اسپاسم نیمه‌صورت

نکات کلیدی در یک نگاه

اسپاسم همی‌فاسیال (HFS) انقباض غیرارادی یک‌طرفه عضلات صورت است که توسط عصب مغزی VII عصب‌دهی می‌شوند.
علت اصلی فشار عروقی بر عصب صورت در زاویه پل مغزی-مخچه‌ای است و شایع‌ترین رگ مسئول، شریان مخچه‌ای قدامی-تحتانی (AICA) است.
شروع معمولاً با اسپاسم پلک پایین است و به تدریج به گوشه دهان و عضله پلاتیسما در همان سمت گسترش می‌یابد.
ادامه اسپاسم در طول خواب، نکته تمایز مهم از بلفارواسپاسم دوطرفه است.
تزریق سم بوتولینوم (نوع A) درمان خط اول است و میزان اثربخشی حدود ۹۰٪ و مدت اثر ۳ تا ۴ ماه می‌باشد.
درمان ریشه‌ای، جراحی رفع فشار میکروواسکولار (MVD) است که میزان بهبودی حدود ۹۰٪ و نتایج بلندمدت خوبی دارد.
علل HFS ثانویه شامل تومور، بیماری‌های دمیلینه‌کننده و افزایش فشار داخل جمجمه ایدیوپاتیک نیز می‌شود، بنابراین ارزیابی تصویربرداری مهم است.

۱. اسپاسم نیمه‌صورت چیست؟

اسپاسم همی‌فاسیال (Hemifacial Spasm; HFS) یک اختلال حرکتی است که در آن انقباضات غیرارادی تونیک-کلونیک در عضلات صورت یک طرف (تحت عصب‌دهی عصب هفتم مغزی) رخ می‌دهد. کد ICD-10 آن G51.3 است.

در سال ۱۹۰۵، جوزف بابینسکی برای اولین بار از اصطلاح “hemifacial spasm” استفاده کرد⁹⁾. در سال ۱۹۴۷، کمپبل و کیدی اولین بار HFS اولیه را توصیف کردند و در سال ۱۹۷۵، جانیتا مکانیسم فشار عصبی توسط شریان مارپیچی و متسع را آشکار کرد.

شیوع در ایالات متحده ۸ تا ۱۵ نفر در هر ۱۰۰٬۰۰۰ نفر تخمین زده می‌شود. بروز آن حدود ۰٫۷۸ در هر ۱۰۰٬۰۰۰ نفر گزارش شده است²⁾. گزارش دیگری در ایالات متحده ۱۱ نفر در هر ۱۰۰٬۰۰۰ نفر را نشان می‌دهد³⁾. زنان حدود دو برابر مردان مبتلا می‌شوند و سن شروع معمول ۵۰ تا ۶۰ سال است که در میانسالی و سالمندی شایع‌تر است. سیر بیماری مزمن و پیشرونده است.

طبقه‌بندی: به دو نوع اولیه (ناشی از فشار عروقی) و ثانویه (ناشی از بازسازی غیرطبیعی پس از آسیب یا التهاب عصبی، تومور، بیماری‌های میلین‌زداینده و غیره) تقسیم می‌شود.

تشخیص‌های افتراقی اصلی:

میوکیمیای پلک: تنها بخشی از عضله orbicularis oculi حرکت می‌کند و منجر به مشکل در باز کردن پلک نمی‌شود. با افتادن همزمان ابرو همراه نیست.
بلفارواسپاسم (بلفارواسپاسم خوش‌خیم اولیه/BEB): دوطرفه. احتمالاً ناشی از اختلال در عقده‌های قاعده‌ای است. با فتوفوبی و خشکی چشم همراه است و با ترفندهای حسی کاهش می‌یابد. برخلاف HFS، در خواب از بین می‌رود.
سندرم میژ: بلفارواسپاسم دوطرفه که به سمت پایین گسترش می‌یابد و با حرکات غیرارادی صورت مانند دیسکینزی لب همراه است (دیستونی کانونی).

Q تفاوت اسپاسم نیمه‌صورت و بلفارواسپاسم چیست؟

HFS یک‌طرفه است و به قسمت پایین صورت نیز گسترش می‌یابد و در هنگام خواب نیز ادامه دارد. بلفارواسپاسم (BEB) دوطرفه است و عمدتاً اطراف چشم را درگیر می‌کند، با احساس نورگریزی و خشکی چشم همراه است و در خواب از بین می‌رود. اشک‌ریزی در سمت مبتلا در HFS شایع‌تر است، در حالی که نورگریزی و خشکی چشم در HFS کمتر دیده می‌شود.

2. علائم اصلی و یافته‌های بالینی

تصویر MRI نشان‌دهنده فشار عروقی-عصبی عامل اسپاسم نیمه‌صورت

Rhomberg T, et al. Endoscope-assisted microvascular decompression in hemifacial spasm with a teflon bridge. Acta Neurochir (Wien). 2024. Figure 1. PMCID: PMC11139744. License: CC BY.

در توالی‌های MRI TOF و CISS محوری قبل از عمل، تماس احتمالی شریان مخچه‌ای تحتانی خلفی (PICA) با عصب صورت چپ در نزدیکی سطح ساقه مغز (دایره قرمز) نشان داده شده است. این مربوط به فشار عصبی-عروقی است که در بخش «2. علائم اصلی و یافته‌های بالینی» بحث شده است.

علائم ذهنی

در مراحل اولیه، اغلب با انقباض خفیف پلک پایین (پرش) شروع می‌شود. به تدریج به کل عضلات صورت از جمله پلک‌ها، گوشه دهان و عضله پلاتیسما گسترش می‌یابد. انقباضات پلک و گوشه دهان به صورت همزمان (با ریتم یکسان) رخ می‌دهد.

شروع اولیه: انقباض غیرارادی پلک پایین.
پیشرفت: پرش‌های متناوب پلک → بسته شدن غیرارادی مداوم پلک → گسترش به نیمه پایینی صورت و عضله پلاتیسما در همان سمت.
شکل معمول: از پلک بالا و پایین شروع شده و به سمت پایین گسترش می‌یابد (در اکثر موارد).
شکل غیرمعمول: از عضله اوربیکولاریس اوریس شروع شده و به سمت بالا (به سمت پلک) گسترش می‌یابد.
اشک ریزش: اغلب بیماران از اشک ریزش در سمت مبتلا شکایت دارند. شکایت از نورگریزی یا خشکی چشم نادر است (نقطه تمایز از بلفارواسپاسم).
عوامل تحریک‌کننده و تشدیدکننده: در حالت‌های عاطفی و تحت استرس بارزتر می‌شود. ممکن است اختلال خواب ناشی از اسپاسم را تجربه کند.
ادامه در طول خواب: HFS در طول خواب نیز مشاهده می‌شود (نکته مهم افتراقی از بلفارواسپاسم).
وزوز گوش ضربان‌دار: ممکن است زمانی که عضله تمپانی تنسور درگیر است رخ دهد.

یافته‌های بالینی (یافته‌هایی که پزشک در معاینه تأیید می‌کند)

اسپاسم عضله چشمی چرخان در یک طرف صورت: همزمان با اسپاسم سایر عضلات صورت.
نشانه بابینسکی دیگر: یافته‌ای که در آن بسته شدن غیرارادی پلک با بالا رفتن ابرو همراه است⁹⁾.
ضعف خفیف عضلات صورت: ممکن است در سمت مبتلا مشاهده شود.
کاهش شنوایی: ممکن است مشاهده شود.
القاء انقباضات همزمان: با تکرار بستن شدید پلک‌ها یا کشیدن گوشه دهان، می‌توان انقباضات همزمان در ناحیه پلک و گوشه دهان ایجاد کرد.
ناتوانی در باز کردن پلک: به دلیل تضاد بین انقباض و تلاش برای باز کردن پلک، ممکن است شل شدن بافت‌های اطراف رخ دهد و بیمار نتواند پلک را باز کند.

Q آیا اسپاسم نیمه‌صورت در هنگام خواب نیز رخ می‌دهد؟

HFS در هنگام خواب نیز مشاهده می‌شود. این نکته مهمی برای افتراق از بلفارواسپاسم است. بلفارواسپاسم در خواب از بین می‌رود، اما HFS در خواب ادامه می‌یابد.

3. علل و عوامل خطر

HFS اولیه

تعریف: ناشی از فشار عروقی بر عصب صورت در ناحیه خروج از ساقه مغز (REZ). شایع‌ترین رگ مسئول AICA (شریان مخچه‌ای قدامی تحتانی) است.

تفکیک محل فشار: فشار REZ 94.6٪، فشار صرفاً دیستال 0.7٪، فشار مختلط 4.7٪²⁾.

فشردگی دوگانه (نوع DC) : نوعی که در آن هم REZ و هم CP (پایک مغزی) فشرده می‌شوند. میزان عود پس از جراحی MVD بالا است¹⁾.

محل فشردگی نادر : فشردگی شریان لابیرنت در داخل کانال گوش داخلی (IAC) نیز گزارش شده است²⁾.

HFS ثانویه

بازسازی غیرطبیعی پس از آسیب عصبی : بازسازی غیرطبیعی پس از فلج بل و موارد مشابه.

ضایعات عروقی: تصلب شرایین، ناهنجاری‌های شریانی-وریدی، آنوریسم.

تومورها: تومورهای غده پاروتید، تومورهای زاویه مخچه-پل مغزی.

سایر موارد: ضایعات ساقه مغز (از جمله سکته مغزی)، بیماری‌های میلین‌زدایی (مولتیپل اسکلروزیس)، کیست عنکبوتیه چهارگوش ⁴⁾، افزایش فشار داخل جمجمه ایدیوپاتیک (IIH) ⁹⁾، و به ندرت ارثی.

علت اصلی فشرده شدن عصب صورت یا پل مغزی توسط عروقی مانند شریان بازیلار یا AICA در حفره خلفی جمجمه و به ندرت توسط تومور یا آنوریسم است.

عوامل خطر: ضربه به صورت، آسیب عصب هفتم مغزی، سابقه فلج بل، تصلب شرایین، سابقه خانوادگی. افزایش سن و فشار خون بالا باعث پیشرفت پیچ‌خوردگی و گشاد شدن عروق می‌شود و خطر سندرم‌های همراه (مانند همراهی با نورالژی سه‌قلو) را افزایش می‌دهد⁵⁾.

4. تشخیص و روش‌های آزمایش

تشخیص عمدتاً بر اساس علائم و یافته‌های بالینی است.

تشخیص بالینی

تست تحریک: با انجام حرکات تکراری مانند بستن محکم پلک‌ها یا کشیدن گوشه دهان به طرفین، می‌توان انقباض همزمان در ناحیه پلک و گوشه دهان ایجاد کرد که به تشخیص کمک می‌کند.

تصویربرداری

انجام تصویربرداری از ساقه مغز برای تعیین علت فشار (فشردگی) مهم است.

MRI: تصویربرداری با وضوح بالا در امتداد مسیر عصب صورت در زاویه پل مغزی-مخچه‌ای (CPA)، مجرای شنوایی داخلی (IAM)، و از ساقه مغز تا خروجی قاعده جمجمه توصیه می‌شود. تصاویر T2 با وضوح بالا می‌توانند فشار عروقی را نشان دهند، اما در افراد سالم نیز ممکن است تماس عصبی-عروقی بدون علامت دیده شود.
MRI 3D-CISS: قادر به نمایش دقیق رابطه عصب و عروق است⁵⁾.
تصویر همجوشی 3D-MRI (تصویر تانسور انتشار + آنژیوگرافی تشدید مغناطیسی): برای شناسایی محل دقیق فشردگی در ناحیه REZ مفید است⁷⁾.
آنژیوگرافی تشدید مغناطیسی (MRA): در HFS مرتبط با فشار خون داخل جمجمه ای ایدیوپاتیک، ممکن است تماس عروقی دیده نشود⁹⁾.
سی تی اسکن با کنتراست: جایگزین در شرایطی که MRI قابل انجام نیست.

الکترومیوگرافی (EMG) و AMR

AMR (پاسخ غیرطبیعی عضلانی)/LSR (پاسخ انتشار جانبی): برای مانیتورینگ حین عمل MVD ضروری است. ناپدید شدن AMR می‌تواند ناپدید شدن اسپاسم پس از عمل را پیش‌بینی کند¹⁾²⁾.

تشخیص افتراقی

بیماری‌های اصلی افتراقی در جدول زیر نشان داده شده‌اند.

بیماری	طرفیت	در خواب	ویژگی‌های اصلی
اسپاسم همی‌فاسیال	یک‌طرفه	وجود دارد	گسترش به اشک‌ریزی و گوشه دهان
بلفارواسپاسم (BEB)	دو طرفه	ندارد	فوتوفوبیا و احساس خشکی
میوکیمیای پلک	یک‌طرفه	—	فقط بخشی از عضله orbicularis oculi
هم‌حرکتی پس از فلج عصب صورت	یک‌طرفه	—	سابقه فلج قبلی وجود دارد

تشخیص‌های افتراقی دیگر: تیک صورت (سندرم توره)، دیسکینزی دیررس، تشنج صرعی.

۵. روش‌های درمانی استاندارد

گزینه‌های اصلی درمان در جدول زیر نشان داده شده است.

روش درمان	میزان اثربخشی	مدت زمان	موارد مصرف
تزریق سم بوتولینوم	حدود ۹۰٪	۳ تا ۴ ماه	خط اول درمان
جراحی رفع فشار میکروواسکولار (MVD)	حدود ۹۰٪	طولانی	موارد مقاوم به درمان / بیماران جوان
دارودرمانی	محدود	—	کمکی/موقت

درمان با سم بوتولینوم (خط اول)

سم بوتولینوم نوع A (Botox® تزریقی) در ژاپن برای بلفارواسپاسم و اسپاسم همی‌صورت تحت پوشش بیمه است. امروزه درمان با سم بوتولینوم به عنوان درمان خط اول در نظر گرفته می‌شود.

مکانیسم اثر: در انتهای عصب در محل اتصال عصبی-عضلانی جذب شده، بر پروتئین غشای وزیکول سیناپسی اثر کرده و از آزادسازی استیل‌کولین جلوگیری می‌کند.

میزان اثربخشی و مدت اثر:

نرخ اثربخشی حدود ۹۰٪.
ظهور اثر نیاز به یک دوره نهفته ۲ تا ۳ روزه دارد.
مدت اثر حدود ۳ تا ۴ ماه است (به دلیل بازگشت انتقال عصبی-عضلانی از طریق جوانه‌زنی شاخه‌های جانبی عصبی). تزریق مکرر لازم است.
درمان مکرر با دوز بالا ممکن است در طولانی‌مدت باعث کاهش اثر شود.
به ندرت در صورت ایجاد آنتی‌بادی‌های مسدودکننده علیه سم نوع A، سم نوع F مؤثر است (اگرچه مدت اثر آن کوتاه‌تر است).

محل تزریق و دوز: عضله‌ی اخم‌کننده (corrugator supercilii)، عضله‌ی چشمی (orbicularis oculi) (به صورت پراکنده و متوازن)، عضله‌ی بزرگ گونه‌ای (zygomaticus major)، و عضله‌ی بالابرنده‌ی لب و پره‌ی بینی (levator labii superioris alaeque nasi). هر کدام ۲.۵ واحد. اجتناب از تزریق اشتباهی به عضله‌ی بالابرنده‌ی پلک فوقانی (levator palpebrae superioris) مهم است.

محصولات تجاری: Botox®، Dysport®، Xeomin®.

جراحی رفع فشار میکروواسکولار (MVD)

جراحی رفع فشار عروقی-عصبی حفره خلفی جمجمه. یک نمد تفلون بین عروق مسئول و عصب صورت قرار داده می‌شود تا عروق از عصب جدا شوند.

نرخ بهبود حدود 90٪، نتایج بلندمدت خوب است²⁾.
عوارض نادر و معمولاً موقتی هستند. کاهش شنوایی در 13.39٪ موارد پس از MVD گزارش شده است⁶⁾.
اندیکاسیون: موارد مقاوم به درمان با سم بوتولینوم و بیماران جوان.
در افراد مسن، در صورت عدم وجود عوارض، نتایج مشابه با افراد جوان حاصل می‌شود⁵⁾.
گزارش‌هایی از نتایج خوب پس از انجام MVD به دنبال ۲۰ سال درمان با بوتاکس وجود دارد⁸⁾.
پایش AMR حین عمل: برای تأیید رفع فشار کافی ضروری است¹⁾²⁾.

دارودرمانی (اثر محدود)

کاربامازپین، کلونازپام، فنی توئین، گاباپنتین، باکلوفن. اثر محدود و عوارض جانبی قابل توجه است. در HFS همراه با IIH، توپیرامات (50 میلی‌گرم دو بار در روز) مؤثر گزارش شده است ⁹⁾.

Q اثر سم بوتولینوم چقدر طول می‌کشد؟

اثر آن حدود ۳ تا ۴ ماه باقی می‌ماند. به دلیل جوانه‌زنی شاخه‌های جانبی عصبی و بازگشت انتقال عصبی-عضلانی، با کاهش اثر، تزریق مکرر لازم است. درمان با دوز بالا و مکرر ممکن است در بلندمدت اثر را کاهش دهد.

Q جراحی رفع فشار میکروواسکولار برای کدام بیماران مناسب است؟

موارد اصلی شامل بیماران مقاوم به درمان با سم بوتولینوم و افراد جوان است. میزان بهبودی حدود ۹۰٪ و نتایج بلندمدت خوب است. در افراد مسن نیز در صورت عدم وجود عوارض، نتایج مشابه با افراد جوان قابل انتظار است⁵⁾.

۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز بیماری

مکانیسم اصلی HFS اولیه، فشرده‌سازی عروقی → دمیلیناسیون → انتقال اپفتیک (انتقال سیناپس کاذب) است. فعالیت الکتریکی یک عصب، فعال‌سازی عصب مجاور را القا می‌کند. این مکانیسم با بلفارواسپاسم مرتبط با عقده‌های قاعده‌ای متفاوت است.

ناحیه آسیب‌پذیر عصب صورت: بخش میلین مرکزی به طول حدود ۱۰ میلی‌متر از نقطه خروج ریشه (RExP) تا ناحیه انتقالی (TZ) در برابر فشرده‌سازی عروقی آسیب‌پذیر است. نوار اوبرشتاینر-ردلیش (محل انتقال از میلین مرکزی به میلین محیطی) که در این بخش قرار دارد، به‌ویژه آسیب‌پذیر در نظر گرفته می‌شود⁷⁾.

Sano و همکاران (2022) با استفاده از تصاویر همجوشی 3D-MRI (DTI + MRA) وضعیت قبل و بعد از MVD را ارزیابی کردند. آنها گزارش کردند که TZ عصب صورت حدود 0.96 میلی‌متر (محدوده 1.9 تا 2.86 میلی‌متر) است و نشان دادند که می‌توان بخش AS ناحیه REZ را به‌طور دقیق شناسایی کرد⁷⁾.

مکانیسم فشردگی دوگانه (نوع DC): در HFS نوع DC، کاهش فشار REZ ممکن است باعث تشدید فشردگی در سمت CP از طریق «اصل اهرم» شود. جابجایی شریان مهرهای ضخیم و آترواسکلروتیک، AICA را به سمت بالا هل داده و فشردگی عصب صورت در ناحیه CP را تشدید می‌کند¹⁾.

Fujii و همکاران (2024) در مرور ۳۵ مورد HFS نوع DC گزارش کردند که در صورت عدم ناپدید شدن AMR پس از کاهش فشار REZ، بررسی فشردگی AICA در سمت CP و افزودن تفلون باعث بهبود نتایج جراحی می‌شود¹⁾.

HFS مرتبط با IIH: تصور می‌شود که نوسانات فشار مایع مغزی-نخاعی (نه مقدار مطلق، بلکه میزان تغییر) باعث تحریک‌پذیری بیش از حد عصب صورت می‌شود. این امر با بروز حملات HFS در هنگام ایستادن پس از پونکسیون کمری پشتیبانی می‌شود⁹⁾.

ترکیب با نورالژی سه‌قلو (combined HDS): حدود ۳٪ از کل بیماران HDS. در اثر تغییرات عروقی آترواسکلروتیک ناشی از افزایش سن و فشار خون بالا، عروق طویل شده و اعصاب مجاور متعدد را فشرده می‌کنند⁵⁾.

7. تحقیقات جدید و چشم‌انداز آینده (گزارش‌های مرحله تحقیقاتی)

ارزیابی قبل از عمل با تصاویر همجوشی سه‌بعدی ام‌آرآی (DTI + MRA)

تصاویر همجوشی سه‌بعدی ام‌آرآی برای نمایش دقیق ناحیه REZ و شبیه‌سازی قبل از عمل و ارزیابی بعد از عمل مفید هستند. این تصاویر بخش AS عصب صورت را شناسایی کرده و رابطه موقعیتی آن با عروق مسئول را قابل مشاهده می‌سازند ⁷⁾.

پیشرفت در پایش AMR

با معرفی پایش دو شاخه (تحریک شاخه تمپورال عصب صورت → ثبت از عضله منتالیس + تحریک شاخه حاشیه فک پایین → ثبت از عضله اوربیکولاریس اوکولی)، نرخ موفقیت ۹۸٪ پس از جراحی MVD گزارش شده است ²⁾. اگر AMR از بین نرود، بررسی عروق مسئول در نواحی غیر از REZ (مانند CP و داخل IAC) اهمیت دارد.

Guo و همکاران (2025) اولین مورد از فشردگی عصب صورت توسط شریان لابیرنت در داخل کانال شنوایی داخلی (IAC) را گزارش کردند و نشان دادند که مانیتورینگ دو شاخه می‌تواند فشردگی داخل IAC را که در کاوش معمولی REZ نادیده گرفته می‌شود، تشخیص دهد²⁾.

شناخت فشردگی داخل کانال شنوایی داخلی (IAC)

فشردگی عروقی داخل IAC که پیش‌تر نادیده گرفته می‌شد، می‌تواند علت اسپاسم همی‌فیشیال (HFS) باشد. اگر AMR از بین نرود، بررسی سیستماتیک کل مسیر REZ→CP→IAC ضروری است²⁾.

ارتباط پاتوفیزیولوژیک بین فشار خون داخل جمجمه‌ای ایدیوپاتیک (IIH) و اسپاسم همی‌فیشیال (HFS)

یک مفهوم پاتولوژیک جدید مطرح شده است که نوسانات فشار مایع مغزی-نخاعی می‌تواند HFS را القا کند. مدیریت فشار مایع مغزی-نخاعی با توپیرامات ممکن است در برخی موارد مؤثر باشد و کاربرد آن در تشخیص و درمان HFS مرتبط با IIH مورد توجه قرار گرفته است⁹⁾.

8. منابع

Fujii K, Mori K, Tamase A, et al. Dynamic changes of abnormal muscle response during decompression procedures in double compression-type hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2024;15:430.
Guo Z, Zhang X, Zhao B. Hemifacial spasms caused by compression of the labyrinthine artery on the facial nerve in the internal auditory canal: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2025;19:514.
Guerrero J, Huang M, Britz G. Double Crush Syndrome as a Cause of Hemifacial Spasm. Cureus. 2021;13(1):e12448.
Takaki Y, Tsutsumi S, Teramoto S, et al. Quadrigeminal cistern arachnoid cyst as a probable cause of hemifacial spasm. Radiol Case Rep. 2021;16:1300-1304.
Argie D, Lauren C, Malelak EB. A Rare Combined Trigeminal Neuralgia with Hemifacial Spasm in a 78-year-old Male Patient. Asian J Neurosurg. 2021;16:630-633.
Liu Y, Chen F, Li Z, et al. Microvascular decompression and aneurysm clipping for a patient with hemifacial spasm and ipsilateral labyrinthine artery aneurysm. CNS Neurosci Ther. 2022;28:307-309.
Sano K, Kuge A, Kondo R, et al. Ingenuity using 3D-MRI fusion image in evaluation before and after microvascular decompression for hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2022;13:209.
Onoda K, Sashida R, Fujiwara R, et al. Intermediate nerve neuralgia developed during hemifacial spasm follow-up: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2022;3(25):CASE22144.
Cassinelli Petersen G, Amirkhizi M, Brockmann K, Dibaj P. Hemifacial spasm through changes of cerebrospinal fluid pressure in idiopathic intracranial hypertension. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2023;36(1):114-115.