眼睑痉挛和半侧面肌痉挛

偏侧面肌痉挛（HFS）是第VII脑神经支配的表情肌发生的单侧不自主收缩。
主要原因是小脑桥脑角处面神经的血管压迫，最常见的责任血管是小脑前下动脉（AICA）。
初发通常从下眼睑痉挛开始，逐渐向同侧口角和颈阔肌扩展。
睡眠中痉挛持续是与双侧眼睑痉挛的重要鉴别点。
原发性眼睑痉挛（BEB）是双侧不自主闭眼发作，推测由基底节功能障碍（局灶性肌张力障碍）引起。
Meige综合征是一种局灶性肌张力障碍，表现为眼睑痉挛伴有唇部运动障碍等面部不自主运动。
眨眼测试（快速、轻度和用力眨眼测试）对BEB的诊断很有用。
A型肉毒毒素注射是BEB和HFS的首选治疗方法，有效率约为90%。
微血管减压术（MVD）是一种根治性治疗，改善率约为90%，长期效果良好。
继发性HFS的原因包括肿瘤、脱髓鞘疾病和特发性颅内压增高，因此影像学评估很重要。

1. 什么是眼睑痉挛和半侧面肌痉挛？

眼轮匝肌等面部表情肌的不自主收缩，根据病型可分为眼睑局限型、面部半侧型和面部全侧型。主要疾病单位如下所示。

疾病	侧别	睡眠中	主要特征
良性特发性眼睑痉挛（BEB）	双侧	消失	畏光、干燥感、感觉诡计可缓解
梅杰综合征	双侧	消失	眼睑 + 口唇运动障碍等整个面部
半侧面肌痉挛（HFS）	单侧	持续	面神经血管压迫、流泪
眼轮匝肌肌纤维颤搐	单侧（局限）	—	仅部分眼轮匝肌，无眉毛下垂

良性特发性眼睑痉挛（BEB）

双眼睑原因不明的间歇性不自主闭眼发作称为良性特发性眼睑痉挛。正常眨眼时，眼睑前牵肌群（眼轮匝肌、皱眉肌、降眉间肌）和后牵的随意性眼睑后缩肌群（提上睑肌、额肌）同时受到抑制，但患者这两组肌群之间的同时抑制消失。

由于眼轮匝肌等闭睑肌的间歇性或持续性过度收缩，导致不自主闭眼。当没有其他神经或眼科异常作为原因时，定义为特发性。

Meige综合征

伴有口唇运动障碍等面部不自主运动的病例称为Meige综合征。它被认为是一种类似于眼睑痉挛的局灶性肌张力障碍，推测与基底节功能障碍有关。

局限于眼睑的称为特发性眼睑痉挛，波及面部其他肌肉的称为Meige综合征。波及眼睑及下颌、颏部的有时称为Brueghel综合征。

半侧面肌痉挛（HFS）

半侧面肌痉挛（Hemifacial Spasm; HFS）是一种运动障碍，表现为面部一侧的表情肌（第VII脑神经支配）出现不自主的强直-阵挛性收缩。ICD-10编码为G51.3。

1905年，Joseph Babinsky首次使用了“hemifacial spasm”这一术语⁹⁾。1947年，Campbell和Keedy首次描述了原发性HFS，1975年，Jannetta阐明了迂曲扩张动脉压迫神经的机制。

在美国，患病率估计为每10万人8至15人。发病率约为0.78/10万人²⁾。女性患病率约为男性的两倍，典型发病年龄为50至60岁，多见于中老年人。病程呈慢性进行性。

分类：主要分为原发性（血管压迫所致）和继发性（神经损伤或炎症后的异常再生、肿瘤、脱髓鞘疾病等）。

眼轮匝肌肌纤维颤搐

单眼眼轮匝肌局部发生的收缩称为眼轮匝肌肌纤维颤搐。与原发性眼睑痉挛不同，其特点是不伴有同步的眉毛下沉。局限于下眼睑的收缩也称为眼睑震颤，无睁眼障碍。

Q 半侧面肌痉挛和眼睑痉挛有何不同？

HFS为单侧性，可扩展至下半面部，睡眠中痉挛持续。眼睑痉挛（BEB）为双侧性，以眼眶周围为中心，伴有畏光和眼干，睡眠中消失。患侧流泪在HFS中更常见，而畏光和干燥在HFS中较少见。

2. 主要症状与临床所见

原发性眼睑痉挛（BEB）的症状

BEB为双侧性，眨眼频繁，常伴有畏光和眼干。

自觉症状的特点：

眨眼过多
畏光感和眼干涩感（常成为就诊眼科的原因）
痉挛与睁眼努力拮抗导致的睁眼不能

加重因素：明亮环境、疲劳、阅读等可加重。

缓解因素：黑暗环境、睡眠、卧床、压迫眉部（感觉诡计）等可缓解。

病程：慢性进行性，几乎无自愈。痉挛与睁眼努力拮抗可导致周围组织松弛（如眉下垂、眼睑下垂、皮肤松弛等），并因睁眼不能而陷入功能性失明。

偏侧面肌痉挛（HFS）的症状

自觉症状

初期常从下眼睑轻微抽搐开始。逐渐扩散到眼睑、口角、颈阔肌等整个表情肌。眼睑和口角的痉挛同步（同一节律）发生。

初发：下眼睑不自主收缩。
进展：间歇性眼皮跳动→持续性不自主闭眼→波及同侧面下部及颈阔肌。
典型形态：从上眼睑和下眼睑开始向下扩散（多数病例）。
非典型形态：从口轮匝肌开始向上（眼睑方向）扩散。
流泪：患者常自觉患侧流泪。畏光和眼干感较少见（与眼睑痉挛的鉴别点）。
诱发和加重因素：在情绪紧张或压力下更明显。可能因痉挛导致睡眠障碍。
睡眠中持续：HFS在睡眠中仍存在（与眼睑痉挛的重要鉴别点）。
搏动性耳鸣：当鼓膜张肌受累时可能出现。

临床所见（医生检查确认的体征）

单侧眼轮匝肌痉挛：与其他面部肌肉痉挛同步。
其他巴宾斯基征：不自主闭眼伴有眉毛上抬⁹⁾。
轻微的面部肌肉无力：患侧可能出现。
听力下降：可能出现。
同步性痉挛的诱发：反复用力闭眼或横向牵拉口角可诱发眼睑和口角区域的同步性痉挛。

Q 半侧面肌痉挛在睡眠中也会发生吗？

HFS在睡眠中也可观察到。这是与眼睑痉挛的重要鉴别点。眼睑痉挛在睡眠中消失，但HFS在睡眠中持续存在。

3. 原因和风险因素

特发性眼睑痉挛的病因和流行病学

原因不明的特发性眼睑痉挛多见于中老年女性，60岁以上女性发病尤为常见。药物性（长期使用精神药物者）和症状性（精神分裂症）病例也可能发生在年轻人中。

推测为基底节功能障碍，也称为眼睑肌张力障碍。认为对光刺激的阈值降低导致过度眨眼。

药物性BEB的鉴别：多巴胺拮抗剂引起的迟发性肌张力障碍可能表现出与特发性眼睑痉挛相似的症状，因此询问药物史很重要。

偏侧面肌痉挛的病因和流行病学

原发性HFS

定义：由脑干出口区（REZ）面神经受血管压迫引起。最常见的责任血管是小脑前下动脉（AICA）。

压迫部位分布：REZ压迫94.6%，单纯远端压迫0.7%，混合压迫4.7%²⁾。

双重压迫（DC型）：REZ和大脑脚（CP）均受压。此型MVD再手术率较高¹⁾。

罕见压迫部位：内耳道（IAC）内迷路动脉压迫也有报道²⁾。

继发性HFS

神经损伤后的异常再生：如贝尔麻痹等引起的异常再生。

血管病变：动脉硬化、动静脉畸形、动脉瘤。

肿瘤：腮腺肿瘤、小脑桥脑角肿瘤。

其他：脑干病变（包括中风）、脱髓鞘疾病（多发性硬化症）、四叠体池蛛网膜囊肿⁴⁾、特发性颅内压增高（IIH）⁹⁾，罕见遗传性。

主要原因是后颅窝中面神经或脑桥受到基底动脉、小脑前下动脉等血管的压迫，少数由肿瘤或动脉瘤引起。

风险因素：面部外伤、第七脑神经损伤、贝尔麻痹病史、动脉硬化、家族史。老龄化和高血压会加剧血管的迂曲扩张，增加并发症综合征（如合并三叉神经痛）的风险⁵⁾。

4. 诊断和检查方法

眼睑痉挛（BEB）的诊断

通过瞬目测试进行诱发对诊断有帮助。

快速瞬目测试：持续轻而快速地眨眼10-30秒，观察是否只有强眨眼或其他面部肌肉的不自主运动/收缩。
轻瞬测试：在随意眨眼时，观察眉毛部位是否移动或眨眼本身是否变得不可能。
强瞬测试：反复进行用力闭眼后的睁眼，观察是否无法睁眼或出现面部肌肉的强烈痉挛性收缩。

与干眼症的鉴别：主观症状相似，但通过眼部表现和诱发痉挛进行鉴别。

排除症状性和药物性原因：

帕金森病、进行性核上性麻痹等锥体外系疾病引起的继发性眼睑痉挛，其特征是无痉挛时的睁眼失用。
需要排除由基底节或中脑上部脑梗死、多发性硬化等引起的症状性眼睑痉挛。
详细询问用药史，以排除多巴胺拮抗剂引起的迟发性肌张力障碍的可能性。

半侧面肌痉挛（HFS）的诊断

诊断主要基于临床症状和体征。

临床诊断

诱发试验：反复用力闭眼或横向牵拉口角等负荷动作，可诱发眼睑和口角区域的同步痉挛，有助于确诊。

影像学检查

进行脑干影像学检查以确定压迫原因非常重要。

MRI：建议沿面神经走行进行高分辨率成像，范围包括小脑桥脑角（CPA）、内耳道（IAM）、脑干至颅底出口。高分辨率T2加权成像可显示血管压迫，但正常人也可能出现无症状的神经血管接触。
3D-CISS MRI：可详细显示神经血管关系⁵⁾。
3D-MRI融合成像（弥散张量成像+磁共振血管成像）：有助于准确识别REZ的压迫部位⁷⁾。
磁共振血管成像（MRA）：特发性颅内压增高相关的HFS可能未见血管接触⁹⁾。
增强CT：无法进行MRI时的替代检查。

肌电图（EMG）/ AMR

AMR（异常肌反应）/ LSR（侧方传播反应）：MVD术中监测必备。AMR消失可预测术后痉挛消失¹⁾²⁾。

鉴别诊断

主要鉴别疾病如下表所示。

疾病	侧别	睡眠中	主要特征
单侧面肌痉挛	单侧	有	波及流泪和口角
眼睑痉挛（BEB）	双侧	无	畏光、干涩感、感觉诡计可减轻
Meige综合征	双侧	无	眼睑+口唇运动障碍等整个面部
眼轮匝肌肌纤维颤搐	单侧	—	仅部分眼轮匝肌，无眉毛下垂
面神经麻痹后联带运动	单侧	—	有麻痹病史

其他鉴别诊断：面部抽动（图雷特综合征）、迟发性运动障碍、癫痫发作。

5. 标准治疗方法

主要治疗选择如下表所示。

疾病	治疗方法	有效率	持续时间	适应症
BEB	肉毒杆菌毒素注射	约90%	3至4个月	一线治疗
BEB	药物治疗	约15%	—	辅助/超说明书用药
BEB	手术治疗	—	—	难治性病例
HFS	肉毒杆菌毒素注射	约90%	3～4个月	一线治疗
HFS	微血管减压术（MVD）	约90%	长期	难治性病例、年轻患者
HFS	药物治疗	有限	—	辅助、临时

眼睑痉挛（BEB）的治疗

肉毒杆菌毒素疗法（一线治疗）

针对眼轮匝肌进行A型肉毒杆菌毒素的眼睑皮下注射。有效率约为90%。

作用机制：抑制神经末梢乙酰胆碱的释放。

有效率及持续时间：

有效率约90%。
起效需要2～3天的潜伏期。
效果持续约3～4个月。需要重复注射。
为了维持效果，常需要高剂量频繁治疗，但需注意长期效果可能会减弱。
少数患者产生A型毒素阻断抗体时，F型毒素有效，但持续时间短。

注射部位：在上、下眼睑的内外眼角附近、外眼角的耳侧、下眼睑眶缘耳侧1/3处进行肌肉注射。注射时将针尖抬起，避免误注入上睑提肌或下斜肌。

内科治疗（保险适用范围外）

药物治疗基于特发性眼睑痉挛的三种药理学假说（胆碱过多、GABA减少、多巴胺过多）。使用劳拉西泮、氯硝西泮、苯海索（均未获批用于此适应症），但效果个体差异大，反应率约15%，应由有经验的神经内科医生处理。

外科治疗

面神经部分切除术（Reynold法）
眼轮匝肌切除术（Anderson法、protractor myectomy）

对于难治性病例或对药物及肉毒毒素治疗反应不佳时考虑。

其他辅助治疗

感觉刺激：有些病例通过佩戴头带或紧身眼镜等感觉刺激得到缓解。
遮光眼镜：对于光线诱发或畏光的病例，可尝试使用遮光眼镜。

单侧面肌痉挛（HFS）的治疗

肉毒毒素疗法（一线治疗）

**A型肉毒毒素（保妥适(R)注射用）**在日本已获批用于眼睑痉挛和单侧面肌痉挛。虽然神经外科手术（后颅窝微血管减压术）可根治，但目前肉毒毒素疗法被视为一线治疗。

注射部位和剂量：皱眉肌、眼轮匝肌（均匀分布）、颧大肌、提上唇鼻翼肌。各2.5单位。重要的是避免误注入上睑提肌。

市售产品：Botox(R)、Dysport(R)、Xeomin(R)。

有效率与持续时间：

有效率约90%。
起效需2~3天的潜伏期。
效果持续约3~4个月。需要重复注射。
长期高频大剂量治疗可能导致效果减弱。

微血管减压术（MVD）

后颅窝神经血管减压术。在责任血管和面神经之间放置特氟龙毡片以分离血管。

改善率约90%，长期效果良好²⁾。
并发症罕见且通常为一过性。MVD后听力下降的报告率为13.39%⁶⁾。
适应症：对肉毒毒素反应不佳的难治性病例及年轻患者。
老年患者若无并发症，可获得与年轻患者相当的效果⁵⁾。
有报告显示，即使在肉毒杆菌毒素治疗20年后进行MVD，也能取得良好结果⁸⁾。
术中AMR监测：对于确认充分减压至关重要¹⁾²⁾。

药物治疗（效果有限）

卡马西平、氯硝西泮、苯妥英、加巴喷丁、巴氯芬。效果有限且副作用显著。有报告称托吡酯（50mg每日两次）对伴有IIH的HFS有效⁹⁾。

Q 肉毒杆菌毒素的效果能持续多久？

效果持续约3至4个月。由于神经侧支发芽恢复神经肌肉传递，效果减弱时需要重复注射。高剂量或频繁治疗可能会长期降低疗效。

Q 哪些患者适合微血管减压术？

主要适应症是对肉毒杆菌毒素反应不佳的难治性病例和年轻患者。改善率约90%，长期效果良好。无并发症的老年患者也可获得与年轻患者相当的效果⁵⁾。

6. 病理生理学与详细发病机制

特发性眼睑痉挛的病理生理学

也称为眼睑肌张力障碍，是一种眨眼不规律且眨眼过多的状态，被认为是基底节异常。推测是由于对光刺激的阈值降低而导致眨眼过多。

推测存在基底节功能障碍。眼睑痉挛（BEB）和偏侧面肌痉挛（HFS）的机制根本不同。BEB是中枢性（基底节）问题，而HFS是由周围神经（面神经）的机械压迫引起的。

偏侧面肌痉挛的病理生理

原发性HFS的基本机制是血管压迫→脱髓鞘→假突触传递（伪突触传递）。一条神经的电活动诱发邻近神经的激活。

面神经的脆弱部位：从根出口点（RExP）到过渡带（TZ）约10mm的中枢性髓鞘部分易受血管压迫。该部分内的Obersteiner-Redlich带（中枢性髓鞘向周围性髓鞘的过渡区）被认为特别脆弱⁷⁾。

Sano等人（2022）使用3D-MRI融合图像（DTI+MRA）评估了MVD前后。他们报告面神经的TZ约为0.96mm（范围1.9-2.86mm），并表明可以准确识别REZ的AS部分⁷⁾。

双重压迫（DC型）的机制：在DC型HFS中，REZ减压可能通过“杠杆原理”加重CP侧的压迫。动脉粥样硬化性粗大VA的移位推高AICA，加剧CP部面神经压迫¹⁾。

Fujii等人（2024年）回顾了35例DC型HFS，报告称当REZ减压后AMR未消失时，确认CP侧AICA压迫并添加特氟龙可改善术后效果¹⁾。

IIH相关HFS：脑脊液压力的波动（不是绝对值而是变化量）被认为会引起面神经过度兴奋。腰椎穿刺后站立时诱发HFS发作是依据⁹⁾。

合并三叉神经痛（combined HDS）：约占所有HDS患者的3%。衰老和高血压引起的动脉粥样硬化性血管变化导致血管伸长，压迫邻近的多条神经⁵⁾。

7. 预后与病程

特发性眼睑痉挛的预后

一般来说，症状在最初5年内会进展，但之后通常会稳定下来。10%的患者痉挛会消失，但15%会达到功能性失明状态。

为了维持效果，常需要高剂量和频繁治疗，但长期效果可能会减弱，因此需要注意。

眼轮匝肌肌纤维颤搐的预后

通过身心休息通常可以缓解，但有时也会使用镇静药物。

8. 最新研究与未来展望（研究阶段报告）

基于3D-MRI融合图像（DTI+MRA）的术前评估

3D-MRI融合图像有助于准确显示REZ、进行术前模拟和术后评估。它可以识别面神经的AS段，并可视化其与责任血管的位置关系⁷⁾。

AMR监测的先进化

通过引入双分支监测（面神经颞支刺激→颏肌记录+下颌缘支刺激→眼轮匝肌记录），MVD术后有效率报告为98% ²⁾。如果AMR未消失，探索REZ以外（CP、IAC内）的责任血管至关重要。

Guo等人（2025）报告了首例内听道内迷路动脉压迫面神经的病例，并表明双支监测能够检测到传统REZ探查遗漏的内听道内压迫²⁾。

认识内听道压迫

传统上被忽视的内听道内血管压迫可能成为面肌痉挛的原因。如果AMR未消失，需要从REZ到CP再到整个IAC进行系统性探索²⁾。

IIH与HFS的病理生理关联

一种新的病理生理概念被提出，即脑脊液压力波动可能诱发HFS。托吡酯可能有效控制脑脊液压力，其在IIH相关HFS诊断和治疗中的应用备受关注⁹⁾。

9. 参考文献

Fujii K, Mori K, Tamase A, et al. Dynamic changes of abnormal muscle response during decompression procedures in double compression-type hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2024;15:430.
Guo Z, Zhang X, Zhao B. Hemifacial spasms caused by compression of the labyrinthine artery on the facial nerve in the internal auditory canal: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2025;19:514.
Guerrero J, Huang M, Britz G. Double Crush Syndrome as a Cause of Hemifacial Spasm. Cureus. 2021;13(1):e12448.
Takaki Y, Tsutsumi S, Teramoto S, et al. Quadrigeminal cistern arachnoid cyst as a probable cause of hemifacial spasm. Radiol Case Rep. 2021;16:1300-1304.
Argie D, Lauren C, Malelak EB. A Rare Combined Trigeminal Neuralgia with Hemifacial Spasm in a 78-year-old Male Patient. Asian J Neurosurg. 2021;16:630-633.
Liu Y, Chen F, Li Z, et al. Microvascular decompression and aneurysm clipping for a patient with hemifacial spasm and ipsilateral labyrinthine artery aneurysm. CNS Neurosci Ther. 2022;28:307-309.
Sano K, Kuge A, Kondo R, et al. Ingenuity using 3D-MRI fusion image in evaluation before and after microvascular decompression for hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2022;13:209.
Onoda K, Sashida R, Fujiwara R, et al. Intermediate nerve neuralgia developed during hemifacial spasm follow-up: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2022;3(25):CASE22144.
Cassinelli Petersen G, Amirkhizi M, Brockmann K, Dibaj P. Hemifacial spasm through changes of cerebrospinal fluid pressure in idiopathic intracranial hypertension. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2023;36(1):114-115.