Las contracciones involuntarias del músculo orbicular de los párpados y otros músculos de la expresión facial se clasifican en tipo limitado al párpado, tipo hemifacial y tipo facial completo según el patrón de la enfermedad. Las principales entidades patológicas se muestran a continuación.
Enfermedad
Lateralidad
Durante el sueño
Características principales
Blefaroespasmo esencial benigno (BEB)
Bilateral
Desaparece
Aliviado por fotofobia, sensación de sequedad y trucos sensoriales
Los episodios intermitentes de cierre involuntario de ambos párpados de causa desconocida se denominan blefaroespasmo esencial benigno. En el parpadeo normal, los músculos protractores del párpado (orbicular, corrugador superciliar, prócer) y los músculos retractores voluntarios (elevador del párpado superior, frontal) se inhiben simultáneamente, pero en los pacientes esta inhibición simultánea entre los dos grupos musculares se pierde.
El cierre involuntario del párpado ocurre debido a una hipercontracción intermitente o sostenida del músculo orbicular de los párpados y otros músculos que cierran el ojo. Cuando no hay otras anomalías neurológicas u oftalmológicas como causa, se define como esencial.
Los casos acompañados de movimientos involuntarios faciales como discinesia labial se denominan síndrome de Meige. Se considera una distonía focal similar al blefaroespasmo y se sospecha una disfunción de los ganglios basales.
Cuando se limita a los párpados, se llama blefaroespasmo esencial; cuando se extiende a otros músculos faciales, se llama síndrome de Meige. La afectación de los párpados más la mandíbula inferior y el mentón a veces se denomina síndrome de Brueghel.
El espasmo hemifacial (Hemifacial Spasm; HFS) es un trastorno del movimiento en el que ocurren contracciones tónico-clónicas involuntarias en los músculos faciales de un lado de la cara (inervados por el VII par craneal). El código ICD-10 es G51.3.
En 1905, Joseph Babinsky utilizó por primera vez el término “hemifacial spasm” 9). En 1947, Campbell y Keedy describieron por primera vez el HFS primario, y en 1975, Jannetta aclaró el mecanismo de compresión nerviosa por una arteria tortuosa dilatada.
La prevalencia en Estados Unidos se estima en 8 a 15 por cada 100,000 personas. La incidencia se reporta en aproximadamente 0.78 por 100,000 2). Las mujeres se ven afectadas aproximadamente el doble que los hombres, y la edad típica de inicio es entre 50 y 60 años, siendo más común en personas de mediana edad y mayores. El curso es crónico y progresivo.
Clasificación: Se divide ampliamente en primario (por compresión vascular) y secundario (por regeneración anormal después de lesión o inflamación nerviosa, tumores, enfermedades desmielinizantes, etc.).
Las contracciones que ocurren en una parte limitada del músculo orbicular de los párpados en un ojo se denominan mioquimia del orbicular de los párpados. A diferencia del blefaroespasmo esencial, se caracteriza por la ausencia de descenso sincrónico de las cejas. Las contracciones limitadas al párpado inferior también se llaman temblor palpebral, y no se observa dificultad para abrir el ojo.
Q¿Cuál es la diferencia entre el espasmo hemifacial y el blefaroespasmo?
A
El HFS es unilateral y se extiende a la parte inferior de la cara, con espasmos que continúan durante el sueño. El blefaroespasmo (BEB) es bilateral, centrado alrededor de las órbitas, acompañado de fotofobia y sequedad ocular, y desaparece durante el sueño. El lagrimeo en el lado afectado es más común en el HFS, mientras que la fotofobia y la sequedad son menos comunes en el HFS.
El BEB es bilateral, con parpadeo frecuente, a menudo acompañado de fotofobia y sequedad ocular.
Características de los síntomas subjetivos:
Parpadeo excesivo
Fotofobia y sensación de ojo seco (a menudo motivo de consulta oftalmológica)
Incapacidad para abrir los ojos debido al antagonismo entre los espasmos y el esfuerzo por abrirlos
Factores agravantes: Empeora con luz brillante, fatiga, lectura, etc.
Factores atenuantes: Mejora con oscuridad, sueño, acostarse, presión en el área de las cejas (truco sensorial), etc.
Evolución: Crónica y progresiva, con casi ninguna recuperación espontánea. El antagonismo entre los espasmos y el esfuerzo por abrir los ojos puede provocar relajación de los tejidos circundantes (p. ej., ptosis de ceja, ptosis palpebral, laxitud cutánea) y ceguera funcional debido a la incapacidad para abrir los ojos.
En la etapa inicial, a menudo comienza con un leve espasmo (contracción) del párpado inferior. Gradualmente, se extiende a todos los músculos faciales, incluidos los párpados, la comisura de la boca y el platisma. Los espasmos del párpado y la comisura de la boca ocurren sincrónicamente (con el mismo ritmo).
Inicio: Contracción involuntaria del párpado inferior.
Progresión: Espasmo intermitente del párpado → cierre involuntario sostenido del ojo → extensión a la parte inferior ipsilateral de la cara y al platisma.
Forma típica: Comienza en los párpados superior e inferior y se extiende hacia abajo (la mayoría de los casos).
Forma atípica: Comienza en el músculo orbicular de la boca y se extiende hacia arriba (hacia los párpados).
Lagrimeo: Los pacientes a menudo notan lagrimeo en el lado afectado. La fotofobia y la sensación de sequedad ocular son menos frecuentes (un punto de diferenciación del blefaroespasmo).
Factores desencadenantes y agravantes: Más pronunciado bajo estrés emocional. Pueden ocurrir trastornos del sueño debido a los espasmos.
Persiste durante el sueño: El HFS está presente durante el sueño (una diferencia importante con el blefaroespasmo).
Acúfeno pulsátil: Puede ocurrir cuando el músculo tensor del tímpano está involucrado.
Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico en el examen)
Espasmo unilateral del orbicular de los párpados: Sincronizado con espasmos de otros músculos faciales.
el otro signo de Babinski: Cierre involuntario del párpado acompañado de elevación de la ceja9).
Leve debilidad de los músculos faciales: Puede observarse en el lado afectado.
Pérdida auditiva: Puede estar presente.
Inducción de espasmos sincrónicos: La repetición del cierre forzado de los párpados o la tracción lateral de la comisura labial pueden inducir espasmos sincrónicos en las áreas del párpado y la comisura labial.
Q¿El espasmo hemifacial ocurre durante el sueño?
A
El HFS también se observa durante el sueño. Este es un punto importante de diferenciación del blefaroespasmo. El blefaroespasmo desaparece durante el sueño, pero el HFS persiste durante el sueño.
El blefaroespasmo esencial de causa desconocida es más común en mujeres de mediana edad y mayores, con una incidencia particularmente alta en mujeres mayores de 60 años. Los casos inducidos por fármacos (en consumidores crónicos de psicofármacos) y sintomáticos (en esquizofrenia) también pueden ocurrir en personas más jóvenes.
Se sospecha una disfunción de los ganglios basales, y también se denomina distonía del blefaroespasmo. Se cree que un umbral reducido a la estimulación lumínica provoca un parpadeo excesivo.
Diferenciación del BEB inducido por fármacos: La distonía tardía causada por antagonistas de la dopamina puede presentar síntomas similares al blefaroespasmo esencial, por lo que es importante obtener una historia de uso de medicamentos.
Definición: Causado por compresión vascular del nervio facial en la zona de salida del tronco encefálico (REZ). El vaso responsable más común es la arteria cerebelosa anteroinferior (AICA).
Desglose del sitio de compresión: Compresión de REZ 94.6%, compresión distal pura 0.7%, compresión mixta 4.7%2).
Compresión doble (tipo DC): Tanto la REZ como el pedúnculo cerebral (CP) están comprimidos. Este tipo tiene una tasa más alta de reoperación después de MVD1).
Sitio de compresión raro: También se ha informado compresión por la arteria laberíntica dentro del conducto auditivo interno (CAI)2).
HFS secundario
Regeneración anormal después de una lesión nerviosa: Regeneración anormal a partir de parálisis de Bell, etc.
Tumores: Tumores de la glándula parótida, tumores del ángulo pontocerebeloso.
Otros: Lesiones del tronco encefálico (incluyendo accidente cerebrovascular), enfermedades desmielinizantes (esclerosis múltiple), quiste aracnoideo de la cisterna cuadrigémina4), hipertensión intracraneal idiopática (HII)9), raramente hereditario.
La causa principal es la compresión del nervio facial o del puente en la fosa craneal posterior por vasos sanguíneos como la arteria basilar o la AICA, y raramente por tumores o aneurismas.
Factores de riesgo: Trauma facial, lesión del séptimo nervio craneal, antecedentes de parálisis de Bell, arteriosclerosis, antecedentes familiares. El envejecimiento y la hipertensión favorecen la dilatación tortuosa de los vasos sanguíneos, aumentando el riesgo de síndromes de complicación (como la coexistencia con neuralgia del trigémino)5).
La provocación mediante la prueba del parpadeo es útil para el diagnóstico.
Prueba de parpadeo rápido: Mantener parpadeos ligeros y rápidos durante 10–30 segundos y comprobar si solo hay parpadeos fuertes o movimientos/contracciones involuntarios de otros músculos faciales.
Prueba de parpadeo ligero: Durante el parpadeo voluntario, comprobar si el área de las cejas se mueve o el parpadeo mismo se vuelve imposible.
Prueba de parpadeo forzado: Repetir la apertura después del cierre forzado de los ojos y comprobar si hay incapacidad para abrir los ojos o contracciones espasmódicas fuertes de los músculos faciales.
Diferenciación del ojo seco: Los síntomas subjetivos son similares, pero la diferenciación se realiza mediante hallazgos oculares e inducción de espasmos.
Exclusión de causas sintomáticas y farmacológicas:
El blefaroespasmo secundario debido a trastornos extrapiramidales como la enfermedad de Parkinson y la parálisis supranuclear progresiva se caracteriza por apraxia de apertura palpebral cuando no hay espasmo.
Es necesario excluir el blefaroespasmo sintomático causado por infarto del tronco encefálico o esclerosis múltiple que afecte los ganglios basales o el mesencéfalo superior.
Se debe tomar una historia farmacológica detallada para excluir la posibilidad de distonía tardía debida a antagonistas de la dopamina.
Prueba de provocación: La repetición del cierre forzado de los ojos o la tracción lateral de la comisura labial puede inducir espasmos sincrónicos en el párpado y la comisura, lo que respalda el diagnóstico.
Es importante realizar estudios de imagen del tronco encefálico para identificar la causa de la compresión.
RM: Se recomienda la obtención de imágenes de alta resolución a lo largo del trayecto del nervio facial desde el ángulo pontocerebeloso (CPA), el conducto auditivo interno (CAI), el tronco encefálico hasta la salida de la base del cráneo. Las imágenes potenciadas en T2 de alta resolución pueden visualizar la compresión vascular, aunque también puede observarse contacto neurovascular asintomático en individuos normales.
RM 3D-CISS: Puede mostrar la relación neurovascular en detalle5).
Imagen de fusión 3D-RM (imagen de tensor de difusión + angiografía por resonancia magnética): Útil para identificar el sitio exacto de compresión en la REZ7).
Angiografía por resonancia magnética (ARM): En el HFS asociado a hipertensión intracraneal idiopática, puede no observarse contacto vascular9).
TC con contraste: Alternativa cuando no se puede realizar RM.
AMR (respuesta muscular anormal) / LSR (respuesta de propagación lateral): Esencial para la monitorización intraoperatoria durante la MVD. La desaparición de la AMR puede predecir la desaparición postoperatoria de los espasmos1)2).
Se realiza una inyección subcutánea de toxina botulínica tipo A dirigida al músculo orbicular de los párpados. La tasa de eficacia es de aproximadamente el 90%.
Mecanismo de acción: Inhibe la liberación de acetilcolina en las terminaciones nerviosas.
Eficacia y duración:
Tasa de eficacia aproximadamente del 90%.
Se requiere un período de latencia de 2 a 3 días para que aparezca el efecto.
El efecto dura aproximadamente de 3 a 4 meses. Se necesitan inyecciones repetidas.
A menudo se requiere tratamiento frecuente con dosis altas para mantener el efecto, pero se debe tener precaución ya que el efecto puede disminuir a largo plazo.
En raras ocasiones, cuando se desarrollan anticuerpos bloqueadores contra la toxina tipo A, la toxina tipo F es efectiva pero tiene una duración más corta.
Sitios de inyección: Inyección intramuscular cerca del canto interno y externo de los párpados superior e inferior, el lado temporal del canto externo y el tercio temporal del borde orbitario del párpado inferior. Inyecte con la punta de la aguja levantada para evitar la inyección accidental en el elevador del párpado superior o el músculo oblicuo inferior.
El tratamiento farmacológico se basa en tres hipótesis farmacológicas para el blefaroespasmo esencial (exceso colinérgico, deficiencia de GABA y exceso dopaminérgico). Se utilizan lorazepam, clonazepam y trihexifenidilo (todos no aprobados para esta indicación), pero el efecto varía mucho entre individuos, con una tasa de respuesta de aproximadamente el 15%; el tratamiento debe ser manejado por un neurólogo experimentado.
Toxina botulínica tipo A (Botox(R) inyectable) está cubierta por el seguro en Japón para el blefaroespasmo y el espasmo hemifacial. Aunque la neurocirugía (descompresión microvascular de la fosa posterior) es curativa, la terapia con toxina botulínica se considera actualmente el tratamiento de primera línea.
Sitios de inyección y dosis: Músculo corrugador superciliar, orbicular de los párpados (distribuido uniformemente), cigomático mayor, elevador del labio superior y del ala de la nariz. 2.5 unidades cada uno. Es importante evitar la inyección accidental en el elevador del párpado superior.
Carbamazepina, clonazepam, fenitoína, gabapentina, baclofeno. La eficacia es limitada y los efectos secundarios son significativos. Existe un informe de respuesta a topiramato (50 mg dos veces al día) en HFS asociada a IIH9).
Q¿Cuánto dura el efecto de la toxina botulínica?
A
El efecto dura aproximadamente de 3 a 4 meses. Debido a que el brote de colaterales nerviosos restablece la transmisión neuromuscular, se necesitan inyecciones repetidas cuando el efecto disminuye. El tratamiento con dosis altas o frecuentes puede reducir la eficacia a largo plazo.
Q¿Qué pacientes son adecuados para la descompresión microvascular?
A
Las principales indicaciones son los casos refractarios con mala respuesta a la toxina botulínica y los pacientes jóvenes. La tasa de mejoría es de aproximadamente el 90% con buenos resultados a largo plazo. En pacientes de edad avanzada sin complicaciones, se pueden esperar resultados comparables a los de pacientes jóvenes5).
También llamado distonía palpebral, es una condición de parpadeo excesivo sin un ritmo regular, y se considera una anomalía de los ganglios basales. Se infiere que el parpadeo excesivo ocurre debido a un umbral reducido para la estimulación lumínica.
Se sospecha una disfunción de los ganglios basales. El blefaroespasmo (BEB) y el espasmo hemifacial (HFS) tienen mecanismos fundamentalmente diferentes. El BEB es un problema central (ganglios basales), mientras que el HFS es causado por compresión mecánica del nervio periférico (nervio facial).
El mecanismo básico del HFS primario es compresión vascular → desmielinización → transmisión epháptica (transmisión de falsa sinapsis). La actividad eléctrica de un nervio induce la activación de un nervio vecino.
Sitio vulnerable del nervio facial: La porción de mielina central de aproximadamente 10 mm desde el punto de salida de la raíz (RExP) hasta la zona de transición (TZ) es vulnerable a la compresión vascular. La zona de Obersteiner-Redlich (transición de mielina central a periférica) dentro de esta porción se considera particularmente vulnerable7).
Sano et al. (2022) evaluaron antes y después de la MVD utilizando imágenes de fusión 3D-MRI (DTI + MRA). Informaron que la TZ del nervio facial es de aproximadamente 0.96 mm (rango 1.9–2.86 mm) y demostraron que la porción AS de la REZ puede identificarse con precisión7).
Mecanismo de doble compresión (tipo DC): En el HFS tipo DC, la descompresión de la REZ puede empeorar la compresión en el lado CP mediante un “principio de palanca”. El desplazamiento de una VA aterosclerótica grande empuja la AICA hacia arriba, exacerbando la compresión del nervio facial en la porción CP1).
Fujii et al. (2024) revisaron 35 casos de HFS tipo DC e informaron que cuando la AMR no desaparece después de la descompresión de la REZ, confirmar la compresión de la AICA en el lado CP y agregar teflón mejora los resultados postoperatorios1).
HFS relacionado con IIH: Se cree que las fluctuaciones en la presión del líquido cefalorraquídeo (no los valores absolutos sino la cantidad de cambio) causan hiperexcitabilidad del nervio facial. Esto se basa en la inducción de ataques de HFS al ponerse de pie después de una punción lumbar9).
Combinación con neuralgia del trigémino (HDS combinado): Ocurre en aproximadamente el 3% de todos los pacientes con HDS. Los cambios vasculares ateroscleróticos debidos al envejecimiento y la hipertensión causan alargamiento de los vasos sanguíneos, comprimiendo múltiples nervios adyacentes5).
Generalmente, los síntomas progresan durante los primeros 5 años, pero luego suelen estabilizarse. En el 10% de los casos, los espasmos desaparecen, mientras que el 15% queda en estado de ceguera funcional.
A menudo se requieren tratamientos de alta dosis y frecuencia para mantener la eficacia, pero la eficacia a largo plazo puede disminuir, por lo que se necesita precaución.
La imagen de fusión 3D-MRI es útil para la representación precisa de la REZ, la simulación preoperatoria y la evaluación postoperatoria. Puede identificar la porción AS del nervio facial y visualizar su relación posicional con el vaso responsable7).
La introducción de la monitorización de doble rama (estimulación de la rama temporal del nervio facial → registro del músculo mentoniano + estimulación de la rama marginal mandibular → registro del músculo orbicular de los ojos) ha reportado una tasa de eficacia del 98% después de la cirugía MVD 2). Si la AMR no desaparece, es importante explorar los vasos responsables fuera de la REZ (CP, IAC).
Guo et al. (2025) reportaron el primer caso de compresión del nervio facial por la arteria laberíntica dentro del IAC, y demostraron que la monitorización de doble rama pudo detectar la compresión dentro del IAC que se habría pasado por alto con la exploración convencional de la REZ 2).
La compresión vascular dentro del CAI, previamente pasada por alto, puede causar HFS. Si la AMR no desaparece, es necesaria una exploración sistemática desde la REZ hasta la CP y todo el CAI2).
Se ha propuesto un nuevo concepto fisiopatológico en el que las fluctuaciones de la presión del líquido cefalorraquídeo pueden inducir HFS. El topiramato puede ser eficaz para controlar la presión del LCR, y su aplicación en el diagnóstico y tratamiento de la HFS relacionada con IIH está atrayendo la atención9).
Fujii K, Mori K, Tamase A, et al. Dynamic changes of abnormal muscle response during decompression procedures in double compression-type hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2024;15:430.
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