Das schmerzhafte Tic-Convulsif-Syndrom (PTCS) ist ein seltenes Syndrom, bei dem eine Trigeminusneuralgie (TN) und ein ipsilateraler hemifazialer Spasmus (HS) gemeinsam auftreten. Es handelt sich um eine schwächende Erkrankung, die die Lebensqualität der Patienten erheblich beeinträchtigt.
Geschichte : Der Begriff „painful tic convulsif“ wurde 1920 von Cushing geprägt. Der Zusammenhang zwischen TN und HS wurde 1947 von Campbell & Keedy identifiziert. In jüngerer Zeit veröffentlichten Liu et al. 2020 eine retrospektive Studie mit 40 Fällen, und Yin et al. 2021 die erste Metaanalyse individueller Patientendaten mit 192 Fällen, die epidemiologische Merkmale und die relative Häufigkeit der Ätiologien aufzeigte.
Epidemiologie: Tritt bevorzugt bei Frauen im Alter von 40–60 Jahren auf, häufiger links. Die Häufigkeit der Trigeminusneuralgie selbst beträgt 4–5 pro 100.000, häufiger bei älteren Frauen. Der hemifaziale Spasmus tritt häufiger bei Menschen mittleren und höheren Alters auf und verläuft chronisch progredient. Laut Liu et al. manifestiert sich das PTCS häufig zunächst als HS, und das Alter korreliert mit der Rezidivrate.
Eine Metaanalyse von Yin et al. aus dem Jahr 2021 sammelte nur 192 Fälle, was es zu einer äußerst seltenen Erkrankung macht. Fallberichte und kleine Fallserien dominieren, und groß angelegte epidemiologische Daten sind begrenzt.
Bei PTCS treten Symptome der Trigeminusneuralgie und des einseitigen Gesichtsspasmus gleichzeitig bei demselben Patienten auf.
Symptome der Trigeminusneuralgie (TN):
Symptome des hemifazialen Spasmus (HS):
Merkmale des PTCS: Laut Liu et al. tritt HS häufiger auf als TN. Das gleichseitige Auftreten beider Symptome ist ein wesentliches Merkmal des PTCS.
Augenbefunde (nicht spezifisch für PTCS, können aber auftreten):
HS-bezogene Befunde:
Augensymptome sind für die Diagnose von PTCS nicht zwingend erforderlich. Das Wesen der Diagnose ist das gleichseitige Vorliegen von TN und HS. Allerdings können ein verminderter Hornhautreflex oder unwillkürliche Lidkontraktionen vom Augenarzt entdeckt werden, was den Anlass zur Diagnose geben kann.
Gefäßkompression (85%)
Hauptverantwortliche Gefäße: Arteria vertebralis, Arteria basilaris, Arteria cerebelli anterior inferior (AICA), Arteria cerebelli posterior inferior (PICA).
Beispiel einer einheitlichen Pathologie : Die Erweiterung der PICA kann sowohl den Trigeminus- als auch den Gesichtsnerv gleichzeitig komprimieren.
Tumor (8%)
Arten : Meningeom, Schwannom, Arachnoidalzyste, Schädelknochenanomalie.
Seltene Ursache, begrenzte Daten zur Behandlungswirksamkeit.
Gefäßerkrankung (5-6%)
Arten : Aneurysma, venöse Fehlbildung.
Die Behandlungsdaten für PTCS aufgrund von Gefäßerkrankungen sind ebenfalls begrenzt, und weitere Forschung ist erforderlich.
Risikofaktoren für HS: Arteriosklerose, Familienanamnese, Schädigung des Gesichtsnervs (Bell-Lähmung, Kompression, Trauma), Gesichtstrauma.
Risikofaktoren für TN: Arteriosklerose, Bluthochdruck, Schädigung des Trigeminusnervs (Kompression, Trauma, Infektion), Familienanamnese, Alterung, Stress.
Wenn die myelinarme Stelle des Trigeminusnervs am Austritt aus dem Hirnstamm durch ein Blutgefäß oder einen Tumor komprimiert wird, entsteht eine Überempfindlichkeit, die einen elektrisierenden Schmerz verursacht. Eine Kompression des Gesichtsnervs oder der Brücke in der hinteren Schädelgrube durch ein Blutgefäß führt zu HS.
Die Diagnose einer PTCS wird durch das gleichzeitige Vorliegen von TN und HS auf derselben Seite bestätigt.
Diagnosekriterien für TN (3 Kriterien):
Diagnosekriterien für HS :
Die wichtigsten Differenzialdiagnosen sind in der folgenden Tabelle aufgeführt.
| Symptome | Hauptfehldiagnosen |
|---|---|
| Trigeminusneuralgie | Zahnerkrankungen, Sinusitis, Migräne, Clusterkopfschmerz |
| Hemispasmus facialis | Tic, psychogen, Blepharospasmus (essentiell) |
Eine Abgrenzung zu anderen unwillkürlichen Bewegungen wie Myokymie und Faszikulationen ist ebenfalls erforderlich. HS kann ohne Diagnose unbemerkt bleiben.
TN wird häufig mit Zahnerkrankungen, Sinusitis oder Migräne verwechselt, und HS mit Tics oder psychogenen Ursachen. Zudem wird die Koexistenz beider oft nicht erkannt, sodass die Diagnose von PTCS häufig verzögert wird. Eine Untersuchung unter Berücksichtigung der möglichen gleichseitigen Koexistenz von TN und HS ist wichtig.
Behandlung der Trigeminusneuralgie:
Behandlung des hemifazialen Spasmus:
Die mikrovaskuläre Dekompression (MVD) ist die Standardoperation bei PTCS durch Gefäßkompression.
Weitere Behandlungen: Resektion von Tumoren/Zysten, Hochfrequenzkoagulation, Thermokoagulation, Gamma-Knife-Radiochirurgie.
Wenn eine vaskuläre Kompression die alleinige Ursache ist, kann die MVD die Kompression sowohl des Trigeminus- als auch des Gesichtsnervs gleichzeitig aufheben. Die Heilungsrate liegt bei über 80 %, und besonders gute Ergebnisse werden erzielt, wenn die AICA oder PICA die verantwortlichen Gefäße sind.
PTCS umfasst eine „einheitliche Pathologie“, bei der eine einzelne Läsion beide Nerven gleichzeitig komprimiert, und eine „unabhängige Pathologie“, bei der separate Läsionen jeden Nerven betreffen.
Die Übergangszone, in der der Trigeminusnerv in die Brücke eintritt (Übergang von peripherer zu zentraler Myelinscheide), ist anfällig für Demyelinisierung.
Die Wurzelausstrittszone (root-exit zone) des Nervus facialis ist nur von der Arachnoidea umgeben und enthält kein Epineurium. Es handelt sich um eine Übergangszone der Markscheide von zentral nach peripher, und aufgrund des Fehlens von Bindegewebssepten ist sie anfällig für Kompression.
Beispiel einer einheitlichen Pathologie: Die Erweiterung der PICA komprimiert gleichzeitig den Nervus trigeminus und den Nervus facialis.
Beispiel einer unabhängigen Pathologie: Die AICA komprimiert den Trigeminusnerv, und der Gesichtsnerv wird während einer Gehirnoperation geschädigt.
Liu et al. (2020) zeigten in einer retrospektiven Studie mit 40 Fällen, dass PTCS häufiger als HS denn als TN auftritt.
Yin et al. (2021) veröffentlichten die erste Metaanalyse individueller Patientendaten mit 192 Fällen, die systematisch die epidemiologischen Merkmale, die relative Häufigkeit der Ätiologien und die Risikofaktoren des PTCS aufklärte.
Die Daten zur Behandlungswirksamkeit bei seltenen Ursachen (Tumore, Zysten, Gefäßerkrankungen, Traumata) sind derzeit begrenzt, und weitere Forschung ist erforderlich. Die Möglichkeit einer Unterdiagnose des PTCS wurde hervorgehoben, und es besteht Bedarf an Aufklärung und Sensibilisierung für eine genaue Diagnose von TN und HS.
Cushing H. The major trigeminal neuralgias and their surgical treatment. Am J Med Sci. 1920.
Campbell FG, Keedy C. Hemifacial spasm: a review of the etiologic factors, with emphasis on those originating from the central nervous system. Can Med Assoc J. 1947.
Liu C, et al. Hemifacial spasm combined with ipsilateral trigeminal neuralgia (painful tic convulsif): clinical and neuroimaging characteristics in 40 patients. Neurosurgery. 2020.
Yin LX, et al. Hemifacial spasm combined with ipsilateral trigeminal neuralgia: systematic review and individual patient data meta-analysis of 192 cases. J Neurosurg. 2021.
