فشردگی عروقی (۸۵٪)
سندرم تیک دردناک-کونوالسیو
نکات کلیدی در یک نگاه
Section titled “نکات کلیدی در یک نگاه”1. سندرم تیک دردناک-کانولسیو چیست؟
Section titled “1. سندرم تیک دردناک-کانولسیو چیست؟”سندرم تیک دردناک-کانولسیو (PTCS) یک سندرم نادر است که در آن نورالژی سهقسمتی (TN) و اسپاسم همیفاشیال همانطرف (HS) همزمان وجود دارند. این بیماری بهعنوان یک بیماری ناتوانکننده که کیفیت زندگی بیماران را بهشدت کاهش میدهد، در نظر گرفته میشود.
تاریخچه: اصطلاح «تیک دردناک-کانولسیو» اولین بار در سال ۱۹۲۰ توسط کوشینگ نامگذاری شد. ارتباط بین TN و HS در سال ۱۹۴۷ توسط کمبل و کیدی شناسایی شد. در سالهای اخیر، در سال ۲۰۲۰ لیو و همکاران یک مطالعه گذشتهنگر روی ۴۰ مورد و در سال ۲۰۲۱ یین و همکاران اولین متاآنالیز دادههای فردی بیماران را با جمعآوری ۱۹۲ مورد منتشر کردند که ویژگیهای اپیدمیولوژیک و فراوانی نسبی علل را روشن ساخت.
اپیدمیولوژی: در زنان ۴۰ تا ۶۰ ساله شایعتر است و در سمت چپ بیشتر دیده میشود. فراوانی نورالژی تریژمینال بهتنهایی ۴ تا ۵ نفر در ۱۰۰٬۰۰۰ نفر است و در زنان مسن شایعتر است. اسپاسم همیفاسیال در میانسالی و سالمندی شایع بوده و سیر مزمن و پیشرونده دارد. به گفته لیو و همکاران، PTCS اغلب با HS شروع میشود و افزایش سن با نرخ عود مرتبط است.
Q
سندرم تیک-کونوالسیف دردناک چقدر نادر است؟
A
بر اساس متاآنالیز یین و همکاران در سال ۲۰۲۱، تنها ۱۹۲ مورد جمعآوری شده است که نشاندهنده نادر بودن شدید این بیماری است. بیشتر مطالعات شامل گزارش موارد یا سری موارد کوچک هستند و دادههای اپیدمیولوژیک بزرگ محدود است.
۲. علائم اصلی و یافتههای بالینی
Section titled “۲. علائم اصلی و یافتههای بالینی”علائم ذهنی
Section titled “علائم ذهنی”در PTCS، علائم نورالژی سهقلو و اسپاسم نیمهصورت در یک بیمار همزمان وجود دارند.
علائم نورالژی سهقلو (TN):
- درد ناگهانی و شوکمانند که چند ثانیه طول میکشد.
- با تماس صورت، مسواک زدن، غذا خوردن یا باد سرد تحریک میشود.
- درد به ترتیب در شاخه دوم (گونه و دندانهای بالا)، شاخه سوم (فک پایین) و شاخه اول (اطراف چشم) شایعتر است.
- حملات ناگهانی و شدید هستند و معمولاً کمتر از ۲ دقیقه طول میکشند.
علائم اسپاسم همیفاسیال (HS):
- در مراحل اولیه از پلک پایین شروع شده و به ناحیه پلک، سپس گوشه دهان و در نهایت به تمام عضلات صورت گسترش مییابد.
- اسپاسمها غیرارادی، نامنظم و پیشرونده هستند و با وضعیت عاطفی تشدید میشوند.
- بیمار اغلب از اشکریزش در سمت مبتلا شکایت دارد.
ویژگی PTCS: به گفته لیو و همکاران، این وضعیت بیشتر از TN به صورت HS تظاهر میکند. ویژگی اساسی PTCS ظهور هر دو علامت در یک سمت است.
یافتههای بالینی (یافتههایی که پزشک در معاینه تأیید میکند)
Section titled “یافتههای بالینی (یافتههایی که پزشک در معاینه تأیید میکند)”یافتههای چشمی (ممکن است در PTCS ظاهر شوند اما اختصاصی نیستند):
- درگیری عصب V1 (عصب چشمی): درد اطراف چشم، کاهش یا از دست دادن حس قرنیه، از بین رفتن رفلکس قرنیه، خشکی چشم، ضایعات قرنیه.
- مرتبط با فلج عصب صورت: خشکی چشم، ناهنجاری موقعیت پلک، لاگوفتالموس، اشکریزش، ادم پلک، ادم ملتحمه، پرخونی ملتحمه.
یافتههای مرتبط با HS:
- با تکرار بستن محکم پلکها و کشیدن گوشههای دهان به طرفین، میتوان انقباضات همزمان در ناحیه پلک و گوشه دهان ایجاد کرد.
- ممکن است به دلیل تضاد بین انقباض و تلاش برای باز کردن پلکها، فرد قادر به باز کردن چشمها نباشد.
Q
آیا میتوان تنها با علائم چشمی PTCS را تشخیص داد؟
A
علائم چشمی برای تشخیص PTCS ضروری نیستند. ماهیت تشخیص، هموجودی TN و HS در یک سمت است. با این حال، کاهش حس قرنیه یا انقباضات غیرارادی پلک ممکن است توسط چشمپزشک کشف شده و منجر به تشخیص شود.
3. علل و عوامل خطر
Section titled “3. علل و عوامل خطر”تومور (۸%)
انواع: مننژیوم، شوانوم، کیست عنکبوتیه، ناهنجاری استخوان جمجمه.
این یک علت نادر است و دادههای مربوط به اثربخشی درمان محدود میباشد.
بیماریهای عروقی (۵-۶٪)
انواع: آنوریسم، ناهنجاری وریدی.
دادههای درمانی PTCS ناشی از بیماریهای عروقی نیز محدود است و تحقیقات بیشتری لازم است.
عوامل خطر HS: تصلب شرایین، سابقه خانوادگی، آسیب عصب صورت (فلج بل، فشار، ضربه)، ضربه به صورت.
عوامل خطر TN: تصلب شرایین، فشار خون بالا، آسیب عصب سهقلو (فشردگی، ضربه، عفونت)، سابقه خانوادگی، افزایش سن، استرس.
فشردگی ناحیه بدون میلین عصب سهقلو در خروجی ساقه مغز توسط عروق یا تومور باعث تحریکپذیری و درد ناگهانی شبیه شوک الکتریکی میشود. HS در اثر فشردگی عصب صورت یا پل مغزی توسط عروق در حفره خلفی جمجمه ایجاد میشود.
4. روشهای تشخیص و آزمایش
Section titled “4. روشهای تشخیص و آزمایش”معیارهای تشخیص
Section titled “معیارهای تشخیص”تشخیص PTCS با وجود همزمان TN و HS در یک طرف تأیید میشود.
معیارهای تشخیص TN (سه معیار):
- درد محدود به یک یا چند شاخه از عصب سهقلو است.
- درد حملهای، ناگهانی، شدید و کوتاهمدت (معمولاً کمتر از ۲ دقیقه) است.
- درد توسط محرکهای بیآزار صورت یا دهان، یا بدون محرک ایجاد میشود.
معیارهای تشخیصی HS:
- تشنج پیشرونده، غیرارادی و نامنظم است.
- حرکات کلونیک یا تونیک را نشان میدهد.
- محدود به عضلات عصب صورت است.
آزمایشها
Section titled “آزمایشها”- تشخیص بالینی (HS): با تکرار بستن محکم پلکها و کشیدن گوشه دهان به طرفین، اسپاسم همزمان تحریک میشود. علت فشار با تصویربرداری ساقه مغز تأیید میشود.
- تشخیص بالینی (TN): با ویژگیهای بالینی و تصویربرداری CT/MRI تأیید میشود. پاسخ به دارو (کاربامازپین) نیز به تشخیص کمک میکند.
- الکتروفیزیولوژی: EMG میتواند الگوهای نامنظم و تشدید شده در عضلات عصب سهقلو و صورت را نشان دهد.
- تصویربرداری: CT با کنتراست، MRI، CTA و MRA برای ارزیابی علت فشار (تومور، کیست، عروق) استفاده میشود.
تشخیص افتراقی
Section titled “تشخیص افتراقی”بیماریهای اصلی که باید افتراق داده شوند در جدول زیر نشان داده شده است.
| علائم | بیماریهای اصلی تشخیص اشتباه |
|---|---|
| نورالژی سهقلو | بیماریهای دندانی، سینوزیت، میگرن، سردرد خوشهای |
| اسپاسم همیفاسیال | تیک، روانزاد، بلفارواسپاسم (اولیه) |
تشخیص افتراقی از سایر حرکات غیرارادی مانند میوکیمیا و فاسیکولاسیون نیز ضروری است. سندرم همیاسپاسم ممکن است بدون تشخیص باقی بماند.
Q
چرا سندرم پالپبرال-تارسال هماهنگ (PTCS) اغلب نادیده گرفته میشود؟
5. روشهای درمانی استاندارد
Section titled “5. روشهای درمانی استاندارد”دارودرمانی
Section titled “دارودرمانی”درمان نورالژی سهقسمتی (تریژمینال):
- خط اول: کاربامازپین (تگرتول®) مؤثر است و پس از تأیید تشخیص، ابتدا دارودرمانی امتحان میشود.
- در موارد مقاوم، بلوک عصبی یا درمانهای جراحی وجود دارد و در زمان مناسب ارجاع به کلینیک درد یا متخصص مربوطه بررسی میشود.
درمان اسپاسم نیمصورت:
- خط اول درمان: درمان با سم بوتولینوم در حال حاضر خط اول درمان است.
- تزریق زیرجلدی سم بوتولینوم نوع A در حدود ۹۰٪ موارد مؤثر است، اثر آن طی ۲ تا ۳ روز ظاهر شده و ۳ تا ۴ ماه باقی میماند و نیاز به تزریق مجدد منظم دارد.
جراحی میکروواسکولار دکمپرشن (MVD) درمان جراحی استاندارد برای PTCS ناشی از فشار عروقی است.
- رگ مسئول از عصب دور شده و با قرار دادن تفلون پلجت یا ایوالون اسفنج از عود جلوگیری میشود.
- در صورت تکعاملی بودن فشار عروقی، MVD میتواند فشار بر هر دو عصب سهقلو و صورت را برطرف کند.
- نرخ درمان بیش از 80%. موارد درگیر AICA/PICA نسبت به سایر موارد درگیر عروق،成功率 بالاتری دارند.
- سن بالا با میزان عود مرتبط است.
سایر درمانها: برداشتن تومور و کیست، فرکانسرادیویی انعقادی، انعقاد حرارتی، جراحی پرتویی با گاما نایف.
Q
آیا جراحی رفع فشار میکروواسکولار (MVD) میتواند هم نورالژی سهقسمتی و هم اسپاسم صورت را بهبود بخشد؟
A
اگر فشردگی عروقی تنها علت باشد، MVD میتواند همزمان فشار روی عصب سهقسمتی و عصب صورت را برطرف کند. میزان بهبودی بیش از ۸۰٪ است و نتایج بهویژه زمانی که شریان مخچهای قدامی تحتانی (AICA) یا شریان مخچهای خلفی تحتانی (PICA) عروق مسئول باشند، عالی است.
۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز بیماری
Section titled “۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز بیماری”در سندرم فشردگی عروقی دوگانه (PTCS)، دو نوع وجود دارد: «پاتولوژی واحد» که در آن یک ضایعه هر دو عصب را همزمان فشرده میکند، و «پاتولوژی مستقل» که در آن ضایعات جداگانه هر عصب را تحت تأثیر قرار میدهند.
مکانیسم ایجاد نورالژی سهقلو (TN)
Section titled “مکانیسم ایجاد نورالژی سهقلو (TN)”ناحیه انتقالی که عصب سهقلو وارد پل مغزی میشود (منطقه انتقال از میلین محیطی به مرکزی) نسبت به دمیلیناسیون آسیبپذیر است.
- دمیلیناسیون → تحریکپذیری بیش از حد: در ناحیه فاقد میلین، توانایی دفع یون سدیم از دست میرود و تحریکپذیری بیش از حد آکسون رخ میدهد.
- انتقال اپاپتیک: تکانههای نابجا همراه با انتقال سیناپسی کاذب و تخلیه با فرکانس بالا ایجاد میشود.
- تخلیههای با فرکانس بالا از فیبرهای Aβ توسط نورونهای ساقه مغز به عنوان درد حملهای درک میشوند.
- فیبرهای Aβ بیشترین خطر دمیلیناسیون را دارند.
پاتوفیزیولوژی اسپاسم همیصورت (HS)
Section titled “پاتوفیزیولوژی اسپاسم همیصورت (HS)”ناحیه خروج ریشه عصب صورت (root-exit zone) تنها توسط غشای عنکبوتیه پوشیده شده و فاقد اپینوریوم است. این ناحیه منطقه انتقال میلین از مرکزی به محیطی بوده و به دلیل فقدان سپتوم بافت همبند، در برابر فشار آسیبپذیر است.
- فرضیه محیطی: تحریک نابجا و اِفاپتیک ناشی از فشار عروقی یا ضایعه اشغالکننده فضا در ناحیه خروج ریشه عصب.
- فرضیه مرکزی: آسیب عصب صورت → بیشفعالی هسته عصب صورت در ساقه مغز.
- در هر دو مکانیسم، تحریک نامناسب → فعالسازی غیرارادی عضله → بروز HS.
مثال پاتوفیزیولوژی یکپارچه: اتساع شریان مخچهای تحتانی خلفی (PICA) به طور همزمان عصب سهقلو و عصب صورت را تحت فشار قرار میدهد.
نمونهای از پاتولوژی مستقل: زمانی که AICA عصب سهقلو را فشرده میکند و در جراحی مغز، عصب صورت آسیب میبیند.
7. تحقیقات جدید و چشماندازهای آینده (گزارشهای در مرحله تحقیق)
Section titled “7. تحقیقات جدید و چشماندازهای آینده (گزارشهای در مرحله تحقیق)”لیو و همکاران (2020) در یک مطالعه گذشتهنگر بر روی 40 مورد نشان دادند که PTCS بیشتر از TN به صورت HS بروز میکند.
یین و همکاران (2021) اولین متاآنالیز دادههای فردی بیماران را با جمعآوری ۱۹۲ مورد منتشر کردند و به طور سیستماتیک ویژگیهای اپیدمیولوژیک، فراوانی نسبی علل و عوامل خطر PTCS را روشن ساختند.
دادههای مربوط به اثربخشی درمان برای علل نادر (تومور، کیست، بیماری عروقی، تروما) در حال حاضر محدود است و تحقیقات بیشتری مورد نیاز است. احتمال تشخیص ناکافی PTCS مطرح شده است و آموزش و آگاهیبخشی برای تشخیص دقیق TN و HS ضروری است.
8. منابع
Section titled “8. منابع”-
Cushing H. The major trigeminal neuralgias and their surgical treatment. Am J Med Sci. 1920.
-
Campbell FG, Keedy C. Hemifacial spasm: a review of the etiologic factors, with emphasis on those originating from the central nervous system. Can Med Assoc J. 1947.
-
Liu C, et al. Hemifacial spasm combined with ipsilateral trigeminal neuralgia (painful tic convulsif): clinical and neuroimaging characteristics in 40 patients. Neurosurgery. 2020.
-
Yin LX, et al. Hemifacial spasm combined with ipsilateral trigeminal neuralgia: systematic review and individual patient data meta-analysis of 192 cases. J Neurosurg. 2021.