पलक ऐंठन और एकतरफा चेहरे की ऐंठन

एकतरफा चेहरे की ऐंठन (HFS) सातवीं कपाल तंत्रिका द्वारा संचालित चेहरे की अभिव्यक्ति की मांसपेशियों में एकतरफा अनैच्छिक संकुचन है।
मुख्य कारण सेरेबेलोपोंटीन कोण पर चेहरे की तंत्रिका का संवहनी संपीड़न है, और सबसे आम जिम्मेदार वाहिका पूर्वकाल अवर सेरेबेलर धमनी (AICA) है।
शुरुआत निचली पलक की ऐंठन से होती है, जो धीरे-धीरे उसी तरफ के मुंह के कोने और प्लैटिस्मा मांसपेशी तक फैल जाती है।
नींद के दौरान भी ऐंठन जारी रहना, द्विपक्षीय ब्लेफेरोस्पाज्म से महत्वपूर्ण अंतर है।
आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म (BEB) द्विपक्षीय अनैच्छिक पलक बंद होने का दौरा है, जिसमें बेसल गैंग्लिया की क्षति (फोकल डिस्टोनिया) का अनुमान लगाया जाता है।
मीगे सिंड्रोम एक फोकल डिस्टोनिया है जिसमें ब्लेफेरोस्पाज्म के साथ होंठों की डिस्काइनेसिया जैसी चेहरे की अनैच्छिक गतिविधियाँ होती हैं।
BEB के निदान के लिए ब्लिंक टेस्ट (तेज़, हल्का और जोरदार ब्लिंक टेस्ट) उपयोगी है।
BEB और HFS दोनों के लिए टाइप A बोटुलिनम टॉक्सिन इंजेक्शन पहली पंक्ति का उपचार है, जिसकी प्रभावशीलता लगभग 90% है।
माइक्रोवैस्कुलर डीकंप्रेशन (MVD) एक क्यूरेटिव उपचार है, जिसमें सुधार दर लगभग 90% और दीर्घकालिक परिणाम अच्छे होते हैं।
द्वितीयक HFS के कारणों में ट्यूमर, डिमाइलिनेटिंग रोग और इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन शामिल हैं, इसलिए इमेजिंग मूल्यांकन महत्वपूर्ण है।

1. ब्लेफेरोस्पाज्म और हेमिफेशियल स्पाज्म क्या हैं?

आंख की गोलाकार मांसपेशी सहित चेहरे की अभिव्यक्ति की मांसपेशियों का अनैच्छिक संकुचन, रोग के प्रकार के अनुसार पलक-सीमित, चेहरे के आधे हिस्से और पूरे चेहरे में वर्गीकृत किया जाता है। मुख्य रोग इकाइयाँ नीचे दी गई हैं।

रोग	पार्श्वता	नींद के दौरान	मुख्य विशेषताएं
आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म (BEB)	द्विपक्षीय	गायब हो जाता है	फोटोफोबिया, सूखापन और संवेदी चाल से राहत
मीगे सिंड्रोम	द्विपक्षीय	गायब	पलकें + होंठ डिस्कीनेसिया आदि, पूरा चेहरा
एकतरफा चेहरे का ऐंठन (HFS)	एकतरफा	लगातार	चेहरे की तंत्रिका संवहनी संपीड़न, आंसू आना
ऑर्बिक्युलरिस मायोकीमिया	एकतरफा (सीमित)	—	ऑर्बिक्युलरिस का केवल एक भाग, भौंहों का कोई झुकाव नहीं

अनिवार्य ब्लेफेरोस्पाज्म (BEB)

दोनों पलकों के अज्ञात कारण से होने वाले आंतरायिक अनैच्छिक बंद होने के दौरे को अनिवार्य ब्लेफेरोस्पाज्म कहा जाता है। सामान्य पलक झपकने में, पलक को आगे खींचने वाली मांसपेशियां (ऑर्बिक्युलिस, कोरुगेटर, प्रोसेरस) और पीछे खींचने वाली स्वैच्छिक मांसपेशियां (लेवेटर पैल्पेब्रे सुपीरियरिस, फ्रंटलिस) एक साथ बाधित होती हैं, लेकिन रोगियों में इन दो मांसपेशी समूहों के बीच यह सह-अवरोध समाप्त हो जाता है।

ऑर्बिक्युलिस ओकुली मांसपेशी सहित पलक बंद करने वाली मांसपेशियों के रुक-रुक कर या लगातार अत्यधिक संकुचन के कारण अनैच्छिक पलक बंद होना होता है। जो अन्य तंत्रिका संबंधी या नेत्र संबंधी असामान्यताओं के कारण नहीं होता, उसे आवश्यक (एसेंशियल) के रूप में परिभाषित किया जाता है।

मेइग सिंड्रोम

होंठ डिस्काइनेसिया जैसी चेहरे की अनैच्छिक गतिविधियों के साथ होने वाले मामलों को मेइग सिंड्रोम कहा जाता है। इसे ब्लेफेरोस्पाज्म के समान एक फोकल डिस्टोनिया माना जाता है, और बेसल गैंग्लिया की क्षति का अनुमान लगाया जाता है।

पलकों तक सीमित होने को आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म और चेहरे की अन्य मांसपेशियों तक फैलने को मेइग सिंड्रोम कहा जाता है। पलकों के साथ निचले जबड़े और ठोड़ी तक फैलने को कभी-कभी ब्रुएगेल सिंड्रोम कहा जाता है।

हेमिफेशियल स्पैज्म (HFS)

हेमिफेशियल स्पैज्म (Hemifacial Spasm; HFS) एक गति विकार है जिसमें चेहरे के एक तरफ की अभिव्यक्ति मांसपेशियों (VII कपाल तंत्रिका द्वारा संचालित) में अनैच्छिक टॉनिक-क्लोनिक संकुचन होते हैं। ICD-10 कोड G51.3 है।

1905 में, जोसेफ बाबिंस्की ने पहली बार “हेमीफेशियल स्पैज़्म” शब्द का उपयोग किया ⁹⁾। 1947 में, कैम्पबेल और कीडी ने पहली बार प्राथमिक HFS का वर्णन किया, और 1975 में, जैनेटा ने टेढ़ी-मेढ़ी फैली हुई धमनी द्वारा तंत्रिका संपीड़न के तंत्र को स्पष्ट किया।

अमेरिका में प्रसार दर प्रति 100,000 लोगों पर 8-15 व्यक्ति बताई गई है। घटना दर लगभग 0.78/100,000 होने की भी रिपोर्ट है ²⁾। महिलाएं पुरुषों की तुलना में लगभग दोगुनी प्रभावित होती हैं, और विशिष्ट शुरुआत की आयु 50-60 वर्ष है, जो मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्गों में अधिक होती है। पाठ्यक्रम दीर्घकालिक और प्रगतिशील है।

वर्गीकरण : प्राथमिक (संवहनी संपीड़न के कारण) और द्वितीयक (तंत्रिका क्षति/सूजन के बाद असामान्य पुनर्जनन, ट्यूमर, डिमाइलिनेटिंग रोग आदि) में विभाजित किया गया है।

ऑर्बिक्युलिस मायोकीमिया

एकतरफा ऑर्बिक्युलिस ओकुली के सीमित भाग में होने वाले संकुचन को ऑर्बिक्युलिस मायोकीमिया कहा जाता है। यह आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म से भिन्न है, जिसमें समकालिक भौंहों का झुकाव नहीं होता है। निचली पलक तक सीमित संकुचन को पलक कंपन भी कहा जाता है, और पलक खोलने में कोई बाधा नहीं होती है।

Q हेमीफेशियल स्पैज़्म और ब्लेफेरोस्पाज़्म में क्या अंतर है?

HFS एकतरफा होता है और चेहरे के निचले हिस्से तक फैलता है, नींद के दौरान भी ऐंठन जारी रहती है। ब्लेफेरोस्पाज्म (BEB) द्विपक्षीय होता है और आंखों के आसपास केंद्रित होता है, इसमें रोशनी से परेशानी और आंखों में सूखापन होता है, और नींद में गायब हो जाता है। प्रभावित पक्ष पर आंसू आना HFS में अधिक होता है, जबकि रोशनी से परेशानी और सूखापन HFS में कम होता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म (BEB) के लक्षण

BEB द्विपक्षीय होता है, इसमें बार-बार पलक झपकना, रोशनी से परेशानी और आंखों में सूखापन अक्सर होता है।

व्यक्तिपरक लक्षणों की विशेषताएं:

अत्यधिक पलक झपकना
प्रकाश से घृणा और आँखों में सूखापन (अक्सर नेत्र परीक्षण का कारण बनता है)
ऐंठन और पलक खोलने के प्रयास के विरोध के कारण पलक न खोल पाना

बढ़ाने वाले कारक : तेज रोशनी, थकान, पढ़ना आदि से बढ़ जाता है।

कम करने वाले कारक : अंधेरा, नींद, लेटना, भौंह क्षेत्र पर दबाव (संवेदी चाल) आदि से कम होता है।

पाठ्यक्रम : दीर्घकालिक प्रगतिशील, स्वतः ठीक होना लगभग नहीं होता। ऐंठन और पलक खोलने के प्रयास के विरोध से आसपास के ऊतक शिथिल हो जाते हैं (भौंहों का गिरना, पलकों का गिरना, त्वचा का ढीला होना आदि) और पलक न खोल पाने के कारण कार्यात्मक अंधापन हो सकता है।

एकतरफा चेहरे की ऐंठन (HFS) के लक्षण

व्यक्तिपरक लक्षण

प्रारंभ में, यह अक्सर निचली पलक की हल्की ऐंठन (फड़कन) से शुरू होता है। धीरे-धीरे यह पलकों, मुंह के कोनों और गर्दन की चौड़ी मांसपेशी (प्लैटिस्मा) सहित पूरे चेहरे की मांसपेशियों में फैल जाता है। पलकों और मुंह के कोनों की ऐंठन एक साथ (एक ही लय में) होती है।

शुरुआत : निचली पलक का अनैच्छिक संकुचन।
प्रगति : रुक-रुक कर पलक फड़कना → लगातार अनैच्छिक पलक बंद होना → उसी तरफ चेहरे के निचले हिस्से और गर्दन की चौड़ी मांसपेशी में फैलना।
विशिष्ट रूप : ऊपरी और निचली पलक से शुरू होकर नीचे की ओर फैलता है (अधिकांश मामले)।
अविशिष्ट रूप : मुंह की गोलाकार मांसपेशी (ऑर्बिक्युलिस ओरिस) से शुरू होकर ऊपर (पलकों की ओर) फैलता है।
अश्रुपात : प्रभावित पक्ष पर अक्सर अश्रुपात महसूस होता है। प्रकाश से घबराहट या आँखों का सूखापन कम ही बताया जाता है (ब्लेफेरोस्पाज्म से अंतर करने का बिंदु)।
उत्तेजक/बढ़ाने वाले कारक : भावनात्मक स्थिति या तनाव में अधिक स्पष्ट हो जाते हैं। ऐंठन के कारण नींद में बाधा हो सकती है।
नींद के दौरान भी जारी रहना : HFS नींद के दौरान भी देखा जाता है (ब्लेफेरोस्पाज्म से महत्वपूर्ण अंतर)।
स्पंदनशील कर्णनाद : यह तब हो सकता है जब टिम्पैनिक टेंसर मांसपेशी शामिल हो।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए गए निष्कर्ष)

चेहरे के एक तरफ आंख के ऑर्बिक्युलिस मांसपेशी में ऐंठन : अन्य चेहरे की मांसपेशियों की ऐंठन के साथ समकालिक।
दूसरा बाबिंस्की चिह्न : अनैच्छिक पलक बंद होने पर भौंह का उठना (brow elevation)⁹⁾।
चेहरे की मांसपेशियों में हल्की कमजोरी : प्रभावित पक्ष पर देखी जा सकती है।
सुनने की क्षमता में कमी : कभी-कभी देखी जा सकती है।
समकालिक ऐंठन का उत्प्रेरण : बार-बार जोर से आंखें बंद करने या मुंह के कोने को बगल में खींचने जैसे कार्यों से पलकों और मुंह के कोने में समकालिक ऐंठन उत्पन्न की जा सकती है।

Q क्या चेहरे के एक तरफ का ऐंठन (हेमीफेशियल स्पैज़्म) सोते समय भी होता है?

HFS नींद के दौरान भी देखा जाता है। यह ब्लेफेरोस्पाज्म से महत्वपूर्ण अंतर है। ब्लेफेरोस्पाज्म नींद में गायब हो जाता है, जबकि HFS नींद के दौरान भी जारी रहता है।

3. कारण और जोखिम कारक

आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म का एटियोलॉजी और महामारी विज्ञान

अज्ञात कारण का आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म मध्यम आयु वर्ग और बुजुर्ग महिलाओं में अधिक होता है, विशेष रूप से 60 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं में। दवा-प्रेरित (मनोदैहिक दवाओं के नियमित उपयोगकर्ता) और लक्षणात्मक (सिज़ोफ्रेनिया) रूपों में युवाओं में भी देखा जा सकता है।

बेसल गैंग्लिया की क्षति का अनुमान लगाया जाता है, और इसे पलक डिस्टोनिया भी कहा जाता है। प्रकाश उत्तेजना के प्रति कम सीमा के कारण अत्यधिक पलक झपकने का अनुमान लगाया जाता है।

दवा-प्रेरित BEB का विभेदक निदान: डोपामाइन प्रतिपक्षी के कारण होने वाला विलंबित डिस्टोनिया आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म के समान लक्षण प्रस्तुत कर सकता है, इसलिए दवा के इतिहास का पता लगाना महत्वपूर्ण है।

हेमिफेशियल स्पाज्म का एटियोलॉजी और महामारी विज्ञान

प्राथमिक HFS

परिभाषा : मस्तिष्क स्टेम निकास क्षेत्र (REZ) पर चेहरे की तंत्रिका का संवहनी संपीड़न। सबसे सामान्य जिम्मेदार धमनी AICA (पूर्वकाल अवर अनुमस्तिष्क धमनी) है।

संपीड़न स्थलों का विवरण : REZ संपीड़न 94.6%, सरल दूरस्थ संपीड़न 0.7%, मिश्रित संपीड़न 4.7%²⁾।

दोहरा संपीड़न (DC प्रकार) : REZ और CP (सेरेब्रल पेडुनकल) दोनों का संपीड़न। MVD पुनर्संचालन दर अधिक¹⁾।

दुर्लभ संपीड़न स्थल : आंतरिक श्रवण नलिका (IAC) के अंदर लेबिरिंथिन धमनी संपीड़न भी रिपोर्ट किया गया है²⁾।

द्वितीयक HFS

तंत्रिका क्षति के बाद असामान्य पुनर्जनन : बेल पाल्सी आदि से असामान्य पुनर्जनन।

संवहनी घाव : धमनीकाठिन्य, धमनीशिरा विकृति, धमनीविस्फार।

ट्यूमर : पैरोटिड ट्यूमर, सेरेबेलोपोंटाइन कोण ट्यूमर।

अन्य : मस्तिष्क स्टेम घाव (स्ट्रोक सहित), डिमाइलिनेटिंग रोग (मल्टीपल स्क्लेरोसिस), क्वाड्रिजेमिनल सिस्टर्न अरचनॉइड सिस्ट⁴⁾, इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन (IIH)⁹⁾, दुर्लभ रूप से वंशानुगत।

पश्च कपाल खात में चेहरे की तंत्रिका या पोंस का बेसिलर धमनी या AICA जैसी वाहिकाओं द्वारा, दुर्लभ रूप से ट्यूमर या धमनीविस्फार द्वारा संपीड़न मुख्य कारण है।

जोखिम कारक : चेहरे का आघात, सातवीं कपाल तंत्रिका क्षति, बेल पाल्सी का इतिहास, धमनीकाठिन्य, पारिवारिक इतिहास। उम्र बढ़ना और उच्च रक्तचाप वाहिकाओं के टेढ़े-मेढ़े फैलाव को बढ़ाते हैं, जिससे संबद्ध सिंड्रोम (जैसे ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया) का जोखिम बढ़ जाता है⁵⁾।

4. निदान और जांच के तरीके

ब्लेफेरोस्पाज्म (BEB) का निदान

पलक झपकने का परीक्षण द्वारा उत्तेजना का प्रयास निदान में सहायक होता है।

तेज़ पलक झपकने का परीक्षण : हल्की और जितनी जल्दी हो सके पलक झपकने की क्रिया को 10-30 सेकंड तक जारी रखें, और देखें कि केवल तेज़ पलक झपकना या चेहरे की अन्य मांसपेशियों की अनैच्छिक गति/संकुचन हो रहा है या नहीं।
हल्का पलक झपकने का परीक्षण : स्वैच्छिक पलक झपकने के दौरान, जांचें कि क्या भौंह क्षेत्र के हिलने पर पलक झपकना ही असंभव हो जाता है।
जोरदार पलक झपकने का परीक्षण : जोर से पलक बंद करने के बाद पलक खोलने की क्रिया को दोहराएं, और देखें कि क्या पलक खोलना असंभव हो जाता है या चेहरे की मांसपेशियों में तेज़ ऐंठन संकुचन दिखाई देता है।

ड्राई आई से विभेदन : व्यक्तिपरक लक्षण समान होते हैं, लेकिन नेत्र निष्कर्षों और ऐंठन उत्प्रेरण द्वारा विभेदन किया जाता है।

लक्षणात्मक/औषधीय कारणों का बहिष्कार :

पार्किंसंस रोग, प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी आदि एक्स्ट्रापाइरामिडल विकारों के कारण होने वाले द्वितीयक ब्लेफेरोस्पाज्म में ऐंठन के बिना पलक खोलने में अप्राक्सिया विशिष्ट होता है।
बेसल गैंग्लिया या उच्च मिडब्रेन के मस्तिष्क रोधगलन, मल्टीपल स्क्लेरोसिस आदि के कारण होने वाले लक्षणात्मक ब्लेफेरोस्पाज्म का बहिष्कार आवश्यक है।
डोपामाइन प्रतिपक्षी के कारण होने वाले विलंबित डिस्टोनिया की संभावना को बाहर करने के लिए दवा के इतिहास का विस्तार से पता लगाएं।

एकतरफा चेहरे की ऐंठन (HFS) का निदान

निदान मुख्यतः नैदानिक लक्षणों और संकेतों पर आधारित होता है।

नैदानिक निदान

उत्तेजना परीक्षण : बार-बार जोर से आँखें बंद करने या मुँह के कोने को बगल में खींचने जैसे कार्यों से पलक और मुँह के कोने में समकालिक ऐंठन उत्पन्न करके निदान को मजबूत किया जा सकता है।

इमेजिंग परीक्षण

मस्तिष्क स्तंभ की इमेजिंग करके संपीड़न के कारण की पुष्टि करना महत्वपूर्ण है।

एमआरआई : सेरेबेलोपोंटाइन कोण (CPA), आंतरिक श्रवण नलिका (IAM), और मस्तिष्क स्तंभ से खोपड़ी के आधार तक चेहरे की तंत्रिका के मार्ग के साथ उच्च-रिज़ॉल्यूशन इमेजिंग की सिफारिश की जाती है। उच्च-रिज़ॉल्यूशन T2-भारित इमेजिंग संवहनी संपीड़न को दर्शा सकती है, लेकिन सामान्य व्यक्तियों में भी स्पर्शोन्मुख न्यूरोवैस्कुलर संपर्क देखा जा सकता है।
3D-CISS MRI : तंत्रिका-रक्त वाहिका संबंधों का विस्तृत चित्रण संभव⁵⁾।
3D-MRI फ्यूजन इमेज (डिफ्यूजन टेंसर इमेजिंग + चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी) : REZ के सटीक संपीड़न स्थल की पहचान में उपयोगी⁷⁾।
चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी (MRA) : इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप से संबंधित HFS में कभी-कभी संवहनी संपर्क नहीं देखा जा सकता है⁹⁾।
कंट्रास्ट सीटी : एमआरआई उपलब्ध न होने पर वैकल्पिक विधि।

इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG) और एएमआर

AMR (असामान्य मांसपेशी प्रतिक्रिया)/LSR (पार्श्व प्रसार प्रतिक्रिया) : MVD ऑपरेशन के दौरान निगरानी के लिए अनिवार्य। AMR का गायब होना पोस्टऑपरेटिव ऐंठन के गायब होने का पूर्वानुमान लगा सकता है¹⁾²⁾।

विभेदक निदान

मुख्य विभेदक रोग नीचे तालिका में दिखाए गए हैं।

रोग	पार्श्वता	नींद के दौरान	मुख्य विशेषताएं
एकतरफा चेहरे की ऐंठन	एकतरफा	हाँ	आँसू और मुँह के कोने तक फैलता है
पलकों की ऐंठन (BEB)	दोनों तरफ	नहीं	तेज रोशनी, सूखापन या संवेदी तरकीबों से राहत मिलती है
मीगे सिंड्रोम	द्विपक्षीय	कोई नहीं	पलकें + होंठ डिस्किनेसिया आदि, पूरा चेहरा
ऑर्बिक्युलिस मायोकीमिया	एकपक्षीय	—	केवल ऑर्बिक्युलिस का भाग, भौंहों का झुकाव नहीं
चेहरे की तंत्रिका पक्षाघात के बाद सह-गति	एकतरफा	—	पक्षाघात का पूर्व इतिहास

अन्य विभेदक निदान: चेहरे का टिक (टॉरेट सिंड्रोम), विलंबित डिस्कीनेसिया, मिर्गी के दौरे।

5. मानक उपचार

मुख्य उपचार विकल्प नीचे दी गई तालिका में दिखाए गए हैं।

रोग	उपचार	प्रभावशीलता	अवधि	संकेत
BEB	बोटुलिनम विष इंजेक्शन	लगभग 90%	3-4 महीने	प्रथम पंक्ति
BEB	चिकित्सा उपचार	लगभग 15%	—	सहायक, बीमा से बाहर
BEB	शल्य चिकित्सा	—	—	दुर्धर मामले
HFS	बोटुलिनम विष इंजेक्शन	लगभग 90%	3-4 महीने	प्रथम पंक्ति
HFS	माइक्रोवैस्कुलर डीकंप्रेशन (MVD)	लगभग 90%	दीर्घकालिक	दुर्दम्य मामले / युवा रोगी
HFS	दवा चिकित्सा	सीमित	—	सहायक / अस्थायी

ब्लेफेरोस्पाज्म (BEB) का उपचार

बोटुलिनम टॉक्सिन थेरेपी (प्रथम पंक्ति)

ऑर्बिक्युलिस ओकुली मांसपेशी को लक्षित करते हुए पलकों में टाइप A बोटुलिनम टॉक्सिन का चमड़े के नीचे इंजेक्शन। प्रभावकारिता लगभग 90% है।

क्रिया का तंत्र : तंत्रिका अंत से एसिटाइलकोलाइन के स्राव को रोकता है।

प्रभावकारिता और अवधि :

लगभग 90% प्रभावकारिता।
प्रभाव प्रकट होने में 2-3 दिन का विलंब होता है।
प्रभाव लगभग 3-4 महीने तक रहता है। बार-बार इंजेक्शन की आवश्यकता होती है।
प्रभाव बनाए रखने के लिए अक्सर उच्च खुराक बार-बार उपचार की आवश्यकता होती है, लेकिन दीर्घकालिक रूप से प्रभाव कम हो सकता है, इसलिए सावधानी आवश्यक है।
शायद ही कभी, टाइप A विष के प्रति अवरोधक एंटीबॉडी विकसित करने वाले रोगियों में टाइप F विष प्रभावी होता है, लेकिन इसकी अवधि कम होती है।

इंजेक्शन स्थल : ऊपरी और निचली पलकों के आंतरिक और बाहरी कैन्थस के पास, बाहरी कैन्थस के टेम्पोरल भाग, और निचली पलक के कक्षीय किनारे के टेम्पोरल 1/3 भाग में इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन दिया जाता है। ऊपरी पलक उठाने वाली मांसपेशी या निचली तिरछी मांसपेशी में गलत इंजेक्शन से बचने के लिए, सुई डालने के बाद सुई की नोक को ऊपर उठाकर इंजेक्ट करें।

चिकित्सा उपचार (बीमा कवरेज से बाहर)

औषधि उपचार आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म (अत्यावश्यक पलक ऐंठन) के तीन औषधीय परिकल्पनाओं (कोलीन अधिकता, GABA कमी, डोपामाइन अधिकता) पर आधारित है। लोराज़ेपम, क्लोनाज़ेपम, और ट्राइहेक्सीफेनिडिल (सभी बीमा कवरेज से बाहर) का उपयोग किया जाता है, लेकिन प्रभाव व्यक्ति-दर-व्यक्ति बहुत भिन्न होता है, प्रतिक्रिया दर लगभग 15% होती है, और इसे अनुभवी न्यूरोलॉजिस्ट पर छोड़ देना चाहिए।

शल्य चिकित्सा उपचार

चेहरे की तंत्रिका का आंशिक उच्छेदन (रेनॉल्ड विधि)
ऑर्बिक्युलिस ओकुली मांसपेशी का उच्छेदन (एंडरसन विधि, प्रोट्रैक्टर मायेक्टॉमी)

दुर्दम्य मामलों या दवा चिकित्सा या बोटुलिनम विष चिकित्सा के प्रति खराब प्रतिक्रिया वाले मामलों में विचार किया जाता है।

अन्य सहायक चिकित्साएँ

संवेदी उत्तेजना : कुछ रोगियों में हेडबैंड या तंग चश्मे से संवेदी उत्तेजना देने पर लक्षणों में कमी आती है।
प्रकाश-रोधी चश्मा : प्रकाश से उत्पन्न होने वाले या फोटोफोबिया वाले रोगियों में प्रकाश-रोधी चश्मा आजमाया जा सकता है।

एकतरफा चेहरे की ऐंठन (HFS) का उपचार

बोटुलिनम विष चिकित्सा (प्रथम पंक्ति)

टाइप A बोटुलिनम विष (बोटॉक्स® इंजेक्शन) जापान में ब्लेफेरोस्पाज्म और एकतरफा चेहरे की ऐंठन के लिए बीमा कवरेज में है। हालांकि मस्तिष्क शल्य चिकित्सा (पश्च कपाल खात तंत्रिका-संवहनी डीकंप्रेसन) मूल रूप से प्रभावी है, वर्तमान में बोटुलिनम विष चिकित्सा को प्रथम पंक्ति का उपचार माना जाता है।

इंजेक्शन स्थल और खुराक : भ्रूमध्य मांसपेशी, नेत्र वर्तुलाकार मांसपेशी (समान रूप से फैलाकर), बड़ी जाइगोमैटिक मांसपेशी, नासिका पंख और ऊपरी होंठ उठाने वाली मांसपेशी। प्रत्येक 2.5 यूनिट। ऊपरी पलक उठाने वाली मांसपेशी में गलत इंजेक्शन से बचना महत्वपूर्ण है।

व्यावसायिक उत्पाद: Botox(R), Dysport(R), Xeomin(R).

प्रभावकारिता दर और अवधि:

लगभग 90% प्रभावकारिता दर।
प्रभाव प्रकट होने में 2-3 दिन का विलंब।
प्रभाव लगभग 3-4 महीने तक रहता है। बार-बार इंजेक्शन की आवश्यकता होती है।
उच्च खुराक बार-बार उपचार से दीर्घकालिक रूप से प्रभाव कम हो सकता है।

माइक्रोवैस्कुलर डीकंप्रेशन (MVD)

पोस्टीरियर फोसा न्यूरोवैस्कुलर डीकंप्रेशन। जिम्मेदार वाहिका और चेहरे की तंत्रिका के बीच टेफ्लॉन फेल्ट रखकर वाहिका को अलग किया जाता है।

लगभग 90% सुधार दर, दीर्घकालिक परिणाम अच्छे हैं²⁾।
जटिलताएँ दुर्लभ और आमतौर पर अस्थायी होती हैं। MVD के बाद 13.39% मामलों में सुनने की क्षमता में कमी की रिपोर्ट है⁶⁾।
संकेत: बोटुलिनम टॉक्सिन के प्रति अनुत्तरदायी कठिन मामले, युवा रोगी।
बुजुर्ग रोगियों में भी, यदि कोई जटिलता न हो, तो युवा रोगियों के समान परिणाम प्राप्त होते हैं⁵⁾।
20 वर्षों के बोटॉक्स उपचार के बाद भी MVD करने पर अच्छे परिणाम की रिपोर्टें हैं⁸⁾।
ऑपरेशन के दौरान AMR मॉनिटरिंग : पर्याप्त डीकंप्रेशन की पुष्टि के लिए आवश्यक¹⁾²⁾।

दवा चिकित्सा (सीमित प्रभावकारिता)

कार्बामाज़ेपिन, क्लोनाज़ेपम, फ़ेनिटोइन, गैबापेंटिन, बैक्लोफ़ेन। प्रभाव सीमित और दुष्प्रभाव स्पष्ट। IIH से जुड़े HFS में टोपिरामेट (50 mg × 2/दिन) से सफलता की रिपोर्ट है⁹⁾।

बोटुलिनम टॉक्सिन इंजेक्शन के मुख्य दुष्प्रभाव: पीटोसिस, ड्राई आई, डिप्लोपिया, लैगोफथाल्मोस। दुर्लभ रूप से एनाफिलेक्टिक शॉक जैसे लक्षण। ऊपरी पलक उठाने वाली मांसपेशी में गलत इंजेक्शन से पीटोसिस को रोकने के लिए इंजेक्शन स्थल का सटीक चयन आवश्यक है। MVD के जोखिम: मस्तिष्क में रक्तस्राव, चेहरे की तंत्रिका पक्षाघात, बहरापन (13.39%)।

Q बोटुलिनम विष का प्रभाव कितने समय तक रहता है?

प्रभाव लगभग 3-4 महीने तक रहता है। तंत्रिका संपार्श्विक शाखाओं के अंकुरण से न्यूरोमस्कुलर संचरण फिर से शुरू होने के कारण, प्रभाव कम होने पर बार-बार इंजेक्शन की आवश्यकता होती है। उच्च खुराक और बार-बार उपचार से दीर्घकालिक रूप से प्रभाव कम हो सकता है।

Q माइक्रोवैस्कुलर डीकंप्रेशन किन रोगियों के लिए उपयुक्त है?

मुख्य संकेत बोटुलिनम विष के प्रति खराब प्रतिक्रिया वाले दुर्दम्य मामले और युवा रोगी हैं। सुधार दर लगभग 90% है और दीर्घकालिक परिणाम भी अच्छे हैं। बुजुर्गों में भी, यदि कोई जटिलता नहीं है, तो युवा रोगियों के समान परिणाम की उम्मीद की जा सकती है ⁵⁾।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोग तंत्र

आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म की पैथोफिजियोलॉजी

इसे ब्लेफेरोस्पाज्म (आवश्यक पलक ऐंठन) भी कहा जाता है, यह एक ऐसी स्थिति है जिसमें पलकें लयबद्ध रूप से नहीं झपकतीं और अत्यधिक झपकती हैं, जिसे बेसल गैंग्लिया की असामान्यता माना जाता है। प्रकाश उत्तेजना के प्रति सीमा कम होने के कारण अत्यधिक पलक झपकना होता है।

बेसल गैंग्लिया में घाव का अनुमान लगाया जाता है। ब्लेफेरोस्पाज्म (BEB) और हेमीफेशियल स्पाज्म (HFS) के तंत्र मौलिक रूप से भिन्न हैं। BEB एक केंद्रीय (बेसल गैंग्लिया) समस्या है, जबकि HFS परिधीय तंत्रिका (चेहरे की तंत्रिका) पर यांत्रिक दबाव के कारण होता है।

हेमीफेशियल स्पाज्म की पैथोफिजियोलॉजी

प्राथमिक HFS का मूल तंत्र है: संवहनी संपीड़न → डिमाइलिनेशन → एफैप्टिक ट्रांसमिशन (छद्म-सिनैप्टिक ट्रांसमिशन)। एक तंत्रिका की विद्युत गतिविधि पास की तंत्रिका के सक्रियण को प्रेरित करती है।

चेहरे की तंत्रिका का कमजोर क्षेत्र: रूट एग्जिट पॉइंट (RExP) से ट्रांज़िशन ज़ोन (TZ) तक लगभग 10 मिमी का केंद्रीय माइलिन भाग संवहनी संपीड़न के प्रति कमजोर होता है। इस भाग में स्थित ओबेरस्टाइनर-रेडलिच ज़ोन (केंद्रीय माइलिन से परिधीय माइलिन में संक्रमण) विशेष रूप से कमजोर माना जाता है⁷⁾।

सानो एट अल. (2022) ने 3D-MRI फ्यूज़न इमेज (DTI + MRA) का उपयोग करके MVD से पहले और बाद का मूल्यांकन किया। उन्होंने बताया कि चेहरे की तंत्रिका का TZ लगभग 0.96 मिमी (सीमा 1.9–2.86 मिमी) है, और दिखाया कि REZ के AS भाग की सटीक पहचान की जा सकती है⁷⁾।

दोहरा संपीड़न (DC प्रकार) का तंत्र : DC प्रकार के HFS में, REZ डीकंप्रेसन CP पक्ष पर संपीड़न को बढ़ा सकता है, जिसे ‘लीवर सिद्धांत’ कहा जाता है। एथेरोस्क्लेरोटिक मोटी VA का विस्थापन AICA को ऊपर धकेलता है, जिससे CP भाग में चेहरे की तंत्रिका का संपीड़न बढ़ जाता है¹⁾।

Fujii और सहकर्मियों (2024) ने DC प्रकार के HFS के 35 मामलों की समीक्षा में बताया कि जब REZ डीकंप्रेसन के बाद AMR गायब नहीं होता है, तो CP पक्ष पर AICA संपीड़न की पुष्टि करके और टेफ्लॉन जोड़कर पोस्टऑपरेटिव परिणामों में सुधार होता है¹⁾।

IIH से संबंधित HFS : माना जाता है कि मस्तिष्कमेरु द्रव दबाव में उतार-चढ़ाव (निरपेक्ष मान नहीं बल्कि परिवर्तन की मात्रा) चेहरे की तंत्रिका में अतिउत्तेजना पैदा करता है। इसका प्रमाण यह है कि काठ पंचर के बाद खड़े होने पर HFS के दौरे उत्पन्न हुए⁹⁾।

ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया के साथ संयोजन (संयुक्त HDS) : सभी HDS रोगियों का लगभग 3%। उम्र बढ़ने और उच्च रक्तचाप के कारण एथेरोस्क्लेरोटिक संवहनी परिवर्तनों के कारण वाहिकाएं लंबी हो जाती हैं और आस-पास की कई नसों को संकुचित कर देती हैं⁵⁾।

7. पूर्वानुमान और प्रगति

आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म का पूर्वानुमान

आमतौर पर पहले 5 वर्षों में लक्षण बढ़ते हैं, लेकिन उसके बाद अक्सर स्थिर हो जाते हैं। 10% मामलों में ऐंठन बंद हो जाती है, लेकिन 15% में कार्यात्मक अंधापन हो जाता है।

प्रभाव बनाए रखने के लिए अक्सर उच्च खुराक और बार-बार उपचार की आवश्यकता होती है, लेकिन दीर्घकालिक प्रभाव कम हो सकता है, इसलिए सावधानी आवश्यक है।

ऑर्बिक्युलिस मायोकीमिया का पूर्वानुमान

यह अक्सर शारीरिक और मानसिक आराम से ठीक हो जाता है, लेकिन कभी-कभी शामक दवाओं का भी उपयोग किया जाता है।

8. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

3D-MRI फ्यूजन इमेजिंग (DTI + MRA) द्वारा प्रीऑपरेटिव मूल्यांकन

3D-MRI फ्यूजन इमेजिंग REZ के सटीक चित्रण, प्रीऑपरेटिव सिमुलेशन और पोस्टऑपरेटिव मूल्यांकन के लिए उपयोगी है। यह चेहरे की तंत्रिका के AS भाग की पहचान करने और जिम्मेदार वाहिका के साथ इसके स्थानिक संबंध को देखने में सक्षम बनाता है ⁷⁾।

एएमआर निगरानी का उन्नयन

डुअल-ब्रांच मॉनिटरिंग (चेहरे की तंत्रिका की टेम्पोरल शाखा की उत्तेजना → मेंटलिस मांसपेशी रिकॉर्डिंग + मैंडिबुलर मार्जिनल शाखा की उत्तेजना → ऑर्बिक्युलिस ओकुली मांसपेशी रिकॉर्डिंग) की शुरुआत के बाद, MVD सर्जरी के बाद 98% प्रभावशीलता दर की सूचना दी गई है ²⁾। यदि AMR गायब नहीं होता है, तो REZ के अलावा (CP, IAC के अंदर) जिम्मेदार वाहिकाओं की खोज करना महत्वपूर्ण है।

Guo एट अल. (2025) ने IAC के अंदर चेहरे की तंत्रिका को भूलभुलैया धमनी द्वारा संकुचित करने का पहला मामला रिपोर्ट किया, और दिखाया कि दोहरी शाखा निगरानी से पारंपरिक REZ खोज में छूटे IAC के अंदर के संपीड़न का पता लगाया जा सकता है²⁾.

IAC के अंदर दबाव की पहचान

पहले अनदेखा किया गया आंतरिक श्रवण नलिका (IAC) के अंदर रक्त वाहिका संपीड़न, हेमिफेशियल स्पैज़्म (HFS) का कारण हो सकता है। यदि AMR गायब नहीं होता है, तो REZ → CP → संपूर्ण IAC की व्यवस्थित खोज आवश्यक है ²⁾।

IIH और HFS का रोगात्मक संबंध

एक नई रोग अवधारणा प्रस्तावित की गई है कि मस्तिष्कमेरु द्रव दबाव में उतार-चढ़ाव HFS को प्रेरित कर सकता है। टोपिरामेट द्वारा मस्तिष्कमेरु द्रव दबाव का प्रबंधन प्रभावी हो सकता है, और IIH-संबंधित HFS के निदान और उपचार में इसके अनुप्रयोग पर ध्यान दिया जा रहा है ⁹⁾।

9. संदर्भ

Fujii K, Mori K, Tamase A, et al. Dynamic changes of abnormal muscle response during decompression procedures in double compression-type hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2024;15:430.
Guo Z, Zhang X, Zhao B. Hemifacial spasms caused by compression of the labyrinthine artery on the facial nerve in the internal auditory canal: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2025;19:514.
Guerrero J, Huang M, Britz G. Double Crush Syndrome as a Cause of Hemifacial Spasm. Cureus. 2021;13(1):e12448.
Takaki Y, Tsutsumi S, Teramoto S, et al. Quadrigeminal cistern arachnoid cyst as a probable cause of hemifacial spasm. Radiol Case Rep. 2021;16:1300-1304.
Argie D, Lauren C, Malelak EB. A Rare Combined Trigeminal Neuralgia with Hemifacial Spasm in a 78-year-old Male Patient. Asian J Neurosurg. 2021;16:630-633.
Liu Y, Chen F, Li Z, et al. Microvascular decompression and aneurysm clipping for a patient with hemifacial spasm and ipsilateral labyrinthine artery aneurysm. CNS Neurosci Ther. 2022;28:307-309.
Sano K, Kuge A, Kondo R, et al. Ingenuity using 3D-MRI fusion image in evaluation before and after microvascular decompression for hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2022;13:209.
Onoda K, Sashida R, Fujiwara R, et al. Intermediate nerve neuralgia developed during hemifacial spasm follow-up: illustrative case. J Neurosurg Case Lessons. 2022;3(25):CASE22144.
Cassinelli Petersen G, Amirkhizi M, Brockmann K, Dibaj P. Hemifacial spasm through changes of cerebrospinal fluid pressure in idiopathic intracranial hypertension. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2023;36(1):114-115.