Le syndrome de tic convulsif douloureux (PTCS) est un syndrome rare caractérisé par la coexistence d’une névralgie du trijumeau (TN) et d’un spasme hémifacial ipsilatéral (HS). Il s’agit d’une maladie débilitante qui réduit considérablement la qualité de vie des patients.
Histoire : Le terme « painful tic convulsif » a été inventé par Cushing en 1920. L’association entre la névralgie du trijumeau (TN) et le spasme hémifacial (HS) a été identifiée par Campbell & Keedy en 1947. Plus récemment, en 2020, Liu et al. ont publié une étude rétrospective de 40 cas, et en 2021, Yin et al. ont publié la première méta-analyse de données individuelles de patients regroupant 192 cas, révélant les caractéristiques épidémiologiques et la fréquence relative des étiologies.
Épidémiologie : survient principalement chez les femmes de 40 à 60 ans, plus fréquemment du côté gauche. La fréquence de la névralgie du trijumeau elle-même est de 4 à 5 personnes pour 100 000, plus fréquente chez les femmes âgées. L’hémispasme facial est plus fréquent chez les personnes d’âge moyen et âgées et suit une évolution chronique progressive. Selon Liu et al., le PTCS se manifeste souvent initialement par une HS, et l’âge est corrélé au taux de récidive.
Une méta-analyse de Yin et al. en 2021 n’a rassemblé que 192 cas, ce qui en fait une maladie extrêmement rare. Les rapports de cas et les petites séries de cas sont prédominants, et les données épidémiologiques à grande échelle sont limitées.
Dans le PTCS, les symptômes de la névralgie du trijumeau et de l’hémispasme facial coexistent chez le même patient.
Symptômes de la névralgie du trijumeau (NT) :
Symptômes de l’hémispasme facial (HS) :
Caractéristiques du PTCS : Selon Liu et al., l’HS survient plus souvent que la TN. La présence des deux symptômes du même côté est une caractéristique essentielle du PTCS.
Signes oculaires (peuvent apparaître mais ne sont pas spécifiques du PTCS) :
Signes associés à l’HS :
Les symptômes oculaires ne sont pas indispensables au diagnostic du PTCS. L’essence du diagnostic est la coexistence ipsilatérale de TN et de HS. Cependant, un ophtalmologiste peut découvrir une hypoesthésie cornéenne ou des contractions involontaires des paupières, ce qui peut être l’occasion du diagnostic.
Compression vasculaire (85 %)
Principaux vaisseaux responsables : artère vertébrale, artère basilaire, artère cérébelleuse antéro-inférieure (AICA), artère cérébelleuse postéro-inférieure (PICA).
Exemple de pathologie unifiée : La dilatation de l’ICA peut comprimer à la fois le nerf trijumeau et le nerf facial.
Tumeur (8%)
Types : Méningiome, schwannome, kyste arachnoïdien, anomalie osseuse du crâne.
Cause rare, avec des données limitées sur l’efficacité du traitement.
Maladie vasculaire (5-6%)
Types : Anévrisme, malformation veineuse.
Les données de traitement du PTCS dû à une maladie vasculaire sont également limitées, et des recherches supplémentaires sont nécessaires.
Facteurs de risque du HS : artériosclérose, antécédents familiaux, lésion du nerf facial (paralysie de Bell, compression, traumatisme), traumatisme facial.
Facteurs de risque de la TN : artériosclérose, hypertension artérielle, lésion du nerf trijumeau (compression, traumatisme, infection), antécédents familiaux, vieillissement, stress.
Lorsque la zone de déficit de myéline du nerf trijumeau à sa sortie du tronc cérébral est comprimée par un vaisseau ou une tumeur, une hypersensibilité se produit, provoquant une douleur fulgurante. La compression du nerf facial ou du pont dans la fosse crânienne postérieure par un vaisseau provoque le HS.
Le diagnostic de PTCS est confirmé par la présence simultanée de TN et de HS du même côté.
Critères diagnostiques de la TN (3 critères) :
Critères diagnostiques de l’HS :
Les principales maladies à différencier sont présentées dans le tableau ci-dessous.
| Symptômes | Principaux diagnostics erronés |
|---|---|
| Névralgie du trijumeau | Maladies dentaires, sinusite, migraine, céphalée en grappe |
| Spasme hémifacial | Tic, psychogène, blépharospasme (essentiel) |
Il est également nécessaire de différencier d’autres mouvements involontaires comme la myokymie et les fasciculations. Le HS peut passer inaperçu sans diagnostic.
La TN est souvent confondue avec des maladies dentaires, une sinusite ou une migraine, et le HS avec des tics ou des causes psychogènes. De plus, comme la coexistence des deux est difficile à remarquer, le diagnostic de PTCS est souvent retardé. Il est important d’examiner en gardant à l’esprit que la TN et le HS peuvent coexister du même côté.
Traitement de la névralgie du trijumeau :
Traitement de l’hémispasme facial :
La décompression microvasculaire (DMV) est le traitement chirurgical standard du PTCS par compression vasculaire.
Autres traitements : résection de tumeur/kyste, coagulation par radiofréquence, thermocoagulation, radiochirurgie au Gamma Knife.
Si la compression vasculaire est la cause unique, la MVD peut libérer simultanément la compression des nerfs trijumeau et facial. Le taux de guérison est supérieur à 80 %, et les résultats sont particulièrement bons lorsque l’AICA ou la PICA sont les vaisseaux responsables.
Le PTCS comprend une « pathologie unifiée » où une seule lésion comprime les deux nerfs simultanément, et une « pathologie indépendante » où des lésions distinctes affectent chaque nerf.
La zone de transition où le nerf trijumeau pénètre dans le pont (zone de transition de la gaine de myéline périphérique à centrale) est vulnérable à la démyélinisation.
La zone de sortie de la racine du nerf facial (root-exit zone) est uniquement enveloppée par l’arachnoïde et manque d’épinèvre. C’est une zone de transition de la gaine de myéline centrale à périphérique, et elle est vulnérable à la compression en raison de l’absence de septa de tissu conjonctif.
Exemple de pathologie unifiée : La dilatation de l’APIC comprime à la fois le nerf trijumeau et le nerf facial.
Exemple de pathologie indépendante : l’AICA comprime le nerf trijumeau et le nerf facial est endommagé lors d’une chirurgie cérébrale.
Liu et al. (2020) ont montré dans une étude rétrospective de 40 cas que le PTCS se manifeste plus souvent comme une HS que comme une TN.
Yin et al. (2021) ont publié la première méta-analyse de données individuelles de patients regroupant 192 cas, élucidant systématiquement les caractéristiques épidémiologiques, la fréquence relative des étiologies et les facteurs de risque du PTCS.
Les données sur l’efficacité thérapeutique pour les causes rares (tumeurs, kystes, maladies vasculaires, traumatismes) sont actuellement limitées, et des recherches supplémentaires sont nécessaires. La possibilité d’un sous-diagnostic du PTCS a été soulignée, et une éducation et une sensibilisation sont nécessaires pour un diagnostic précis de la TN et de la HS.
Cushing H. The major trigeminal neuralgias and their surgical treatment. Am J Med Sci. 1920.
Campbell FG, Keedy C. Hemifacial spasm: a review of the etiologic factors, with emphasis on those originating from the central nervous system. Can Med Assoc J. 1947.
Liu C, et al. Hemifacial spasm combined with ipsilateral trigeminal neuralgia (painful tic convulsif): clinical and neuroimaging characteristics in 40 patients. Neurosurgery. 2020.
Yin LX, et al. Hemifacial spasm combined with ipsilateral trigeminal neuralgia: systematic review and individual patient data meta-analysis of 192 cases. J Neurosurg. 2021.
