انقباضات غیرارادی عضلات صورت از جمله عضله چشمی چشمی بر اساس نوع بیماری به سه دسته محدود به پلک، نیمه صورت و تمام صورت تقسیم میشود. واحدهای اصلی بیماری در زیر آورده شده است.
| بیماری | طرفیت | در خواب | ویژگیهای اصلی |
|---|---|---|---|
| بلفارواسپاسم اساسی (BEB) | دو طرفه | از بین میرود | با نورهراسی، خشکی و ترفند حسی کاهش مییابد |
| سندرم میگ | دو طرفه | ناپدید | کل صورت شامل پلکها و دیسکینزی لب |
| اسپاسم همیفاسیال (HFS) | یک طرفه | مداوم | فشردگی عصب صورت توسط عروق و اشکریزش |
| میوکیمیای عضله چشمی | یکطرفه (موضعی) | — | فقط بخشی از عضله چشمی، بدون افتادگی ابرو |
بلفارواسپاسم اساسی به حملات متناوب و غیرارادی بسته شدن پلکها در هر دو چشم با علت ناشناخته گفته میشود. در پلک زدن طبیعی، عضلات پیشبرنده پلک (عضله چشمی، عضله بالابرنده ابرو، عضله بینی) و عضلات عقببرنده ارادی پلک (عضله بالابرنده پلک فوقانی، عضله پیشانی) به طور همزمان مهار میشوند، اما در بیماران این مهار همزمان بین این دو گروه عضلانی از بین رفته است.
بسته شدن غیرارادی پلکها به دلیل انقباض بیش از حد متناوب یا مداوم عضلات بستهکننده پلک مانند عضله چشمیچشمی (اوربیکولاریس اوکولی) رخ میدهد. مواردی که ناشی از سایر اختلالات عصبی یا چشمی نباشند، به عنوان اولیه (essential) تعریف میشوند.
موارد همراه با حرکات غیرارادی صورت مانند دیسکینزی لب را سندرم میژ مینامند. این وضعیت همان دیستونی موضعی (focal dystonia) مانند بلفارواسپاسم در نظر گرفته میشود و تصور میشود که ناشی از آسیب عقدههای قاعدهای مغز باشد.
بلفارواسپاسم محدود به پلکها، بلفارواسپاسم اولیه (essential blepharospasm) نامیده میشود و هنگامی که به سایر عضلات صورت گسترش یابد، سندرم میژ نام دارد. مواردی که به پلکها و فک پایین و چانه گسترش یابند، گاهی سندرم بروگل (Brueghel syndrome) نامیده میشوند.
اسپاسم همیصورت (Hemifacial Spasm; HFS) یک اختلال حرکتی است که در آن انقباضات غیرارادی تونیک-کلونیک در عضلات صورت یک طرف (تحت عصبدهی عصب هفتم مغزی) رخ میدهد. کد ICD-10 آن G51.3 است.
در سال ۱۹۰۵، جوزف بابینسکی برای اولین بار از اصطلاح “همیفیسیال اسپاسم” استفاده کرد9). در سال ۱۹۴۷، کمپبل و کیدی برای اولین بار HFS اولیه را توصیف کردند و در سال ۱۹۷۵، جانتا مکانیسم فشار عصبی ناشی از شریان مارپیچی متسع را روشن کرد.
شیوع در ایالات متحده ۸ تا ۱۵ نفر در هر ۱۰۰۰۰۰ نفر تخمین زده میشود. بروز حدود ۰.۷۸ در ۱۰۰۰۰۰ نفر گزارش شده است2). زنان دو برابر مردان مبتلا میشوند و سن شروع معمول ۵۰ تا ۶۰ سال است که در میانسالی و سالمندی شایعتر است. سیر بیماری مزمن و پیشرونده است.
طبقهبندی: به دو نوع اولیه (ناشی از فشار عروقی) و ثانویه (ناشی از بازسازی غیرطبیعی پس از آسیب عصبی یا التهاب، تومور، بیماریهای میلینزدا و غیره) تقسیم میشود.
انقباض محدود به بخشی از عضله چشمی در یک چشم را میوکیمیای عضله چشمی مینامند. برخلاف بلفارواسپاسم اساسی، با افتادگی همزمان ابرو همراه نیست. همچنین انقباض محدود به پلک پایین، لرزش پلک نامیده میشود و اختلال در باز کردن چشم دیده نمیشود.
HFS یکطرفه است و به قسمت پایینی صورت نیز گسترش مییابد و در طول خواب نیز ادامه مییابد. بلفارواسپاسم (BEB) دوطرفه است و عمدتاً ناحیه اطراف چشم را درگیر میکند، با حساسیت به نور و خشکی چشم همراه است و در طول خواب از بین میرود. اشکریزی در سمت مبتلا در HFS شایعتر است، در حالی که حساسیت به نور و خشکی در HFS کمتر است.
BEB دوطرفه است، با پلک زدن مکرر و اغلب با حساسیت به نور و خشکی چشم همراه است.
ویژگیهای علائم ذهنی:
عوامل تشدیدکننده: در محیط روشن، خستگی، مطالعه و غیره تشدید میشود.
عوامل کاهشدهنده: در محیط تاریک، خواب، دراز کشیدن، فشار بر ناحیه ابرو (ترفند حسی) و غیره کاهش مییابد.
سیر: مزمن و پیشرونده است و بهبودی خودبهخودی تقریباً وجود ندارد. تضاد بین اسپاسم و تلاش برای باز کردن پلک منجر به شل شدن بافتهای اطراف (افتادگی ابرو، افتادگی پلک، شل شدن پوست و غیره) میشود و ممکن است به نابینایی عملکردی به دلیل ناتوانی در باز کردن چشمها منجر شود.
در مراحل اولیه، اغلب با انقباضات خفیف پلک پایین (پرش) شروع میشود. به تدریج به کل عضلات صورت از جمله پلکها، گوشه دهان و عضله پلاتیسما گسترش مییابد. انقباضات پلک و گوشه دهان به صورت همزمان (با ریتم یکسان) رخ میدهد.
HFS در هنگام خواب نیز مشاهده میشود. این یک نکته افتراقی مهم از بلفارواسپاسم است. بلفارواسپاسم در خواب از بین میرود، اما HFS در خواب ادامه مییابد.
بلفارواسپاسم اساسی با علت ناشناخته در زنان میانسال و مسن شایعتر است و بروز آن در زنان بالای ۶۰ سال به ویژه زیاد است. در موارد دارویی (مصرف کنندگان داروهای روانپزشکی) و علامتی (اسکیزوفرنی) ممکن است در افراد جوان نیز دیده شود.
تصور میشود که اختلال در عقدههای قاعدهای مغز وجود دارد و به آن دیستونی پلک نیز گفته میشود. گمان میرود که به دلیل کاهش آستانه تحریک نوری، پلک زدن بیش از حد رخ میدهد.
تشخیص افتراقی BEB دارویی: دیستونی دیررس ناشی از آنتاگونیستهای دوپامین ممکن است علائمی مشابه بلفارواسپاسم اساسی ایجاد کند، بنابراین گرفتن سابقه دارویی مهم است.
HFS اولیه
تعریف: علت آن فشار عروقی بر عصب صورت در ناحیه خروج از ساقه مغز (REZ) است. شایعترین رگ مسئول، شریان مخچهای قدامی تحتانی (AICA) است.
توزیع محل فشار: فشار REZ 94.6٪، فشار دیستال ساده 0.7٪، فشار مختلط 4.7٪2).
فشار دوگانه (نوع DC): نوعی که در آن هر دو ناحیه REZ و CP (پدانکل مغزی) تحت فشار قرار میگیرند. میزان جراحی مجدد MVD در این نوع بالاست1).
محلهای نادر فشار: فشار شریان لابیرنت در داخل کانال شنوایی داخلی (IAC) نیز گزارش شده است2).
HFS ثانویه
بازسازی غیرطبیعی پس از آسیب عصبی: بازسازی غیرطبیعی پس از فلج بل.
ضایعات عروقی: تصلب شرایین، ناهنجاری شریانی-وریدی، آنوریسم.
تومورها: تومور غده پاروتید، تومور زاویه پل مغزی.
سایر: ضایعات ساقه مغز (از جمله سکته مغزی)، بیماریهای میلینزدایی (مولتیپل اسکلروزیس)، کیست عنکبوتیه مخزن چهارگوش 4)، فشار خون بالای داخل جمجمه ایدیوپاتیک (IIH) 9)، به ندرت ارثی.
علت اصلی فشرده شدن عصب صورت یا پل مغزی در حفره خلفی جمجمه توسط عروقی مانند شریان قاعدهای یا شریان مخچهای قدامی-تحتانی (AICA) و به ندرت توسط تومور یا آنوریسم است.
عوامل خطر: ضربه به صورت، آسیب عصب هفتم جمجمهای، سابقه فلج بل، تصلب شرایین، سابقه خانوادگی. افزایش سن و فشار خون بالا باعث پیشرفت پیچخوردگی و گشاد شدن عروق شده و خطر سندرمهای همراه (مانند همراهی با نورالژی سهقلو) را افزایش میدهد 5).
تست پلک زدن برای القای علائم در تشخیص مفید است.
تشخیص افتراقی از خشکی چشم: علائم ذهنی مشابه هستند، اما با یافتههای چشمی و تحریک اسپاسم افتراق داده میشوند.
رد علائم علامتی و دارویی:
تشخیص عمدتاً بر اساس علائم و یافتههای بالینی است.
انجام تصویربرداری از ساقه مغز برای تعیین علت فشاری مهم است.
بیماریهای اصلی که باید افتراق داده شوند در جدول زیر نشان داده شدهاند.
| بیماری | طرفیت | در خواب | ویژگیهای اصلی |
|---|---|---|---|
| اسپاسم صورت یکطرفه | یکطرفه | دارد | به اشکریزش و گوشه دهان گسترش مییابد |
| بلفارواسپاسم (BEB) | دوطرفه | ندارد | با نورهراسی، خشکی چشم و ترفندهای حسی کاهش مییابد |
| سندرم میگ | دو طرفه | ندارد | پلک + دیسکینزی لب و سایر نواحی صورت |
| میوکیمای عضله چشمی | یک طرفه | — | فقط بخشی از عضله چشمی، بدون افتادگی ابرو |
| حرکات همزمان پس از فلج عصب صورت | یک طرفه | — | سابقه فلج وجود دارد |
تشخیصهای افتراقی دیگر: تیک صورت (سندرم توره)، دیسکینزی دیررس، تشنج صرعی.
گزینههای اصلی درمان در جدول زیر نشان داده شده است.
| بیماری | روش درمان | میزان اثربخشی | مدت زمان | موارد مصرف |
|---|---|---|---|---|
| BEB | تزریق سم بوتولینوم | حدود ۹۰٪ | ۳ تا ۴ ماه | خط اول |
| BEB | درمان دارویی | حدود ۱۵٪ | — | کمکی و خارج از پوشش بیمه |
| BEB | درمان جراحی | — | — | موارد مقاوم |
| HFS | تزریق سم بوتولینوم | حدود ۹۰٪ | ۳ تا ۴ ماه | خط اول |
| HFS | جراحی رفع فشار میکروواسکولار (MVD) | حدود ۹۰٪ | طولانی مدت | موارد مقاوم به درمان و بیماران جوان |
| HFS | دارودرمانی | محدود | — | کمکی و موقت |
تزریق زیرپوستی پلک سم بوتولینوم نوع A با هدف عضله چشمی چرخان انجام میشود. میزان اثربخشی حدود 90% است.
مکانیسم اثر: از آزادسازی استیلکولین در انتهای عصب جلوگیری میکند.
میزان اثربخشی و مدت اثر:
محل تزریق: تزریق عضلانی در نزدیکی گوشه داخلی و خارجی پلکهای بالا و پایین، سمت گوشی گوشه خارجی چشم، و یک سوم خارجی لبه حدقه پلک پایین. برای جلوگیری از تزریق اشتباه به عضله بالابرنده پلک بالا یا عضله مایل پایین، سوزن را پس از فرو کردن کمی بالا بیاورید و تزریق کنید.
درمان دارویی بر اساس سه فرضیه داروشناختی در مورد بلفارواسپاسم اساسی (افزایش کولین، کاهش گابا، افزایش دوپامین) است. لورازپام، کلونازپام و تری هگزی فنیدیل (همگی خارج از پوشش بیمه) استفاده میشوند، اما اثر آنها بسیار متغیر است و پاسخدهی حدود ۱۵٪ است و باید به عصبشناس مجرب ارجاع داده شود.
در موارد مقاوم یا پاسخ ضعیف به درمان دارویی و سم بوتولینوم در نظر گرفته میشود.
سم بوتولینوم نوع A (بوتاکس® تزریقی) در ژاپن برای بلفارواسپاسم و اسپاسم همیفاسیال تحت پوشش بیمه است. اگرچه جراحی مغز (رفع فشار عروقی-عصبی حفره خلفی جمجمه) درمان ریشهای مؤثری است، اما در حال حاضر درمان با سم بوتولینوم به عنوان درمان خط اول در نظر گرفته میشود.
محل و دوز تزریق: عضله موجدار ابرو، عضله چشمی حلقهای (به طور یکنواخت پخش شود)، عضله بزرگ گونه، عضله بالابرنده لب و پره بینی. هر کدام 2.5 واحد. اجتناب از تزریق اشتباهی به عضله بالابرنده پلک فوقانی مهم است.
محصولات تجاری: Botox®، Dysport®، Xeomin®.
میزان اثربخشی و مدت زمان اثر:
جراحی رفع فشار عروق-عصب در حفره خلفی جمجمه. یک تکه نمد تفلون بین عروق مسئول و عصب صورت قرار داده میشود تا عروق از عصب دور شوند.
کاربامازپین، کلونازپام، فنی توئین، گاباپنتین، باکلوفن. اثر محدود و عوارض جانبی قابل توجه. در HFS همراه با IIH، توپیرامات (50 میلیگرم دو بار در روز) مؤثر گزارش شده است9).
اثر حدود ۳ تا ۴ ماه باقی میماند. با جوانهزدن شاخههای عصبی، انتقال عصبی-عضلانی دوباره برقرار میشود و با کاهش اثر، تزریق مکرر لازم است. درمان با دوز بالا و مکرر ممکن است در بلندمدت اثر را کاهش دهد.
موارد اصلی شامل بیماران مقاوم به درمان با سم بوتولینوم و افراد جوان است. میزان بهبودی حدود ۹۰٪ و نتایج بلندمدت خوب است. در افراد مسن بدون عارضه، نتایج مشابه افراد جوان قابل انتظار است5).
به عنوان دیستونی پلک نیز شناخته میشود، وضعیتی است که در آن پلک زدن به صورت ریتمیک انجام نمیشود و بیش از حد است و به عنوان ناهنجاری عقدههای قاعدهای مغز در نظر گرفته میشود. تصور میشود که به دلیل کاهش آستانه تحریک نوری، پلک زدن بیش از حد رخ میدهد.
آسیب عقدههای قاعدهای مغز فرض شده است و مکانیسم بلفارواسپاسم (BEB) و اسپاسم همیفاسیال (HFS) اساساً متفاوت است. BEB یک مشکل مرکزی (عقدههای قاعدهای) است، در حالی که HFS ناشی از فشار مکانیکی بر عصب محیطی (عصب صورت) است.
مکانیسم اصلی HFS اولیه، فشار عروقی → دمیلیناسیون → انتقال اپاپتیک (انتقال سیناپسی کاذب) است. فعالیت الکتریکی یک عصب، فعالسازی عصب مجاور را القا میکند.
ناحیه آسیبپذیر عصب صورت: بخش میلین مرکزی به طول حدود 10 میلیمتر از نقطه خروج ریشه (RExP) تا ناحیه انتقالی (TZ) در برابر فشار عروقی آسیبپذیر است. نوار اوبرشتاینر-ردلیش (محل انتقال از میلین مرکزی به میلین محیطی) که در این بخش قرار دارد، به ویژه آسیبپذیر در نظر گرفته میشود7).
Sano و همکاران (2022) با استفاده از تصاویر همجوشی سهبعدی MRI (DTI + MRA) وضعیت قبل و بعد از MVD را ارزیابی کردند. آنها گزارش کردند که TZ عصب صورت حدود 0.96 میلیمتر (محدوده 1.9 تا 2.86 میلیمتر) است و نشان دادند که میتوان بخش AS ناحیه REZ را به دقت شناسایی کرد7).
مکانیسم فشردگی دوگانه (نوع DC): در HFS نوع DC، کاهش فشار REZ ممکن است باعث تشدید فشردگی در سمت CP از طریق «اصل اهرم» شود. جابجایی شریان مهرهای ضخیم و آترواسکلروتیک، AICA را به سمت بالا هل داده و فشردگی عصب صورت در ناحیه CP را تشدید میکند1).
Fujii و همکاران (2024) در مرور 35 مورد HFS نوع DC گزارش کردند که اگر AMR پس از کاهش فشار REZ از بین نرود، بررسی فشردگی AICA در سمت CP و افزودن تفلون نتایج جراحی را بهبود میبخشد1).
HFS مرتبط با IIH: تصور میشود که نوسانات فشار مایع مغزی-نخاعی (نه مقدار مطلق، بلکه میزان تغییر) باعث تحریکپذیری بیش از حد عصب صورت میشود. این موضوع با بروز حملات HFS در حالت ایستاده پس از پونکسیون کمری پشتیبانی میشود9).
ترکیب با نورالژی سهقلو (combined HDS): حدود 3% از کل بیماران HDS. تغییرات عروقی آترواسکلروتیک ناشی از افزایش سن و فشار خون بالا باعث طویل شدن عروق و فشردگی چندین عصب مجاور میشود5).
به طور کلی، علائم در ۵ سال اول پیشرفت میکنند، اما پس از آن اغلب پایدار میشوند. در ۱۰٪ موارد اسپاسم فروکش میکند، اما ۱۵٪ به نابینایی عملکردی مبتلا میشوند.
اغلب برای حفظ اثر، درمان با دوز بالا و مکرر لازم است، اما باید توجه داشت که اثر ممکن است در طولانی مدت کاهش یابد.
اغلب با استراحت جسمی و روانی بهبود مییابد، اما گاهی از داروهای آرامبخش نیز استفاده میشود.
تصویر همجوشی MRI سهبعدی برای نمایش دقیق REZ و شبیهسازی قبل از عمل و ارزیابی بعد از عمل مفید است. میتواند بخش AS عصب صورت را شناسایی کرده و رابطه موقعیتی آن با عروق مسئول را可视化 کند 7).
با معرفی پایش دو شاخهای (تحریک شاخه تمپورال عصب صورت → ثبت از عضله منتالیس + تحریک شاخه مارژینال مندیبولار → ثبت از عضله اوربیکولاریس اوکولی)، نرخ موفقیت 98% پس از جراحی MVD گزارش شده است 2). اگر AMR ناپدید نشود، بررسی عروق مسئول در خارج از REZ (CP، داخل IAC) مهم است.
گوا و همکاران (2025) اولین مورد از فشردهسازی عصب صورت توسط شریان لابیرنتین در داخل IAC را گزارش کردند و نشان دادند که پایش دو شاخهای میتواند فشردهسازی داخل IAC را که در جستجوی معمول REZ نادیده گرفته میشود، تشخیص دهد 2).
فشار عروقی درون کانال شنوایی داخلی که قبلاً نادیده گرفته میشد، میتواند علت اسپاسم همیفیشیال باشد. اگر AMR از بین نرود، جستجوی سیستماتیک از REZ به CP به کل IAC ضروری است2).
یک مفهوم پاتولوژیک جدید مطرح شده است که نوسانات فشار مایع مغزی-نخاعی میتواند HFS را تحریک کند. مدیریت فشار مایع مغزی-نخاعی با توپیرامات ممکن است مؤثر باشد و کاربرد آن در تشخیص و درمان HFS مرتبط با IIH مورد توجه است9).
