clipping for a patient with hemifacial spasm and ipsilateral labyrinthine artery aneurysm. CNS Neurosci Ther. 2022;28:307-309.
Sano K, Kuge A, Kondo R, et al. Ingenuity using 3D-MRI fusion image in evaluation before and after microvascular decompression for hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2022;13:209.
Onoda K, Sashida R, Fujiwara R, et al. Intermediate nerve neuralgia developed during hemifacial spasm follow-up: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2022;3(25):CASE22144.
Cassinelli Petersen G, Amirkhizi M, Brockmann K, Dibaj P. Hemifacial spasm through changes of cerebrospinal fluid pressure in idiopathic intracranial hypertension. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2023;36(1):114-115.