일차성 HFS
정의: 뇌줄기 출구부(REZ)에서 안면신경의 혈관 압박이 원인입니다. 가장 흔한 원인 혈관은 전하소뇌동맥(AICA)입니다.
압박 부위 분류: REZ 압박 94.6%, 단순 원위부 압박 0.7%, 혼합 압박 4.7%2).
이중 압박(DC형): REZ와 대뇌각(CP)이 모두 압박되는 유형입니다. MVD 재수술률이 높습니다1).
드문 압박 부위: 내이도(IAC) 내에서 미로동맥 압박도 보고되었습니다2).
안륜근을 비롯한 얼굴 표정 근육의 불수의적 수축은 병형에 따라 눈꺼풀 국한형, 얼굴 반측형, 얼굴 전체형으로 분류됩니다. 주요 질환 단위는 다음과 같습니다.
| 질환 | 측성 | 수면 중 | 주요 특징 |
|---|---|---|---|
| 본태성 안검경련 (BEB) | 양측 | 소실 | 눈부심, 건조감, 감각 트릭으로 완화 |
| 메이지 증후군 | 양측 | 소실 | 눈꺼풀 + 입술 운동장애 등 얼굴 전체 |
| 반측 안면 경련 (HFS) | 편측 | 지속 | 안면 신경 혈관 압박, 눈물 흘림 |
| 안륜근 미오키미아 | 편측(국소) | — | 안륜근 일부만, 눈썹 하강 없음 |
양안검의 원인 불명의 간헐적 불수의적 폐검 발작을 본태성 안검경련이라고 한다. 정상적인 눈 깜빡임에서는 안검을 앞으로 당기는 안검 전인근군(안륜근, 눈썹주름근, 코근)과 뒤로 당기는 수의적 안검 후인근군(위눈꺼풀올림근, 이마근)이 동시에 억제되지만, 환자에서는 이 두 근군 간의 동시 억제가 소실되어 있다.
안륜근을 비롯한 폐검근의 간헐적 또는 지속적인 과수축으로 인해 불수의적 안검 폐쇄가 발생합니다. 다른 신경학적 또는 안과적 이상이 원인이 아닌 경우를 본태성으로 정의합니다.
입술 운동이상증 등의 얼굴 불수의 운동을 동반하는 경우를 Meige 증후군이라고 합니다. 안검경련과 동일한 국소 근긴장이상으로 간주되며, 기저핵의 장애가 추정됩니다.
안검에 국한된 경우를 본태성 안검경련, 다른 안면근에까지 미치는 경우를 Meige 증후군이라고 합니다. 안검과 하악·이부에까지 미치는 경우는 Brueghel 증후군이라고 불리기도 합니다.
반측 안면경련(Hemifacial Spasm; HFS)은 얼굴 한쪽의 표정근(제VII 뇌신경 지배)에 불수의적 강직-간대 수축이 발생하는 운동 장애입니다. ICD-10 코드는 G51.3입니다.
1905년 Joseph Babinsky가 “hemifacial spasm”이라는 용어를 처음 사용했습니다9). 1947년 Campbell과 Keedy가 일차성 HFS를 처음 기술했고, 1975년 Jannetta가 구불구불하게 확장된 동맥에 의한 신경 압박 메커니즘을 밝혔습니다.
미국에서 유병률은 인구 10만 명당 815명으로 추정됩니다. 발병률은 약 0.78/10만 명으로 보고됩니다2). 여성이 남성보다 약 2배 많고, 전형적인 발병 연령은 5060세로 중장년층에 많습니다. 경과는 만성 진행성입니다.
분류: 일차성(혈관 압박에 의한)과 이차성(신경 손상·염증 후 이상 재생, 종양, 탈수초 질환 등)으로 크게 나뉩니다.
한쪽 눈의 안륜근 일부에 국한되어 발생하는 수축을 안륜근 미오키미아라고 합니다. 본태성 안검경련과 달리 동시적인 눈썹 하강을 동반하지 않는 점이 특징입니다. 또한 아래눈꺼풀에 국한된 수축은 안검 진전이라고도 하며, 개검 장애는 나타나지 않습니다.
HFS는 편측성이며 얼굴 아래쪽으로 퍼지고 수면 중에도 경련이 지속됩니다. 안검경련(BEB)은 양측성이며 안와 주위가 중심이고, 눈부심과 안구건조감을 동반하며 수면 중에는 소실됩니다. 환측의 눈물흘림은 HFS에 많고, 눈부심과 건조감은 HFS에서는 적습니다.
BEB는 양측성이며, 눈을 많이 깜빡이고, 눈부심이나 안구건조감을 동반하는 경우가 많습니다.
자각 증상의 특징:
악화 요인: 밝은 곳, 피로, 독서 등에서 악화됩니다.
완화 요인: 어두운 곳, 수면, 누워 있기, 눈썹 부위 압박(감각 속임수) 등에서 완화됩니다.
경과: 만성 진행성으로 자연 치유는 거의 없습니다. 경련과 눈뜨기 노력의 길항으로 주변 조직의 이완(눈썹 처짐, 눈꺼풀 처짐, 피부 이완 등)이 동반되고, 개검 불능으로 인한 기능적 실명에 빠질 수 있습니다.
초기에는 아래 눈꺼풀의 미세한 경련(떨림)으로 시작되는 경우가 많습니다. 점차 눈꺼풀, 입꼬리, 넓은목근 등 표정근 전체로 퍼집니다. 눈꺼풀과 입꼬리의 경련은 동시(같은 리듬)에 발생합니다.
HFS는 수면 중에도 관찰됩니다. 이는 안검 경련과의 중요한 감별점입니다. 안검 경련은 수면 중에 소실되지만, HFS는 수면 중에도 지속됩니다.
원인 불명의 본태성 안검경련은 중년 및 노년 여성에서 흔하며, 60세 이상 여성에서 특히 많이 발생합니다. 약물 유발성(향정신성 약물 장기 복용자) 및 증후성(정신분열증)의 경우 젊은 연령에서도 나타날 수 있습니다.
기저핵 장애가 추정되며, 안검근긴장이상이라고도 합니다. 빛 자극에 대한 역치가 낮아져 과도한 눈 깜빡임이 발생하는 것으로 추정됩니다.
약물 유발성 BEB의 감별: 도파민 길항제로 인한 지연성 근긴장이상은 본태성 안검경련과 유사한 증상을 보일 수 있으므로 약물 복용력 청취가 중요합니다.
일차성 HFS
정의: 뇌줄기 출구부(REZ)에서 안면신경의 혈관 압박이 원인입니다. 가장 흔한 원인 혈관은 전하소뇌동맥(AICA)입니다.
압박 부위 분류: REZ 압박 94.6%, 단순 원위부 압박 0.7%, 혼합 압박 4.7%2).
이중 압박(DC형): REZ와 대뇌각(CP)이 모두 압박되는 유형입니다. MVD 재수술률이 높습니다1).
드문 압박 부위: 내이도(IAC) 내에서 미로동맥 압박도 보고되었습니다2).
이차성 HFS
신경 손상 후 비정상 재생: 벨 마비 등으로 인한 비정상 재생.
혈관 병변: 동맥경화, 동정맥 기형, 동맥류.
종양: 이하선 종양, 소뇌교각부 종양.
기타: 뇌간 병변(뇌졸중 포함), 탈수초 질환(다발성 경화증), 사구체조 지주막 낭종4), 특발성 두개내압 항진증(IIH)9), 드물게 유전성.
후두개와에서 안면 신경이나 교뇌가 기저동맥, 전하소뇌동맥 등의 혈관에 의해 압박되는 것이 주된 원인이며, 드물게 종양이나 동맥류에 의해서도 발생합니다.
위험 요인: 안면 외상, 제7뇌신경 손상, 벨 마비 병력, 동맥경화, 가족력. 고령화와 고혈압은 혈관의 구불구불한 확장을 진행시켜 합병 증후군(삼차 신경통과의 병발 등)의 위험을 높입니다5).
눈 깜빡임 검사를 통한 유발이 진단에 유용합니다.
안구건조증과의 감별: 자각 증상이 유사하지만, 안구 소견이나 경련 유발을 통해 감별합니다.
증후성·약물성 원인 배제:
진단은 주로 임상 증상 및 소견에 기반합니다.
뇌간 영상 검사를 통해 압박 원인을 확인하는 것이 중요합니다.
주요 감별 질환은 아래 표와 같습니다.
| 질환 | 측성 | 수면 중 | 주요 특징 |
|---|---|---|---|
| 편측 안면 경련 | 편측 | 있음 | 눈물 흘림 및 입꼬리까지 퍼짐 |
| 안검 경련 (BEB) | 양측 | 없음 | 눈부심, 건조감, 감각 속임수로 완화 |
| 메이지 증후군 | 양측 | 없음 | 눈꺼풀 + 구순 운동장애 등 얼굴 전체 |
| 안륜근 근섬유다발수축 | 편측 | — | 안륜근 일부만, 눈썹 하강 없음 |
| 안면신경마비 후 연합운동 | 편측 | — | 마비 병력 있음 |
기타 감별 진단: 안면 틱(투렛 증후군), 지연성 운동이상증, 간질 발작.
주요 치료 옵션은 아래 표와 같습니다.
| 질환 | 치료법 | 유효율 | 지속 기간 | 적응증 |
|---|---|---|---|---|
| BEB | 보툴리눔 독소 주사 | 약 90% | 3~4개월 | 1차 선택 |
| BEB | 내과적 치료 | 약 15% | — | 보조/보험 적용 외 |
| BEB | 외과적 치료 | — | — | 난치성 사례 |
| HFS | 보툴리눔 독소 주사 | 약 90% | 3~4개월 | 1차 치료 |
| HFS | 미세혈관감압술(MVD) | 약 90% | 장기 | 난치성 사례, 젊은 환자 |
| HFS | 약물 치료 | 제한적 | — | 보조, 일시적 |
안륜근을 표적으로 한 A형 보툴리눔 독소의 안검 피하 주사를 시행합니다. 유효율은 약 90%입니다.
작용 기전: 신경 말단의 아세틸콜린 방출을 억제합니다.
유효율 및 지속 기간:
주사 부위: 상·하안검의 내안각·외안각 부근, 외안각의 이측, 하안검 안와연의 이측 1/3 위치에 근주합니다. 상안검거근이나 하사근에 오주입되지 않도록, 삽입한 바늘 끝을 띄우듯이 주입합니다.
약물 치료는 본태성 안검경련의 세 가지 약리학적 가설(콜린 과다, GABA 저하, 도파민 과다)에 기반합니다. 로라제팜, 클로나제팜, 트리헥시페니딜(모두 보험 적용 외)이 사용되지만, 효과는 개인차가 크고 반응률은 약 15%이며, 경험이 많은 신경과 의사에게 맡겨야 합니다.
난치성 사례나 약물 요법 및 보툴리누스 독소 요법에 반응이 불량한 경우 고려됩니다.
**A형 보툴리눔 독소(보톡스(R) 주사용)**는 일본에서 안검 경련 및 편측 안면 경련에 보험 적용이 됩니다. 근본적으로는 뇌신경외과 수술(후두개와 신경혈관 감압술)이 효과적이나, 현재는 보툴리눔 독소 요법이 1차 치료로 간주됩니다.
주사 부위 및 용량: 눈썹주름근, 눈둘레근(고르게 분포), 광대뼈근, 코입술올림근. 각 2.5단위. 위눈꺼풀올림근으로의 오주입을 피하는 것이 중요합니다.
시판 제품: Botox(R), Dysport(R), Xeomin(R).
유효율 및 지속 기간:
후두개와 신경혈관 감압술. 원인 혈관과 안면 신경 사이에 테플론 펠트를 배치하여 혈관을 분리합니다.
카르바마제핀, 클로나제팜, 페니토인, 가바펜틴, 바클로펜. 효과는 제한적이고 부작용이 현저합니다. IIH에 동반된 HFS에서 토피라메이트(50mg 1일 2회)가 효과를 보였다는 보고가 있습니다9).
효과 지속 기간은 약 3~4개월입니다. 신경 측부 가지 발아로 신경근 전달이 재개되므로 효과가 약해지면 반복 주사가 필요합니다. 고용량·빈번한 치료는 장기적으로 효과가 감소할 수 있습니다.
보툴리눔 독소에 반응이 좋지 않은 난치성 사례나 젊은 환자가 주요 적응증입니다. 개선율은 약 90%이며 장기 성적도 양호합니다. 합병증이 없는 고령자도 젊은 환자와 동등한 성적을 기대할 수 있습니다5).
안검긴장이상이라고도 하며, 깜빡임이 리드미컬하게 이루어지지 않고 과도하게 깜빡이는 상태로, 기저핵의 이상으로 간주됩니다. 빛 자극에 대한 역치가 낮아져 과도한 깜빡임이 발생하는 것으로 추정됩니다.
기저핵 장애가 추정됩니다. 안검경련(BEB)과 반쪽얼굴경련(HFS)은 기전이 근본적으로 다릅니다. BEB는 중추성(기저핵) 문제인 반면, HFS는 말초신경(안면신경)의 기계적 압박에 의해 발생합니다.
일차성 HFS의 기본 메커니즘은 혈관 압박→탈수초→에팝스 전달(가짜 시냅스 전달)입니다. 한 신경의 전기적 활동이 인접한 신경의 활성화를 유발합니다.
안면신경의 취약 부위: 신경근 출구점(RExP)에서 이행대(TZ)까지 약 10mm의 중추성 수초 부분이 혈관 압박에 취약합니다. 이 부분에 포함된 Obersteiner-Redlich대(중추성 수초에서 말초성 수초로의 이행부)가 특히 취약한 것으로 간주됩니다7).
Sano 등(2022)은 3D-MRI 융합 영상(DTI+MRA)을 사용하여 MVD 전후를 평가했습니다. 안면신경의 TZ는 약 0.96mm(범위 1.9~2.86mm)라고 보고했으며, REZ의 AS 부분을 정확히 식별할 수 있음을 보여주었습니다7).
이중 압박(DC형)의 메커니즘: DC형 HFS에서 REZ 감압은 ‘지렛대 원리’를 통해 CP 측 압박을 악화시킬 수 있습니다. 죽상경화성 굵은 VA의 전위가 AICA를 밀어 올려 CP 부위에서 안면신경 압박을 악화시킵니다1).
Fujii 등(2024)은 DC형 HFS 35예를 검토하여 REZ 감압 후 AMR이 소실되지 않는 경우 CP 측 AICA 압박을 확인하고 테플론을 추가하면 수술 후 결과가 개선된다고 보고했습니다1).
IIH 관련 HFS: 뇌척수액 압력의 변동(절대값이 아닌 변화량)이 안면신경의 과흥분을 유발하는 것으로 생각됩니다. 요추 천자 후 기립 시 HFS 발작이 유발된 것이 근거입니다9).
삼차신경통과의 병발(combined HDS): 전체 HDS 환자의 약 3%에서 발생합니다. 노화와 고혈압으로 인한 죽상경화성 혈관 변화로 혈관이 신장되어 인접한 여러 신경을 압박하여 발생합니다5).
일반적으로 처음 5년 동안 증상이 진행되지만, 이후에는 안정되는 경우가 많습니다. 10%는 경련이 멎지만, 15%는 기능적 실명 상태가 됩니다.
효과를 유지하기 위해 고용량 빈번 치료가 요구되는 경우가 많지만, 장기적으로 효과가 감소할 수 있으므로 주의가 필요합니다.
심신의 안정으로 호전되는 경우가 많지만, 정신 안정제를 사용하기도 합니다.
3D-MRI 융합 영상은 REZ의 정확한 묘사와 수술 전 시뮬레이션 및 수술 후 평가에 유용합니다. 안면 신경의 AS 부분을 식별하고 책임 혈관과의 위치 관계를 시각화할 수 있습니다7).
이중 분지 모니터링(안면신경 측두지 자극 → 이근 기록 + 하악연변지 자극 → 안륜근 기록)의 도입으로 MVD 수술 후 유효율 98%가 보고되었습니다 2). AMR이 소실되지 않는 경우, REZ 이외(CP, IAC 내)의 책임 혈관을 탐색하는 것이 중요합니다.
Guo 등(2025)은 IAC 내에서 미로동맥이 안면신경을 압박한 첫 번째 사례를 보고하였으며, 이중 분지 모니터링을 통해 기존의 REZ 탐색에서는 놓쳤던 IAC 내 압박을 검출할 수 있음을 보여주었다2).
기존에 간과되었던 IAC 내 혈관 압박이 HFS의 원인이 될 수 있습니다. AMR이 사라지지 않는 경우 REZ→CP→IAC 전체의 체계적 탐색이 필요합니다2).
뇌척수액 압력 변동이 HFS를 유발할 수 있다는 새로운 병태생리학적 개념이 제시되었습니다. 토피라메이트를 통한 뇌척수액 압력 관리가 효과적일 수 있으며, IIH 관련 HFS의 진단 및 치료에 대한 적용이 주목받고 있습니다9).