متلازمة التشنج المؤلم (Painful Tic Convulsif Syndrome; PTCS) هي متلازمة نادرة يتعايش فيها ألم العصب الثلاثي التوائم (TN) مع تشنج الوجه النصفي (HS) في نفس الجانب. تعتبر مرضًا منهكًا يقلل بشكل كبير من جودة حياة المريض.
التاريخ: صاغ كوشينغ مصطلح “التشنج المؤلم” في عام 1920. حدد كامبل وكيدي العلاقة بين TN وHS في عام 1947. في السنوات الأخيرة، نشر ليو وآخرون دراسة بأثر رجعي لـ 40 حالة في عام 2020، ونشر يين وآخرون أول تحليل تلوي لبيانات المرضى الفردية جمع 192 حالة في عام 2021، مما أوضح الخصائص الوبائية والتكرار النسبي للمسببات.
الوبائيات: يحدث بشكل شائع لدى النساء في الفئة العمرية 40-60 عامًا، ويكون أكثر شيوعًا في الجانب الأيسر. يبلغ معدل حدوث ألم العصب الثلاثي التوائم نفسه 4-5 لكل 100,000 شخص، ويكثر لدى النساء المسنات، بينما يحدث تشنج الوجه النصفي في منتصف العمر وكبار السن ويسير في مسار مزمن تقدمي. وفقًا لليو وآخرين، غالبًا ما يبدأ PTCS كـ HS، ويرتبط التقدم في السن بمعدل التكرار.
وفقًا للتحليل التلوي الذي أجراه يين وآخرون في عام 2021، تم جمع 192 حالة فقط، مما يجعلها مرضًا نادرًا للغاية. تعتمد المعرفة بشكل أساسي على تقارير الحالات وسلاسل الحالات الصغيرة، والبيانات الوبائية واسعة النطاق محدودة.
في متلازمة الضغط على العصب ثلاثي التوائم والعصب الوجهي (PTCS)، تتعايش أعراض ألم العصب ثلاثي التوائم وتشنج الوجه النصفي لدى نفس المريض.
أعراض ألم العصب ثلاثي التوائم (TN):
أعراض تشنج الوجه النصفي (HS):
خصائص متلازمة الجسر المخيخي الزاوي (PTCS): وفقًا لليو وآخرين، يحدث تشنج الوجه النصفي (HS) أكثر من ألم العصب ثلاثي التوائم (TN). ظهور كلا العرضين في نفس الجانب هو السمة الأساسية لمتلازمة PTCS.
علامات العين (قد تظهر ولكنها ليست خاصة بـ PTCS):
علامات متعلقة بـ HS:
أعراض العين ليست ضرورية لتشخيص PTCS. جوهر التشخيص هو وجود TN وHS في نفس الجانب. ومع ذلك، قد يكتشف طبيب العيون انخفاض حساسية القرنية أو تقلصات الجفن اللاإرادية، مما يؤدي إلى التشخيص.
ضغط الأوعية الدموية (85%)
الأوعية الدموية المسؤولة الرئيسية: الشريان الفقري، الشريان القاعدي، الشريان المخيخي الأمامي السفلي (AICA)، الشريان المخيخي الخلفي السفلي (PICA).
مثال على علم الأمراض الموحد: قد يؤدي توسع الشريان المخيخي السفلي الخلفي إلى ضغط كل من العصب ثلاثي التوائم والعصب الوجهي في وقت واحد.
الورم (8%)
الأنواع: الورم السحائي، الورم الشفاني، الكيس العنكبوتي، تشوهات عظام الجمجمة.
سبب نادر، والبيانات المتعلقة بفعالية العلاج محدودة.
أمراض الأوعية الدموية (5-6%)
الأنواع: تمدد الأوعية الدموية، التشوه الوريدي.
بيانات علاج متلازمة تشنج نصف الوجه الناتجة عن أمراض الأوعية الدموية محدودة أيضًا، وهناك حاجة إلى مزيد من البحث.
عوامل خطر متلازمة تشنج نصف الوجه: تصلب الشرايين، التاريخ العائلي، تلف العصب الوجهي (شلل بيل، الضغط، الصدمة)، إصابة الوجه.
عوامل خطر ألم العصب الثلاثي التوائم: تصلب الشرايين، ارتفاع ضغط الدم، تلف العصب الثلاثي التوائم (الضغط، الصدمة، العدوى)، التاريخ العائلي، التقدم في العمر، الإجهاد.
عندما يتم ضغط منطقة نقص الميالين في العصب الثلاثي التوائم عند خروجه من جذع الدماغ بواسطة وعاء دموي أو ورم، يحدث فرط الحساسية ويسبب ألمًا كهربائيًا مفاجئًا. يحدث تشنج نصف الوجه عندما يتم ضغط العصب الوجهي أو الجسر في الحفرة القحفية الخلفية بواسطة وعاء دموي.
يتم تشخيص متلازمة تشنج العصب الثلاثي التوائم النصفي (PTCS) بوجود ألم العصب الثلاثي التوائم (TN) والصداع النصفي النصفي (HS) في نفس الجانب في وقت واحد.
معايير تشخيص ألم العصب الثلاثي التوائم (TN) (3 معايير):
معايير تشخيص متلازمة هيلب (HS):
يتم عرض الأمراض التفريقية الرئيسية في الجدول أدناه.
| الأعراض | التشخيصات الخاطئة الرئيسية |
|---|---|
| ألم العصب الثلاثي التوائم | أمراض الأسنان، التهاب الجيوب الأنفية، الصداع النصفي، الصداع العنقودي |
| تشنج الوجه النصفي | التشنجات اللاإرادية، نفسية المنشأ، تشنج الجفن (أساسي) |
من الضروري أيضًا التمييز بين الرمع العضلي والتحزم العضلي وغيرهما من الحركات اللاإرادية. قد تمر متلازمة هورتن دون تشخيص.
غالبًا ما يُشخص ألم العصب الثلاثي التوائم خطأً على أنه أمراض أسنان أو التهاب الجيوب الأنفية أو الصداع النصفي، وتُشخص متلازمة هورتن خطأً على أنها تشنجات لاإرادية أو نفسية المنشأ. بالإضافة إلى ذلك، يصعب ملاحظة اجتماعهما معًا، مما يؤدي غالبًا إلى تأخير تشخيص متلازمة تريفينو-كوشينغ. من المهم إجراء فحص مع مراعاة احتمال وجود ألم العصب الثلاثي التوائم ومتلازمة هورتن معًا في نفس الجانب.
علاج ألم العصب الثلاثي التوائم:
علاج تشنج الوجه النصفي:
تخفيف الضغط الوعائي الدقيق (MVD) هو العلاج الجراحي القياسي لـ PTCS الناتج عن ضغط الأوعية الدموية.
علاجات أخرى: استئصال الورم أو الكيس، التخثير عالي التردد، التخثير الحراري، الجراحة الإشعاعية بجاما نايف.
إذا كان الضغط الوعائي هو السبب الوحيد، يمكن لـ MVD تخفيف الضغط على كل من العصب الثلاثي التوائم والعصب الوجهي في وقت واحد. نسبة الشفاء تتجاوز 80%، وتكون النتائج جيدة بشكل خاص عندما يكون الشريان المخيخي السفلي الأمامي (AICA) أو الشريان المخيخي السفلي الخلفي (PICA) هو الوعاء المسؤول.
تتضمن متلازمة PTCS إما “أمراضًا موحدة” حيث يضغط آفة واحدة على كلا العصبين في وقت واحد، أو “أمراضًا مستقلة” حيث تؤثر آفات مختلفة على كل عصب على حدة.
المنطقة الانتقالية حيث يدخل العصب الثلاثي التوائم إلى جسر الدماغ (منطقة الانتقال من الغمد المحيطي إلى الغمد المركزي) تكون عرضة لإزالة الميالين.
منطقة خروج جذر العصب الوجهي (root-exit zone) مغطاة فقط بالأم العنكبوتية وتفتقر إلى النسيج الخارجي للعصب. وهي منطقة انتقالية من النخاعين المركزي إلى المحيطي، وتفتقر أيضًا إلى الحاجز النسيجي الضام، مما يجعلها عرضة للضغط.
مثال على علم الأمراض الموحد: توسع الشريان المخيخي السفلي الخلفي (PICA) يضغط على كل من العصب ثلاثي التوائم والعصب الوجهي في وقت واحد.
مثال على مرض مستقل: ضغط الشريان المخيخي الأمامي السفلي (AICA) على العصب ثلاثي التوائم، مع تلف العصب الوجهي أثناء جراحة المخ.
أظهرت دراسة بأثر رجعي أجراها Liu وآخرون (2020) على 40 حالة أن تشنج الوجه النصفي (PTCS) يظهر كتشنج نصف وجهي (HS) أكثر من ألم العصب ثلاثي التوائم (TN).
نشر يين وزملاؤه (2021) أول تحليل تلوي للبيانات الفردية للمرضى جمع 192 حالة، مما كشف بشكل منهجي عن الخصائص الوبائية والتكرار النسبي للمسببات وعوامل الخطر لـ PTCS.
بيانات فعالية العلاج للأسباب النادرة (الأورام، الأكياس، أمراض الأوعية الدموية، الإصابات) محدودة حاليًا، وهناك حاجة لمزيد من البحث. تم الإشارة إلى احتمالية نقص تشخيص PTCS، مما يستدعي التثقيف والتوعية للتشخيص الدقيق لـ TN و HS.
Cushing H. The major trigeminal neuralgias and their surgical treatment. Am J Med Sci. 1920.
Campbell FG, Keedy C. Hemifacial spasm: a review of the etiologic factors, with emphasis on those originating from the central nervous system. Can Med Assoc J. 1947.
Liu C, et al. Hemifacial spasm combined with ipsilateral trigeminal neuralgia (painful tic convulsif): clinical and neuroimaging characteristics in 40 patients. Neurosurgery. 2020.
Yin LX, et al. Hemifacial spasm combined with ipsilateral trigeminal neuralgia: systematic review and individual patient data meta-analysis of 192 cases. J Neurosurg. 2021.
