Непроизвольные сокращения мимических мышц, включая круговую мышцу глаза, классифицируются по типу заболевания на ограниченные веками, односторонние лица и всего лица. Основные нозологические единицы приведены ниже.
Заболевание
Сторонность
Во сне
Основные характеристики
Эссенциальный блефароспазм (БЭБ)
Двусторонний
Исчезает
Облегчается светобоязнью, сухостью и сенсорными трюками
Эссенциальным блефароспазмом называют приступы непроизвольного смыкания обоих век неясной этиологии. При нормальном моргании мышцы, тянущие веко вперед (круговая мышца глаза, мышца, сморщивающая бровь, мышца гордецов), и произвольные мышцы, тянущие веко назад (леватор верхнего века, лобная мышца), одновременно тормозятся, но у пациентов это взаимное торможение между двумя группами мышц отсутствует.
Непроизвольное закрытие век возникает из-за перемежающегося или постоянного чрезмерного сокращения мышц, закрывающих веки, включая круговую мышцу глаза. Эссенциальным определяется то, что не вызвано другими неврологическими или офтальмологическими аномалиями.
Случаи, сопровождающиеся непроизвольными движениями лица, такими как оральная дискинезия, называются синдромом Мейжа. Считается, что это фокальная дистония, подобная блефароспазму, и предполагается поражение базальных ганглиев.
Ограниченное веками называется эссенциальным блефароспазмом, а распространяющееся на другие мышцы лица — синдромом Мейжа. Случаи, затрагивающие веки, а также нижнюю челюсть и подбородок, иногда называют синдромом Брюгеля.
Гемифациальный спазм (Hemifacial Spasm; HFS) — это двигательное расстройство, характеризующееся непроизвольными тонико-клоническими сокращениями мимических мышц одной стороны лица (иннервируемых VII черепным нервом). Код по МКБ-10: G51.3.
В 1905 году Джозеф Бабинский впервые использовал термин “hemifacial spasm” 9). В 1947 году Кэмпбелл и Киди впервые описали первичный ГЛС, а в 1975 году Джаннетта выяснил механизм компрессии нерва извитой расширенной артерией.
Распространенность в США оценивается в 8–15 человек на 100 000 населения. По некоторым данным, заболеваемость составляет около 0,78/100 000 2). Женщины страдают примерно в два раза чаще мужчин, типичный возраст начала — 50–60 лет, чаще у лиц среднего и пожилого возраста. Течение хроническое прогрессирующее.
Классификация: Выделяют первичный (вследствие сосудистой компрессии) и вторичный (аномальная регенерация после повреждения нерва/воспаления, опухоль, демиелинизирующее заболевание и др.) ГЛС.
Одностороннее сокращение ограниченной части круговой мышцы глаза называется миокимией круговой мышцы глаза. В отличие от эссенциального блефароспазма, она не сопровождается синхронным опущением брови. Сокращение, ограниченное нижним веком, также называется дрожанием века, и нарушения открывания глаза не наблюдается.
QВ чем разница между гемифациальным спазмом и блефароспазмом?
A
ГЛС является односторонней и распространяется на нижнюю часть лица, спазмы продолжаются во время сна. Блефароспазм (БЭБ) является двусторонним, сосредоточен в периорбитальной области, сопровождается светобоязнью и сухостью глаз, исчезает во время сна. Слезотечение на пораженной стороне чаще встречается при ГЛС, тогда как светобоязнь и сухость при ГЛС встречаются реже.
БЭБ является двусторонним, с частым морганием, часто сопровождается светобоязнью и сухостью глаз.
Характеристики субъективных симптомов:
Чрезмерное моргание
Светобоязнь и сухость глаз (часто являются причиной обращения к офтальмологу)
Невозможность открыть глаза из-за антагонизма между спазмами и усилием открытия
Усугубляющие факторы : Усиление при ярком свете, усталости, чтении и т.д.
Облегчающие факторы : Уменьшение в темноте, во сне, в положении лежа, при надавливании на область бровей (сенсорный трюк) и т.д.
Течение : Хроническое прогрессирующее, спонтанное выздоровление практически отсутствует. Антагонизм между спазмами и усилием открытия может привести к расслаблению окружающих тканей (птоз бровей, птоз век, дряблость кожи и т.д.) и функциональной слепоте из-за невозможности открыть глаза.
Вначале часто начинается с легких подергиваний нижнего века. Постепенно распространяется на все мимические мышцы, включая веки, уголки рта и подкожную мышцу шеи (платизму). Подергивания век и уголков рта происходят синхронно (в одном ритме).
Начало : непроизвольное сокращение нижнего века.
Прогрессирование : прерывистое подергивание века → стойкое непроизвольное закрытие глаза → распространение на нижнюю часть лица и платизму той же стороны.
Типичная форма : начинается с верхнего и нижнего века и распространяется вниз (большинство случаев).
Атипичная форма : начинается с круговой мышцы рта и распространяется вверх (в сторону век).
Слезотечение : Пациент часто отмечает слезотечение на пораженной стороне. Жалобы на светобоязнь или сухость глаз редки (отличие от блефароспазма).
Провоцирующие/усиливающие факторы: становятся более выраженными при эмоциональном напряжении или стрессе. Возможны нарушения сна, связанные со спазмами.
Продолжается во время сна: HFS наблюдается и во сне (важный отличительный признак от блефароспазма).
Пульсирующий шум в ушах: может возникать при вовлечении мышцы, напрягающей барабанную перепонку.
Клинические данные (данные, выявленные врачом при осмотре)
Спазм круговой мышцы глаза на одной стороне лица: синхронизирован со спазмами других лицевых мышц.
другой симптом Бабинского : непроизвольное закрытие век с поднятием брови (brow elevation)9).
Легкая слабость лицевых мышц : может наблюдаться на пораженной стороне.
Снижение слуха : может наблюдаться.
Провокация синхронных судорог: Повторное сильное зажмуривание или оттягивание уголка рта может вызвать синхронные судороги в области век и уголка рта.
QВозникает ли гемифациальный спазм также во время сна?
A
ГЛС также наблюдается во время сна. Это важный дифференциальный признак от блефароспазма. Блефароспазм исчезает во сне, тогда как ГЛС сохраняется во время сна.
Эссенциальный блефароспазм неясной этиологии чаще встречается у женщин среднего и пожилого возраста, особенно у женщин старше 60 лет. Лекарственно-индуцированный (у лиц, длительно принимающих психотропные препараты) и симптоматический (при шизофрении) может наблюдаться и у молодых людей.
Предполагается поражение базальных ганглиев, поэтому его также называют дистонией век. Считается, что снижение порога световой стимуляции приводит к чрезмерному морганию.
Дифференциальная диагностика лекарственно-индуцированного БЭБ: Поздняя дистония, вызванная антагонистами дофамина, может проявляться симптомами, сходными с эссенциальным блефароспазмом, поэтому важен сбор лекарственного анамнеза.
Определение : Сосудистая компрессия лицевого нерва в зоне выхода из ствола мозга (REZ). Наиболее частый ответственный сосуд — ПНМА (передняя нижняя мозжечковая артерия).
Другое: поражение ствола мозга (включая инсульт), демиелинизирующее заболевание (рассеянный склероз), арахноидальная киста четверохолмной цистерны4), идиопатическая внутричерепная гипертензия (IIH)9), редко наследственное.
Основной причиной является сдавление лицевого нерва или моста в задней черепной ямке сосудами, такими как базилярная артерия или AICA, редко опухолью или аневризмой.
Факторы риска: травма лица, повреждение VII черепного нерва, паралич Белла в анамнезе, атеросклероз, семейный анамнез. Старение и артериальная гипертензия способствуют извитости и расширению сосудов, увеличивая риск сочетанных синдромов (например, невралгии тройничного нерва)5).
Для диагностики полезно попытаться вызвать симптомы с помощью теста моргания.
Тест быстрого моргания: выполнять легкие и максимально быстрые моргания в течение 10–30 секунд, проверяя, появляются ли только сильные моргания или непроизвольные движения/сокращения других мышц лица.
Тест легкого моргания: проверить, становится ли во время произвольного моргания само моргание невозможным при движении области бровей.
Тест сильного моргания: повторять открывание век после сильного закрывания и проверять, становится ли открывание невозможным или появляются сильные судорожные сокращения мышц лица.
Дифференциальная диагностика с синдромом сухого глаза: субъективные симптомы схожи, но дифференциация проводится на основании данных осмотра глаз и провокации спазма.
Исключение симптоматических и лекарственных причин:
Вторичный блефароспазм вследствие экстрапирамидных нарушений, таких как болезнь Паркинсона или прогрессирующий надъядерный паралич, характеризуется апраксией открытия век при отсутствии спазма.
Необходимо исключить симптоматический блефароспазм, вызванный инфарктом базальных ганглиев или верхнего отдела среднего мозга, а также рассеянным склерозом.
Для исключения возможности поздней дистонии, вызванной антагонистами дофамина, необходимо подробно собрать анамнез лекарственных препаратов.
Провокационный тест : Повторное сильное зажмуривание или оттягивание угла рта может вызвать синхронные подергивания век и угла рта, что подтверждает диагноз.
Важно провести визуализацию ствола мозга для выявления причины компрессии.
МРТ : Рекомендуется высокоразрешающая визуализация по ходу лицевого нерва от мостомозжечкового угла (CPA), внутреннего слухового прохода (IAM) и ствола мозга до выхода из основания черепа. Высокоразрешающие T2-взвешенные изображения могут визуализировать сосудистую компрессию, но у здоровых людей также может наблюдаться бессимптомный нейроваскулярный контакт.
3D-CISS МРТ : позволяет детально визуализировать нейроваскулярные взаимоотношения5).
3D-МРТ-фьюжн-изображение (диффузионно-тензорная визуализация + магнитно-резонансная ангиография) : полезно для точного определения места компрессии REZ7).
Магнитно-резонансная ангиография (МРА) : При ГЛС, связанной с идиопатической внутричерепной гипертензией, сосудистый контакт может иногда отсутствовать9).
КТ с контрастом: альтернатива, если МРТ недоступна.
AMR (аномальный мышечный ответ)/LSR (латеральная реакция распространения) : Обязателен для интраоперационного мониторинга при MVD. Исчезновение AMR позволяет прогнозировать исчезновение послеоперационных судорог1)2).
Подкожная инъекция ботулинического токсина типа А в веки, направленная на круговую мышцу глаза. Эффективность составляет около 90%.
Механизм действия : Подавление высвобождения ацетилхолина в нервных окончаниях.
Эффективность и продолжительность :
Эффективность около 90%.
Для проявления эффекта требуется латентный период 2–3 дня.
Эффект длится около 3–4 месяцев. Требуются повторные инъекции.
Для поддержания эффекта часто требуется частое лечение высокими дозами, однако следует соблюдать осторожность, так как эффект может со временем ослабевать.
Редко у пациентов, вырабатывающих блокирующие антитела к токсину типа А, эффективен токсин типа F, но его действие кратковременно.
Место инъекции: Внутримышечная инъекция вблизи внутреннего и наружного углов глаза верхнего и нижнего века, в височной области наружного угла глаза и в височной трети орбитального края нижнего века. Чтобы избежать случайной инъекции в мышцу, поднимающую верхнее веко, или нижнюю косую мышцу, после введения иглы слегка приподнимите ее кончик и вводите препарат.
Медикаментозное лечение (не покрывается страховкой)
Медикаментозное лечение основано на трех фармакологических гипотезах эссенциального блефароспазма (избыток холина, дефицит ГАМК, избыток дофамина). Используются лоразепам, клоназепам и тригексифенидил (все не покрываются страховкой), но эффект сильно варьирует у разных людей, частота ответа составляет около 15%, и лечение следует доверить опытному неврологу.
Ботулинический токсин типа А (Ботокс®) одобрен в Японии для лечения блефароспазма и гемифациального спазма. Хотя нейрохирургическая операция (декомпрессия задней черепной ямки) является радикальной, в настоящее время терапия ботулиническим токсином считается лечением первой линии.
Места инъекций и дозировка : Мышца, сморщивающая бровь, круговая мышца глаза (равномерно распределяя), большая скуловая мышца, мышца, поднимающая верхнюю губу и крыло носа. По 2,5 единицы каждая. Важно избегать случайного введения в мышцу, поднимающую верхнее веко.
Карбамазепин, клоназепам, фенитоин, габапентин, баклофен. Эффективность ограничена, побочные эффекты выражены. Имеется сообщение об эффективности топирамата (50 мг × 2/сут) при HFS, связанном с IIH9).
QКак долго длится эффект ботулинического токсина?
A
Эффект длится около 3–4 месяцев. Поскольку нервно-мышечная передача восстанавливается за счет прорастания коллатералей нервов, при ослаблении эффекта требуются повторные инъекции. При лечении высокими дозами и частыми инъекциями эффект может со временем снижаться.
Основными показаниями являются рефрактерные случаи с плохим ответом на ботулинический токсин и молодые пациенты. Уровень улучшения составляет около 90% с хорошими долгосрочными результатами. У пожилых пациентов без осложнений можно ожидать результатов, аналогичных молодым 5).
Также называется блефароспазмом, это состояние чрезмерного моргания без ритмичности, которое считается аномалией базальных ганглиев. Предполагается, что порог световой стимуляции снижен, что приводит к чрезмерному морганию.
Предполагается поражение базальных ганглиев. Эссенциальный блефароспазм (БЭБ) и гемифациальный спазм (ГФС) имеют принципиально разные механизмы. БЭБ является центральной проблемой (базальные ганглии), тогда как ГФС вызван механической компрессией периферического лицевого нерва.
Основной механизм первичного ГФС: сосудистая компрессия → демиелинизация → эфаптическая передача (псевдосинаптическая передача). Электрическая активность одного нерва индуцирует активацию соседнего нерва.
Уязвимый участок лицевого нерва: Центральный миелиновый участок длиной около 10 мм от точки выхода корешка (RExP) до переходной зоны (TZ) уязвим для сосудистой компрессии. Зона Оберштейнера-Редлиха (переход от центрального миелина к периферическому) в этом участке считается особенно уязвимой7).
Sano и соавт. (2022) оценили до и после MVD с помощью 3D-МРТ-фузионных изображений (DTI + MRA). Они сообщили, что TZ лицевого нерва составляет около 0,96 мм (диапазон 1,9–2,86 мм), и показали, что AS-часть REZ может быть точно идентифицирована7).
Механизм двойной компрессии (тип DC): При HFS типа DC декомпрессия REZ может усугубить компрессию на стороне CP по принципу рычага. Смещение атеросклеротической толстой VA поднимает AICA, усиливая компрессию лицевого нерва в области CP1).
Fujii и соавт. (2024) в обзоре 35 случаев HFS типа DC сообщили, что если после декомпрессии REZ AMR не исчезает, то подтверждение компрессии AICA на стороне CP и добавление тефлона улучшают послеоперационные результаты1).
ГЛС, связанный с ВЧГ: Считается, что колебания давления спинномозговой жидкости (именно изменение, а не абсолютное значение) вызывают гипервозбудимость лицевого нерва. Это подтверждается тем, что приступы ГЛС были спровоцированы в положении стоя после люмбальной пункции9).
Сочетание с невралгией тройничного нерва (комбинированная HDS): около 3% всех пациентов с HDS. Возникает из-за удлинения сосудов вследствие атеросклеротических изменений, связанных со старением и гипертонией, что приводит к сдавлению нескольких близлежащих нервов5).
Обычно симптомы прогрессируют в течение первых 5 лет, после чего часто стабилизируются. В 10% случаев спазмы прекращаются, но в 15% наступает функциональная слепота.
Для поддержания эффекта часто требуются частые процедуры с высокими дозами, но следует учитывать, что долгосрочный эффект может ослабевать.
3D-МРТ-фьюжн-изображения полезны для точной визуализации REZ, предоперационного моделирования и послеоперационной оценки. Они позволяют идентифицировать AS-часть лицевого нерва и визуализировать ее пространственное соотношение с ответственным сосудом 7).
Внедрение двухветвевого мониторинга (стимуляция височной ветви лицевого нерва → запись с подбородочной мышцы + стимуляция краевой ветви нижней челюсти → запись с круговой мышцы глаза) позволило достичь 98% эффективности после операции MVD 2). Если AMR не исчезает, важно искать ответственные сосуды за пределами REZ (в CP или IAC).
Guo и соавт. (2025) сообщили о первом случае сдавления лицевого нерва лабиринтной артерией во внутреннем слуховом проходе (ВСП) и показали, что мониторинг с двумя ветвями позволил выявить внутриканальную компрессию, которая была бы пропущена при стандартном поиске в зоне входа корешка (REZ)2).
Ранее упускаемая из виду сосудистая компрессия во внутреннем слуховом проходе (IAC) может быть причиной гемифациального спазма (HFS). Если AMR не исчезает, необходимо систематическое исследование от зоны входа корешка (REZ) через мостомозжечковый угол (CP) до всего IAC2).
Была предложена новая патологическая концепция, согласно которой колебания давления спинномозговой жидкости могут вызывать ГЛС. Контроль давления спинномозговой жидкости с помощью топирамата может быть эффективным, и его применение в диагностике и лечении ГЛС, связанного с ВЧД, привлекает внимание 9).
Fujii K, Mori K, Tamase A, et al. Dynamic changes of abnormal muscle response during decompression procedures in double compression-type hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2024;15:430.
Guo Z, Zhang X, Zhao B. Hemifacial spasms caused by compression of the labyrinthine artery on the facial nerve in the internal auditory canal: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2025;19:514.
Guerrero J, Huang M, Britz G. Double Crush Syndrome as a Cause of Hemifacial Spasm. Cureus. 2021;13(1):e12448.
Takaki Y, Tsutsumi S, Teramoto S, et al. Quadrigeminal cistern arachnoid cyst as a probable cause of hemifacial spasm. Radiol Case Rep. 2021;16:1300-1304.
Argie D, Lauren C, Malelak EB. A Rare Combined Trigeminal Neuralgia with Hemifacial Spasm in a 78-year-old Male Patient. Asian J Neurosurg. 2021;16:630-633.
Liu Y, Chen F, Li Z, et al. Microvascular decompression and aneurysm clipping for a patient with hemifacial spasm and ipsilateral labyrinthine artery aneurysm. CNS Neurosci Ther. 2022;28:307-309.
Sano K, Kuge A, Kondo R, et al. Ingenuity using 3D-MRI fusion image in evaluation before and after microvascular decompression for hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2022;13:209.
Onoda K, Sashida R, Fujiwara R, et al. Intermediate nerve neuralgia developed during hemifacial spasm follow-up: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2022;3(25):CASE22144.
Cassinelli Petersen G, Amirkhizi M, Brockmann K, Dibaj P. Hemifacial spasm through changes of cerebrospinal fluid pressure in idiopathic intracranial hypertension. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2023;36(1):114-115.
Скопируйте текст статьи и вставьте его в выбранный ИИ-ассистент.
Статья скопирована в буфер обмена
Откройте ИИ-ассистент ниже и вставьте скопированный текст в чат.
