Hemifasiyal Spazm (HFS), yüzün bir tarafındaki mimik kaslarında (VII. kraniyal sinir innervasyonu) istemsiz tonik-klonik kasılmaların meydana geldiği bir hareket bozukluğudur. ICD-10 kodu G51.3’tür.
1905 yılında Joseph Babinsky “hemifasiyal spazm” terimini ilk kez kullanmıştır9). 1947’de Campbell ve Keedy primer HFS’yi ilk kez tanımlamış, 1975’te Jannetta ise kıvrımlı genişlemiş arterin sinir sıkıştırma mekanizmasını ortaya koymuştur.
Prevalansı ABD’de 100.000 kişide 8-15 olarak bildirilmiştir. İnsidansın yaklaşık 0,78/100.000 olduğu rapor edilmiştir2). ABD’de başka bir raporda 100.000 kişide 11’dir3). Kadınlarda erkeklere göre yaklaşık 2 kat daha sık görülür, tipik başlangıç yaşı 50-60 olup orta-ileri yaşta daha yaygındır. Seyir kronik ve ilerleyicidir.
Sınıflandırma: Primer (vasküler basıya bağlı) ve sekonder (sinir hasarı/enflamasyon sonrası anormal rejenerasyon, tümör, demiyelinizan hastalıklar vb.) olarak ikiye ayrılır.
Başlıca ayırıcı tanılar:
HFS tek taraflıdır, yüzün alt kısmına da yayılır ve uyku sırasında da devam eder. Blefarospazm (BEB) ise iki taraflıdır, göz çevresinde yoğunlaşır, fotofobi ve göz kuruluğu eşlik eder ve uykuda kaybolur. Etkilenen tarafta göz yaşarması HFS’de daha sık görülürken, fotofobi ve kuruluk HFS’de daha azdır.
Başlangıçta sıklıkla alt göz kapağında hafif seğirme (kasılma) ile başlar. Zamanla göz kapağı, ağız köşesi, platisma gibi tüm mimik kaslarına yayılır. Göz kapağı ve ağız köşesindeki kasılmalar eşzamanlı (aynı ritimde) oluşur.
HFS uyku sırasında da görülür. Bu, blefarospazm ile önemli bir ayırıcı tanı noktasıdır. Blefarospazm uykuda kaybolurken, HFS uykuda da devam eder.
Primer HFS
Tanım: Beyin sapı çıkış bölgesinde (REZ) fasiyal sinire vasküler bası neden olur. En sık sorumlu damar AICA (ön alt serebellar arter).
Bası bölgesinin dağılımı: REZ basısı %94.6, izole distal bası %0.7, karışık bası %4.72).
Çift bası (DC tipi): Hem REZ hem de CP (serebral pedinkül) bası altındadır. MVD yeniden ameliyat oranı yüksektir1).
Nadir bası bölgesi: İç kulak kanalı (IAC) içinde labirent arter basısı da bildirilmiştir2).
Sekonder HFS
Sinir hasarı sonrası anormal rejenerasyon: Bell felci vb. sonrası anormal rejenerasyon.
Damar hastalıkları: Ateroskleroz, arteriyovenöz malformasyon, anevrizma.
Tümörler: Parotis bezi tümörü, serebellopontin köşe tümörü.
Diğer: Beyin sapı lezyonları (inme dahil), demiyelinizan hastalıklar (multipl skleroz), kuadrigeminal sisterna araknoid kisti 4), idiyopatik intrakraniyal hipertansiyon (IIH) 9), nadiren kalıtsal.
Posterior kraniyal fossada fasiyal sinir veya ponsun baziler arter, AICA gibi damarlar, nadiren tümör veya anevrizma tarafından sıkıştırılması ana nedendir.
Risk faktörleri: Yüz travması, VII. kraniyal sinir hasarı, Bell felci öyküsü, ateroskleroz, aile öyküsü. Yaşlanma ve hipertansiyon damarların kıvrımlı genişlemesini ilerleterek, komplikasyon sendromları (örneğin trigeminal nevralji ile birliktelik) riskini artırır 5).
Tanı esas olarak klinik belirti ve bulgulara dayanır.
Beyin sapı görüntülemesi yapılarak bası nedeninin belirlenmesi önemlidir.
Başlıca ayırıcı tanılar aşağıdaki tabloda gösterilmiştir.
| Hastalık | Yanallık | Uykuda | Başlıca özellikler |
|---|---|---|---|
| Tek taraflı yüz spazmı | Tek taraflı | Var | Gözyaşı ve ağız köşesine yayılır |
| Blefarospazm (BEB) | İki taraflı | Yok | Fotofobi, kuruluk hissi |
| Göz kapağı miyokimisi | Tek taraflı | — | Sadece orbikülaris okuli kasının bir kısmı |
| Yüz siniri felci sonrası sinkinezi | Tek taraflı | — | Felç öyküsü var |
Diğer ayırıcı tanılar: Yüz tikleri (Tourette sendromu), tardif diskinezi, epileptik nöbetler.
Ana tedavi seçenekleri aşağıdaki tabloda gösterilmiştir.
| Tedavi Yöntemi | Etkinlik Oranı | Süre | Endikasyon |
|---|---|---|---|
| Botulinum toksini enjeksiyonu | Yaklaşık %90 | 3-4 ay | Birinci basamak tedavi |
| Mikrovasküler dekompresyon (MVD) | Yaklaşık %90 | Uzun süreli | Dirençli vakalar, genç hastalar |
| İlaç tedavisi | Sınırlı | — | Yardımcı/Geçici |
A tipi botulinum toksini (Botox(R) enjeksiyonluk), Japonya’da blefarospazm ve hemifasiyal spazm için sigorta kapsamındadır. Günümüzde botulinum toksin tedavisi birinci basamak tedavi olarak kabul edilmektedir.
Etki mekanizması: Nöromüsküler kavşaktaki sinir uçlarına alınır, sinaptik vezikül membran proteinine etki ederek asetilkolin salınımını inhibe eder.
Etkinlik oranı ve süresi:
Enjeksiyon bölgesi ve dozu: Corrugator süpercilii, orbikülaris okuli (eşit dağılım), zigomatikus major, levator labii superioris alaeque nasi. Her biri 2.5 ünite. Üst göz kapağı levator kasına yanlışlıkla enjeksiyondan kaçınmak önemlidir.
Ticari ürünler: Botox(R), Dysport(R), Xeomin(R).
Posterior fossa nörovasküler dekompresyon. Sorumlu damar ile fasiyal sinir arasına Teflon keçe yerleştirilerek damar ayrılır.
Karbamazepin, klonazepam, fenitoin, gabapentin, baklofen. Etki sınırlıdır ve yan etkiler belirgindir. IIH’ye bağlı HFS’de topiramat (50 mg x 2/gün) ile başarılı sonuç bildirilmiştir 9).
Etki süresi yaklaşık 3-4 aydır. Sinir kollateral dallanması nedeniyle nöromüsküler iletim yeniden başladığından, etki azaldığında tekrarlayan enjeksiyonlar gerekir. Yüksek doz ve sık tedavi uzun vadede etkinin azalmasına neden olabilir.
Botulinum toksinine yanıtı yetersiz olan dirençli vakalar ve genç hastalar ana endikasyonlardır. İyileşme oranı yaklaşık %90 olup uzun dönem sonuçları da iyidir. Yaşlı hastalarda da komplikasyon yoksa genç hastalarla benzer sonuçlar beklenebilir 5).
Primer HFS’nin temel mekanizması vasküler kompresyon → demiyelinizasyon → ephaptik iletim (yalancı sinaps iletimi)dir. Bir sinirin elektriksel aktivitesi, komşu sinirin aktivasyonunu tetikler. Bazal ganglionların rol oynadığı blefarospazmdan farklı bir mekanizmadır.
Fasiyal sinirin hassas bölgesi: Kök çıkış noktasından (RExP) geçiş bölgesine (TZ) kadar yaklaşık 10 mm’lik santral miyelin kısmı vasküler kompresyona hassastır. Bu bölgede yer alan Obersteiner-Redlich bandı (santral miyelinden periferik miyeline geçiş bölgesi) özellikle hassas kabul edilir7).
Sano ve ark. (2022), 3D-MRI füzyon görüntüleme (DTI + MRA) kullanarak MVD öncesi ve sonrasını değerlendirdi. Fasiyal sinirin TZ’sinin yaklaşık 0,96 mm (aralık 1,9-2,86 mm) olduğunu bildirdi ve REZ’in AS kısmının doğru bir şekilde tanımlanabileceğini gösterdi7).
Çift bası (DC tipi) mekanizması: DC tipi HFS’de REZ dekompresyonu, CP tarafındaki basıyı kötüleştiren bir “kaldıraç prensibi” oluşturabilir. Aterosklerotik kalın VA’nın yer değiştirmesi AICA’yı yukarı iter ve CP bölgesinde fasiyal sinir basısını şiddetlendirir1).
Fujii ve ark. (2024), DC tipi HFS’li 35 hastanın incelemesinde, REZ dekompresyonu sonrası AMR kaybolmazsa CP tarafındaki AICA basısının kontrol edilip teflon eklenmesinin ameliyat sonrası sonuçları iyileştirdiğini bildirmiştir1).
IIH ile ilişkili HFS: BOS basıncındaki dalgalanmaların (mutlak değer değil, değişim miktarı) fasiyal sinir aşırı uyarılabilirliğine neden olduğu düşünülmektedir. Lomber ponksiyon sonrası ayakta dururken HFS ataklarının tetiklenmesi buna kanıt olarak gösterilmiştir9).
Trigeminal nevralji ile birliktelik (kombine HDS): Tüm HDS hastalarının yaklaşık %3’ü. Yaşlanma ve hipertansiyona bağlı aterosklerotik damar değişiklikleri damarların uzamasına ve yakındaki birden fazla sinire bası yapmasına neden olur5).
3D-MRI füzyon görüntüleme, REZ’in doğru bir şekilde gösterilmesi, preoperatif simülasyon ve postoperatif değerlendirme için faydalıdır. Fasiyal sinirin AS kısmını tanımlayarak sorumlu damar ile konumsal ilişkiyi görselleştirebilir 7).
Çift dal izlemenin (fasiyal sinir temporal dal uyarımı → mentalis kası kaydı + mandibular marjinal dal uyarımı → orbikülaris okuli kası kaydı) uygulanmasıyla MVD sonrası %98 etkinlik oranı bildirilmiştir 2). AMR kaybolmazsa, REZ dışındaki (CP, IAC içi) sorumlu damarların araştırılması önemlidir.
Guo ve ark. (2025), IAC içinde labirent arterin fasiyal siniri sıkıştırdığı ilk vakayı bildirmiş ve çift dal monitörizasyonu ile geleneksel REZ araştırmasında gözden kaçan IAC içi sıkışmanın tespit edilebildiğini göstermiştir2).
Geleneksel olarak gözden kaçan IAC içi vasküler sıkışma, HFS’nin nedeni olabilir. AMR kaybolmazsa, REZ→CP→IAC boyunca sistematik bir araştırma gereklidir2).
BOS basıncındaki dalgalanmaların HFS’yi tetikleyebileceği yeni bir patofizyolojik kavram öne sürülmüştür. Topiramat ile BOS basıncı yönetiminin bazı durumlarda etkili olabileceği ve IIH ile ilişkili HFS’nin tanı ve tedavisinde uygulanması dikkat çekmektedir9).
