กลุ่มอาการปวดร่วมกับกระตุก (Painful Tic Convulsif Syndrome; PTCS) เป็นกลุ่มอาการที่พบได้ยากซึ่งมีอาการปวดเส้นประสาทไทรเจมินัล (TN) และอาการกระตุกครึ่งหน้า (HS) ร่วมกันในด้านเดียวกัน ถือเป็นโรคที่ทำให้ร่างกายทรุดโทรมและลดคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยอย่างมาก
ประวัติ: คำว่า “painful tic convulsif” ถูกบัญญัติโดย Cushing ในปี ค.ศ. 1920 ความสัมพันธ์ระหว่าง TN และ HS ถูกระบุโดย Campbell & Keedy ในปี ค.ศ. 1947 ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ในปี ค.ศ. 2020 Liu และคณะได้ตีพิมพ์การศึกษาย้อนหลังในผู้ป่วย 40 ราย และในปี ค.ศ. 2021 Yin และคณะได้ตีพิมพ์การวิเคราะห์อภิมานข้อมูลผู้ป่วยรายบุคคลครั้งแรกที่รวบรวม 192 ราย ซึ่งทำให้เห็นลักษณะทางระบาดวิทยาและความถี่สัมพัทธ์ของสาเหตุ
ระบาดวิทยา: พบได้บ่อยในผู้หญิงอายุ 40-60 ปี และพบบ่อยทางด้านซ้าย อุบัติการณ์ของอาการปวดเส้นประสาทไทรเจมินัลอยู่ที่ 4-5 ต่อ 100,000 คน พบมากในผู้หญิงสูงอายุ ในขณะที่อาการกระตุกครึ่งหน้าพบมากในวัยกลางคนและผู้สูงอายุ โดยมีอาการเรื้อรังและดำเนินไปอย่างช้าๆ ตาม Liu และคณะ PTCS มักเริ่มต้นเป็น HS และอายุที่มากขึ้นสัมพันธ์กับอัตราการกลับเป็นซ้ำ
จนกระทั่งการวิเคราะห์อภิมานของ Yin และคณะในปี ค.ศ. 2021 มีเพียง 192 รายที่ถูกรวบรวม ทำให้เป็นโรคที่หายากมาก ส่วนใหญ่เป็นรายงานผู้ป่วยและชุดผู้ป่วยขนาดเล็ก และข้อมูลทางระบาดวิทยาขนาดใหญ่ยังมีจำกัด
ใน PTCS อาการของโรคปวดเส้นประสาทไทรเจมินัลและอาการกระตุกครึ่งหน้ามักเกิดร่วมกันในผู้ป่วยรายเดียวกัน
อาการของโรคปวดเส้นประสาทไทรเจมินัล (TN):
อาการของภาวะกล้ามเนื้อใบหน้าหดเกร็งครึ่งซีก (HS):
ลักษณะของ PTCS: ตามรายงานของ Liu และคณะ HS พบได้บ่อยกว่า TN การมีอาการทั้งสองข้างเดียวกันเป็นลักษณะสำคัญของ PTCS
อาการแสดงทางตา (อาจพบได้แต่ไม่จำเพาะต่อ PTCS):
อาการแสดงที่เกี่ยวข้องกับ HS:
อาการทางตาไม่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัย PTCS แก่นของการวินิจฉัยคือการมี TN และ HS อยู่ร่วมกันในด้านเดียวกัน อย่างไรก็ตาม จักษุแพทย์อาจตรวจพบความรู้สึกที่กระจกตาลดลงหรือการหดตัวของเปลือกตาโดยไม่สมัครใจ ซึ่งอาจนำไปสู่การวินิจฉัย
การกดทับหลอดเลือด (85%)
หลอดเลือดหลักที่ทำให้เกิด: หลอดเลือดแดง vertebral, หลอดเลือดแดง basilar, หลอดเลือดแดง cerebellar inferior anterior (AICA), หลอดเลือดแดง cerebellar inferior posterior (PICA)
ตัวอย่างพยาธิวิทยาแบบรวม: การขยายตัวของหลอดเลือดแดง PICA อาจกดทับเส้นประสาทไทรเจมินัลและเส้นประสาทใบหน้าพร้อมกัน
เนื้องอก (8%)
ชนิด: เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, ชวานโนมา, ถุงน้ำอะแรคนอยด์, ความผิดปกติของกระดูกกะโหลกศีรษะ
สาเหตุที่พบได้ยาก และข้อมูลเกี่ยวกับประสิทธิภาพการรักษามีจำกัด
โรคหลอดเลือด (5-6%)
ชนิด: โป่งพอง, ความผิดปกติของหลอดเลือดดำ
ข้อมูลการรักษา PTCS จากโรคหลอดเลือดก็มีจำกัดเช่นกัน จำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติม
ปัจจัยเสี่ยงของ HS: หลอดเลือดแดงแข็ง ประวัติครอบครัว ความเสียหายของเส้นประสาทใบหน้า (เบลล์พาลซี การกดทับ การบาดเจ็บ) การบาดเจ็บที่ใบหน้า
ปัจจัยเสี่ยงของ TN: หลอดเลือดแดงแข็ง ความดันโลหิตสูง ความเสียหายของเส้นประสาทไทรเจมินัล (การกดทับ การบาดเจ็บ การติดเชื้อ) ประวัติครอบครัว อายุที่เพิ่มขึ้น ความเครียด
เมื่อบริเวณที่ขาดปลอกไมอีลินของเส้นประสาทไทรเจมินัล ณ จุดที่ออกจากก้านสมองถูกกดทับโดยหลอดเลือดหรือเนื้องอก จะเกิดภาวะไวเกินและทำให้เกิดอาการปวดแบบไฟฟ้าช็อต HS เกิดขึ้นเมื่อเส้นประสาทใบหน้าหรือพอนส์ในแอ่งกะโหลกศีรษะส่วนหลังถูกกดทับโดยหลอดเลือด
การวินิจฉัย PTCS ยืนยันได้เมื่อมี TN และ HS เกิดขึ้นพร้อมกันในด้านเดียวกัน
เกณฑ์การวินิจฉัย TN (3 เกณฑ์):
เกณฑ์การวินิจฉัย HS:
โรคที่ต้องแยกโรคหลักแสดงในตารางด้านล่าง
| อาการ | โรคที่วินิจฉัยผิดพลาดหลัก |
|---|---|
| โรคปวดเส้นประสาทไทรเจมินัล | โรคทางทันตกรรม ไซนัสอักเสบ ไมเกรน ปวดศีรษะแบบคลัสเตอร์ |
| อาการกระตุกครึ่งหน้า | อาการกระตุกประสาท จิตเวช หนังตากระตุก (ปฐมภูมิ) |
จำเป็นต้องแยกความแตกต่างจากการเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจอื่นๆ เช่น กล้ามเนื้อกระตุกเล็กน้อยและการกระตุกของมัดกล้ามเนื้อ HS อาจดำเนินไปโดยไม่ได้รับการวินิจฉัย
การรักษาโรคประสาทเส้นประสาทไทรเจมินัล:
การรักษาอาการกระตุกครึ่งหน้า:
การผ่าตัดลดการกดทับหลอดเลือดขนาดเล็ก (MVD) เป็นการรักษามาตรฐานสำหรับ PTCS ที่เกิดจากการกดทับของหลอดเลือด
การรักษาอื่นๆ: การตัดเนื้องอก/ซีสต์ การจี้ด้วยคลื่นความถี่สูง การจี้ด้วยความร้อน การผ่าตัดด้วยรังสีแกมมานิฟ
หากการกดทับจากหลอดเลือดเป็นสาเหตุเดียว MVD สามารถปลดปล่อยการกดทับทั้งเส้นประสาทไทรเจมินัลและเส้นประสาทใบหน้าพร้อมกันได้ อัตราการหายขาดมากกว่า 80% และผลลัพธ์ดีเป็นพิเศษเมื่อ AICA หรือ PICA เป็นหลอดเลือดที่ทำให้เกิดการกดทับ
PTCS ประกอบด้วย “พยาธิวิทยาแบบเดียวกัน” ที่รอยโรคเดียวบีบอัดเส้นประสาททั้งสองพร้อมกัน และ “พยาธิวิทยาแบบอิสระ” ที่รอยโรคต่างกันทำลายเส้นประสาทแต่ละเส้นแยกกัน
บริเวณรอยต่อที่เส้นประสาทไทรเจมินัลเข้าสู่พอนส์ (บริเวณเปลี่ยนผ่านจากปลอกไมอีลินส่วนปลายไปสู่ส่วนกลาง) มีความเสี่ยงต่อการสูญเสียปลอกไมอีลิน
บริเวณทางออกรากประสาทใบหน้า (root-exit zone) ถูกหุ้มด้วยเยื่อแมงมุมเท่านั้นและไม่มีเยื่อหุ้มประสาทชั้นนอก เป็นบริเวณเปลี่ยนผ่านของปลอกไมอีลินจากส่วนกลางไปยังส่วนปลาย และไม่มีผนังกั้นเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน จึงเปราะบางต่อการกดทับ
ตัวอย่างพยาธิวิทยาแบบรวม: การขยายตัวของหลอดเลือดแดงสมองน้อยส่วนล่างหลัง (PICA) กดทับทั้งเส้นประสาทไทรเจมินัลและเส้นประสาทใบหน้าพร้อมกัน
ตัวอย่างพยาธิสภาพอิสระ: AICA กดทับเส้นประสาทไตรเจมินัล และเส้นประสาทเฟเชียลได้รับความเสียหายจากการผ่าตัดสมอง
Liu และคณะ (2020) ในการศึกษาย้อนหลัง 40 ราย แสดงให้เห็นว่า PTCS แสดงออกเป็น HS มากกว่า TN
Yin และคณะ (2021) ได้เผยแพร่การวิเคราะห์อภิมานข้อมูลผู้ป่วยรายบุคคลครั้งแรกที่รวบรวม 192 ราย ซึ่งอธิบายลักษณะทางระบาดวิทยา ความถี่สัมพัทธ์ของสาเหตุ และปัจจัยเสี่ยงของ PTCS อย่างเป็นระบบ
ข้อมูลประสิทธิผลการรักษาสำหรับสาเหตุที่พบได้ยาก (เนื้องอก ถุงน้ำ โรคหลอดเลือด การบาดเจ็บ) ยังมีจำกัดในปัจจุบัน และจำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติม มีการชี้ให้เห็นถึงความเป็นไปได้ของการวินิจฉัย PTCS ต่ำกว่าความเป็นจริง ซึ่งจำเป็นต้องมีการศึกษาและสร้างความตระหนักเพื่อการวินิจฉัย TN และ HS ที่แม่นยำ
Cushing H. The major trigeminal neuralgias and their surgical treatment. Am J Med Sci. 1920.
Campbell FG, Keedy C. Hemifacial spasm: a review of the etiologic factors, with emphasis on those originating from the central nervous system. Can Med Assoc J. 1947.
Liu C, et al. Hemifacial spasm combined with ipsilateral trigeminal neuralgia (painful tic convulsif): clinical and neuroimaging characteristics in 40 patients. Neurosurgery. 2020.
Yin LX, et al. Hemifacial spasm combined with ipsilateral trigeminal neuralgia: systematic review and individual patient data meta-analysis of 192 cases. J Neurosurg. 2021.
