Hemifazialer Spasmus (HFS) ist eine Bewegungsstörung, bei der es zu unwillkürlichen tonisch-klonischen Kontraktionen der mimischen Muskulatur einer Gesichtshälfte (innerviert durch den VII. Hirnnerv) kommt. Der ICD-10-Code lautet G51.3.
1905 verwendete Joseph Babinsky erstmals den Begriff “hemifacial spasm”9). 1947 beschrieben Campbell und Keedy erstmals den primären HFS, und 1975 klärte Jannetta den Mechanismus der Nervenkompression durch eine elongierte, dilatierte Arterie auf.
Die Prävalenz wird in den USA auf 8–15 pro 100.000 Einwohner geschätzt. Die Inzidenz wird mit etwa 0,78/100.000 angegeben2). Ein anderer US-amerikanischer Bericht gibt 11 pro 100.000 an3). Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer, das typische Erkrankungsalter liegt zwischen 50 und 60 Jahren, gehäuft im mittleren und höheren Lebensalter. Der Verlauf ist chronisch progredient.
Klassifikation: Es wird zwischen primärem (durch Gefäßkompression) und sekundärem HFS (durch aberrante Regeneration nach Nervenschädigung/Entzündung, Tumoren, demyelinisierende Erkrankungen usw.) unterschieden.
Wichtigste Differenzialdiagnosen:
Myokymie des Augenlids: Nur ein Teil des Musculus orbicularis oculi bewegt sich, ohne dass eine Öffnungsstörung des Auges auftritt. Keine synchrone Senkung der Augenbraue.
Blepharospasmus (gutartiger essenzieller Blepharospasmus/BEB): Beidseitig. Vermutlich Störung der Basalganglien. Begleitet von Lichtempfindlichkeit und Trockenheitsgefühl der Augen, Besserung durch sensorische Tricks. Unterschied zum HFS: Verschwindet im Schlaf.
Meige-Syndrom: Beidseitiger Blepharospasmus, der sich nach unten ausbreitet, begleitet von oralen Dyskinesien und anderen unwillkürlichen Gesichtsbewegungen (fokale Dystonie).
QWas ist der Unterschied zwischen hemifazialem Spasmus und Blepharospasmus?
A
HFS ist einseitig, breitet sich auf den unteren Gesichtsbereich aus und hält auch im Schlaf an. Blepharospasmus (BEB) ist beidseitig, betrifft hauptsächlich die Augenhöhlenregion, geht mit Lichtempfindlichkeit und Augentrockenheit einher und verschwindet im Schlaf. Tränenfluss auf der betroffenen Seite tritt häufiger bei HFS auf, während Lichtempfindlichkeit und Trockenheit bei HFS seltener sind.
MRT-Bild, das eine neurovaskuläre Kompression als Ursache des hemifazialen Spasmus zeigt
Rhomberg T, et al. Endoscope-assisted microvascular decompression in hemifacial spasm with a teflon bridge. Acta Neurochir (Wien). 2024. Figure 1. PMCID: PMC11139744. License: CC BY.
In der präoperativen axialen TOF- und CISS-MRT-Sequenz wird eine mögliche Berührung (roter Kreis) zwischen der Arteria cerebelli inferior posterior (PICA) und dem linken Gesichtsnerv am Ursprung des Gesichtsnervs nahe der Hirnstammoberfläche gezeigt. Dies entspricht der neurovaskulären Kompression, die im Abschnitt „2. Hauptsymptome und klinische Befunde“ behandelt wird.
In der Anfangsphase beginnt es oft mit einem leichten Zucken des unteren Augenlids. Allmählich breitet es sich auf die gesamte mimische Muskulatur aus, einschließlich der Augenlider, Mundwinkel und des Platysmas. Die Zuckungen der Augenlider und des Mundwinkels treten synchron (im gleichen Rhythmus) auf.
Erstmanifestation: unwillkürliche Kontraktion des unteren Augenlids.
Verlauf: intermittierendes Zucken des Augenlids → anhaltender unwillkürlicher Lidschluss → Ausbreitung auf die ipsilaterale untere Gesichtshälfte und den Platysma-Muskel.
Typische Form: Beginn an den oberen und unteren Augenlidern mit Ausbreitung nach unten (in den meisten Fällen).
Atypische Form: Beginn am Musculus orbicularis oris mit Ausbreitung nach oben (in Richtung Augenlid).
Tränenfluss: Häufig wird ein Tränenfluss auf der betroffenen Seite wahrgenommen. Lichtempfindlichkeit und Trockenheitsgefühl der Augen werden selten beklagt (Unterscheidungsmerkmal zum Blepharospasmus).
Auslöser und Verstärkungsfaktoren: Tritt bei emotionalem Zustand oder Stress deutlicher hervor. Es kann zu Schlafstörungen aufgrund von Krämpfen kommen.
Fortbestehen im Schlaf: HFS tritt auch während des Schlafs auf (wichtiges Unterscheidungsmerkmal zum Blepharospasmus).
Pulsierender Tinnitus: Kann auftreten, wenn der Musculus tensor tympani beteiligt ist.
Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellte Befunde)
Einseitiger Orbicularis-oculi-Spasmus: Synchron mit Krämpfen anderer Gesichtsmuskeln.
Das andere Babinski-Zeichen: Unwillkürlicher Lidschluss begleitet von Anheben der Augenbraue (Brow Elevation)9).
Leichte Schwäche der Gesichtsmuskulatur: Kann auf der betroffenen Seite auftreten.
Hörverlust: Kann auftreten.
Auslösung synchroner Krämpfe: Durch wiederholtes festes Schließen der Augen oder seitliches Ziehen der Mundwinkel können synchrone Krämpfe im Augenlid- und Mundbereich ausgelöst werden.
Unfähigkeit, die Augen zu öffnen: Durch das Gegeneinanderwirken von Krämpfen und Öffnungsbemühungen kann es in Verbindung mit einer Erschlaffung des umliegenden Gewebes zu einer Unfähigkeit kommen, die Augen zu öffnen.
QTritt der hemifaziale Spasmus auch im Schlaf auf?
A
HFS tritt auch im Schlaf auf. Dies ist ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal zum Blepharospasmus. Der Blepharospasmus verschwindet im Schlaf, während HFS im Schlaf fortbesteht.
Definition: Ursache ist eine Gefäßkompression des Gesichtsnervs an der Austrittszone aus dem Hirnstamm (REZ). Das häufigste verantwortliche Gefäß ist die AICA (Arteria cerebelli inferior anterior).
Aufteilung der Kompressionsstellen: REZ-Kompression 94,6 %, rein distale Kompression 0,7 %, gemischte Kompression 4,7 %2).
Doppelkompression (DC-Typ): Sowohl REZ als auch CP (Cerebralpedunkel) werden komprimiert. Hohe Reoperationsrate bei MVD 1).
Seltene Kompressionsstelle: Auch eine Kompression der Labyrintharterie im inneren Gehörgang (IAC) wurde berichtet 2).
Sekundärer HFS
Abnorme Regeneration nach Nervenschädigung: Abnorme Regeneration nach Bell-Lähmung usw.
Die Hauptursache ist eine Kompression des Gesichtsnervs oder der Brücke durch Gefäße wie die A. basilaris oder AICA, selten durch Tumore oder Aneurysmen in der hinteren Schädelgrube.
Risikofaktoren: Gesichtstrauma, Schädigung des VII. Hirnnervs, frühere Bell-Lähmung, Arteriosklerose, Familienanamnese. Alterung und Bluthochdruck fördern die Schlängelung und Erweiterung der Blutgefäße und erhöhen das Risiko für assoziierte Syndrome (z. B. in Kombination mit Trigeminusneuralgie) 5).
Provokationstest: Durch wiederholtes festes Schließen der Augen oder seitliches Ziehen der Mundwinkel kann eine synchrone Zuckung im Augenlid- und Mundbereich ausgelöst werden, was die Diagnose unterstützt.
Eine bildgebende Untersuchung des Hirnstamms ist wichtig, um die Ursache der Kompression zu bestimmen.
MRT: Eine hochauflösende Bildgebung entlang des Gesichtsnervenverlaufs im Kleinhirnbrückenwinkel (CPA), inneren Gehörgang (IAM) und vom Hirnstamm bis zum Schädelbasisausgang wird empfohlen. Hochauflösende T2-gewichtete Aufnahmen können eine Gefäßkompression sichtbar machen, jedoch kann auch bei gesunden Personen ein asymptomatischer neurovaskulärer Kontakt auftreten.
3D-CISS-MRT: Ermöglicht die detaillierte Darstellung der Beziehung zwischen Nerven und Gefäßen5).
3D-MRT-Fusionsbildgebung (Diffusionstensor-Bildgebung + MR-Angiographie): Nützlich zur genauen Identifizierung der Kompressionsstelle am REZ7).
MR-Angiographie (MRA): Bei HFS im Zusammenhang mit idiopathischer intrakranieller Hypertension kann ein Gefäßkontakt fehlen9).
Kontrast-CT: Alternative, wenn MRT nicht durchführbar ist.
AMR (abnorme Muskelreaktion) / LSR (laterale Ausbreitungsreaktion): Unverzichtbar für das intraoperative Monitoring bei MVD. Das Verschwinden der AMR kann das postoperative Verschwinden der Krämpfe vorhersagen 1)2).
Botulinumtoxin Typ A (Botox(R) Injektionslösung) ist in Japan für Blepharospasmus und hemifazialen Spasmus zugelassen. Heute gilt die Botulinumtoxin-Therapie als therapeutische Erstlinientherapie.
Wirkmechanismus: Es wird an den Nervenendigungen der neuromuskulären Endplatte aufgenommen, wirkt auf synaptische Vesikelmembranproteine und hemmt die Freisetzung von Acetylcholin.
Wirksamkeit und Wirkdauer:
Wirksamkeitsrate etwa 90%.
Die Wirkung tritt mit einer Latenz von 2–3 Tagen ein.
Die Wirkungsdauer beträgt etwa 3–4 Monate (aufgrund der Wiederherstellung der neuromuskulären Übertragung durch Aussprossung von Nervenkollateralen). Wiederholte Injektionen sind erforderlich.
Bei häufiger Behandlung mit hohen Dosen kann die Wirkung langfristig nachlassen.
Selten können neutralisierende Antikörper gegen Typ A auftreten; dann ist Typ F wirksam (jedoch mit kürzerer Wirkdauer).
Injektionsstellen und Dosierung: Musculus corrugator supercilii, Musculus orbicularis oculi (gleichmäßig verteilt), Musculus zygomaticus major, Musculus levator labii superioris alaeque nasi. Jeweils 2,5 Einheiten. Wichtig ist, eine versehentliche Injektion in den Musculus levator palpebrae superioris zu vermeiden.
Mikrovaskuläre Dekompression der hinteren Schädelgrube. Ein Teflon-Filz wird zwischen dem verantwortlichen Gefäß und dem Gesichtsnerv platziert, um das Gefäß zu verlagern.
Verbesserungsrate ca. 90%, Langzeitergebnisse sind gut2).
Komplikationen sind selten und in der Regel vorübergehend. Hörverlust wird nach MVD mit 13,39% berichtet6).
Indikation: Therapieresistente Fälle mit unzureichendem Ansprechen auf Botulinumtoxin, junge Patienten.
Auch bei älteren Patienten können ohne Komplikationen gleich gute Ergebnisse erzielt werden wie bei jüngeren5).
Es gibt Berichte über gute Ergebnisse nach MVD auch nach 20-jähriger Botox-Behandlung8).
Intraoperatives AMR-Monitoring: Unerlässlich zur Bestätigung einer ausreichenden Dekompression1)2).
Carbamazepin, Clonazepam, Phenytoin, Gabapentin, Baclofen. Die Wirkung ist begrenzt und die Nebenwirkungen sind erheblich. Bei HFS in Verbindung mit IIH gibt es einen Bericht über eine erfolgreiche Behandlung mit Topiramat (50 mg 2×/Tag)9).
QWie lange hält die Wirkung von Botulinumtoxin an?
A
Die Wirkung hält etwa 3–4 Monate an. Da die neuromuskuläre Übertragung durch das Aussprossen von Nervenkollateralen wiederhergestellt wird, sind bei nachlassender Wirkung wiederholte Injektionen erforderlich. Bei hochdosierten oder häufigen Behandlungen kann die Wirkung langfristig nachlassen.
QFür welche Patienten ist die mikrovaskuläre Dekompression geeignet?
A
Hauptindikationen sind therapierefraktäre Fälle mit unzureichendem Ansprechen auf Botulinumtoxin sowie jüngere Patienten. Die Besserungsrate liegt bei etwa 90 %, und die Langzeitergebnisse sind gut. Auch bei älteren Patienten kann ohne Komplikationen ein gleich gutes Ergebnis wie bei jüngeren erwartet werden5).
6. Pathophysiologie und detaillierter Entstehungsmechanismus
Der grundlegende Mechanismus des primären HFS ist Gefäßkompression → Demyelinisierung → ephaptische Übertragung (Pseudo-Synapsen-Übertragung). Die elektrische Aktivität eines Nervs löst die Aktivierung eines benachbarten Nervs aus. Der Mechanismus unterscheidet sich von dem des Blepharospasmus, an dem die Basalganglien beteiligt sind.
Verletzliche Stelle des Gesichtsnervs: Der etwa 10 mm lange zentrale Myelinabschnitt vom Nervenaustrittspunkt (RExP) bis zur Übergangszone (TZ) ist anfällig für Gefäßkompression. Die in diesem Abschnitt enthaltene Obersteiner-Redlich-Zone (Übergang von zentralem zu peripherem Myelin) gilt als besonders verletzlich7).
Sano et al. (2022) bewerteten den Zustand vor und nach MVD mittels 3D-MRT-Fusionsbildgebung (DTI + MRA). Sie berichteten, dass die TZ des Gesichtsnervs etwa 0,96 mm (Bereich 1,9–2,86 mm) beträgt, und zeigten, dass der AS-Teil des REZ genau identifiziert werden kann7).
Mechanismus der Doppelkompression (DC-Typ): Bei DC-Typ HFS kann die REZ-Dekompression durch einen „Hebelarmeffekt“ die Kompression auf der CP-Seite verschlimmern. Die Verlagerung einer arteriosklerotisch verdickten VA drückt die AICA nach oben und verstärkt die Kompression des Gesichtsnervs im CP-Bereich 1).
Fujii et al. (2024) berichteten in einer Übersicht von 35 DC-Typ HFS-Fällen, dass die postoperative Ergebnisse verbessert wurden, wenn nach REZ-Dekompression bei fehlendem Verschwinden des AMR eine AICA-Kompression auf der CP-Seite bestätigt und Teflon hinzugefügt wurde 1).
IIH-assoziierter HFS: Es wird angenommen, dass Schwankungen des Liquordrucks (nicht der absolute Wert, sondern die Änderungsrate) eine Übererregbarkeit des Gesichtsnervs verursachen. Als Beleg dient die Auslösung von HFS-Anfällen beim Aufstehen nach einer Lumbalpunktion 9).
Kombination mit Trigeminusneuralgie (kombinierte HDS): Etwa 3% aller HDS-Patienten. Sie entsteht durch arteriosklerotische Gefäßveränderungen aufgrund von Alterung und Bluthochdruck, die zu einer Verlängerung der Gefäße und Kompression mehrerer benachbarter Nerven führen 5).
7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Forschungsstadium)
Die 3D-MRT-Fusionsbildgebung ist nützlich für die genaue Darstellung der REZ sowie für die präoperative Simulation und postoperative Beurteilung. Sie ermöglicht die Identifizierung des AS-Anteils des Gesichtsnervs und die Visualisierung der räumlichen Beziehung zu den verantwortlichen Gefäßen 7).
Durch die Einführung des Dual-Branch-Monitorings (Stimulation des temporalen Astes des Gesichtsnervs → Aufzeichnung am Kinnmuskel + Stimulation des marginalen Mandibularasts → Aufzeichnung am Orbicularis-oculi-Muskel) wurde eine postoperative Effektivitätsrate von 98 % nach MVD berichtet 2). Wenn die AMR nicht verschwindet, ist es wichtig, nach verantwortlichen Gefäßen außerhalb der REZ (im CP, IAC) zu suchen.
Guo et al. (2025) berichteten über den ersten Fall einer Kompression des Nervus facialis durch die A. labyrinthi im IAC und zeigten, dass die duale Branch-Monitoring eine zuvor bei der konventionellen REZ-Suche übersehene Kompression im IAC erkennen konnte2).
Eine bisher übersehene vaskuläre Kompression im IAC kann Ursache eines HFS sein. Wenn die AMR nicht verschwindet, ist eine systematische Exploration von REZ → CP → IAC erforderlich2).
Pathophysiologischer Zusammenhang zwischen IIH und HFS
Es wurde ein neues pathophysiologisches Konzept vorgeschlagen, wonach Schwankungen des Liquordrucks einen HFS auslösen können. Die Kontrolle des Liquordrucks mit Topiramat kann in einigen Fällen wirksam sein, und die Anwendung bei der Diagnose und Behandlung des IIH-assoziierten HFS gewinnt an Aufmerksamkeit9).
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