Les contractions involontaires des muscles de l’expression faciale, y compris le muscle orbiculaire de l’œil, sont classées en trois types selon la localisation : limitée aux paupières, unilatérale du visage ou bilatérale du visage. Les principales entités pathologiques sont présentées ci-dessous.
Maladie
Latéralité
Pendant le sommeil
Caractéristiques principales
Blépharospasme essentiel (BEB)
Bilatéral
Disparaît
Soulagé par la photophobie, la sécheresse oculaire et les astuces sensorielles
Syndrome de Meige
Bilatéral
Disparition
Paupières + dyskinésie labiale, etc., tout le visage
Le blépharospasme essentiel est défini par des crises intermittentes de fermeture involontaire des deux paupières, sans cause identifiée. Lors du clignement normal, les muscles rétracteurs antérieurs (orbiculaire, corrugateur, procerus) et les muscles rétracteurs postérieurs volontaires (releveur de la paupière supérieure, frontal) sont inhibés simultanément, mais chez les patients, cette inhibition réciproque entre les deux groupes musculaires est absente.
Une fermeture involontaire des paupières se produit en raison d’une hypercontraction intermittente ou soutenue des muscles fermant les paupières, notamment le muscle orbiculaire. On définit comme essentiel ce qui n’est pas causé par d’autres anomalies neurologiques ou ophtalmiques.
Les cas accompagnés de mouvements involontaires du visage tels que la dyskinésie labiale sont appelés syndrome de Meige. On pense qu’il s’agit d’une dystonie focale similaire au blépharospasme, et une atteinte des ganglions de la base est suspectée.
Ce qui se limite aux paupières est appelé blépharospasme essentiel, et ce qui s’étend à d’autres muscles du visage est appelé syndrome de Meige. Les cas impliquant les paupières ainsi que la mâchoire inférieure et le menton sont parfois appelés syndrome de Brueghel.
Le spasme hémifacial (Hemifacial Spasm; HFS) est un trouble du mouvement caractérisé par des contractions tonico-cloniques involontaires des muscles de l’expression faciale d’un côté du visage (innervés par le VIIe nerf crânien). Le code CIM-10 est G51.3.
En 1905, Joseph Babinsky a utilisé pour la première fois le terme “hemifacial spasm” 9). En 1947, Campbell et Keedy ont décrit pour la première fois le HFS primaire, et en 1975, Jannetta a élucidé le mécanisme de compression nerveuse par une artère tortueuse et dilatée.
La prévalence aux États-Unis est estimée à 8-15 personnes pour 100 000 habitants. L’incidence est d’environ 0,78/100 000 selon certains rapports 2). Les femmes sont environ deux fois plus touchées que les hommes, et l’âge typique d’apparition est de 50 à 60 ans, avec une prédominance chez les personnes d’âge moyen et âgées. L’évolution est chronique et progressive.
Classification : On distingue principalement les formes primaires (par compression vasculaire) et secondaires (régénération aberrante après lésion nerveuse ou inflammation, tumeur, maladie démyélinisante, etc.).
La contraction limitée à une partie de l’orbiculaire de l’œil, unilatérale, est appelée myokymie de l’orbiculaire. Contrairement au blépharospasme essentiel, elle ne s’accompagne pas d’un abaissement synchrone du sourcil. La contraction limitée à la paupière inférieure est également appelée tremblement palpébral, et il n’y a pas de trouble de l’ouverture des paupières.
QQuelle est la différence entre l'hémispasme facial et le blépharospasme ?
A
L’HFS est unilatérale et s’étend à la partie inférieure du visage, les spasmes persistent pendant le sommeil. Le blépharospasme essentiel (BEB) est bilatéral, centré sur la région périorbitaire, accompagné de photophobie et de sécheresse oculaire, et disparaît pendant le sommeil. Le larmoiement du côté affecté est plus fréquent dans l’HFS, tandis que la photophobie et la sécheresse sont moins fréquentes dans l’HFS.
Le BEB est bilatéral, avec des clignements fréquents, souvent accompagné de photophobie et de sécheresse oculaire.
Caractéristiques des symptômes subjectifs :
Clignements excessifs
Photophobie et sécheresse oculaire (motifs fréquents de consultation ophtalmologique)
Impossibilité d’ouvrir les paupières due à l’antagonisme entre les spasmes et l’effort d’ouverture
Facteurs aggravants : Aggravation en environnement lumineux, en cas de fatigue, lors de la lecture, etc.
Facteurs atténuants : Amélioration dans l’obscurité, pendant le sommeil, en position allongée, par compression de la région sourcilière (truc sensoriel), etc.
Évolution : Chronique et progressive, guérison spontanée rare. L’antagonisme entre les spasmes et l’effort d’ouverture peut entraîner un relâchement des tissus environnants (ptose des sourcils, ptose palpébrale, relâchement cutané, etc.) et conduire à une cécité fonctionnelle par impossibilité d’ouvrir les paupières.
Au début, cela commence souvent par de légères contractions (frémissements) de la paupière inférieure. Progressivement, cela s’étend à l’ensemble des muscles du visage, y compris les paupières, les coins de la bouche et le muscle platysma. Les contractions des paupières et des coins de la bouche se produisent de manière synchrone (même rythme).
Début : contraction involontaire de la paupière inférieure.
Progression : frémissements intermittents des paupières → fermeture involontaire persistante des paupières → propagation à la partie inférieure du visage et au muscle platysma du même côté.
Forme typique : commence par les paupières supérieure et inférieure et s’étend vers le bas (majorité des cas).
Forme atypique : commence par le muscle orbiculaire de la bouche et s’étend vers le haut (en direction des paupières).
Larmoiement : Le patient ressent souvent un larmoiement du côté affecté. Il se plaint rarement de photophobie ou de sécheresse oculaire (point de différenciation avec le blépharospasme).
Facteurs déclenchants/aggravants : deviennent plus prononcés en fonction de l’état émotionnel ou du stress. Des troubles du sommeil liés aux spasmes peuvent survenir.
Continue pendant le sommeil : l’HFS est également observée pendant le sommeil (point important de différenciation avec le blépharospasme).
Acouphène pulsatile : peut survenir lorsque le muscle tenseur du tympan est impliqué.
Signes cliniques (constatations du médecin lors de l’examen)
Spasme du muscle orbiculaire de l’œil d’un côté du visage : synchronisé avec les spasmes des autres muscles faciaux.
le signe de Babinski inverse : élévation du sourcil (brow elevation) accompagnant une fermeture involontaire des paupières9).
Faible faiblesse musculaire faciale : peut être observée du côté affecté.
Perte auditive : peut être observée.
Déclenchement de spasmes synchrones : Des mouvements répétés de fermeture forcée des paupières ou un tirage latéral de la commissure des lèvres peuvent provoquer des spasmes synchrones au niveau des paupières et de la commissure.
QLe spasme hémifacial survient-il également pendant le sommeil ?
A
L’HFS est également observée pendant le sommeil. C’est un point important de différenciation avec le blépharospasme. Le blépharospasme disparaît pendant le sommeil, tandis que l’HFS persiste.
Le blépharospasme essentiel idiopathique est plus fréquent chez les femmes d’âge moyen et avancé, en particulier chez les femmes de plus de 60 ans. Il peut également survenir chez les jeunes dans les formes médicamenteuses (utilisateurs chroniques de psychotropes) ou symptomatiques (schizophrénie).
On suppose une atteinte des ganglions de la base, d’où le nom de dystonie palpébrale. On pense qu’un seuil réduit à la stimulation lumineuse entraîne un clignement excessif.
Diagnostic différentiel du BEB médicamenteux : La dystonie tardive due aux antagonistes dopaminergiques peut présenter des symptômes similaires au blépharospasme essentiel, d’où l’importance de recueillir les antécédents médicamenteux.
Définition : Compression vasculaire du nerf facial à la zone d’entrée/sortie du tronc cérébral (REZ). L’artère la plus fréquemment responsable est l’AICA (artère cérébelleuse antéro-inférieure).
Répartition des sites de compression : Compression REZ 94,6 %, compression distale simple 0,7 %, compression mixte 4,7 %2).
Double compression (type DC) : Compression à la fois de la REZ et du CP (pédoncule cérébral). Taux de réintervention MVD élevé1).
Site de compression rare : Compression de l’artère labyrinthique dans le conduit auditif interne (IAC) également rapportée2).
HFS secondaire
Régénération aberrante après lésion nerveuse : régénération aberrante suite à une paralysie de Bell, etc.
Tumeurs : tumeur de la parotide, tumeur de l’angle pontocérébelleux.
Autres : lésion du tronc cérébral (y compris accident vasculaire cérébral), maladie démyélinisante (sclérose en plaques), kyste arachnoïdien de la citerne quadrigéminale4), hypertension intracrânienne idiopathique (IIH)9), rarement héréditaire.
La cause principale est la compression du nerf facial ou du pont au niveau de la fosse crânienne postérieure par des vaisseaux tels que l’artère basilaire ou l’AICA, rarement par une tumeur ou un anévrisme.
Facteurs de risque : traumatisme facial, lésion du VIIe nerf crânien, antécédents de paralysie de Bell, athérosclérose, antécédents familiaux. Le vieillissement et l’hypertension favorisent la dilatation et la tortuosité vasculaires, augmentant le risque de syndromes associés (comme la névralgie du trijumeau)5).
Le test de clignement est utile pour tenter de provoquer le diagnostic.
Test de clignement rapide : effectuer des clignements légers et aussi rapides que possible pendant 10 à 30 secondes, et vérifier si seuls des clignements forts ou des mouvements involontaires/contractions d’autres muscles faciaux apparaissent.
Test de clignement léger : vérifier si, pendant un clignement volontaire, le clignement lui-même devient impossible lorsque la zone des sourcils bouge.
Test de clignement fort : répéter l’ouverture des paupières après une fermeture forcée, et vérifier si l’ouverture devient impossible ou si de fortes contractions spasmodiques des muscles faciaux apparaissent.
Diagnostic différentiel avec la sécheresse oculaire : les symptômes subjectifs sont similaires, mais on les distingue par les signes oculaires et la provocation des spasmes.
Exclusion des causes symptomatiques et médicamenteuses :
Le blépharospasme secondaire dû à des troubles extrapyramidaux comme la maladie de Parkinson ou la paralysie supranucléaire progressive se caractérise par une apraxie d’ouverture des paupières en l’absence de spasmes.
Il est nécessaire d’exclure un blépharospasme symptomatique dû à un infarctus cérébral des noyaux gris centraux ou du mésencéphale supérieur, ou à une sclérose en plaques.
Pour exclure la possibilité d’une dystonie tardive due aux antagonistes dopaminergiques, interroger en détail sur les antécédents médicamenteux.
Test de provocation : La répétition de la fermeture forcée des paupières ou le tirage latéral de la commissure des lèvres peut induire des contractions synchrones des paupières et de la commissure, renforçant ainsi le diagnostic.
Il est important de réaliser une imagerie du tronc cérébral pour identifier la cause de la compression.
IRM : Une imagerie à haute résolution le long du trajet du nerf facial, de l’angle pontocérébelleux (CPA), du conduit auditif interne (CAI) et du tronc cérébral jusqu’à la sortie de la base du crâne est recommandée. Les séquences T2 haute résolution peuvent visualiser la compression vasculaire, mais un contact neurovasculaire asymptomatique peut être observé chez des sujets normaux.
IRM 3D-CISS : permet de visualiser en détail les relations neurovasculaires5).
Image de fusion 3D-IRM (imagerie du tenseur de diffusion + angiographie par résonance magnétique) : utile pour identifier le site exact de compression de la ZER7).
Angiographie par résonance magnétique (ARM) : Dans l’HFS associée à l’hypertension intracrânienne idiopathique, un contact vasculaire peut parfois ne pas être observé9).
TDM avec contraste : alternative lorsque l’IRM n’est pas disponible.
Électromyographie (EMG) et réponse musculaire anormale (AMR)
AMR (réponse musculaire anormale)/LSR (réponse de propagation latérale) : Essentiel pour la surveillance peropératoire de la MVD. La disparition de l’AMR permet de prédire la disparition des spasmes postopératoires1)2).
Injection sous-cutanée de toxine botulique de type A dans les paupières, ciblant le muscle orbiculaire. L’efficacité est d’environ 90 %.
Mécanisme d’action : Inhibition de la libération d’acétylcholine aux terminaisons nerveuses.
Efficacité et durée :
Efficacité d’environ 90 %.
Il faut un délai de 2 à 3 jours pour que l’effet se manifeste.
L’effet dure environ 3 à 4 mois. Des injections répétées sont nécessaires.
Un traitement fréquent à haute dose est souvent nécessaire pour maintenir l’effet, mais il faut être prudent car l’effet peut diminuer à long terme.
Rarement, chez les patients développant des anticorps bloquants contre la toxine de type A, la toxine de type F est efficace, mais sa durée d’action est plus courte.
Site d’injection : Injection intramusculaire près des canthus interne et externe des paupières supérieure et inférieure, du côté temporal du canthus externe, et au tiers temporal du bord orbitaire de la paupière inférieure. Pour éviter une injection accidentelle dans le muscle élévateur de la paupière supérieure ou le muscle oblique inférieur, injecter en soulevant légèrement la pointe de l’aiguille après insertion.
Le traitement médicamenteux repose sur trois hypothèses pharmacologiques du blépharospasme essentiel (excès cholinergique, diminution du GABA, excès dopaminergique). Le lorazépam, le clonazépam et le trihexyphénidyle (tous non remboursés) sont utilisés, mais l’effet varie considérablement selon les individus, avec une réactivité d’environ 15 %, et doit être confié à un neurologue expérimenté.
Stimulation sensorielle : Certains patients ressentent une amélioration grâce à une stimulation sensorielle, comme le port d’un bandeau ou de lunettes serrées.
Lunettes filtrant la lumière : Chez les patients dont les spasmes sont déclenchés par la lumière ou qui se plaignent de photophobie, l’essai de lunettes filtrant la lumière peut être envisagé.
La toxine botulique de type A (Botox®) est approuvée au Japon pour le blépharospasme et le spasme hémifacial. Bien que la chirurgie neurochirurgicale (décompression vasculaire de la fosse postérieure) soit curative, le traitement par toxine botulique est actuellement considéré comme la première option thérapeutique.
Sites d’injection et doses : Muscle corrugateur, muscle orbiculaire de l’œil (réparti uniformément), muscle grand zygomatique, muscle élévateur de la lèvre supérieure et de l’aile du nez. 2,5 unités chacun. Il est important d’éviter une injection accidentelle dans le muscle élévateur de la paupière supérieure.
Décompression neurovasculaire de la fosse postérieure. Un feutre en téflon est placé entre le vaisseau responsable et le nerf facial pour écarter le vaisseau.
Taux d’amélioration d’environ 90%, résultats à long terme satisfaisants2).
Les complications sont rares et généralement transitoires. Une perte auditive a été rapportée dans 13,39% des cas après MVD6).
Indications : cas réfractaires ne répondant pas à la toxine botulique, patients jeunes.
Chez les patients âgés sans comorbidités, les résultats sont comparables à ceux des patients jeunes5).
Il existe des rapports montrant de bons résultats après MVD même après 20 ans de traitement par Botox8).
Monitorage peropératoire de l’AMR : essentiel pour confirmer une décompression suffisante1)2).
Carbamazépine, clonazépam, phénytoïne, gabapentine, baclofène. Efficacité limitée et effets secondaires notables. Un rapport fait état d’une réponse au topiramate (50 mg × 2/jour) dans l’HFS associée à l’IIH9).
QCombien de temps dure l'effet de la toxine botulique ?
A
L’effet dure environ 3 à 4 mois. Comme la transmission neuromusculaire reprend par bourgeonnement des collatérales nerveuses, des injections répétées sont nécessaires lorsque l’effet s’estompe. Un traitement à haute dose et fréquent peut réduire l’effet à long terme.
QÀ quels patients la décompression microvasculaire est-elle adaptée ?
A
Les principales indications sont les cas réfractaires répondant mal à la toxine botulique et les patients jeunes. Le taux d’amélioration est d’environ 90 % avec de bons résultats à long terme. Chez les personnes âgées sans complications, des résultats similaires à ceux des jeunes sont attendus 5).
Également appelée blépharospasme essentiel, il s’agit d’un état de clignement excessif non rythmique, considéré comme une anomalie des ganglions de la base. On suppose que le seuil de stimulation lumineuse est abaissé, entraînant un clignement excessif.
Une lésion des ganglions de la base est suspectée. Le blépharospasme essentiel (BEB) et le spasme hémifacial (HFS) ont des mécanismes fondamentalement différents. Le BEB est un problème central (ganglions de la base), tandis que le HFS est dû à une compression mécanique du nerf facial périphérique.
Le mécanisme de base du HFS primaire est : compression vasculaire → démyélinisation → transmission éphaptique (transmission synaptique aberrante). L’activité électrique d’un nerf induit l’activation d’un nerf adjacent.
Zone vulnérable du nerf facial : La partie de myéline centrale d’environ 10 mm du point de sortie radiculaire (RExP) à la zone de transition (TZ) est vulnérable à la compression vasculaire. La zone de Obersteiner-Redlich (transition de la myéline centrale à la myéline périphérique) dans cette partie est considérée comme particulièrement vulnérable7).
Sano et al. (2022) ont évalué l’avant et l’après MVD à l’aide d’images de fusion 3D-IRM (DTI + MRA). Ils ont rapporté que la TZ du nerf facial mesure environ 0,96 mm (plage 1,9 à 2,86 mm) et ont montré que la partie AS de la REZ pouvait être identifiée avec précision7).
Mécanisme de la double compression (type DC) : Dans le HFS de type DC, la décompression de la REZ peut aggraver la compression du côté CP par un effet de levier. La transposition d’une VA volumineuse et athéroscléreuse soulève l’AICA, aggravant la compression du nerf facial au niveau du CP1).
Fujii et al. (2024) ont rapporté, dans une revue de 35 cas de HFS de type DC, que lorsque l’AMR ne disparaît pas après la décompression de la REZ, la confirmation de la compression de l’AICA du côté CP et l’ajout de Téflon améliorent les résultats postopératoires1).
HFS lié à l’IIH : On pense que les fluctuations de la pression du liquide céphalorachidien (la variation plutôt que la valeur absolue) provoquent une hyperexcitabilité du nerf facial. Cela est étayé par le fait que les crises de HFS ont été déclenchées en position debout après une ponction lombaire9).
Association avec la névralgie du trijumeau (HDS combiné) : environ 3 % de tous les patients atteints de HDS. Elle est causée par l’allongement des vaisseaux dû aux modifications athéroscléreuses liées au vieillissement et à l’hypertension, comprimant plusieurs nerfs adjacents5).
En général, les symptômes progressent pendant les 5 premières années, puis se stabilisent souvent. Dans 10 % des cas, les spasmes disparaissent, mais dans 15 % des cas, une cécité fonctionnelle survient.
Des traitements fréquents à haute dose sont souvent nécessaires pour maintenir l’efficacité, mais il faut être prudent car l’effet peut diminuer à long terme.
L’imagerie de fusion 3D-IRM est utile pour la visualisation précise de la zone d’entrée du nerf (REZ), la simulation préopératoire et l’évaluation postopératoire. Elle permet d’identifier le segment antéro-supérieur du nerf facial et de visualiser sa relation spatiale avec le vaisseau responsable 7).
L’introduction de la surveillance à double branche (stimulation de la branche temporale du nerf facial → enregistrement du muscle mentonnier + stimulation de la branche marginale mandibulaire → enregistrement du muscle orbiculaire de l’œil) a permis de rapporter un taux d’efficacité de 98 % après une chirurgie de décompression microvasculaire (MVD) 2). Si l’AMR ne disparaît pas, il est important de rechercher les vaisseaux responsables en dehors de la REZ (dans le CP ou l’IAC).
Guo et al. (2025) ont rapporté le premier cas de compression du nerf facial par l’artère labyrinthique dans le conduit auditif interne (CAI), montrant que la surveillance à double branche a permis de détecter une compression intra-CAI qui aurait été manquée par l’exploration conventionnelle de la zone d’entrée du nerf (REZ)2).
La compression vasculaire dans le canal auditif interne, auparavant négligée, peut être une cause de spasme hémifacial. Si l’AMR ne disparaît pas, une exploration systématique de la zone d’entrée de la racine nerveuse (REZ) au pont cérébelleux (CP) puis à l’ensemble du canal auditif interne (IAC) est nécessaire 2).
Un nouveau concept pathologique a été proposé selon lequel les fluctuations de la pression du liquide céphalorachidien peuvent déclencher un HFS. La gestion de la pression du liquide céphalorachidien par le topiramate peut être efficace, et son application au diagnostic et au traitement du HFS associé à l’IIH suscite l’attention 9).
Fujii K, Mori K, Tamase A, et al. Dynamic changes of abnormal muscle response during decompression procedures in double compression-type hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2024;15:430.
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Guerrero J, Huang M, Britz G. Double Crush Syndrome as a Cause of Hemifacial Spasm. Cureus. 2021;13(1):e12448.
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Sano K, Kuge A, Kondo R, et al. Ingenuity using 3D-MRI fusion image in evaluation before and after microvascular decompression for hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2022;13:209.
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Cassinelli Petersen G, Amirkhizi M, Brockmann K, Dibaj P. Hemifacial spasm through changes of cerebrospinal fluid pressure in idiopathic intracranial hypertension. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2023;36(1):114-115.
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