As contrações involuntárias dos músculos faciais, incluindo o orbicular do olho, são classificadas conforme o tipo em localizadas na pálpebra, hemifaciais ou faciais totais. As principais unidades de doença são mostradas abaixo.
Doença
Lateralidade
Durante o sono
Características principais
Blefaroespasmo essencial (BEB)
Bilateral
Desaparece
Melhora com fotofobia, ressecamento ou truque sensorial
Crises intermitentes involuntárias de fechamento das pálpebras de ambos os olhos sem causa conhecida são chamadas de blefaroespasmo essencial. No piscar normal, tanto os músculos que puxam a pálpebra para frente (orbicular do olho, corrugador do supercílio, prócero) quanto os que puxam para trás (levantador da pálpebra superior, frontal) são inibidos simultaneamente, mas nos pacientes essa inibição simultânea entre os dois grupos musculares desaparece.
O fechamento involuntário das pálpebras ocorre devido à contração excessiva intermitente ou contínua dos músculos fechadores das pálpebras, incluindo o músculo orbicular do olho. Define-se como essencial quando não é causado por outras anormalidades neurológicas ou oftalmológicas.
Casos acompanhados de movimentos faciais involuntários, como discinesia labial, são chamados de síndrome de Meige. É considerada a mesma distonia focal que o blefaroespasmo, e suspeita-se de disfunção dos gânglios da base.
O que se limita às pálpebras é chamado de blefaroespasmo essencial, enquanto o que se estende a outros músculos faciais é chamado de síndrome de Meige. O que se estende às pálpebras, mandíbula e queixo é às vezes chamado de síndrome de Brueghel.
O espasmo hemifacial (Hemifacial Spasm; HFS) é um distúrbio do movimento no qual ocorrem contrações tônico-clônicas involuntárias dos músculos da expressão facial de um lado do rosto (inervados pelo VII nervo craniano). O código CID-10 é G51.3.
Em 1905, Joseph Babinsky usou o termo “hemifacial spasm” pela primeira vez 9). Em 1947, Campbell e Keedy descreveram o HFS primário pela primeira vez, e em 1975, Jannetta elucidou o mecanismo de compressão nervosa por artéria tortuosa e dilatada.
A prevalência nos EUA é estimada em 8-15 por 100.000 pessoas. A incidência é relatada em cerca de 0,78 por 100.000 2). As mulheres são afetadas cerca de duas vezes mais que os homens, a idade típica de início é 50-60 anos, mais comum em meia-idade e idosos. O curso é crônico e progressivo.
Classificação: Dividido em primário (por compressão vascular) e secundário (por regeneração anormal após lesão nervosa ou inflamação, tumor, doença desmielinizante, etc.).
A contração que ocorre em uma parte limitada do músculo orbicular do olho em um olho é chamada de miocimia do orbicular do olho. Diferente do blefaroespasmo essencial, não é acompanhada por queda sincrônica da sobrancelha. A contração limitada à pálpebra inferior também é chamada de tremor palpebral, e não há distúrbio de abertura ocular.
QQual a diferença entre espasmo hemifacial e blefaroespasmo?
A
HFS é unilateral e se estende à parte inferior da face, com espasmos que continuam durante o sono. O blefaroespasmo (BEB) é bilateral e centrado na região orbital, acompanhado de fotofobia e sensação de olho seco, desaparecendo durante o sono. A lacrimejamento no lado afetado é mais comum na HFS, enquanto fotofobia e ressecamento são menos frequentes na HFS.
BEB é bilateral, com piscar frequente, e frequentemente acompanhado de fotofobia e sensação de olho seco.
Características dos sintomas subjetivos:
Piscar excessivo
Fotofobia e sensação de olho seco (frequentemente motivo para consulta oftalmológica)
Incapacidade de abrir os olhos devido ao antagonismo entre o espasmo e o esforço para abrir as pálpebras
Fatores de piora: Piora em locais claros, fadiga, leitura.
Fatores de melhora: Melhora em locais escuros, sono, deitado, pressão na região das sobrancelhas (truque sensorial).
Evolução: Crônica e progressiva, raramente cura espontânea. O antagonismo entre o espasmo e o esforço para abrir as pálpebras pode levar ao relaxamento dos tecidos circundantes (ptose da sobrancelha, ptose palpebral, relaxamento da pele) e cegueira funcional devido à incapacidade de abrir os olhos.
No início, geralmente começa com um leve espasmo (tremor) na pálpebra inferior. Gradualmente, espalha-se para todos os músculos faciais, incluindo pálpebras, cantos da boca e platisma. Os espasmos nas pálpebras e cantos da boca ocorrem de forma síncrona (no mesmo ritmo).
Início: Contração involuntária da pálpebra inferior.
Progressão: Tremor intermitente da pálpebra → fechamento involuntário persistente da pálpebra → propagação para a face inferior e platisma ipsilateral.
Forma típica: Começa nas pálpebras superior e inferior e se espalha para baixo (na maioria dos casos).
Forma atípica: Começa no orbicular da boca e se espalha para cima (em direção à pálpebra).
Lacrimejamento: O paciente frequentemente percebe lacrimejamento no lado afetado. Raramente queixa-se de fotofobia ou ressecamento ocular (ponto de diferenciação do blefaroespasmo).
Fatores desencadeantes e agravantes: Tornam-se mais evidentes em estados emocionais ou sob estresse. O paciente pode experimentar distúrbios do sono associados ao espasmo.
Continua durante o sono: O HFS persiste durante o sono (ponto importante de diferenciação do blefaroespasmo).
Zumbido pulsátil: Pode ocorrer quando o músculo tensor do tímpano está envolvido.
Achados clínicos (achados confirmados pelo médico ao exame)
Espasmo do músculo orbicular do olho unilateral: Sincronizado com espasmos de outros músculos faciais.
Sinal de Babinski reverso: Fechamento involuntário das pálpebras acompanhado de elevação da sobrancelha (brow elevation) 9).
Leve fraqueza dos músculos faciais: Pode ser observada no lado afetado.
Perda auditiva: Pode estar presente.
Indução de espasmo sincrônico: Espasmo sincrônico das pálpebras e do canto da boca pode ser induzido por manobras como fechamento forçado repetido das pálpebras ou tração lateral do canto da boca.
QO espasmo hemifacial ocorre durante o sono?
A
O HFS é observado durante o sono. Este é um importante ponto de diferenciação do blefaroespasmo. O blefaroespasmo desaparece durante o sono, mas o HFS persiste.
O blefaroespasmo essencial idiopático é mais comum em mulheres de meia-idade e idosas, especialmente acima de 60 anos. Pode ocorrer também em jovens nos casos induzidos por medicamentos (usuários crônicos de psicotrópicos) ou sintomáticos (esquizofrenia).
Suspeita-se de um distúrbio nos gânglios da base, também chamado de distonia palpebral. Acredita-se que um limiar reduzido ao estímulo luminoso cause aumento do piscar.
Diferenciação do BEB medicamentoso: A distonia tardia causada por antagonistas dopaminérgicos pode apresentar sintomas semelhantes ao blefaroespasmo essencial, sendo importante a anamnese medicamentosa.
Definição: Causado por compressão vascular do nervo facial na zona de saída do tronco encefálico (REZ). A artéria mais frequentemente responsável é a AICA (artéria cerebelar inferior anterior).
Distribuição dos locais de compressão: Compressão REZ 94,6%, compressão distal simples 0,7%, compressão mista 4,7%2).
Compressão dupla (tipo DC): Compressão tanto da REZ quanto do CP (pedúnculo cerebral). Alta taxa de reoperação de MVD1).
Locais de compressão raros: Compressão da artéria labiríntica dentro do meato acústico interno (IAC) também foi relatada2).
HFS Secundário
Regeneração anormal após lesão nervosa: Regeneração anormal após paralisia de Bell.
A causa principal é a compressão do nervo facial ou da ponte na fossa craniana posterior por vasos como a artéria basilar ou AICA, raramente por tumor ou aneurisma.
Fatores de risco: Trauma facial, lesão do VII nervo craniano, histórico de paralisia de Bell, aterosclerose, histórico familiar. O envelhecimento e a hipertensão agravam a tortuosidade e dilatação vascular, aumentando o risco de síndromes comórbidas (como com neuralgia do trigêmeo)5).
Tentar provocação com o teste de piscar é útil para o diagnóstico.
Teste de piscar rápido: Realizar piscadas leves e rápidas por 10 a 30 segundos, verificando se ocorrem apenas piscadas fortes ou movimentos involuntários e contrações de outros músculos faciais.
Teste de piscar leve: Verificar se, durante o piscar voluntário, ocorre movimento das sobrancelhas ou incapacidade de piscar propriamente.
Teste de piscar forte: Repetir a abertura das pálpebras após fechamento forte, verificando se há incapacidade de abrir ou contrações espásticas fortes dos músculos faciais.
Diferenciação com olho seco: Os sintomas subjetivos são semelhantes, mas a diferenciação é feita por achados oculares e provocação de espasmos.
Exclusão de causas sintomáticas ou medicamentosas:
O blefaroespasmo secundário devido a distúrbios extrapiramidais, como doença de Parkinson e paralisia supranuclear progressiva, é caracterizado por apraxia de abertura palpebral na ausência de espasmos.
É necessário excluir blefaroespasmo sintomático devido a infarto cerebral nos gânglios da base ou mesencéfalo superior, ou esclerose múltipla.
Uma história medicamentosa detalhada é obtida para descartar a possibilidade de distonia tardia induzida por antagonistas da dopamina.
Teste de provocação: O diagnóstico pode ser reforçado induzindo espasmos sincrônicos na região palpebral e no canto da boca através da repetição de fechamento ocular forçado ou tração lateral do canto da boca.
É importante realizar exames de imagem do tronco encefálico para determinar a causa da compressão.
RM: Recomenda-se imagem de alta resolução ao longo do trajeto do nervo facial no ângulo pontocerebelar (CPA), canal auditivo interno (CAI) e do tronco encefálico até a saída da base do crânio. A RM ponderada em T2 de alta resolução pode visualizar a compressão vascular, mas contato neurovascular assintomático pode ser observado em indivíduos normais.
RM 3D-CISS: Pode visualizar detalhadamente a relação nervo-vaso5).
Imagens de fusão de RM 3D (imagem por tensor de difusão + angiografia por RM): Úteis para identificar o local exato da compressão na ZRE7).
Angiografia por RM (ARM): No HFS associado à hipertensão intracraniana idiopática, o contato vascular pode não ser observado9).
TC com contraste: Alternativa quando a RM não pode ser realizada.
AMR (resposta muscular anormal)/LSR (resposta de propagação lateral): Essencial para monitoramento intraoperatório na MVD. O desaparecimento da AMR pode prever o desaparecimento do espasmo pós-operatório1)2).
Injeção subcutânea de toxina botulínica tipo A na pálpebra, visando o músculo orbicular do olho. A taxa de eficácia é de aproximadamente 90%.
Mecanismo de ação: Inibe a liberação de acetilcolina nas terminações nervosas.
Eficácia e duração:
Taxa de eficácia de aproximadamente 90%.
O efeito leva de 2 a 3 dias para aparecer.
O efeito dura cerca de 3 a 4 meses. São necessárias injeções repetidas.
Muitas vezes é necessário tratamento frequente com altas doses para manter o efeito, mas deve-se ter cuidado, pois o efeito pode diminuir ao longo do tempo.
Em casos raros, a toxina tipo F é eficaz em pacientes que desenvolveram anticorpos neutralizantes da toxina tipo A, mas a duração é curta.
Local da injeção: Injeção intramuscular perto dos cantos interno e externo das pálpebras superior e inferior, lado temporal do canto externo e terço temporal da borda orbital inferior. Evite injeção acidental no músculo levantador da pálpebra superior ou no músculo oblíquo inferior, levantando a ponta da agulha após a inserção.
Tratamento Medicamentoso (Não Coberto pelo Seguro)
O tratamento medicamentoso baseia-se em três hipóteses farmacológicas do blefaroespasmo essencial (excesso de colina, diminuição de GABA, excesso de dopamina). Lorazepam, clonazepam e triexifenidil (todos não cobertos pelo seguro) são usados, mas a eficácia varia muito entre os indivíduos, com responsividade em cerca de 15%, sendo deixado a cargo de um neurologista experiente.
Estimulação sensorial: Alguns pacientes apresentam melhora com estimulação sensorial, como usar uma faixa de cabeça ou óculos apertados.
Óculos de proteção contra luz: Óculos de proteção contra luz podem ser tentados em pacientes cujos sintomas são desencadeados pela luz ou que se queixam de fotofobia.
Toxina botulínica tipo A (Botox® injetável) é aprovada no Japão para blefaroespasmo e espasmo hemifacial. A cirurgia neurocirúrgica (descompressão microvascular na fossa posterior) é radicalmente eficaz, mas atualmente a terapia com toxina botulínica é considerada a primeira opção de tratamento.
Locais e doses de injeção: Músculo corrugador, orbicular do olho (distribuído uniformemente), zigomático maior e levantador do lábio superior e da asa do nariz. 2,5 unidades cada. É importante evitar injeção acidental no músculo levantador da pálpebra superior.
Carbamazepina, Clonazepam, Fenitoína, Gabapentina, Baclofeno. Efeito limitado e efeitos colaterais significativos. Há relato de resposta à topiramato (50 mg x 2/dia) em HFS associada à IIH9).
QQuanto tempo dura o efeito da toxina botulínica?
A
O efeito dura cerca de 3 a 4 meses. Devido à brotação colateral dos nervos e à retomada da transmissão neuromuscular, são necessárias injeções repetidas quando o efeito diminui. O tratamento com altas doses e frequente pode reduzir o efeito a longo prazo.
QPara quais pacientes a descompressão microvascular é indicada?
A
As principais indicações são casos refratários com má resposta à toxina botulínica e pacientes jovens. A taxa de melhora é de cerca de 90% com bons resultados a longo prazo. Em idosos sem complicações, resultados semelhantes aos de jovens podem ser esperados 5).
6. Fisiopatologia e mecanismo detalhado de ocorrência
Também chamada de distonia palpebral, é uma condição de piscar excessivo e não rítmico, considerada uma anormalidade dos gânglios da base. Supõe-se que o piscar excessivo ocorra devido a um limiar reduzido para estímulos luminosos.
Suspeita-se de um distúrbio dos gânglios da base. O blefaroespasmo essencial (BEB) e o espasmo hemifacial (HFS) têm mecanismos fundamentalmente diferentes. O BEB é um problema central (gânglios da base), enquanto o HFS é causado por compressão mecânica do nervo periférico (nervo facial).
O mecanismo básico do HFS primário é: compressão vascular → desmielinização → transmissão epháptica (transmissão sináptica falsa). A atividade elétrica de um nervo induz a ativação de um nervo adjacente.
Área vulnerável do nervo facial: A porção de mielina central de aproximadamente 10 mm do ponto de saída da raiz (RExP) até a zona de transição (TZ) é vulnerável à compressão vascular. A banda de Obersteiner-Redlich (transição da mielina central para a periférica) nesta porção é considerada particularmente vulnerável 7).
Sano et al. (2022) avaliaram antes e depois da MVD usando imagens de fusão 3D-MRI (DTI + MRA). Eles relataram que a TZ do nervo facial tem cerca de 0,96 mm (variação de 1,9 a 2,86 mm) e mostraram que a porção AS da REZ pode ser identificada com precisão 7).
Mecanismo de Dupla Compressão (tipo DC): No HFS tipo DC, a descompressão da REZ pode piorar a compressão no lado do CP pelo princípio de alavanca. O deslocamento de uma artéria vertebral aterosclerótica grande pode empurrar a AICA para cima, agravando a compressão do nervo facial na região do CP 1).
Fujii et al. (2024) em uma revisão de 35 casos de HFS tipo DC relataram que, quando a AMR não desaparece após a descompressão da REZ, confirmar a compressão da AICA no lado do CP e adicionar Teflon melhora os resultados pós-operatórios 1).
HFS associado a IIH: Acredita-se que as flutuações na pressão do líquido cefalorraquidiano (não o valor absoluto, mas a magnitude da mudança) causem hiperexcitabilidade do nervo facial. Isso é apoiado pela indução de crises de HFS ao ficar em pé após punção lombar 9).
Associação com neuralgia do trigêmeo (combined HDS): Cerca de 3% de todos os pacientes com HDS. Ocorre devido a alterações vasculares ateroscleróticas relacionadas à idade e hipertensão, que alongam os vasos e comprimem múltiplos nervos adjacentes 5).
Geralmente, os sintomas progridem nos primeiros 5 anos, mas depois tendem a se estabilizar. Em 10% dos casos, os espasmos desaparecem, mas 15% evoluem para cegueira funcional.
Frequentemente, é necessário tratamento frequente com altas doses para manter o efeito, mas a eficácia pode diminuir a longo prazo, exigindo atenção.
Prognóstico da Miocimia do Músculo Orbicular do Olho
As imagens de RM fusionadas 3D são úteis para a visualização precisa da ZRE, simulação pré-operatória e avaliação pós-operatória. Elas podem identificar o segmento proximal do nervo facial e visualizar a relação posicional com os vasos responsáveis 7).
Com a introdução da monitorização de duplo ramo (estimulação do ramo temporal do nervo facial → registro do músculo mentual + estimulação do ramo marginal da mandíbula → registro do músculo orbicular do olho), uma eficácia pós-MVD de 98% foi relatada 2). Se a AMR não desaparecer, é importante procurar vasos responsáveis fora da ZRE (no ângulo pontocerebelar ou no CAI).
Guo et al. (2025) relataram o primeiro caso de compressão do nervo facial pela artéria labiríntica dentro do CAI, e mostraram que a monitorização de duplo ramo conseguiu detectar a compressão intracanalicular que era perdida na exploração convencional da ZRE 2).
A compressão vascular dentro do conduto auditivo interno (IAC), anteriormente negligenciada, pode ser causa de HFS. Se o AMR não desaparecer, é necessária uma exploração sistemática de REZ → CP → todo o IAC2).
Um novo conceito patofisiológico foi proposto de que flutuações na pressão do líquido cefalorraquidiano podem desencadear HFS. O manejo da pressão do líquido cefalorraquidiano com topiramato pode ser eficaz em alguns casos, e sua aplicação no diagnóstico e tratamento de HFS associado à IIH está atraindo atenção 9).
Fujii K, Mori K, Tamase A, et al. Dynamic changes of abnormal muscle response during decompression procedures in double compression-type hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2024;15:430.
Guo Z, Zhang X, Zhao B. Hemifacial spasms caused by compression of the labyrinthine artery on the facial nerve in the internal auditory canal: a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2025;19:514.
Guerrero J, Huang M, Britz G. Double Crush Syndrome as a Cause of Hemifacial Spasm. Cureus. 2021;13(1):e12448.
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Liu Y, Chen F, Li Z, et al. Microvascular decompression and aneurysm clipping for a patient with hemifacial spasm and ipsilateral labyrinthine artery aneurysm. CNS Neurosci Ther. 2022;28:307-309.
Sano K, Kuge A, Kondo R, et al. Ingenuity using 3D-MRI fusion image in evaluation before and after microvascular decompression for hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2022;13:209.
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Cassinelli Petersen G, Amirkhizi M, Brockmann K, Dibaj P. Hemifacial spasm through changes of cerebrospinal fluid pressure in idiopathic intracranial hypertension. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2023;36(1):114-115.
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