眼瞼痙攣・片側顔面痙攣

片側顔面痙攣（HFS）は第VII脳神経支配の表情筋に生じる片側性の不随意収縮である。
主因は小脳橋角部での顔面神経への血管圧迫であり、最多の責任血管は前下小脳動脈（AICA）である。
初発は下眼瞼の痙攣から始まり、次第に同側の口角・広頸筋へと広がる。
睡眠中にも痙攣が継続することが、両側性の眼瞼痙攣との重要な鑑別点である。
本態性眼瞼痙攣（BEB）は両側性の不随意閉瞼発作で、大脳基底核の障害（局所ジストニア）が推定される。
Meige症候群は眼瞼痙攣に口唇ジスキネジアなどの顔面不随意運動を伴う局所ジストニアである。
BEBの診断には瞬目テスト（速瞬・軽瞬・強瞬テスト）が有用である。
BEB・HFSともにA型ボツリヌス毒素注射が治療的第一選択で、有効率は約90%である。
根治的治療として微小血管減圧術（MVD）が存在し、改善率約90%・長期成績も良好である。
二次性HFSの原因には腫瘍・脱髄疾患・特発性頭蓋内圧亢進症なども含まれるため、画像評価が重要である。

1. 眼瞼痙攣・片側顔面痙攣とは

眼輪筋をはじめとする顔面表情筋の不随意収縮は、病型によって眼瞼限局型・顔面半側型・顔面全体型に分類される。主要な疾患単位を以下に示す。

疾患	側性	睡眠中	主な特徴
本態性眼瞼痙攣（BEB）	両側	消失	羞明・乾燥感・知覚トリックで軽減
Meige症候群	両側	消失	眼瞼 + 口唇ジスキネジアなど顔面全体
片側顔面痙攣（HFS）	片側	持続	顔面神経血管圧迫・流涙
眼輪筋ミオキミア	片側（限局）	—	眼輪筋一部のみ・眉毛沈下なし

本態性眼瞼痙攣（BEB）

両眼瞼の原因不明の間歇的な不随意閉瞼発作を本態性眼瞼けいれんという。正常の瞬目では、眼瞼を前方に引く眼瞼前引筋群（眼輪筋・上皺眉筋・鼻根筋）と後方へ引く随意性眼瞼後引筋群（上眼瞼挙筋・前頭筋）は同時抑制されるが、患者ではこの2筋群間の同時抑制が消失している。

眼輪筋をはじめとする閉瞼筋の間欠性あるいは持続性の過収縮によって不随意閉瞼が生じる。他の神経学的・眼科的異常が原因とならないものを本態性と定義する。

Meige症候群

口唇ジスキネジアなどの顔面不随意運動を伴うものをMeige症候群と呼ぶ。眼瞼痙攣と同じ局所ジストニアと考えられ、大脳基底核の障害が推定されている。

眼瞼に限局するものが本態性眼瞼けいれん、ほかの顔面筋に及ぶものをMeige症候群という。眼瞼＋下顎・頤部に及ぶものはBrueghel症候群と呼ばれることがある。

片側顔面痙攣（HFS）

片側顔面痙攣（Hemifacial Spasm; HFS）は、顔面の片側の表情筋（第VII脳神経支配）に不随意の強直間欠性収縮が起こる運動障害である。ICD-10コードはG51.3。

1905年にJoseph Babinskyが”hemifacial spasm”の用語を初めて使用した⁹⁾。1947年にCampbellとKeedyが一次性HFSを初めて記述し、1975年にJannettaが蛇行拡張動脈による神経圧迫メカニズムを明らかにした。

有病率は米国で10万人あたり8〜15人とされる。罹患率は約0.78/10万人との報告もある²⁾。女性が男性の約2倍多く、典型的な発症年齢は50〜60歳で中高年に多い。経過は慢性進行性である。

分類：一次性（血管圧迫による）と二次性（神経損傷・炎症後の異常再生、腫瘍、脱髄疾患など）に大別される。

眼輪筋ミオキミア

片眼性に眼輪筋の限られた部分に起こる収縮を眼輪筋ミオキミアと呼ぶ。本態性眼瞼けいれんとは異なり、同期的な眉毛の沈下を伴わない点が特徴である。また下眼瞼に限局する収縮は眼瞼振戦とも呼ばれ、開瞼障害はみられない。

Q 片側顔面痙攣と眼瞼痙攣はどう違うのか？

HFSは片側性で顔面下部にも広がり、睡眠中にも痙攣が継続する。眼瞼痙攣（BEB）は両側性で眼窩周囲が中心であり、羞明感・眼乾燥感を伴い、睡眠中には消失する。患側の流涙はHFSに多く、羞明感・乾燥感はHFSでは少ない。

2. 主な症状と臨床所見

本態性眼瞼痙攣（BEB）の症状

BEBは両側性で、瞬目が多く、羞明感や眼乾燥感を伴うことが多い。

自覚症状の特徴：

瞬目過多
羞明感・眼乾燥感（眼科受診のきっかけとなることが多い）
けいれんと開瞼努力の拮抗による開瞼不能

増悪因子：明所、疲労、読書などで増悪する。

軽減因子：暗所、睡眠、臥床、眉毛部などの圧迫（知覚トリック）などで軽減する。

経過：慢性進行性で自然治癒はほとんどない。けいれんと開瞼努力の拮抗により、周囲組織の弛緩（眉毛下垂・眼瞼下垂・皮膚弛緩など）を併発し、開瞼不能による機能的な失明に陥ることがある。

片側顔面痙攣（HFS）の症状

自覚症状

初期には下眼瞼の軽微な痙攣（ピクつき）から始まることが多い。次第に眼瞼部・口角部・広頸筋など表情筋全体に広がる。眼瞼部と口角部の痙攣は同期（同じリズム）で発生する。

初発：下眼瞼の不随意収縮。
進行：断続的なまぶたのピクつき→持続的な不随意閉瞼→同側顔面下部・広頸筋へ波及。
典型的形態：上下眼瞼から始まり下方へ広がる（多数例）。
非典型的形態：口輪筋から始まり上方（まぶた方向）へ広がる。
流涙：患側の流涙を自覚することが多い。羞明感・眼乾燥感を訴えることは少ない（眼瞼痙攣との鑑別点）。
誘発・増悪因子：情動の状態・ストレス下でより顕著になる。痙攣に伴う睡眠障害を経験することがある。
睡眠中も継続：HFSは睡眠中にも認められる（眼瞼痙攣との重要な鑑別点）。
拍動性耳鳴：鼓膜張筋が関与する場合に生じることがある。

臨床所見（医師が診察で確認する所見）

顔面片側の眼輪筋痙攣：他の顔面筋の痙攣と同期する。
the other Babinski sign：不随意閉瞼に眉毛の挙上（brow elevation）を伴う所見⁹⁾。
かすかな顔面筋の筋力低下：患側に認められることがある。
聴力低下：認められることがある。
同期性痙攣の誘発：強閉瞼の反復・口角の横引きなどの負荷で、眼瞼部と口角部に同期性けいれんを誘発できる。

Q 片側顔面痙攣は就寝中にも起こるのか？

HFSは睡眠中にも認められる。これが眼瞼痙攣との重要な鑑別点である。眼瞼痙攣は睡眠中には消失するが、HFSは睡眠中も継続する。

3. 原因とリスク要因

本態性眼瞼痙攣の病因と疫学

原因不明の本態性眼瞼けいれんは中高年女性に多く、60歳以上の女性での発症が特に多い。薬剤性（向精神薬常用者）・症候性（統合失調症）では若年者にもみられることがある。

大脳基底核の障害が推定されており、眼瞼ジストニアとも呼ばれる。光刺激に対する閾値が低下しているために瞬目過多になると推察されている。

薬剤性BEBの鑑別：ドパミン拮抗薬による遅発性ジストニアは、本態性眼瞼けいれんに類似する症状を呈することがあるため、薬物既往歴の聴取が重要である。

片側顔面痙攣の病因と疫学

一次性HFS

定義：脳幹出口部（REZ）での顔面神経への血管圧迫が原因。最多責任血管はAICA（前下小脳動脈）。

圧迫部位の内訳：REZ圧迫94.6%、単純遠位圧迫0.7%、混合圧迫4.7%²⁾。

二重圧迫（DC型）：REZとCP（大脳脚）の両方が圧迫される型。MVD再手術率が高い¹⁾。

稀な圧迫部位：内耳道（IAC）内での迷路動脈圧迫も報告されている²⁾。

二次性HFS

神経損傷後の異常再生：ベル麻痺などからの異常再生。

血管病変：動脈硬化・動静脈奇形・動脈瘤。

腫瘍：耳下腺腫瘍・小脳橋角部腫瘍。

その他：脳幹病変（脳卒中含む）、脱髄疾患（多発性硬化症）、四丘体槽くも膜嚢胞⁴⁾、特発性頭蓋内圧亢進症（IIH）⁹⁾、稀に遺伝性。

後頭蓋窩で顔面神経や橋が脳底動脈・AICAなどの血管、まれに腫瘍や動脈瘤に圧迫されることが主因である。

リスク要因：顔面外傷、第VII脳神経損傷、ベル麻痺の既往、動脈硬化、家族歴。高齢化・高血圧が血管の蛇行拡張を進行させ、合併症候群（三叉神経痛との合併など）のリスクを高める⁵⁾。

4. 診断と検査方法

眼瞼痙攣（BEB）の診断

瞬目テストによる誘発を試みることが診断に有用である。

速瞬テスト：軽くてできるだけ速い瞬目を10〜30秒持続させ、強い瞬目のみやほかの顔面筋の不随意運動・収縮がみられるかを確認する。
軽瞬テスト：随意瞬目中に、眉毛部が動いた瞬目そのものが不能になるかを確認する。
強瞬テスト：強閉瞼後の開瞼を反復させ、開瞼不能になったり強い顔面筋のけいれん収縮がみられるかを確認する。

ドライアイとの鑑別：自覚症状が類似するが、眼所見やけいれんの誘発で鑑別する。

症候性・薬剤性の除外：

パーキンソン病・進行性核上性麻痺などの錐体外路障害による続発性眼瞼痙攣は、けいれんのないときの開瞼失行が特徴的である。
基底核や高位中脳の脳梗塞・多発性硬化症などによる症候性眼瞼けいれんの除外が必要である。
ドパミン拮抗薬による遅発性ジストニアの可能性を除外するため、薬物既往歴を詳細に聴取する。

片側顔面痙攣（HFS）の診断

診断は主に臨床症状・所見に基づく。

臨床診断

誘発テスト：強閉瞼の反復・口角の横引きなどの負荷で、眼瞼部と口角部に同期性けいれんを誘発することで診断を補強できる。

画像検査

脳幹部の画像検査を行い、圧迫原因を確定することが重要である。

MRI：小脳橋角部（CPA）・内耳道（IAM）・脳幹〜頭蓋底出口の顔面神経走行に沿った高分解能撮像が推奨される。高分解能T2強調画像で血管圧迫を視覚化できるが、正常者でも無症状の神経血管接触が見られることがある。
3D-CISS MRI：神経血管の関係を詳細に描出可能⁵⁾。
3D-MRI融合画像（拡散テンソル画像＋磁気共鳴血管造影）：REZの正確な圧迫部位の同定に有用⁷⁾。
磁気共鳴血管造影（MRA）：特発性頭蓋内圧亢進症関連HFSでは血管接触が見られないこともある⁹⁾。
造影CT：MRIが施行できない環境での代替手段。

筋電図（EMG）・AMR

AMR（異常筋反応）/LSR（側方伝播反応）：MVD術中モニタリングに必須。AMRの消失で術後痙攣消失を予測できる¹⁾²⁾。

鑑別診断

主要な鑑別疾患を下表に示す。

疾患	側性	睡眠中	主な特徴
片側顔面痙攣	片側	あり	流涙・口角まで波及
眼瞼痙攣（BEB）	両側	なし	羞明・乾燥感・知覚トリックで軽減
Meige症候群	両側	なし	眼瞼 + 口唇ジスキネジアなど顔面全体
眼輪筋ミオキミア	片側	—	眼輪筋一部のみ・眉毛沈下なし
顔面神経麻痺後共同運動	片側	—	麻痺の既往歴あり

その他の鑑別：顔面チック（トゥレット症候群）、遅発性ジスキネジア、てんかん発作。

5. 標準的な治療法

主な治療選択肢を下表に示す。

疾患	治療法	有効率	持続期間	適応
BEB	ボツリヌス毒素注射	約90%	3〜4か月	第一選択
BEB	内科的治療	約15%	—	補助・保険適用外
BEB	外科的治療	—	—	難治例
HFS	ボツリヌス毒素注射	約90%	3〜4か月	第一選択
HFS	微小血管減圧術（MVD）	約90%	長期	難治例・若年者
HFS	薬物療法	限定的	—	補助・一時的

眼瞼痙攣（BEB）の治療

ボツリヌス毒素療法（第一選択）

眼輪筋を標的としたA型ボツリヌス毒素の眼瞼皮下注射を行う。有効率は約90%である。

作用機序：神経終末のアセチルコリンの放出を抑制する。

有効率・持続期間：

有効率約90%。
効果発現まで2〜3日の潜時を要する。
効果持続は約3〜4か月。繰り返し注射が必要となる。
効果を維持するために高用量頻回治療を求められることが多いが、長期的に効果が減弱していくことがあるため注意を要する。
まれにA型毒素の遮断抗体が生じた患者にはF型毒素が有効であるが、持続期間が短い。

注射部位：上・下眼瞼の内眼角・外眼角付近、外眼角の耳側、下眼瞼眼窩縁の耳側1/3の位置に筋注する。上眼瞼挙筋や下斜筋に誤注入しないよう、刺入した針先を浮かせるようにして注入する。

内科的治療（保険適用外）

薬物治療は、本態性眼瞼けいれんに関する3つの薬理学的仮説（コリン過多・GABA低下・ドパミン過多）に基づいている。ロラゼパム、クロナゼパム、トリヘキシフェニル（いずれも保険適用外）が使用されるが、効果は個人差が大きく、反応性は15%程度で、経験のある神経内科医に任せる。

外科的治療

顔面神経部分切除術（Reynold法）
眼輪筋切除術（Anderson法、protractor myectomy）

難治例や薬物療法・ボツリヌス毒素療法に反応不良な場合に検討される。

その他の補助療法

感覚刺激：ヘッドバンドや窮屈めの眼鏡による感覚刺激で軽減する例がある。
遮光眼鏡：光線で誘発される例や羞明を訴える例には遮光眼鏡を試みてよい。

片側顔面痙攣（HFS）の治療

ボツリヌス毒素療法（第一選択）

**A型ボツリヌス毒素（ボトックス(R)注用）**は、日本で眼瞼けいれん・片側顔面けいれんに保険適用がある。根治的には脳外科手術（後頭蓋窩神経血管減圧術）が著効するが、現在ではボツリヌス毒素療法が治療的第一選択と考えられている。

注射部位と用量：皺眉筋、眼輪筋（偏りなく分散）、大頬骨筋、鼻翼口唇挙上筋。各2.5単位。上眼瞼挙筋への誤注入を避けることが重要。

市販品：Botox(R)、Dysport(R)、Xeomin(R)。

有効率・持続期間：

有効率約90%。
効果発現まで2〜3日の潜時を要する。
効果持続は約3〜4か月。繰り返し注射が必要となる。
高用量頻回治療により長期的に効果が減弱することがある。

微小血管減圧術（MVD）

後頭蓋窩神経血管減圧術。責任血管と顔面神経の間にテフロンフェルトを配置して血管を離す。

改善率約90%、長期成績は良好²⁾。
合併症は稀で通常は一過性。聴力低下はMVD後に13.39%の報告がある⁶⁾。
適応：ボツリヌス毒素に反応不良な難治例・若年者。
高齢者でも合併症がなければ若年者と同等の成績が得られる⁵⁾。
20年間のボトックス治療後にMVDを施行しても良好な転帰を示した報告がある⁸⁾。
術中AMRモニタリング：十分な減圧の確認に必須¹⁾²⁾。

薬物療法（効果は限定的）

カルバマゼピン、クロナゼパム、フェニトイン、ガバペンチン、バクロフェン。効果は限定的で副作用が顕著。IIHに伴うHFSではトピラマート（50mg×2/日）で奏効した報告がある⁹⁾。

Q ボツリヌス毒素の効果はどのくらい持続するのか？

効果持続は約3〜4か月である。神経側副枝発芽により神経筋伝達が再開するため、効果が薄れると繰り返し注射が必要となる。高用量・頻回の治療では長期的に効果が減弱することがある。

Q 微小血管減圧術はどのような患者に適しているのか？

ボツリヌス毒素に反応不良な難治例や若年者が主な適応である。改善率は約90%で長期成績も良好である。高齢者でも合併症がなければ若年者と同等の成績が期待できる⁵⁾。

6. 病態生理学・詳細な発症機序

本態性眼瞼痙攣の病態

眼瞼ジストニアとも呼ばれ、瞬目がリズミカルに行われずに瞬目過多になっている状態で、大脳基底核の異常とされている。光刺激に対する閾値が低下しているために瞬目過多になると推察されている。

大脳基底核の障害が推定されており、眼瞼痙攣（BEB）と片側顔面痙攣（HFS）は機序が根本的に異なる。BEBは中枢性（大脳基底核）の問題であるのに対し、HFSは末梢神経（顔面神経）への機械的圧迫による。

片側顔面痙攣の病態

一次性HFSの基本メカニズムは、血管圧迫→脱髄→エファプス伝達（偽シナプス伝達）である。一つの神経の電気活動が近接する神経の活性化を誘発する。

顔面神経の脆弱部位：根出口点（RExP）から移行帯（TZ）まで約10mmの中枢性ミエリン部分が血管圧迫に脆弱である。この部分に含まれるObersteiner-Redlich帯（中枢性ミエリンから末梢性ミエリンへの移行部）が特に脆弱とされる⁷⁾。

Sanoら（2022）は3D-MRI融合画像（DTI＋MRA）を用いてMVD前後を評価した。顔面神経のTZは約0.96mm（範囲1.9〜2.86mm）であることを報告し、REZのAS部を正確に同定できることを示した⁷⁾。

二重圧迫（DC型）のメカニズム：DC型HFSではREZ減圧がCP側の圧迫を増悪させる「てこの原理」が働くことがある。動脈硬化性の太いVAの転位がAICAを押し上げ、CP部での顔面神経圧迫を増悪させる¹⁾。

Fujiiら（2024）はDC型HFS 35例のレビューで、REZ減圧後にAMRが消失しない場合にCP側のAICA圧迫を確認してテフロンを追加することで術後成績が向上すると報告した¹⁾。

IIH関連HFS：髄液圧の変動（絶対値ではなく変化量）が顔面神経の過興奮を引き起こすと考えられている。腰椎穿刺後の起立時にHFS発作が誘発されたことが根拠とされる⁹⁾。

三叉神経痛との合併（combined HDS）：全HDS患者の約3%。加齢・高血圧による動脈硬化性血管変化で血管が伸長し、近接する複数の神経を圧迫することで生じる⁵⁾。

7. 予後・経過

本態性眼瞼痙攣の予後

一般的に最初の5年間は症状が進行するが、その後は落ち着くことが多い。10%はけいれんが治まるが、15%は機能的な失明状態となる。

効果を維持するために高用量頻回治療を求められることが多いが、長期的に効果が減弱していくことがあるため注意を要する。

眼輪筋ミオキミアの予後

心身の安静にて軽快することが多いが、精神安定薬を使用することもある。

8. 最新の研究と今後の展望（研究段階の報告）

3D-MRI融合画像（DTI＋MRA）による術前評価

3D-MRI融合画像はREZの正確な描出と術前シミュレーション・術後評価に有用である。顔面神経のAS部を同定し、責任血管との位置関係を可視化できる⁷⁾。

AMRモニタリングの高度化

デュアルブランチモニタリング（顔面神経側頭枝刺激→オトガイ筋記録＋下顎辺縁枝刺激→眼輪筋記録）の導入により、MVD術後有効率98%が報告されている²⁾。AMRが消失しない場合は、REZ以外（CP、IAC内）の責任血管を探索することが重要である。

Guoら（2025）はIAC内で迷路動脈が顔面神経を圧迫した初の症例を報告し、デュアルブランチモニタリングにより従来のREZ探索では見逃されていたIAC内圧迫を検出できたことを示した²⁾。

IAC内圧迫の認識

従来見過ごされていたIAC内の血管圧迫がHFSの原因となりうる。AMRが消失しない場合、REZ→CP→IAC全体の系統的探索が必要である²⁾。

IIHとHFSの病態的関連

髄液圧変動がHFSを誘発しうるという新たな病態概念が提唱されている。トピラマートによる髄液圧管理が有効な場合があり、IIH関連HFSの診断・治療への応用が注目されている⁹⁾。

9. 参考文献

Fujii K, Mori K, Tamase A, et al. Dynamic changes of abnormal muscle response during decompression procedures in double compression-type hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2024;15:430.
Guo Z, Zhang X, Zhao B. Hemifacial spasms caused by compression of the labyrinthine artery on the facial nerve in the internal auditory canal: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2025;19:514.
Guerrero J, Huang M, Britz G. Double Crush Syndrome as a Cause of Hemifacial Spasm. Cureus. 2021;13(1):e12448.
Takaki Y, Tsutsumi S, Teramoto S, et al. Quadrigeminal cistern arachnoid cyst as a probable cause of hemifacial spasm. Radiol Case Rep. 2021;16:1300-1304.
Argie D, Lauren C, Malelak EB. A Rare Combined Trigeminal Neuralgia with Hemifacial Spasm in a 78-year-old Male Patient. Asian J Neurosurg. 2021;16:630-633.
Liu Y, Chen F, Li Z, et al. Microvascular decompression and aneurysm clipping for a patient with hemifacial spasm and ipsilateral labyrinthine artery aneurysm. CNS Neurosci Ther. 2022;28:307-309.
Sano K, Kuge A, Kondo R, et al. Ingenuity using 3D-MRI fusion image in evaluation before and after microvascular decompression for hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2022;13:209.
Onoda K, Sashida R, Fujiwara R, et al. Intermediate nerve neuralgia developed during hemifacial spasm follow-up: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2022;3(25):CASE22144.
Cassinelli Petersen G, Amirkhizi M, Brockmann K, Dibaj P. Hemifacial spasm through changes of cerebrospinal fluid pressure in idiopathic intracranial hypertension. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2023;36(1):114-115.