Болевой тик-конвульсивный синдром

Ключевые моменты с первого взгляда

Болезненный тик-конвульсивный синдром (PTCS) — редкий синдром, при котором невралгия тройничного нерва (TN) и ипсилатеральный гемифациальный спазм (HS) сосуществуют.
Названный Кушингом в 1920 году, эта историческая концепция заболевания чаще встречается у женщин 40–60 лет и чаще с левой стороны.
Наиболее частой причиной является сосудистая компрессия (85%), за ней следуют опухоли (8%) и сосудистые заболевания (5–6%).
Заболевание часто начинается с ГС, и в некоторых случаях сосуществование ТН и ГС остается незамеченным.
Могут появляться глазные симптомы (снижение чувствительности роговицы, сухость глаз, лагофтальм), и офтальмолог может стать первым, кто поставит диагноз.
Если причиной является сосудистая компрессия, микрососудистая декомпрессия (МСД) является стандартным лечением с частотой излечения более 80%.
Для ТН лекарственным вариантом является карбамазепин, для ГС — терапия ботулиническим токсином.

1. Что такое болевой тик-конвульсивный синдром?

Болезненный синдром тик-конвульсив (PTCS) — это редкий синдром, характеризующийся сочетанием невралгии тройничного нерва (TN) и ипсилатерального гемифациального спазма (HS). Это изнурительное заболевание, значительно снижающее качество жизни пациентов.

История : Термин «painful tic convulsif» был введен Кушингом в 1920 году. Связь между TN и HS была выявлена Кэмпбеллом и Кидди в 1947 году. В последние годы, в 2020 году, Лю и др. опубликовали ретроспективное исследование 40 случаев, а в 2021 году Инь и др. опубликовали первый мета-анализ индивидуальных данных пациентов, включающий 192 случая, что прояснило эпидемиологические характеристики и относительную частоту этиологий.

Эпидемиология: Чаще встречается у женщин 40–60 лет, чаще слева. Частота самой тригеминальной невралгии составляет 4–5 человек на 100 000, чаще у пожилых женщин. Гемифациальный спазм чаще встречается у людей среднего и пожилого возраста и имеет хроническое прогрессирующее течение. По данным Liu и соавт., PTCS часто дебютирует как HS, и возраст коррелирует с частотой рецидивов.

Q Насколько редким является болевой тик-конвульсивный синдром?

Мета-анализ Yin и соавт. 2021 года собрал лишь 192 случая, что делает это заболевание крайне редким. Преобладают отчеты о случаях и небольшие серии случаев, а крупномасштабные эпидемиологические данные ограничены.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

При PTCS симптомы невралгии тройничного нерва и одностороннего лицевого спазма сосуществуют у одного и того же пациента.

Симптомы невралгии тройничного нерва (НТН):

Внезапная боль, похожая на удар током, длительностью несколько секунд.
Провоцируется прикосновением к лицу, чисткой зубов, едой или холодным ветром.
Боль чаще всего возникает во второй ветви (щека, верхняя челюсть), затем в третьей (нижняя челюсть) и первой (область глазницы) ветвях.
Приступы возникают внезапно и интенсивно, обычно длятся менее 2 минут.

Симптомы гемифациального спазма (ГС):

Вначале начинается с нижнего века, затем распространяется на область века, уголок рта и далее на всю мимическую мускулатуру.
Спазмы непроизвольные, нерегулярные и прогрессирующие, усиливаются при эмоциональном напряжении.
Пациент часто отмечает слезотечение на пораженной стороне.

Особенности ПТВЧ: По данным Liu и соавт., ГС встречается чаще, чем НТ. Одностороннее появление обоих симптомов является существенной характеристикой ПТВЧ.

Клинические признаки (находки, выявляемые врачом при осмотре)

Глазные проявления (не являются специфичными для PTCS, но могут возникать):

Поражение V1 (глазничный нерв) : периорбитальная боль, снижение или исчезновение чувствительности роговицы, исчезновение роговичного рефлекса, сухость глаза, поражение роговицы.
Связанные с параличом лицевого нерва : сухость глаза, аномалия положения век, лагофтальм, слезотечение, отек век, хемоз, конъюнктивальная гиперемия.

Результаты, связанные с ГС:

Повторное сильное смыкание век и боковое оттягивание уголка рта могут вызвать синхронные спазмы в области век и уголка рта.
Из-за антагонизма между спазмами и усилием открыть глаза может наступить невозможность открыть веки.

Q Можно ли диагностировать PTCS только по глазным симптомам?

Глазные симптомы не обязательны для диагностики PTCS. Суть диагностики заключается в сосуществовании TN и HS на одной стороне. Однако офтальмолог может обнаружить снижение роговичной чувствительности или непроизвольные сокращения век, что может стать поводом для диагностики.

3. Причины и факторы риска

Сосудистая компрессия (85%)

Основные ответственные сосуды: позвоночная артерия, базилярная артерия, передняя нижняя мозжечковая артерия (ПНМА), задняя нижняя мозжечковая артерия (ЗНМА).

Пример единой патологии : Расширение PICA может одновременно сдавливать тройничный и лицевой нервы.

Опухоль (8%)

Типы : Менингиома, шваннома, арахноидальная киста, аномалия костей черепа.

Редкая причина, ограниченные данные об эффективности лечения.

Сосудистое заболевание (5-6%)

Типы : Аневризма, венозная мальформация.

Данные о лечении PTCS, вызванного сосудистыми заболеваниями, также ограничены, и необходимы дальнейшие исследования.

Факторы риска HS: атеросклероз, семейный анамнез, повреждение лицевого нерва (паралич Белла, сдавление, травма), травма лица.

Факторы риска TN: атеросклероз, артериальная гипертензия, повреждение тройничного нерва (сдавление, травма, инфекция), семейный анамнез, старение, стресс.

Когда участок тройничного нерва с дефицитом миелина в месте выхода из ствола мозга сдавливается сосудом или опухолью, возникает гиперчувствительность, вызывающая простреливающую боль. Сдавление лицевого нерва или моста в задней черепной ямке сосудом приводит к HS.

4. Диагностика и методы обследования

Диагностические критерии

Диагноз PTCS подтверждается одновременным наличием TN и HS на одной стороне.

Диагностические критерии TN (3 критерия):

Боль ограничена одной или несколькими ветвями тройничного нерва.
Боль пароксизмальная, внезапная, интенсивная и кратковременная (обычно менее 2 минут).
Вызывается безвредной стимуляцией или без стимуляции лица или полости рта.

Диагностические критерии ГС :

Судороги прогрессирующие, непроизвольные и нерегулярные.
Проявляются клоническими или тоническими движениями.
Ограничены мышцами, иннервируемыми лицевым нервом.

Обследования

Клиническая диагностика (ГС) : Повторное сильное смыкание век и боковое оттягивание угла рта вызывают синхронные спазмы. Визуализация ствола мозга подтверждает причину компрессии.
Клиническая диагностика (ТН) : Подтверждается клиническими особенностями и КТ/МРТ. Реакция на лекарства (карбамазепин) также является диагностическим критерием.
Электрофизиология : ЭМГ может выявить нерегулярные и усиленные паттерны в мышцах, иннервируемых тройничным и лицевым нервами.
Лучевая диагностика : Контрастная КТ, МРТ, КТА и МРА оценивают причину компрессии (опухоль, киста, сосуд).

Дифференциальная диагностика

Основные дифференцируемые заболевания представлены в таблице ниже.

Симптомы	Основные ошибочные диагнозы
Невралгия тройничного нерва	Стоматологические заболевания, синусит, мигрень, кластерная головная боль
Гемифациальный спазм	Тик, психогенный, блефароспазм (эссенциальный)

Также необходимо дифференцировать от других непроизвольных движений, таких как миокимия и фасцикуляции. HS может оставаться недиагностированным.

Q Почему PTCS часто пропускают?

TN часто ошибочно принимают за стоматологические заболевания, синусит или мигрень, а HS — за тики или психогенные причины. Кроме того, сочетание обоих состояний трудно заметить, поэтому диагноз PTCS часто ставится с задержкой. Важно проводить осмотр, помня о возможном сосуществовании TN и HS на одной стороне.

5. Стандартное лечение

Медикаментозная терапия

Лечение невралгии тройничного нерва:

Первая линия: Карбамазепин (Тегретол®) эффективен; после подтверждения диагноза сначала пробуют медикаментозную терапию.
При рефрактерных случаях существуют нервные блокады и хирургические методы лечения; следует рассмотреть направление в клинику боли или к специалисту в соответствующее время.

Лечение гемифациального спазма:

Первая линия: Терапия ботулиническим токсином в настоящее время является терапией первой линии.
Подкожная инъекция ботулинического токсина типа А эффективна примерно в 90% случаев, эффект наступает через 2–3 дня, продолжительность действия составляет 3–4 месяца, и требуются регулярные повторные инъекции.

Хирургическое лечение

Микроваскулярная декомпрессия (MVD) является стандартным хирургическим лечением PTCS, вызванного сосудистой компрессией.

Ответственный сосуд отводится от нерва, и вставляется тефлоновый войлок или губка Ивалона для предотвращения рецидива.
Если сосудистая компрессия является единственной причиной, MVD может устранить компрессию как тройничного, так и лицевого нерва.
Уровень излечения более 80%. Случаи с вовлечением AICA/PICA имеют более высокий уровень успеха, чем случаи с другими сосудами.
Пожилой возраст связан с более высокой частотой рецидивов.

Другие методы лечения: резекция опухоли/кисты, радиочастотная коагуляция, термокоагуляция, радиохирургия гамма-ножом.

Q Может ли микрососудистая декомпрессия (MVD) улучшить как невралгию тройничного нерва, так и гемифациальный спазм?

Если сосудистая компрессия является единственной причиной, MVD может одновременно устранить компрессию тройничного и лицевого нервов. Частота излечения превышает 80%, и особенно хорошие результаты достигаются, когда ответственными сосудами являются AICA или PICA.

6. Патофизиология и детальный механизм развития

PTCS включает «единую патологию», когда одно поражение сдавливает оба нерва одновременно, и «независимую патологию», когда отдельные поражения поражают каждый нерв.

Механизм развития невралгии тройничного нерва (НТН)

Переходная зона, где тройничный нерв входит в мост (переход от периферической к центральной миелиновой оболочке), уязвима для демиелинизации.

Демиелинизация → гипервозбудимость : В области дефекта миелина теряется способность выведения ионов натрия, что приводит к аксональной гипервозбудимости.
Эфаптическая передача : Возникают эктопические импульсы с псевдосинаптической передачей и высокочастотными разрядами.
Высокочастотные разряды из Aβ-волокон воспринимаются нейронами ствола мозга как пароксизмальная боль.
Наибольший риск демиелинизации имеют Aβ-волокна.

Механизм развития гемифациального спазма (ГС)

Зона выхода корешка лицевого нерва (root-exit zone) покрыта только паутинной оболочкой и лишена эпиневрия. Это переходная зона миелиновой оболочки от центральной к периферической, и из-за отсутствия соединительнотканных перегородок она уязвима для компрессии.

Периферическая гипотеза: Эктопическое и эфаптическое возбуждение вследствие сосудистой компрессии или объемного образования в зоне выхода корешка.
Центральная гипотеза: Повреждение лицевого нерва приводит к гипервозбудимости ядра лицевого нерва в стволе мозга.
При обоих механизмах неадекватное возбуждение вызывает непроизвольную активацию мышц и ГС.

Пример единой патологии: Расширение ЗМНК сдавливает одновременно тройничный и лицевой нервы.

Пример независимой патологии: AICA сдавливает тройничный нерв, а лицевой нерв повреждается во время нейрохирургической операции.

7. Новейшие исследования и перспективы на будущее (отчёты на стадии исследований)

Лю и соавт. (2020) в ретроспективном исследовании 40 случаев показали, что PTCS чаще проявляется как HS, чем как TN.

Yin и соавт. (2021) опубликовали первый мета-анализ индивидуальных данных пациентов, включающий 192 случая, который систематически выявил эпидемиологические характеристики, относительную частоту этиологии и факторы риска ПТЦС.

Данные об эффективности лечения редких причин (опухоли, кисты, сосудистые заболевания, травмы) в настоящее время ограничены, и требуются дальнейшие исследования. Была отмечена возможность гиподиагностики ПТЦС, и необходимы обучение и повышение осведомленности для точной диагностики ТН и ГС.

8. Ссылки

Cushing H. The major trigeminal neuralgias and their surgical treatment. Am J Med Sci. 1920.
Campbell FG, Keedy C. Hemifacial spasm: a review of the etiologic factors, with emphasis on those originating from the central nervous system. Can Med Assoc J. 1947.
Liu C, et al. Hemifacial spasm combined with ipsilateral trigeminal neuralgia (painful tic convulsif): clinical and neuroimaging characteristics in 40 patients. Neurosurgery. 2020.
Yin LX, et al. Hemifacial spasm combined with ipsilateral trigeminal neuralgia: systematic review and individual patient data meta-analysis of 192 cases. J Neurosurg. 2021.