سندرم تیک دردناک-کانولسیو (PTCS) یک سندرم نادر است که در آن نورالژی سهقسمتی (TN) و اسپاسم همیفاشیال همانطرف (HS) همزمان وجود دارند. این بیماری بهعنوان یک بیماری ناتوانکننده که کیفیت زندگی بیماران را بهشدت کاهش میدهد، در نظر گرفته میشود.
تاریخچه: اصطلاح «تیک دردناک-کانولسیو» اولین بار در سال ۱۹۲۰ توسط کوشینگ نامگذاری شد. ارتباط بین TN و HS در سال ۱۹۴۷ توسط کمبل و کیدی شناسایی شد. در سالهای اخیر، در سال ۲۰۲۰ لیو و همکاران یک مطالعه گذشتهنگر روی ۴۰ مورد و در سال ۲۰۲۱ یین و همکاران اولین متاآنالیز دادههای فردی بیماران را با جمعآوری ۱۹۲ مورد منتشر کردند که ویژگیهای اپیدمیولوژیک و فراوانی نسبی علل را روشن ساخت.
اپیدمیولوژی: در زنان ۴۰ تا ۶۰ ساله شایعتر است و در سمت چپ بیشتر دیده میشود. فراوانی نورالژی تریژمینال بهتنهایی ۴ تا ۵ نفر در ۱۰۰٬۰۰۰ نفر است و در زنان مسن شایعتر است. اسپاسم همیفاسیال در میانسالی و سالمندی شایع بوده و سیر مزمن و پیشرونده دارد. به گفته لیو و همکاران، PTCS اغلب با HS شروع میشود و افزایش سن با نرخ عود مرتبط است.
بر اساس متاآنالیز یین و همکاران در سال ۲۰۲۱، تنها ۱۹۲ مورد جمعآوری شده است که نشاندهنده نادر بودن شدید این بیماری است. بیشتر مطالعات شامل گزارش موارد یا سری موارد کوچک هستند و دادههای اپیدمیولوژیک بزرگ محدود است.
در PTCS، علائم نورالژی سهقلو و اسپاسم نیمهصورت در یک بیمار همزمان وجود دارند.
علائم نورالژی سهقلو (TN):
علائم اسپاسم همیفاسیال (HS):
ویژگی PTCS: به گفته لیو و همکاران، این وضعیت بیشتر از TN به صورت HS تظاهر میکند. ویژگی اساسی PTCS ظهور هر دو علامت در یک سمت است.
یافتههای چشمی (ممکن است در PTCS ظاهر شوند اما اختصاصی نیستند):
یافتههای مرتبط با HS:
علائم چشمی برای تشخیص PTCS ضروری نیستند. ماهیت تشخیص، هموجودی TN و HS در یک سمت است. با این حال، کاهش حس قرنیه یا انقباضات غیرارادی پلک ممکن است توسط چشمپزشک کشف شده و منجر به تشخیص شود.
فشردگی عروقی (۸۵٪)
عروق مسئول اصلی: شریان مهرهای، شریان قاعدهای، شریان مخچهای قدامی تحتانی (AICA)، شریان مخچهای خلفی تحتانی (PICA).
نمونهای از پاتولوژی یکپارچه: گشاد شدن شریان مخچهای تحتانی خلفی (PICA) ممکن است همزمان عصب سهقلو و عصب صورت را تحت فشار قرار دهد.
تومور (۸%)
انواع: مننژیوم، شوانوم، کیست عنکبوتیه، ناهنجاری استخوان جمجمه.
این یک علت نادر است و دادههای مربوط به اثربخشی درمان محدود میباشد.
بیماریهای عروقی (۵-۶٪)
انواع: آنوریسم، ناهنجاری وریدی.
دادههای درمانی PTCS ناشی از بیماریهای عروقی نیز محدود است و تحقیقات بیشتری لازم است.
عوامل خطر HS: تصلب شرایین، سابقه خانوادگی، آسیب عصب صورت (فلج بل، فشار، ضربه)، ضربه به صورت.
عوامل خطر TN: تصلب شرایین، فشار خون بالا، آسیب عصب سهقلو (فشردگی، ضربه، عفونت)، سابقه خانوادگی، افزایش سن، استرس.
فشردگی ناحیه بدون میلین عصب سهقلو در خروجی ساقه مغز توسط عروق یا تومور باعث تحریکپذیری و درد ناگهانی شبیه شوک الکتریکی میشود. HS در اثر فشردگی عصب صورت یا پل مغزی توسط عروق در حفره خلفی جمجمه ایجاد میشود.
تشخیص PTCS با وجود همزمان TN و HS در یک طرف تأیید میشود.
معیارهای تشخیص TN (سه معیار):
معیارهای تشخیصی HS:
بیماریهای اصلی که باید افتراق داده شوند در جدول زیر نشان داده شده است.
| علائم | بیماریهای اصلی تشخیص اشتباه |
|---|---|
| نورالژی سهقلو | بیماریهای دندانی، سینوزیت، میگرن، سردرد خوشهای |
| اسپاسم همیفاسیال | تیک، روانزاد، بلفارواسپاسم (اولیه) |
تشخیص افتراقی از سایر حرکات غیرارادی مانند میوکیمیا و فاسیکولاسیون نیز ضروری است. سندرم همیاسپاسم ممکن است بدون تشخیص باقی بماند.
درمان نورالژی سهقسمتی (تریژمینال):
درمان اسپاسم نیمصورت:
جراحی میکروواسکولار دکمپرشن (MVD) درمان جراحی استاندارد برای PTCS ناشی از فشار عروقی است.
سایر درمانها: برداشتن تومور و کیست، فرکانسرادیویی انعقادی، انعقاد حرارتی، جراحی پرتویی با گاما نایف.
اگر فشردگی عروقی تنها علت باشد، MVD میتواند همزمان فشار روی عصب سهقسمتی و عصب صورت را برطرف کند. میزان بهبودی بیش از ۸۰٪ است و نتایج بهویژه زمانی که شریان مخچهای قدامی تحتانی (AICA) یا شریان مخچهای خلفی تحتانی (PICA) عروق مسئول باشند، عالی است.
در سندرم فشردگی عروقی دوگانه (PTCS)، دو نوع وجود دارد: «پاتولوژی واحد» که در آن یک ضایعه هر دو عصب را همزمان فشرده میکند، و «پاتولوژی مستقل» که در آن ضایعات جداگانه هر عصب را تحت تأثیر قرار میدهند.
ناحیه انتقالی که عصب سهقلو وارد پل مغزی میشود (منطقه انتقال از میلین محیطی به مرکزی) نسبت به دمیلیناسیون آسیبپذیر است.
ناحیه خروج ریشه عصب صورت (root-exit zone) تنها توسط غشای عنکبوتیه پوشیده شده و فاقد اپینوریوم است. این ناحیه منطقه انتقال میلین از مرکزی به محیطی بوده و به دلیل فقدان سپتوم بافت همبند، در برابر فشار آسیبپذیر است.
مثال پاتوفیزیولوژی یکپارچه: اتساع شریان مخچهای تحتانی خلفی (PICA) به طور همزمان عصب سهقلو و عصب صورت را تحت فشار قرار میدهد.
نمونهای از پاتولوژی مستقل: زمانی که AICA عصب سهقلو را فشرده میکند و در جراحی مغز، عصب صورت آسیب میبیند.
لیو و همکاران (2020) در یک مطالعه گذشتهنگر بر روی 40 مورد نشان دادند که PTCS بیشتر از TN به صورت HS بروز میکند.
یین و همکاران (2021) اولین متاآنالیز دادههای فردی بیماران را با جمعآوری ۱۹۲ مورد منتشر کردند و به طور سیستماتیک ویژگیهای اپیدمیولوژیک، فراوانی نسبی علل و عوامل خطر PTCS را روشن ساختند.
دادههای مربوط به اثربخشی درمان برای علل نادر (تومور، کیست، بیماری عروقی، تروما) در حال حاضر محدود است و تحقیقات بیشتری مورد نیاز است. احتمال تشخیص ناکافی PTCS مطرح شده است و آموزش و آگاهیبخشی برای تشخیص دقیق TN و HS ضروری است.
Cushing H. The major trigeminal neuralgias and their surgical treatment. Am J Med Sci. 1920.
Campbell FG, Keedy C. Hemifacial spasm: a review of the etiologic factors, with emphasis on those originating from the central nervous system. Can Med Assoc J. 1947.
Liu C, et al. Hemifacial spasm combined with ipsilateral trigeminal neuralgia (painful tic convulsif): clinical and neuroimaging characteristics in 40 patients. Neurosurgery. 2020.
Yin LX, et al. Hemifacial spasm combined with ipsilateral trigeminal neuralgia: systematic review and individual patient data meta-analysis of 192 cases. J Neurosurg. 2021.
