ภาวะเปลือกตากระตุกและใบหน้ากระตุกข้างเดียว

อาการกระตุกครึ่งหน้า (HFS) คือการหดตัวของกล้ามเนื้อใบหน้าโดยไม่สมัครใจข้างเดียว ซึ่งควบคุมโดยเส้นประสาทสมองคู่ที่ 7
สาเหตุหลักคือการกดทับของหลอดเลือดที่เส้นประสาทใบหน้าในบริเวณมุมสมองน้อย-พอนส์ และหลอดเลือดที่พบบ่อยที่สุดคือหลอดเลือดแดงสมองน้อยส่วนหน้าด้านล่าง (AICA)
การเริ่มต้นมักเกิดจากการกระตุกที่เปลือกตาล่าง จากนั้นค่อยๆ ลามไปยังมุมปากและกล้ามเนื้อแพลทิสมาในด้านเดียวกัน
การกระตุกที่ยังคงเกิดขึ้นระหว่างนอนหลับเป็นจุดสำคัญในการแยกความแตกต่างจากภาวะเปลือกตากระตุกทั้งสองข้าง
ภาวะเปลือกตากระตุกที่จำเป็น (BEB) คืออาการกระตุกของเปลือกตาโดยไม่สมัครใจทั้งสองข้าง ซึ่งสันนิษฐานว่าเกิดจากความผิดปกติของปมประสาทฐาน (กล้ามเนื้อหดเกร็งเฉพาะที่)
Meige syndrome เป็นภาวะกล้ามเนื้อหดเกร็งเฉพาะที่ซึ่งมีอาการเกร็งของเปลือกตาร่วมกับการเคลื่อนไหวใบหน้าที่ไม่ตั้งใจ เช่น การขยับริมฝีปากผิดปกติ
การทดสอบการกระพริบตา (การกระพริบเร็ว เบา และแรง) มีประโยชน์ในการวินิจฉัย BEB
การฉีดโบทูลินัมทอกซินชนิดเอเป็นการรักษาทางเลือกแรกสำหรับทั้ง BEB และ HFS โดยมีอัตราประสิทธิภาพประมาณ 90%
การผ่าตัดลดแรงกดบนเส้นเลือดขนาดเล็กเป็นการรักษาที่หายขาด โดยมีอัตราการดีขึ้นประมาณ 90% และผลระยะยาวดี
สาเหตุของ HFS ทุติยภูมิรวมถึงเนื้องอก โรคทำลายปลอกประสาท และภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ ดังนั้นการประเมินด้วยภาพจึงสำคัญ

1. ภาวะเกร็งของเปลือกตาและใบหน้าครึ่งซีกคืออะไร?

การหดตัวโดยไม่สมัครใจของกล้ามเนื้อใบหน้า รวมถึงกล้ามเนื้อ orbicularis oculi แบ่งตามชนิดเป็นชนิดจำกัดเฉพาะเปลือกตา ชนิดครึ่งหน้า และชนิดทั้งหน้า หน่วยโรคหลักแสดงไว้ด้านล่าง

โรค	ข้างเดียว/สองข้าง	ขณะนอนหลับ	ลักษณะสำคัญ
ภาวะเปลือกตากระตุกปฐมภูมิ (BEB)	สองข้าง	หายไป	ดีขึ้นเมื่อมีอาการกลัวแสง ตาแห้ง หรือการใช้กลไกทางประสาทสัมผัส
กลุ่มอาการไมเก	ทั้งสองข้าง	หายไป	เปลือกตา + ภาวะเคลื่อนไหวผิดปกติของริมฝีปากและใบหน้าทั้งหมด
อาการกระตุกครึ่งหน้า (HFS)	ข้างเดียว	ต่อเนื่อง	การกดทับเส้นประสาทใบหน้าจากหลอดเลือด, น้ำตาไหล
กล้ามเนื้อเปลือกตากระตุกเล็กน้อย	ข้างเดียว (จำกัดเฉพาะที่)	—	เฉพาะบางส่วนของกล้ามเนื้อ orbicularis oculi โดยไม่มีคิ้วตก

ภาวะเปลือกตากระตุกไม่ทราบสาเหตุ (BEB)

อาการกระตุกของเปลือกตาทั้งสองข้างโดยไม่สมัครใจเป็นระยะๆ โดยไม่ทราบสาเหตุ เรียกว่า ภาวะเปลือกตากระตุกไม่ทราบสาเหตุ ในการกระพริบตาปกติ ทั้งกลุ่มกล้ามเนื้อที่ดึงเปลือกตาไปข้างหน้า (กล้ามเนื้อ orbicularis oculi, corrugator supercilii, procerus) และกลุ่มกล้ามเนื้อที่ดึงเปลือกตาไปข้างหลัง (กล้ามเนื้อ levator palpebrae superioris, frontalis) จะถูกยับยั้งพร้อมกัน แต่ในผู้ป่วย การยับยั้งพร้อมกันระหว่างกล้ามเนื้อสองกลุ่มนี้จะหายไป

การปิดตาอย่างไม่ตั้งใจเกิดขึ้นเนื่องจากการหดตัวมากเกินไปเป็นระยะๆ หรือต่อเนื่องของกล้ามเนื้อที่ปิดเปลือกตา รวมถึงกล้ามเนื้อออร์บิคิวลาริส โอคูไล กรณีที่ไม่ได้เกิดจากความผิดปกติทางระบบประสาทหรือจักษุวิทยาอื่นๆ ถูกกำหนดให้เป็นชนิดไม่ทราบสาเหตุ

กลุ่มอาการไมเก

กรณีที่มีการเคลื่อนไหวใบหน้าโดยไม่ตั้งใจ เช่น ภาวะดายสกินของริมฝีปาก เรียกว่ากลุ่มอาการไมเก ถือเป็นภาวะกล้ามเนื้อหดเกร็งเฉพาะที่ชนิดเดียวกับเกล็ดกระดี่ และสันนิษฐานว่าเกิดจากความผิดปกติของเบซัลแกงเกลีย

กรณีที่จำกัดเฉพาะเปลือกตาเรียกว่าเกล็ดกระดี่ชนิดไม่ทราบสาเหตุ ส่วนที่ลามไปยังกล้ามเนื้อใบหน้าอื่นๆ เรียกว่ากลุ่มอาการไมเก กรณีที่ลามไปยังเปลือกตา ขากรรไกรล่าง และคาง บางครั้งเรียกว่ากลุ่มอาการบรูเกล

อาการกระตุกครึ่งหน้า (HFS)

อาการกระตุกครึ่งหน้า (Hemifacial Spasm; HFS) เป็นความผิดปกติของการเคลื่อนไหวที่เกิดการหดตัวแบบเกร็ง-กระตุกโดยไม่ตั้งใจของกล้ามเนื้อแสดงสีหน้าครึ่งหนึ่งของใบหน้า (ซึ่งเลี้ยงโดยเส้นประสาทสมองคู่ที่ 7) รหัส ICD-10 คือ G51.3

ในปี ค.ศ. 1905 โจเซฟ บาบินสกีใช้คำว่า “hemifacial spasm” เป็นครั้งแรก ⁹⁾ ในปี ค.ศ. 1947 แคมป์เบลล์และคีดีบรรยายถึง HFS ปฐมภูมิเป็นครั้งแรก และในปี ค.ศ. 1975 แจนเนตตาอธิบายกลไกการกดทับเส้นประสาทโดยหลอดเลือดแดงที่คดเคี้ยวและขยายตัว

ความชุกในสหรัฐอเมริกาประมาณ 8-15 คนต่อ 100,000 คน อุบัติการณ์รายงานประมาณ 0.78 ต่อ 100,000 ²⁾ ผู้หญิงพบประมาณสองเท่าของผู้ชาย อายุที่เริ่มต้นโดยทั่วไปคือ 50-60 ปี พบมากในวัยกลางคนและผู้สูงอายุ ดำเนินโรคแบบเรื้อรังและลุกลาม

การจำแนก: แบ่งเป็นปฐมภูมิ (จากการกดทับของหลอดเลือด) และทุติยภูมิ (จากการงอกใหม่ผิดปกติหลังการบาดเจ็บของเส้นประสาทหรือการอักเสบ เนื้องอก โรคทำลายปลอกไมอีลิน ฯลฯ)

กล้ามเนื้อกระตุกเล็กน้อยรอบดวงตา

การหดตัวที่เกิดขึ้นในส่วนจำกัดของกล้ามเนื้อ orbicularis oculi ในตาข้างเดียวเรียกว่า myokymia ของกล้ามเนื้อ orbicularis oculi แตกต่างจากภาวะเปลือกตากระตุกปฐมภูมิตรงที่ไม่มีการตกของคิ้วพร้อมกัน การหดตัวที่จำกัดเฉพาะเปลือกตาล่างเรียกอีกอย่างว่าภาวะเปลือกตาสั่น และไม่มีความผิดปกติในการลืมตา

Q ภาวะกล้ามเนื้อใบหน้าครึ่งซีกกระตุกและภาวะเปลือกตากระตุกแตกต่างกันอย่างไร?

HFS เป็นข้างเดียวและลามไปถึงใบหน้าส่วนล่าง อาการกระตุกยังคงอยู่ระหว่างการนอนหลับ ภาวะเปลือกตากระตุก (BEB) เป็นสองข้างและกระจุกตัวรอบเบ้าตา ร่วมกับอาการกลัวแสงและตาแห้ง และหายไปเมื่อนอนหลับ น้ำตาไหลข้างที่ได้รับผลกระทบพบได้บ่อยใน HFS ในขณะที่อาการกลัวแสงและตาแห้งพบน้อยใน HFS

2. อาการหลักและผลการตรวจทางคลินิก

อาการของภาวะเปลือกตากระตุกปฐมภูมิ (BEB)

BEB เป็นสองข้าง มีการกระพริบตาบ่อย และมักร่วมกับอาการกลัวแสงและตาแห้ง

ลักษณะอาการที่ผู้ป่วยรู้สึก:

กระพริบตาบ่อยเกินไป
อาการกลัวแสงและตาแห้ง (มักเป็นสาเหตุที่ทำให้มาพบจักษุแพทย์)
ไม่สามารถลืมตาได้เนื่องจากการต่อต้านกันระหว่างอาการกระตุกและความพยายามลืมตา

ปัจจัยกระตุ้น: แย่ลงในที่สว่าง อ่อนเพลีย อ่านหนังสือ

ปัจจัยบรรเทา: ดีขึ้นในที่มืด นอนหลับ นอนราบ กดบริเวณคิ้ว (กลไกประสาทสัมผัส)

การดำเนินโรค: เรื้อรังและค่อยเป็นค่อยไป แทบไม่หายเอง การต่อต้านกันระหว่างอาการกระตุกและความพยายามลืมตาอาจทำให้เนื้อเยื่อรอบข้างหย่อน (หนังตาตก คิ้วตก ผิวหนังหย่อน) และตาบอดทางการทำงานเนื่องจากไม่สามารถลืมตาได้

อาการของภาวะกล้ามเนื้อใบหน้าครึ่งซีกกระตุก (HFS)

อาการที่ผู้ป่วยรู้สึก

ในระยะเริ่มแรก มักเริ่มต้นด้วยการกระตุกเล็กน้อย (กระตุก) ที่เปลือกตาล่าง จากนั้นค่อยๆ ลามไปยังกล้ามเนื้อใบหน้าทั้งหมด รวมถึงเปลือกตา มุมปาก และกล้ามเนื้อแผ่นปิดคอ (platysma) การกระตุกของเปลือกตาและมุมปากเกิดขึ้นพร้อมกัน (ในจังหวะเดียวกัน)

เริ่มแรก: การหดตัวโดยไม่สมัครใจของเปลือกตาล่าง
การดำเนินโรค: เปลือกตากระตุกเป็นระยะ → การปิดเปลือกตาโดยไม่สมัครใจอย่างต่อเนื่อง → ลามไปยังใบหน้าส่วนล่างและกล้ามเนื้อแผ่นปิดคอข้างเดียวกัน
รูปแบบทั่วไป: เริ่มจากเปลือกตาบนและล่าง แล้วลามลงด้านล่าง (ในกรณีส่วนใหญ่)
รูปแบบไม่ทั่วไป: เริ่มจากกล้ามเนื้อ orbicularis oris แล้วลามขึ้นด้านบน (ไปทางเปลือกตา)
น้ำตาไหล: ผู้ป่วยมักรู้สึกว่าน้ำตาไหลข้างที่ได้รับผลกระทบ ไม่ค่อยบ่นเรื่องกลัวแสงหรือตาแห้ง (จุดที่แตกต่างจากภาวะเปลือกตากระตุก)
ปัจจัยกระตุ้นและทำให้รุนแรงขึ้น: จะเด่นชัดมากขึ้นในสภาวะอารมณ์หรือความเครียด ผู้ป่วยอาจมีปัญหาการนอนหลับที่เกี่ยวข้องกับการกระตุก
ยังคงอยู่ระหว่างการนอนหลับ: HFS ยังคงอยู่ระหว่างการนอนหลับ (จุดที่แตกต่างที่สำคัญจากภาวะเปลือกตากระตุก)
หูอื้อแบบเต้นเป็นจังหวะ: อาจเกิดขึ้นเมื่อกล้ามเนื้อ tensor tympani มีส่วนเกี่ยวข้อง

อาการแสดงทางคลินิก (สิ่งที่แพทย์ตรวจพบจากการตรวจร่างกาย)

การกระตุกของกล้ามเนื้อ orbicularis oculi ข้างเดียว: สัมพันธ์กับการกระตุกของกล้ามเนื้อใบหน้าอื่นๆ
สัญญาณ Babinski อีกแบบหนึ่ง: การหลับตาโดยไม่ตั้งใจร่วมกับการยกคิ้ว (brow elevation) ⁹⁾.
กล้ามเนื้อใบหน้าอ่อนแรงเล็กน้อย: อาจพบได้ในด้านที่ได้รับผลกระทบ
การได้ยินลดลง: อาจพบได้
การกระตุ้นให้เกิดการหดเกร็งแบบพร้อมกัน: สามารถกระตุ้นให้เกิดการหดเกร็งแบบพร้อมกันของหนังตาและมุมปากได้โดยการหลับตาแรงๆ ซ้ำๆ หรือการดึงมุมปากไปด้านข้าง

Q อาการเกร็งครึ่งหน้าข้างเดียว (HFS) เกิดขึ้นขณะนอนหลับหรือไม่?

HFS สามารถพบได้ขณะนอนหลับ นี่เป็นจุดสำคัญในการแยกความแตกต่างจากภาวะหนังตากระตุก (blepharospasm) ซึ่งภาวะหนังตากระตุกจะหายไปขณะนอนหลับ แต่ HFS จะยังคงอยู่ขณะนอนหลับ

3. สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

สาเหตุและระบาดวิทยาของภาวะเกร็งเปลือกตาที่ไม่ทราบสาเหตุ

ภาวะเกร็งเปลือกตาที่ไม่ทราบสาเหตุพบมากในหญิงวัยกลางคนและสูงอายุ โดยเฉพาะผู้หญิงอายุมากกว่า 60 ปี อาจพบในวัยหนุ่มสาวในกรณีที่เกิดจากยา (ผู้ใช้ยาออกฤทธิ์ต่อจิตประสาทเรื้อรัง) หรือจากโรค (โรคจิตเภท)

สันนิษฐานว่ามีความผิดปกติของเบซัลแกงเกลีย เรียกอีกอย่างว่า เกร็งเปลือกตาผิดปกติ (palpebral dystonia) เชื่อว่าการลดลงของเกณฑ์การกระตุ้นด้วยแสงทำให้กระพริบตาบ่อยเกินไป

การแยกภาวะเกร็งเปลือกตาจากยา: ภาวะเกร็งกล้ามเนื้อที่เกิดช้าจากยาต้านโดปามีนอาจมีอาการคล้ายกับภาวะเกร็งเปลือกตาที่ไม่ทราบสาเหตุ ดังนั้นการซักประวัติการใช้ยาจึงสำคัญ

สาเหตุและระบาดวิทยาของภาวะเกร็งครึ่งหน้า

HFS ปฐมภูมิ

คำจำกัดความ: เกิดจากการกดทับของหลอดเลือดที่เส้นประสาทเฟเชียลบริเวณจุดออกจากก้านสมอง (REZ) หลอดเลือดที่พบบ่อยที่สุดคือ AICA (หลอดเลือดแดงสมองน้อยส่วนหน้าล่าง)

การกระจายของตำแหน่งกดทับ: กดทับ REZ 94.6%, กดทับส่วนปลายอย่างเดียว 0.7%, กดทับแบบผสม 4.7%²⁾.

การกดทับสองจุด (ชนิด DC): กดทับทั้ง REZ และ CP (ก้านสมองส่วนซีรีบรัล พีดันเคิล) อัตราการผ่าตัด MVD ซ้ำสูง¹⁾.

ตำแหน่งกดทับที่พบได้น้อย: มีรายงานการกดทับของหลอดเลือดแดงแล็บรินไทน์ภายในช่องหูชั้นใน (IAC) เช่นกัน²⁾.

HFS ทุติยภูมิ

การสร้างใหม่ผิดปกติหลังเส้นประสาทถูกทำลาย: การสร้างใหม่ผิดปกติหลัง Bell’s palsy

รอยโรคหลอดเลือด: หลอดเลือดแดงแข็ง, ความผิดปกติของหลอดเลือดแดงและดำ, โป่งพองของหลอดเลือด

เนื้องอก: เนื้องอกต่อมหู, เนื้องอกมุมสมองน้อย-พอนส์

อื่นๆ: รอยโรคก้านสมอง (รวมถึงโรคหลอดเลือดสมอง), โรคทำลายปลอกไมอีลิน (multiple sclerosis), ถุงน้ำอะแรคนอยด์ในถังน้ำควอดริเจมินัล⁴⁾, ภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ (IIH)⁹⁾, พบน้อยทางพันธุกรรม

สาเหตุหลักคือการกดทับเส้นประสาทเฟเชียลหรือพอนส์ในโพรงกะโหลกด้านหลังโดยหลอดเลือด เช่น เบซิลาร์อาร์เทอรีหรือ AICA ไม่ค่อยพบจากเนื้องอกหรือโป่งพอง

ปัจจัยเสี่ยง: การบาดเจ็บที่ใบหน้า, ความเสียหายของเส้นประสาทสมองคู่ที่ 7, ประวัติ Bell’s palsy, หลอดเลือดแดงแข็ง, ประวัติครอบครัว ความชราและความดันโลหิตสูงทำให้หลอดเลือดคดเคี้ยวและขยายตัวมากขึ้น เพิ่มความเสี่ยงของโรคร่วม (เช่น ร่วมกับปวดเส้นประสาทไทรเจมินัล)⁵⁾

4. การวินิจฉัยและวิธีการตรวจ

การวินิจฉัยภาวะเปลือกตากระตุก (BEB)

การทดสอบด้วย การกระพริบตา เพื่อกระตุ้นให้เกิดอาการมีประโยชน์ในการวินิจฉัย

การทดสอบกระพริบเร็ว: กระพริบตาเบาๆ และเร็วที่สุดเท่าที่ทำได้นาน 10-30 วินาที ตรวจสอบว่ามีเฉพาะการกระพริบแรง หรือมีการเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจและการหดตัวของกล้ามเนื้อใบหน้าอื่นๆ หรือไม่
การทดสอบกระพริบเบา: ตรวจสอบว่าระหว่างการกระพริบตาโดยสมัครใจ มีการเคลื่อนไหวของคิ้วหรือไม่สามารถกระพริบตาได้หรือไม่
การทดสอบกระพริบแรง: ทำซ้ำการลืมตาหลังจากหลับตาแรงๆ ตรวจสอบว่าไม่สามารถลืมตาหรือมีการหดเกร็งของกล้ามเนื้อใบหน้าอย่างรุนแรงหรือไม่

การแยกจากภาวะตาแห้ง: อาการที่ผู้ป่วยรู้สึกคล้ายกัน แต่แยกได้จากผลการตรวจตาและการกระตุ้นให้เกิดอาการกระตุก

การแยกสาเหตุจากอาการหรือยา:

ภาวะหนังตากระตุกทุติยภูมิจากโรคของระบบนอกพีระมิด เช่น โรคพาร์กินสันและอัมพาตเหนือนิวเคลียสแบบลุกลาม มีลักษณะเฉพาะคือการเปิดตาไม่ได้เมื่อไม่มีอาการกระตุก
จำเป็นต้องแยกภาวะหนังตากระตุกจากสาเหตุอาการ เช่น โรคหลอดเลือดสมองตีบที่ปมประสาทฐานหรือสมองส่วนกลางส่วนบน หรือโรคปลอกประสาทเสื่อมแข็ง
ซักประวัติการใช้ยาอย่างละเอียดเพื่อแยกความเป็นไปได้ของภาวะกล้ามเนื้อหดเกร็งช้าจากยาต้านโดปามีน

การวินิจฉัยภาวะใบหน้ากระตุกครึ่งซีก (HFS)

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับอาการและอาการแสดงทางคลินิกเป็นหลัก

การวินิจฉัยทางคลินิก

การทดสอบกระตุ้น: สามารถเสริมการวินิจฉัยได้โดยการกระตุ้นให้เกิดการหดเกร็งพร้อมกันบริเวณเปลือกตาและมุมปากผ่านการหลับตาแรงๆ ซ้ำๆ หรือการดึงมุมปากไปด้านข้าง

การตรวจภาพ

สิ่งสำคัญคือต้องตรวจภาพก้านสมองเพื่อหาสาเหตุของการกดทับ

MRI: แนะนำให้ถ่ายภาพความละเอียดสูงตามแนวเส้นประสาทเฟเชียลในมุมสมองน้อย-พอนส์ (CPA) ช่องหูชั้นใน (IAM) และจากก้านสมองถึงทางออกฐานกะโหลกศีรษะ MRI น้ำหนัก T2 ความละเอียดสูงสามารถมองเห็นการกดทับของหลอดเลือดได้ แต่การสัมผัสกันของเส้นประสาทและหลอดเลือดที่ไม่มีอาการอาจพบได้ในคนปกติ
MRI 3D-CISS: สามารถแสดงความสัมพันธ์ระหว่างเส้นประสาทและหลอดเลือดได้อย่างละเอียด⁵⁾.
ภาพฟิวชัน MRI 3D (diffusion tensor imaging + MR angiography): มีประโยชน์ในการระบุตำแหน่งกดทับที่แน่นอนที่ REZ⁷⁾.
MR angiography (MRA): ใน HFS ที่เกี่ยวข้องกับภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ อาจไม่พบการสัมผัสของหลอดเลือด⁹⁾.
CT scan ด้วยสารทึบรังสี: ทางเลือกอื่นเมื่อไม่สามารถทำ MRI ได้.

การตรวจคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อ (EMG) และ AMR

AMR (abnormal muscle response)/LSR (lateral spread response): จำเป็นสำหรับการติดตามระหว่างผ่าตัด MVD การหายไปของ AMR สามารถทำนายการหายไปของอาการกระตุกหลังผ่าตัดได้¹⁾²⁾.

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคที่ต้องแยกออกหลักๆ แสดงในตารางด้านล่าง

โรค	ข้าง	ขณะนอนหลับ	ลักษณะสำคัญ
อาการกระตุกครึ่งหน้า	ข้างเดียว	มี	ลามไปถึงน้ำตาและมุมปาก
ภาวะเปลือกตากระตุก (BEB)	สองข้าง	ไม่มี	ลดลงเมื่อมีอาการกลัวแสง รู้สึกแห้ง หรือใช้กลวิธีทางประสาทสัมผัส
กลุ่มอาการไมเก	ทั้งสองข้าง	ไม่มี	เปลือกตา + ริมฝีปากและใบหน้าทั้งหมดเคลื่อนไหวผิดปกติ
กล้ามเนื้อ orbicularis oculi กระตุกเป็นจังหวะ	ข้างเดียว	—	เฉพาะบางส่วนของกล้ามเนื้อ orbicularis oculi ไม่มีคิ้วตก
การเคลื่อนไหวร่วมหลังอัมพาตเส้นประสาทใบหน้า	ข้างเดียว	—	ประวัติอัมพาตมาก่อน

การวินิจฉัยแยกโรคอื่นๆ: กระตุกใบหน้า (กลุ่มอาการทูเรตต์), ภาวะเคลื่อนไหวผิดปกติแบบช้า, อาการชักจากลมบ้าหมู

5. การรักษามาตรฐาน

ตัวเลือกการรักษาหลักแสดงในตารางด้านล่าง

โรค	การรักษา	อัตราประสิทธิผล	ระยะเวลา	ข้อบ่งใช้
BEB	การฉีดโบทูลินัมทอกซิน	ประมาณ 90%	3–4 เดือน	ทางเลือกแรก
BEB	การรักษาด้วยยา	ประมาณ 15%	—	เสริม / นอกเหนือสิทธิประกัน
BEB	การรักษาด้วยการผ่าตัด	—	—	กรณีดื้อต่อการรักษา
HFS	การฉีดโบทูลินัมทอกซิน	ประมาณ 90%	3–4 เดือน	ทางเลือกแรก
HFS	การผ่าตัดคลายเส้นเลือดกดทับ (MVD)	ประมาณ 90%	ระยะยาว	กรณีดื้อยา / ผู้ป่วยอายุน้อย
HFS	การรักษาด้วยยา	จำกัด	—	เสริม / ชั่วคราว

การรักษาภาวะหนังตากระตุก (BEB)

การรักษาด้วยโบทูลินัมทอกซิน (ทางเลือกแรก)

ฉีดโบทูลินัมทอกซินชนิดเอใต้ผิวหนังบริเวณเปลือกตาโดย targeting กล้ามเนื้อ orbicularis oculi อัตราประสิทธิผลประมาณ 90%

กลไกการออกฤทธิ์: ยับยั้งการปล่อย acetylcholine ที่ปลายประสาท

ประสิทธิผลและระยะเวลาคงอยู่:

อัตราประสิทธิผลประมาณ 90%
ต้องใช้เวลา 2-3 วันจึงจะเห็นผล
ผลคงอยู่นานประมาณ 3-4 เดือน จำเป็นต้องฉีดซ้ำ
มักต้องได้รับการรักษาบ่อยครั้งด้วยขนาดสูงเพื่อรักษาผล แต่ต้องระวังเพราะผลอาจลดลงเมื่อเวลาผ่านไป
ในบางกรณีที่พบไม่บ่อย พิษชนิด F มีประสิทธิภาพในผู้ป่วยที่สร้างแอนติบอดีต่อต้านพิษชนิด A แต่ระยะเวลาสั้น

ตำแหน่งฉีด: ฉีดเข้ากล้ามเนื้อใกล้หัวตาและหางตาของเปลือกตาบนและล่าง ด้านขมับของหางตา และหนึ่งในสามด้านขมับของขอบเบ้าตาล่าง หลีกเลี่ยงการฉีดผิดเข้าไปในกล้ามเนื้อลืมตาหรือกล้ามเนื้อเฉียงล่างโดยยกปลายเข็มขึ้นหลังจากแทงเข็ม

การรักษาทางยา (ไม่ครอบคลุมโดยประกัน)

การรักษาด้วยยาขึ้นอยู่กับสมมติฐานทางเภสัชวิทยาสามประการของภาวะเกร็งของเปลือกตาที่ไม่ทราบสาเหตุ (โคลีนมากเกินไป, GABA ต่ำ, โดปามีนมากเกินไป) ใช้ยา lorazepam, clonazepam และ trihexyphenidyl (ทั้งหมดไม่ครอบคลุมโดยประกัน) แต่ประสิทธิภาพแตกต่างกันมากในแต่ละบุคคล อัตราการตอบสนองประมาณ 15% และให้แพทย์ระบบประสาทที่มีประสบการณ์เป็นผู้ดูแล

การรักษาโดยการผ่าตัด

การตัดเส้นประสาทใบหน้าบางส่วน (วิธีของ Reynolds)
การตัดกล้ามเนื้อ orbicularis oculi (วิธีของ Anderson, protractor myectomy)

พิจารณาในกรณีที่ดื้อต่อการรักษาหรือตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาหรือโบทูลินัมทอกซินได้ไม่ดี

การรักษาเสริมอื่นๆ

การกระตุ้นประสาทสัมผัส: ผู้ป่วยบางรายอาการดีขึ้นเมื่อได้รับการกระตุ้นประสาทสัมผัส เช่น การใช้ที่คาดศีรษะหรือแว่นตาที่ค่อนข้างแน่น
แว่นตากันแสง: สามารถลองใช้แว่นตากันแสงในผู้ป่วยที่มีอาการกระตุ้นจากแสงหรือมีอาการกลัวแสง

การรักษาภาวะกล้ามเนื้อใบหน้ากระตุกครึ่งซีก (HFS)

การรักษาด้วยโบทูลินัมทอกซิน (ทางเลือกแรก)

โบทูลินัมทอกซินชนิดเอ (Botox® สำหรับฉีด) ได้รับการอนุมัติในญี่ปุ่นสำหรับภาวะเปลือกตากระตุกและใบหน้ากระตุกครึ่งซีก การผ่าตัดทางระบบประสาท (การคลายการกดทับหลอดเลือดในโพรงกะโหลกหลัง) ได้ผลดีแบบรุนแรง แต่ปัจจุบันการรักษาด้วยโบทูลินัมทอกซินถือเป็นทางเลือกแรกในการรักษา

ตำแหน่งและขนาดยาฉีด: กล้ามเนื้อคอร์รูเกเตอร์, กล้ามเนื้อออร์บิคิวลาริส โอคูไล (กระจายอย่างสม่ำเสมอ), กล้ามเนื้อไซโกมาติคัส เมเจอร์, และกล้ามเนื้อลีเวเตอร์ ลาบิไอ ซูพีเรียริส อะลีควี นาซี อย่างละ 2.5 หน่วย สิ่งสำคัญคือต้องหลีกเลี่ยงการฉีดผิดตำแหน่งเข้าสู่กล้ามเนื้อลีเวเตอร์ พาลเพบรี ซูพีเรียริส

ผลิตภัณฑ์ที่มีจำหน่าย: Botox(R), Dysport(R), Xeomin(R).

อัตราประสิทธิผลและระยะเวลาคงอยู่:

อัตราประสิทธิผลประมาณ 90%
ต้องใช้เวลา 2-3 วันจึงจะเห็นผล
ผลคงอยู่นานประมาณ 3-4 เดือน จำเป็นต้องฉีดซ้ำ
การใช้ขนาดสูงบ่อยครั้งอาจทำให้ประสิทธิภาพลดลงในระยะยาว

การผ่าตัดคลายเส้นประสาทจากหลอดเลือดกดทับ (MVD)

การผ่าตัดคลายเส้นประสาทและหลอดเลือดในโพรงกะโหลกส่วนหลัง โดยวางแผ่นสักหลาดเทฟลอนระหว่างหลอดเลือดที่เป็นสาเหตุและเส้นประสาทใบหน้าเพื่อแยกหลอดเลือดออก

อัตราการดีขึ้นประมาณ 90% ผลระยะยาวดี²⁾
ภาวะแทรกซ้อนพบได้น้อยและมักเกิดขึ้นชั่วคราว มีรายงานการสูญเสียการได้ยินร้อยละ 13.39 หลัง MVD⁶⁾
ข้อบ่งชี้: ผู้ที่ดื้อต่อการรักษาด้วยโบทูลินัมทอกซิน ผู้ป่วยอายุน้อย
ในผู้สูงอายุสามารถให้ผลลัพธ์เทียบเท่าผู้ป่วยอายุน้อยได้หากไม่มีภาวะแทรกซ้อน⁵⁾
มีรายงานผลลัพธ์ที่ดีหลังทำ MVD หลังจากรักษาด้วยโบท็อกซ์มา 20 ปี⁸⁾.
การติดตาม AMR ระหว่างผ่าตัด: จำเป็นเพื่อยืนยันการคลายการกดทับที่เพียงพอ¹⁾²⁾.

การรักษาด้วยยา (ประสิทธิภาพจำกัด)

Carbamazepine, Clonazepam, Phenytoin, Gabapentin, Baclofen. ประสิทธิภาพจำกัดและผลข้างเคียงชัดเจน มีรายงานการตอบสนองต่อ topiramate (50 มก. x 2/วัน) ใน HFS ที่สัมพันธ์กับ IIH⁹⁾.

ผลข้างเคียงหลักของการฉีดโบทูลินัมทอกซิน: หนังตาตก ตาแห้ง มองเห็นภาพซ้อน ตากระตุก พบอาการคล้ายช็อกจากภูมิแพ้ได้น้อยมาก เพื่อป้องกันหนังตาตกจากการฉีดผิดตำแหน่งเข้าสู่กล้ามเนื้อลืมตาบน ต้องเลือกตำแหน่งฉีดอย่างแม่นยำ ความเสี่ยงของ MVD: เลือดออกในสมอง อัมพาตเส้นประสาทใบหน้า สูญเสียการได้ยิน (13.39%)

Q ผลของโบทูลินัมทอกซินคงอยู่นานเท่าใด?

ผลคงอยู่ประมาณ 3-4 เดือน เนื่องจากการงอกของแขนงประสาทและการกลับมาของการส่งสัญญาณประสาทและกล้ามเนื้อ จึงจำเป็นต้องฉีดซ้ำเมื่อผลลดลง การรักษาด้วยขนาดสูงและบ่อยครั้งอาจทำให้ผลระยะยาวลดลง

Q การผ่าตัดคลายหลอดเลือดขนาดเล็กเหมาะกับผู้ป่วยแบบใด?

ข้อบ่งชี้หลักคือผู้ป่วยที่ดื้อต่อโบทูลินัมทอกซินและผู้ป่วยอายุน้อย อัตราการดีขึ้นประมาณ 90% และผลระยะยาวดี ในผู้สูงอายุที่ไม่มีภาวะแทรกซ้อน สามารถคาดหวังผลลัพธ์ที่เทียบเท่ากับผู้ป่วยอายุน้อย ⁵⁾

6. พยาธิสรีรวิทยาและกลไกการเกิดโดยละเอียด

พยาธิสรีรวิทยาของภาวะเปลือกตากระตุกไม่ทราบสาเหตุ

หรือที่เรียกว่า เกล็ดกระดี่ดายสกิน (blepharospasm dystonia) เป็นภาวะที่กระพริบตามากเกินไปโดยไม่เป็นจังหวะ และถือว่ามีความผิดปกติของปมประสาทฐาน (basal ganglia) สันนิษฐานว่าการกระพริบตามากเกินไปเกิดจากเกณฑ์การตอบสนองต่อแสงที่ลดลง

สันนิษฐานว่ามีความเสียหายของปมประสาทฐาน เกล็ดกระดี่ชนิดปฐมภูมิ (BEB) และอาการกระตุกครึ่งหน้า (HFS) มีกลไกที่แตกต่างกันโดยพื้นฐาน BEB เป็นปัญหาส่วนกลาง (ปมประสาทฐาน) ในขณะที่ HFS เกิดจากการกดทับทางกลของเส้นประสาทส่วนปลาย (เส้นประสาทใบหน้า)

พยาธิสรีรวิทยาของอาการกระตุกครึ่งหน้า

กลไกพื้นฐานของ HFS ปฐมภูมิคือ: การกดทับของหลอดเลือด → การสูญเสียปลอกไมอีลิน → การส่งสัญญาณแบบอีแฟปติก (ephaptic transmission) (การส่งสัญญาณข้ามไซแนปส์เทียม) กิจกรรมทางไฟฟ้าของเส้นประสาทหนึ่งจะกระตุ้นการทำงานของเส้นประสาทที่อยู่ใกล้เคียง

บริเวณที่เปราะบางของเส้นประสาทใบหน้า: ส่วนไมอีลินส่วนกลางยาวประมาณ 10 มม. จากจุดออกของรากประสาท (RExP) ถึงบริเวณรอยต่อ (TZ) เปราะบางต่อการกดทับของหลอดเลือด แถบโอเบอร์สไตเนอร์-เรดลิช (Obersteiner-Redlich band) ซึ่งเป็นรอยต่อจากไมอีลินส่วนกลางไปยังไมอีลินส่วนปลายในส่วนนี้ถือว่าเปราะบางเป็นพิเศษ ⁷⁾.

Sano และคณะ (2022) ประเมินก่อนและหลังการผ่าตัด MVD โดยใช้ภาพฟิวชัน 3D-MRI (DTI + MRA) พวกเขารายงานว่า TZ ของเส้นประสาทใบหน้ามีขนาดประมาณ 0.96 มม. (ช่วง 1.9–2.86 มม.) และแสดงให้เห็นว่าสามารถระบุส่วน AS ของ REZ ได้อย่างแม่นยำ ⁷⁾.

กลไกการกดทับสองจุด (ชนิด DC): ใน HFS ชนิด DC การคลายการกดทับที่ REZ อาจทำให้การกดทับที่ด้าน CP แย่ลงตามหลักการของคาน การเคลื่อนของหลอดเลือดแดงเวอร์ทีบรัลที่มีขนาดใหญ่และแข็งจากหลอดเลือดแดงแข็งอาจดัน AICA ขึ้นไป ทำให้การกดทับเส้นประสาทเฟเชียลที่บริเวณ CP รุนแรงขึ้น ¹⁾.

Fujii และคณะ (2024) ในการทบทวนผู้ป่วย HFS ชนิด DC 35 ราย รายงานว่าเมื่อ AMR ไม่หายไปหลังการคลายการกดทับที่ REZ การยืนยันการกดทับ AICA ที่ด้าน CP และการเพิ่มเทฟลอนช่วยให้ผลลัพธ์หลังผ่าตัดดีขึ้น ¹⁾.

HFS ที่เกี่ยวข้องกับ IIH: ความผันผวนของความดันน้ำไขสันหลัง (ไม่ใช่ค่าสัมบูรณ์ แต่เป็นขนาดของการเปลี่ยนแปลง) เชื่อว่าทำให้เกิดการกระตุ้นมากเกินไปของเส้นประสาทเฟเชียล สนับสนุนโดยการกระตุ้นให้เกิดอาการชัก HFS ขณะยืนหลังการเจาะน้ำไขสันหลัง ⁹⁾.

การเกิดร่วมกับโรคปวดเส้นประสาทไทรเจมินัล (combined HDS): ประมาณ 3% ของผู้ป่วย HDS ทั้งหมด เกิดจากการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดจากหลอดเลือดแดงแข็งที่เกี่ยวข้องกับอายุและความดันโลหิตสูง ทำให้หลอดเลือดยืดยาวและกดทับเส้นประสาทที่อยู่ใกล้เคียงหลายเส้น ⁵⁾.

7. การพยากรณ์โรคและดำเนินโรค

การพยากรณ์โรคของภาวะเปลือกตากระตุกไม่ทราบสาเหตุ

โดยทั่วไปอาการจะดำเนินไปในช่วง 5 ปีแรก หลังจากนั้นมักจะคงที่ ผู้ป่วย 10% อาการกระตุกหายไป แต่ 15% กลายเป็นตาบอดทางการทำงาน

มักต้องได้รับการรักษาความถี่สูงด้วยขนาดสูงเพื่อรักษาผล แต่ประสิทธิภาพอาจลดลงในระยะยาว จึงต้องระมัดระวัง

การพยากรณ์โรคของกล้ามเนื้อเปลือกตากระตุกเล็กน้อย

มักดีขึ้นเมื่อพักผ่อนทั้งร่างกายและจิตใจ แต่อาจใช้ยาระงับประสาทร่วมด้วย

8. งานวิจัยล่าสุดและแนวโน้มในอนาคต (รายงานในขั้นตอนการวิจัย)

การประเมินก่อนผ่าตัดด้วยภาพ MRI แบบฟิวชัน 3 มิติ (DTI + MRA)

ภาพ MRI แบบฟิวชัน 3 มิติมีประโยชน์สำหรับการแสดงภาพ REZ ที่แม่นยำ การจำลองก่อนผ่าตัด และการประเมินหลังผ่าตัด สามารถระบุส่วนต้นของเส้นประสาทเฟเชียลและแสดงความสัมพันธ์เชิงตำแหน่งกับหลอดเลือดที่เป็นสาเหตุ ⁷⁾

การพัฒนาเทคโนโลยีการติดตาม AMR

ด้วยการนำการติดตามแบบสองแขนงมาใช้ (กระตุ้นแขนงขมับของเส้นประสาทเฟเชียล → บันทึกกล้ามเนื้อเมนทาลิส + กระตุ้นแขนงขอบล่างของขากรรไกรล่าง → บันทึกกล้ามเนื้อออร์บิคิวลาริส โอคูไล) มีรายงานประสิทธิภาพหลังการผ่าตัด MVD ถึง 98% ²⁾ หาก AMR ไม่หายไป สิ่งสำคัญคือต้องค้นหาหลอดเลือดที่เป็นสาเหตุนอก REZ (ในมุมสมองน้อย-พอนส์ หรือในช่องหูชั้นใน)

Guo และคณะ (2025) รายงานผู้ป่วยรายแรกที่เส้นประสาทเฟเชียลถูกกดทับโดยหลอดเลือดแดงแลบิรินไทน์ภายในช่องหูชั้นใน และแสดงให้เห็นว่าการติดตามแบบสองแขนงสามารถตรวจจับการกดทับภายในช่องหูที่พลาดไปในการสำรวจ REZ แบบดั้งเดิม ²⁾

การรับรู้การกดทับภายในช่องหูชั้นใน

การกดทับของหลอดเลือดภายในช่องหูชั้นใน (IAC) ที่เคยถูกมองข้ามอาจเป็นสาเหตุของภาวะกล้ามเนื้อใบหน้ากระตุกครึ่งซีก (HFS) หากคลื่นไฟฟ้ากล้ามเนื้อสเตปิเดียส (AMR) ไม่หายไป จำเป็นต้องสำรวจอย่างเป็นระบบจากบริเวณรากประสาท (REZ) ไปยังมุมสมองน้อย-พอนส์ (CP) และทั่วทั้ง IAC ²⁾.

ความสัมพันธ์ทางพยาธิสรีรวิทยาระหว่างภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงไม่ทราบสาเหตุ (IIH) และภาวะกล้ามเนื้อใบหน้ากระตุกครึ่งซีก (HFS)

แนวคิดทางพยาธิสรีรวิทยาใหม่ได้รับการเสนอว่าความผันผวนของความดันน้ำไขสันหลังสามารถกระตุ้นให้เกิด HFS ได้ การจัดการความดันน้ำไขสันหลังด้วยยาโทพิราเมตอาจมีประสิทธิภาพในบางกรณี และการประยุกต์ใช้ในการวินิจฉัยและรักษา HFS ที่เกี่ยวข้องกับ IIH กำลังได้รับความสนใจ ⁹⁾.

9. เอกสารอ้างอิง

Fujii K, Mori K, Tamase A, et al. Dynamic changes of abnormal muscle response during decompression procedures in double compression-type hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2024;15:430.
Guo Z, Zhang X, Zhao B. Hemifacial spasms caused by compression of the labyrinthine artery on the facial nerve in the internal auditory canal: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2025;19:514.
Guerrero J, Huang M, Britz G. Double Crush Syndrome as a Cause of Hemifacial Spasm. Cureus. 2021;13(1):e12448.
Takaki Y, Tsutsumi S, Teramoto S, et al. Quadrigeminal cistern arachnoid cyst as a probable cause of hemifacial spasm. Radiol Case Rep. 2021;16:1300-1304.
Argie D, Lauren C, Malelak EB. A Rare Combined Trigeminal Neuralgia with Hemifacial Spasm in a 78-year-old Male Patient. Asian J Neurosurg. 2021;16:630-633.
Liu Y, Chen F, Li Z, et al. Microvascular decompression and aneurysm clipping for a patient with hemifacial spasm and ipsilateral labyrinthine artery aneurysm. CNS Neurosci Ther. 2022;28:307-309.
Sano K, Kuge A, Kondo R, et al. Ingenuity using 3D-MRI fusion image in evaluation before and after microvascular decompression for hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2022;13:209.
Onoda K, Sashida R, Fujiwara R, et al. Intermediate nerve neuralgia developed during hemifacial spasm follow-up: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2022;3(25):CASE22144.
Cassinelli Petersen G, Amirkhizi M, Brockmann K, Dibaj P. Hemifacial spasm through changes of cerebrospinal fluid pressure in idiopathic intracranial hypertension. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2023;36(1):114-115.