El espasmo hemifacial (Hemifacial Spasm; HFS) es un trastorno del movimiento caracterizado por contracciones tónico-clónicas involuntarias de los músculos faciales de un lado de la cara (inervados por el séptimo par craneal). El código CIE-10 es G51.3.
En 1905, Joseph Babinsky utilizó por primera vez el término “espasmo hemifacial” 9). En 1947, Campbell y Keedy describieron por primera vez el HFS primario, y en 1975, Jannetta aclaró el mecanismo de compresión nerviosa por una arteria tortuosa y dilatada.
La prevalencia en Estados Unidos se estima en 8 a 15 por cada 100,000 personas. La incidencia se reporta en aproximadamente 0.78 por 100,000 personas-año 2). Otro informe estadounidense indica una prevalencia de 11 por 100,000 3). Las mujeres se ven afectadas aproximadamente el doble que los hombres, y la edad típica de inicio es entre los 50 y 60 años, siendo más común en personas de mediana edad y mayores. El curso es crónico y progresivo.
Clasificación: Se divide ampliamente en primario (por compresión vascular) y secundario (por regeneración anormal después de lesión o inflamación nerviosa, tumores, enfermedades desmielinizantes, etc.).
Principales diagnósticos diferenciales:
Mioquimia palpebral: Afecta solo una parte del músculo orbicular de los párpados y no provoca dificultad para abrir el ojo. No se acompaña de descenso sincrónico de la ceja.
Blefaroespasmo (blefaroespasmo esencial benigno/BEB): Bilateral. Se presume disfunción de los ganglios basales. Acompañado de fotofobia y sensación de ojo seco, aliviado con trucos sensoriales. Se diferencia del HFS en que desaparece durante el sueño.
Síndrome de Meige: Blefaroespasmo bilateral que se extiende hacia abajo, acompañado de movimientos involuntarios faciales como discinesia labial, una distonía focal.
Q¿En qué se diferencia el espasmo hemifacial del blefaroespasmo?
A
El HFS es unilateral y se extiende a la parte inferior de la cara, con espasmos que persisten durante el sueño. El blefaroespasmo (BEB) es bilateral, centrado alrededor de las órbitas, acompañado de fotofobia y sensación de ojo seco, y desaparece durante el sueño. El lagrimeo del lado afectado es más común en el HFS, mientras que la fotofobia y la sequedad son menos comunes en el HFS.
Imagen de RM que muestra la compresión neurovascular que causa el espasmo hemifacial
Rhomberg T, et al. Endoscope-assisted microvascular decompression in hemifacial spasm with a teflon bridge. Acta Neurochir (Wien). 2024. Figure 1. PMCID: PMC11139744. License: CC BY.
Las secuencias de RM axial TOF y CISS preoperatorias muestran un posible contacto (círculo rojo) entre la arteria cerebelosa posteroinferior (PICA) y el nervio facial izquierdo en la zona de salida del nervio facial cerca de la superficie del tronco encefálico, correspondiente a la compresión neurovascular discutida en la sección “2. Síntomas principales y hallazgos clínicos”.
En la etapa inicial, a menudo comienza con un leve espasmo (contracción) del párpado inferior. Gradualmente se extiende a todos los músculos faciales, incluidos los párpados, la comisura bucal y el platisma. Los espasmos de los párpados y la comisura bucal ocurren sincrónicamente (mismo ritmo).
Inicio: Contracción involuntaria del párpado inferior.
Progresión: Espasmo intermitente del párpado → cierre ocular involuntario sostenido → extensión a la cara inferior ipsilateral y al platisma.
Patrón típico: Comienza en los párpados superior e inferior y se extiende hacia abajo (la mayoría de los casos).
Forma atípica: Comienza en el músculo orbicular de la boca y se extiende hacia arriba (hacia los párpados).
Lagrimeo: A menudo los pacientes notan lagrimeo en el lado afectado. La fotofobia y la sensación de ojo seco son menos comunes (un punto de diferenciación del blefaroespasmo).
Factores desencadenantes y exacerbantes: Se vuelve más pronunciado con el estado emocional y el estrés. Pueden ocurrir trastornos del sueño asociados con los espasmos.
Continúa durante el sueño: El HFS también se observa durante el sueño (un punto de diferenciación importante del blefaroespasmo).
Acúfeno pulsátil: Puede ocurrir cuando el músculo tensor del tímpano está involucrado.
Hallazgos Clínicos (Hallazgos Confirmados por el Médico en el Examen)
Espasmo unilateral del orbicular de los párpados: Sincronizado con espasmos de otros músculos faciales.
El otro signo de Babinski: Cierre involuntario del párpado acompañado de elevación de la ceja9).
Leve debilidad muscular facial: Puede observarse en el lado afectado.
Pérdida auditiva: Puede estar presente.
Inducción de espasmos sincrónicos: El cierre forzado repetido del ojo o la tracción lateral de la comisura labial pueden inducir espasmos sincrónicos en las áreas del párpado y la comisura.
Incapacidad para abrir el párpado: El antagonismo entre el espasmo y el esfuerzo por abrir el párpado puede provocar la incapacidad para abrirlo, acompañada de relajación de los tejidos circundantes.
Q¿El espasmo hemifacial ocurre durante el sueño?
A
El HFS también se observa durante el sueño. Este es un punto importante de diferenciación del blefaroespasmo. El blefaroespasmo desaparece durante el sueño, pero el HFS continúa durante el sueño.
Definición: Causado por compresión vascular del nervio facial en la zona de salida del tronco encefálico (REZ). El vaso responsable más común es la AICA (arteria cerebelosa anteroinferior).
Desglose de los sitios de compresión: Compresión de REZ 94.6%, compresión distal simple 0.7%, compresión mixta 4.7%2).
Compresión doble (tipo DC): Tanto la REZ como el pedúnculo cerebral (CP) están comprimidos. Este tipo tiene una alta tasa de reoperación después de MVD 1).
Sitio de compresión raro: También se ha reportado compresión de la arteria laberíntica dentro del conducto auditivo interno (CAI) 2).
HFS secundario
Regeneración anormal después de lesión nerviosa: Regeneración anormal después de afecciones como la parálisis de Bell.
Tumores: Tumores de la glándula parótida, tumores del ángulo pontocerebeloso.
Otros: lesiones del tronco encefálico (incluyendo accidente cerebrovascular), enfermedades desmielinizantes (esclerosis múltiple), quiste aracnoideo de la cisterna cuadrigémina4), hipertensión intracraneal idiopática (HII)9), raramente hereditario.
La causa principal es la compresión del nervio facial y el puente en la fosa craneal posterior por vasos sanguíneos como la arteria basilar o la AICA, y raramente por tumores o aneurismas.
Factores de riesgo: traumatismo facial, lesión del VII par craneal, antecedentes de parálisis de Bell, arteriosclerosis, antecedentes familiares. El envejecimiento y la hipertensión promueven la dilatación tortuosa de los vasos, aumentando el riesgo de síndromes asociados (como la combinación con neuralgia del trigémino)5).
Prueba de provocación: La repetición del cierre forzado de los ojos o el estiramiento lateral de las comisuras de la boca puede inducir espasmos sincrónicos en el párpado y la boca, lo que ayuda a confirmar el diagnóstico.
Es importante realizar pruebas de imagen del tronco encefálico para determinar la causa de la compresión.
RM: Se recomienda la obtención de imágenes de alta resolución a lo largo del trayecto del nervio facial desde el ángulo pontocerebeloso (CPA), el conducto auditivo interno (CAI), el tronco encefálico hasta la salida de la base del cráneo. La RM potenciada en T2 de alta resolución puede visualizar la compresión vascular, aunque también puede observarse contacto neurovascular asintomático en individuos normales.
RM 3D-CISS: Puede representar en detalle la relación entre nervios y vasos sanguíneos5).
Imagen de fusión 3D-RM (imagen de tensor de difusión + angiografía por resonancia magnética): Útil para identificar el sitio exacto de compresión en la ZRE7).
Angiografía por resonancia magnética (ARM): En el HFS relacionado con hipertensión intracraneal idiopática, puede no observarse contacto vascular 9).
TC con contraste: Alternativa cuando no se puede realizar una RM.
AMR (respuesta muscular anómala)/LSR (respuesta de propagación lateral): Esencial para la monitorización intraoperatoria durante la MVD. La desaparición de la AMR puede predecir la desaparición postoperatoria de los espasmos 1)2).
La toxina botulínica tipo A (Botox(R) inyectable) está cubierta por el seguro en Japón para el blefaroespasmo y el espasmo hemifacial. Actualmente, la terapia con toxina botulínica se considera el tratamiento de primera línea.
Mecanismo de acción: Es captada por las terminales nerviosas en la unión neuromuscular, actúa sobre las proteínas de la membrana de las vesículas sinápticas e inhibe la liberación de acetilcolina.
Eficacia y duración:
Tasa de eficacia aproximadamente del 90%.
La aparición del efecto requiere un período de latencia de 2 a 3 días.
El efecto dura aproximadamente 3–4 meses (debido a la reanudación de la transmisión neuromuscular por brotes de colaterales nerviosos). Se requieren inyecciones repetidas.
El tratamiento frecuente con dosis altas puede disminuir la eficacia a largo plazo.
En raras ocasiones, si se desarrollan anticuerpos bloqueadores contra la toxina tipo A, la toxina tipo F es efectiva (pero con una duración más corta).
Sitios y dosis de inyección: músculo corrugador superciliar, orbicular de los párpados (distribuido uniformemente), cigomático mayor, elevador del labio superior y del ala de la nariz. 2.5 unidades cada uno. Es importante evitar la inyección accidental en el elevador del párpado superior.
Carbamazepina, clonazepam, fenitoína, gabapentina, baclofeno. La eficacia es limitada y los efectos secundarios son significativos. Para el HFS asociado con IIH, se ha informado que topiramato (50 mg dos veces al día) es efectivo9).
Q¿Cuánto dura el efecto de la toxina botulínica?
A
El efecto dura aproximadamente de 3 a 4 meses. Debido a que la transmisión neuromuscular se reanuda por la brotación de colaterales nerviosas, se necesitan inyecciones repetidas cuando el efecto disminuye. El tratamiento con dosis altas o frecuente puede reducir la eficacia a largo plazo.
Q¿Para qué pacientes es adecuada la descompresión microvascular?
A
Las principales indicaciones son casos refractarios con mala respuesta a la toxina botulínica y pacientes jóvenes. La tasa de mejoría es de aproximadamente el 90% y los resultados a largo plazo son buenos. En pacientes de edad avanzada sin complicaciones, se pueden esperar resultados comparables a los de pacientes jóvenes5).
El mecanismo básico del HFS primario es compresión vascular → desmielinización → transmisión epháptica (transmisión sináptica falsa). La actividad eléctrica de un nervio induce la activación de un nervio vecino. El mecanismo difiere del blefaroespasmo que involucra los ganglios basales.
Sitio vulnerable del nervio facial: La porción de mielina central desde el punto de salida de la raíz (RExP) hasta la zona de transición (TZ), de aproximadamente 10 mm, es vulnerable a la compresión vascular. La zona de Obersteiner-Redlich (transición de mielina central a periférica) dentro de esta porción se considera particularmente vulnerable7).
Sano et al. (2022) evaluaron el antes y después de la MVD utilizando imágenes de fusión 3D-MRI (DTI+MRA). Informaron que la TZ del nervio facial es de aproximadamente 0.96 mm (rango 1.9–2.86 mm) y demostraron que la porción AS de la REZ puede identificarse con precisión 7).
Mecanismo de doble compresión (tipo DC): En la HFS tipo DC, la descompresión de la REZ puede desencadenar un “principio de palanca” que empeora la compresión en el lado CP. El desplazamiento de una VA aterosclerótica gruesa empuja la AICA hacia arriba, exacerbando la compresión del nervio facial en la porción CP 1).
Fujii et al. (2024) revisaron 35 casos de HFS tipo DC e informaron que cuando la AMR no desaparece después de la descompresión de la REZ, confirmar la compresión de la AICA en el lado CP y agregar teflón mejora los resultados postoperatorios 1).
HFS relacionada con IIH: Se cree que las fluctuaciones en la presión del líquido cefalorraquídeo (no los valores absolutos sino la cantidad de cambio) causan hiperexcitabilidad del nervio facial. Esto se apoya en la inducción de ataques de HFS al ponerse de pie después de una punción lumbar 9).
HDS combinado con neuralgia del trigémino: Ocurre en aproximadamente el 3% de todos los pacientes con HDS. Los cambios vasculares ateroscleróticos debidos al envejecimiento y la hipertensión causan alargamiento de los vasos sanguíneos, comprimiendo múltiples nervios adyacentes 5).
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (Informes en fase de investigación)
Las imágenes de fusión 3D-MRI son útiles para la representación precisa de la REZ y para la simulación preoperatoria y evaluación postoperatoria. Pueden identificar el segmento cisternal del nervio facial y visualizar su relación posicional con el vaso responsable 7).
Con la introducción de la monitorización de rama dual (estimulación de la rama temporal del nervio facial → registro del músculo mentoniano + estimulación de la rama marginal mandibular → registro del músculo orbicular de los ojos), se ha reportado una tasa de efectividad del 98% después de la MVD 2). Si la AMR no desaparece, es importante buscar el vaso responsable fuera de la REZ (CP, IAC).
Guo et al. (2025) reportaron el primer caso de compresión del nervio facial por la arteria laberíntica dentro del IAC, demostrando que la monitorización de rama dual podía detectar la compresión del IAC que se pasaba por alto en la exploración convencional de la REZ 2).
La compresión vascular dentro del IAC, previamente pasada por alto, puede causar HFS. Si la AMR no desaparece, es necesaria una exploración sistemática de toda la REZ → CP → IAC2).
Se ha propuesto un nuevo concepto fisiopatológico de que las fluctuaciones de la presión del líquido cefalorraquídeo pueden desencadenar HFS. El manejo de la presión del LCR con topiramato puede ser efectivo, y su aplicación en el diagnóstico y tratamiento de la HFS relacionada con IIH está atrayendo la atención 9).
Fujii K, Mori K, Tamase A, et al. Dynamic changes of abnormal muscle response during decompression procedures in double compression-type hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2024;15:430.
Guo Z, Zhang X, Zhao B. Hemifacial spasms caused by compression of the labyrinthine artery on the facial nerve in the internal auditory canal: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2025;19:514.
Guerrero J, Huang M, Britz G. Double Crush Syndrome as a Cause of Hemifacial Spasm. Cureus. 2021;13(1):e12448.
Takaki Y, Tsutsumi S, Teramoto S, et al. Quadrigeminal cistern arachnoid cyst as a probable cause of hemifacial spasm. Radiol Case Rep. 2021;16:1300-1304.
Argie D, Lauren C, Malelak EB. A Rare Combined Trigeminal Neuralgia with Hemifacial Spasm in a 78-year-old Male Patient. Asian J Neurosurg. 2021;16:630-633.
Liu Y, Chen F, Li Z, et al. Microvascular decompression and aneurysm clipping for a patient with hemifacial spasm and ipsilateral labyrinthine artery aneurysm. CNS Neurosci Ther. 2022;28:307-309.
Sano K, Kuge A, Kondo R, et al. Ingenuity using 3D-MRI fusion image in evaluation before and after microvascular decompression for hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2022;13:209.
Onoda K, Sashida R, Fujiwara R, et al. Intermediate nerve neuralgia developed during hemifacial spasm follow-up: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2022;3(25):CASE22144.
Cassinelli Petersen G, Amirkhizi M, Brockmann K, Dibaj P. Hemifacial spasm through changes of cerebrospinal fluid pressure in idiopathic intracranial hypertension. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2023;36(1):114-115.
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