A Síndrome do Tique Convulsivo Doloroso (Painful Tic Convulsif Syndrome; PTCS) é uma síndrome rara na qual a neuralgia do trigêmeo (NT) e o espasmo hemifacial ipsilateral (EH) coexistem. É considerada uma doença debilitante que reduz significativamente a qualidade de vida do paciente.
História: O termo “tique convulsivo doloroso” foi cunhado por Cushing em 1920. A relação entre NT e EH foi identificada por Campbell & Keedy em 1947. Recentemente, em 2020, Liu et al. publicaram um estudo retrospectivo de 40 casos, e em 2021, Yin et al. publicaram a primeira meta-análise de dados individuais de pacientes, acumulando 192 casos, esclarecendo características epidemiológicas e a frequência relativa das etiologias.
Epidemiologia: Ocorre predominantemente em mulheres de 40 a 60 anos, com maior frequência no lado esquerdo. A incidência da neuralgia do trigêmeo é de 4 a 5 por 100.000 pessoas, mais comum em mulheres idosas, enquanto o espasmo hemifacial é mais comum em pessoas de meia-idade e idosas, com curso crônico e progressivo. Segundo Liu et al., a PTCS frequentemente se apresenta inicialmente como EH, e a idade avançada está correlacionada com a taxa de recorrência.
Até a meta-análise de Yin et al. em 2021, apenas 192 casos haviam sido acumulados, tornando-a uma doença extremamente rara. A maioria dos relatos são casos isolados ou pequenas séries de casos, e dados epidemiológicos em larga escala são limitados.
Na PTCS, os sintomas de neuralgia do trigêmeo e espasmo hemifacial coexistem no mesmo paciente.
Sintomas da Neuralgia do Trigêmeo (NT):
Sintomas do Espasmo Hemifacial (HS):
Características da PTCS: Segundo Liu et al., o HS ocorre mais frequentemente como sintoma inicial do que a TN. A ocorrência de ambos os sintomas no mesmo lado é a característica essencial da PTCS.
Achados Oftálmicos (podem aparecer, mas não são específicos de PTCS):
Achados relacionados a HS:
Os sintomas oculares não são obrigatórios para o diagnóstico de PTCS. A essência do diagnóstico é a coexistência de TN e HS no mesmo lado. No entanto, o oftalmologista pode descobrir hipoestesia corneana ou contrações palpebrais involuntárias, que podem levar ao diagnóstico.
Compressão vascular (85%)
Principais vasos responsáveis: Artéria vertebral, artéria basilar, artéria cerebelar inferior anterior (AICA), artéria cerebelar inferior posterior (PICA).
Exemplo de patologia unificada: A dilatação da PICA pode comprimir simultaneamente os nervos trigêmeo e facial.
Tumor (8%)
Tipos: Meningioma, schwannoma, cisto aracnoide, anormalidades ósseas do crânio.
Causa rara, e os dados sobre eficácia do tratamento são limitados.
Doenças vasculares (5-6%)
Tipos: Aneurisma, malformação venosa.
Os dados de tratamento da PTCS devido a doenças vasculares também são limitados, sendo necessárias mais pesquisas.
Fatores de risco para HS: aterosclerose, histórico familiar, lesão do nervo facial (paralisia de Bell, compressão, trauma), trauma facial.
Fatores de risco para TN: aterosclerose, hipertensão, lesão do nervo trigêmeo (compressão, trauma, infecção), histórico familiar, envelhecimento, estresse.
Quando a área de deficiência de mielina do nervo trigêmeo no ponto de saída do tronco cerebral é comprimida por um vaso sanguíneo ou tumor, ocorre hipersensibilidade e causa dor em choque elétrico. A HS ocorre quando o nervo facial ou a ponte na fossa craniana posterior são comprimidos por um vaso sanguíneo.
O diagnóstico de PTCS é confirmado pela presença simultânea de TN e HS no mesmo lado.
Critérios diagnósticos para TN (3 critérios):
Critérios diagnósticos para HS:
As principais doenças diferenciais são mostradas na tabela abaixo.
| Sintomas | Principais diagnósticos errôneos |
|---|---|
| Neuralgia do trigêmeo | Doenças dentárias, sinusite, enxaqueca, cefaleia em salvas |
| Espasmo hemifacial | Tique, psicogênico, blefaroespasmo (essencial) |
Também é necessário diferenciar de outros movimentos involuntários, como miocimia e fasciculação. A HS pode passar despercebida sem diagnóstico.
A TN é frequentemente diagnosticada erroneamente como doença dentária, sinusite ou enxaqueca, e a HS como tique ou psicogênica. Além disso, como é difícil perceber a combinação de ambas, o diagnóstico de PTCS é frequentemente atrasado. É importante examinar considerando a possibilidade de TN e HS coexistirem no mesmo lado.
Tratamento da Neuralgia do Trigêmeo:
Tratamento do espasmo hemifacial:
Descompressão microvascular (MVD) é o tratamento cirúrgico padrão para PTCS causado por compressão vascular.
Outros tratamentos: Excisão de tumor/cisto, coagulação por alta frequência, termocoagulação, radiocirurgia com Gamma Knife.
Se a compressão vascular for a única causa, a MVD pode aliviar a compressão tanto do nervo trigêmeo quanto do nervo facial simultaneamente. A taxa de cura é superior a 80%, e os resultados são particularmente bons quando a AICA ou a PICA são os vasos responsáveis.
A PTCS inclui uma “patologia unificada” onde uma única lesão comprime ambos os nervos simultaneamente, e uma “patologia independente” onde lesões diferentes afetam cada nervo separadamente.
A zona de transição onde o nervo trigêmeo entra na ponte (zona de transição da bainha periférica para a central) é vulnerável à desmielinização.
A zona de saída da raiz do nervo facial (root-exit zone) é coberta apenas pela aracnoide e carece de epineuro. É uma área de transição da mielina central para periférica e também carece de septo de tecido conjuntivo, tornando-a vulnerável à compressão.
Exemplo de patologia unificada: Dilatação da artéria cerebelar inferior posterior (PICA) comprimindo simultaneamente os nervos trigêmeo e facial.
Exemplo de patologia independente: AICA comprimindo o nervo trigêmeo e dano ao nervo facial durante cirurgia cerebral.
Liu et al. (2020) em um estudo retrospectivo de 40 casos mostraram que o PTCS se manifesta mais como HS do que como TN.
Yin et al. (2021) publicaram a primeira meta-análise de dados individuais de pacientes, reunindo 192 casos, elucidando sistematicamente as características epidemiológicas, frequência relativa das etiologias e fatores de risco da PTCS.
Os dados de eficácia do tratamento para causas raras (tumores, cistos, doenças vasculares, trauma) são atualmente limitados, sendo necessárias mais pesquisas. A possibilidade de subdiagnóstico da PTCS foi apontada, exigindo educação e conscientização para o diagnóstico preciso de TN e HS.
Cushing H. The major trigeminal neuralgias and their surgical treatment. Am J Med Sci. 1920.
Campbell FG, Keedy C. Hemifacial spasm: a review of the etiologic factors, with emphasis on those originating from the central nervous system. Can Med Assoc J. 1947.
Liu C, et al. Hemifacial spasm combined with ipsilateral trigeminal neuralgia (painful tic convulsif): clinical and neuroimaging characteristics in 40 patients. Neurosurgery. 2020.
Yin LX, et al. Hemifacial spasm combined with ipsilateral trigeminal neuralgia: systematic review and individual patient data meta-analysis of 192 cases. J Neurosurg. 2021.
