眼瞼痙攣與半側顏面痙攣

偏側顏面痙攣（HFS）是第VII腦神經支配的表情肌發生的單側不自主收縮。
主要原因為小腦橋腦角處顏面神經的血管壓迫，最常見的責任血管是小腦前下動脈（AICA）。
初發通常從下眼瞼痙攣開始，逐漸向同側口角和頸闊肌擴展。
睡眠中痙攣持續是與雙側眼瞼痙攣的重要鑑別點。
原發性眼瞼痙攣（BEB）是雙側不自主閉眼發作，推測由基底核功能障礙（局部肌張力障礙）引起。
Meige症候群是一種局部肌張力障礙，表現為眼瞼痙攣伴隨唇部運動障礙等臉部不自主運動。
眨眼測試（快速、輕度和用力眨眼測試）對BEB的診斷很有用。
A型肉毒桿菌毒素注射是BEB和HFS的首選治療方法，有效率約為90%。
微血管減壓術（MVD）是一種根治性治療，改善率約為90%，長期效果良好。
繼發性HFS的原因包括腫瘤、脫髓鞘疾病和特發性顱內壓增高，因此影像學評估很重要。

1. 什麼是眼瞼痙攣和半側顏面痙攣？

眼輪匝肌等臉部表情肌的不隨意收縮，依病型可分為眼瞼局限型、臉部半側型及臉部全側型。主要疾病單位如下所示。

疾病	側性	睡眠中	主要特徵
良性原發性眼瞼痙攣（BEB）	雙側	消失	畏光、乾燥感、感覺詭計可減輕
梅傑氏症候群	雙側	消失	眼瞼 + 唇部運動障礙等整個臉部
半側顏面痙攣（HFS）	單側	持續	顏面神經血管壓迫、流淚
眼輪匝肌肌纖維顫搐	單側（局限）	—	僅部分眼輪匝肌，無眉毛下垂

良性原發性眼瞼痙攣（BEB）

雙眼瞼原因不明的間歇性不自主閉眼發作稱為良性原發性眼瞼痙攣。正常眨眼時，眼瞼前牽肌群（眼輪匝肌、皺眉肌、鼻根肌）和後牽的隨意性眼瞼後縮肌群（提上眼瞼肌、額肌）同時受到抑制，但患者這兩組肌群之間的同时抑制消失。

由於眼輪匝肌等閉瞼肌的間歇性或持續性過度收縮，導致不自主閉眼。當沒有其他神經或眼科異常作為原因時，定義為原發性。

Meige症候群

伴有口唇運動障礙等臉部不自主運動的病例稱為Meige症候群。它被認為是一種類似於眼瞼痙攣的局部肌張力障礙，推測與基底核功能障礙有關。

侷限於眼瞼的稱為原發性眼瞼痙攣，波及臉部其他肌肉的稱為Meige症候群。波及眼瞼及下頷、頦部的有時稱為Brueghel症候群。

半側顏面痙攣（HFS）

半側顏面痙攣（Hemifacial Spasm; HFS）是一種運動障礙，表現為臉部一側的表情肌（第VII腦神經支配）出現不自主的強直-陣攣性收縮。ICD-10編碼為G51.3。

1905年，Joseph Babinsky首次使用「hemifacial spasm」一詞⁹⁾。1947年，Campbell和Keedy首次描述原發性HFS，1975年，Jannetta闡明瞭迂曲擴張動脈壓迫神經的機制。

在美國，盛行率估計為每10萬人8至15人。發生率約為0.78/10萬人²⁾。女性約為男性的兩倍，典型發病年齡為50至60歲，多見於中老年人。病程呈慢性進行性。

分類：主要分為原發性（血管壓迫所致）和繼發性（神經損傷或炎症後的異常再生、腫瘤、脫髓鞘疾病等）。

眼輪匝肌肌纖維顫搐

單眼眼輪匝肌局部發生的收縮稱為眼輪匝肌肌纖維顫搐。與原發性眼瞼痙攣不同，其特點是不伴有同步的眉毛下沉。侷限於下眼瞼的收縮也稱為眼瞼震顫，無睜眼障礙。

Q 半側顏面痙攣和眼瞼痙攣有何不同？

HFS為單側性，可擴展至下半臉部，睡眠中痙攣持續。眼瞼痙攣（BEB）為雙側性，以眼眶周圍為中心，伴有畏光和眼乾，睡眠中消失。患側流淚在HFS中較常見，而畏光和乾燥在HFS中較少見。

2. 主要症狀與臨床所見

原發性眼瞼痙攣（BEB）的症狀

BEB為雙側性，眨眼頻繁，常伴有畏光和眼乾。

自覺症狀的特點：

眨眼過多
畏光感與眼睛乾澀感（常成為眼科就診的原因）
痙攣與睜眼努力拮抗導致的睜眼不能

加重因素：明亮環境、疲勞、閱讀等會加重。

緩解因素：黑暗環境、睡眠、臥床、壓迫眉部（感覺詭計）等會緩解。

病程：慢性進行性，幾乎無自癒。痙攣與睜眼努力拮抗可導致周圍組織鬆弛（如眉下垂、眼瞼下垂、皮膚鬆弛等），並因睜眼不能而陷入功能性失明。

偏側面肌痙攣（HFS）的症狀

自覺症狀

初期常從下眼瞼輕微抽搐開始。逐漸擴散到眼瞼、嘴角、頸闊肌等整個表情肌。眼瞼和嘴角的痙攣同步（相同節律）發生。

初發：下眼瞼不自主收縮。
進展：間歇性眼皮跳動→持續性不自主閉眼→波及同側臉下部及頸闊肌。
典型型態：從上眼瞼和下眼瞼開始向下擴散（多數病例）。
非典型型態：從口輪匝肌開始向上（眼瞼方向）擴散。
流淚：患者常自覺患側流淚。畏光和眼乾感較少見（與眼瞼痙攣的鑑別點）。
誘發和加重因素：在情緒緊張或壓力下更明顯。可能因痙攣導致睡眠障礙。
睡眠中持續：HFS在睡眠中仍存在（與眼瞼痙攣的重要鑑別點）。
搏動性耳鳴：當鼓膜張肌受累時可能出現。

臨床所見（醫師檢查確認的體徵）

單側眼輪匝肌痙攣：與其他面部肌肉痙攣同步。
其他巴賓斯基徵：不自主閉眼伴隨眉毛上抬⁹⁾。
輕微的面部肌肉無力：患側可能出現。
聽力下降：可能出現。
同步性痙攣的誘發：反覆用力閉眼或橫向牽拉口角可誘發眼瞼和口角區域的同步性痙攣。

Q 半側顏面痙攣在睡眠中也會發生嗎？

HFS在睡眠中也可觀察到。這是與眼瞼痙攣的重要鑑別點。眼瞼痙攣在睡眠中消失，但HFS在睡眠中持續存在。

3. 原因與風險因素

原發性眼瞼痙攣的病因與流行病學

原因不明的原發性眼瞼痙攣多見於中老年女性，60歲以上女性發病尤為常見。藥物性（長期使用精神藥物者）和症狀性（精神分裂症）病例也可能發生在年輕人身上。

推測為基底核功能障礙，也稱為眼瞼肌張力不全。認為對光刺激的閾值降低導致過度眨眼。

藥物性BEB的鑑別：多巴胺拮抗劑引起的遲發性肌張力不全可能表現出與原發性眼瞼痙攣相似的症狀，因此詢問藥物史很重要。

半側顏面痙攣的病因與流行病學

原發性HFS

定義：由腦幹出口區（REZ）顏面神經受血管壓迫引起。最常見的責任血管是小腦前下動脈（AICA）。

壓迫部位分布：REZ壓迫94.6%，單純遠端壓迫0.7%，混合壓迫4.7%²⁾。

雙重壓迫（DC型）：REZ和大腦腳（CP）均受壓。此型MVD再手術率較高¹⁾。

罕見壓迫部位：內耳道（IAC）內迷路動脈壓迫也有報告²⁾。

繼發性HFS

神經損傷後的異常再生：如貝爾麻痺等引起的異常再生。

血管病變：動脈硬化、動靜脈畸形、動脈瘤。

腫瘤：腮腺腫瘤、小腦橋腦角腫瘤。

其他：腦幹病變（包括中風）、脫髓鞘疾病（多發性硬化症）、四疊體池蛛網膜囊腫⁴⁾、特發性顱內壓增高（IIH）⁹⁾，罕見遺傳性。

主要原因是後顱窩中面神經或腦橋受到基底動脈、小腦前下動脈等血管的壓迫，少數由腫瘤或動脈瘤引起。

風險因素：面部外傷、第七腦神經損傷、貝爾麻痺病史、動脈硬化、家族史。老齡化和高血壓會加劇血管的迂曲擴張，增加併發症症候群（如合併三叉神經痛）的風險⁵⁾。

4. 診斷與檢查方法

眼瞼痙攣（BEB）的診斷

透過瞬目測試進行誘發對診斷有幫助。

快速瞬目測試：持續輕而快速地眨眼10-30秒，觀察是否只有強眨眼或其他臉部肌肉的不自主運動/收縮。
輕瞬測試：在隨意眨眼時，觀察眉毛部位是否移動或眨眼本身是否變得不可能。
強瞬測試：反覆進行用力閉眼後的睜眼，觀察是否無法睜眼或出現臉部肌肉的強烈痙攣性收縮。

與乾眼症的鑑別：主觀症狀相似，但透過眼部表現和誘發痙攣進行鑑別。

排除症狀性和藥物性原因：

帕金森病、進行性核上性麻痺等錐體外系疾病引起的繼發性眼瞼痙攣，其特徵是無痙攣時的睜眼失用。
需要排除由基底核或中腦上部腦梗塞、多發性硬化等引起的症狀性眼瞼痙攣。
詳細詢問用藥史，以排除多巴胺拮抗劑引起的遲發性肌張力障礙的可能性。

半側顏面痙攣（HFS）的診斷

診斷主要基於臨床症狀與徵象。

臨床診斷

誘發測試：反覆用力閉眼或橫向牽拉嘴角等負荷動作，可誘發眼瞼與嘴角區域的同步性痙攣，有助於確診。

影像學檢查

進行腦幹影像學檢查以確定壓迫原因非常重要。

MRI：建議沿面神經路徑進行高解析度成像，範圍包括小腦橋腦角（CPA）、內耳道（IAM）、腦幹至顱底出口。高解析度T2加權成像可顯示血管壓迫，但正常人也可能出現無症狀的神經血管接觸。
3D-CISS MRI：可詳細顯示神經血管關係⁵⁾。
3D-MRI融合影像（擴散張量成像+磁共振血管造影）：有助於準確識別REZ的壓迫部位⁷⁾。
磁共振血管造影（MRA）：特發性顱內壓增高相關的HFS可能未見血管接觸⁹⁾。
增強CT：無法進行MRI時的替代檢查。

肌電圖（EMG）/ AMR

AMR（異常肌反應）/ LSR（側方傳播反應）：MVD術中監測必備。AMR消失可預測術後痙攣消失¹⁾²⁾。

鑑別診斷

主要鑑別疾病如下表所示。

疾病	側別	睡眠中	主要特徵
半側顏面痙攣	單側	有	波及流淚和嘴角
眼瞼痙攣（BEB）	雙側	無	畏光、乾燥感、感覺詭計可減輕
Meige症候群	雙側	無	眼瞼+口唇運動障礙等整個臉部
眼輪匝肌肌纖維顫搐	單側	—	僅部分眼輪匝肌，無眉毛下垂
顏面神經麻痺後聯帶運動	單側	—	有麻痺病史

其他鑑別診斷：顏面抽動（妥瑞症）、遲發性運動障礙、癲癇發作。

5. 標準治療方法

主要治療選擇如下表所示。

疾病	治療方法	有效率	持續時間	適應症
BEB	肉毒桿菌毒素注射	約90%	3至4個月	第一線
BEB	藥物治療	約15%	—	輔助/仿單外使用
BEB	外科治療	—	—	難治性病例
HFS	肉毒桿菌毒素注射	約90%	3～4個月	第一線治療
HFS	微血管減壓術（MVD）	約90%	長期	難治病例、年輕患者
HFS	藥物治療	有限	—	輔助、暫時

眼瞼痙攣（BEB）的治療

肉毒桿菌毒素療法（第一線治療）

針對眼輪匝肌進行A型肉毒桿菌毒素的眼瞼皮下注射。有效率約為90%。

作用機轉：抑制神經末梢乙醯膽鹼的釋放。

有效率及持續時間：

有效率約90%。
效果出現需要2～3天的潛伏期。
效果持續約3～4個月。需要重複注射。
為了維持效果，常需要高劑量頻繁治療，但需注意長期效果可能會減弱。
少數患者產生A型毒素阻斷抗體時，F型毒素有效，但持續時間短。

注射部位：在上、下眼瞼的內外眼角附近、外眼角的耳側、下眼瞼眶緣耳側1/3處進行肌肉注射。注射時將針尖抬起，避免誤注入上眼瞼提肌或下斜肌。

內科治療（保險給付範圍外）

藥物治療基於原發性眼瞼痙攣的三種藥理學假說（膽鹼過多、GABA減少、多巴胺過多）。使用勞拉西泮、氯硝西泮、三己芬迪（均未核准用於此適應症），但效果個體差異大，反應率約15%，應由有經驗的神經內科醫師處理。

外科治療

顏面神經部分切除術（Reynold法）
眼輪匝肌切除術（Anderson法、protractor myectomy）

對於難治性病例或對藥物及肉毒桿菌毒素治療反應不佳時考慮。

其他輔助治療

感覺刺激：有些病例透過佩戴頭帶或緊身眼鏡等感覺刺激獲得緩解。
遮光眼鏡：對於光線誘發或畏光的病例，可嘗試使用遮光眼鏡。

單側顏面痙攣（HFS）的治療

肉毒桿菌毒素療法（第一線治療）

**A型肉毒桿菌毒素（保妥適(R)注射用）**在日本已獲核准用於眼瞼痙攣和單側顏面痙攣。雖然神經外科手術（後顱窩微血管減壓術）可根治，但目前肉毒桿菌毒素療法被視為第一線治療。

注射部位和劑量：皺眉肌、眼輪匝肌（均勻分布）、顴大肌、提上唇鼻翼肌。各2.5單位。重要的是避免誤注入上眼瞼提肌。

市售產品：Botox(R)、Dysport(R)、Xeomin(R)。

有效率與持續時間：

有效率約90%。
效果出現需2~3天的潛伏期。
效果持續約3~4個月。需要重複注射。
長期高劑量頻繁治療可能導致效果減弱。

微血管減壓術（MVD）

後顱窩神經血管減壓術。在責任血管和顏面神經之間放置鐵氟龍氈片以分離血管。

改善率約90%，長期結果良好²⁾。
併發症罕見且通常為暫時性。MVD後聽力下降的報告率為13.39%⁶⁾。
適應症：對肉毒桿菌毒素反應不佳的難治性病例及年輕患者。
老年患者若無併發症，可獲得與年輕患者相當的結果⁵⁾。
有報告顯示，即使在肉毒桿菌毒素治療20年後進行MVD，也能獲得良好結果⁸⁾。
術中AMR監測：對於確認充分減壓至關重要¹⁾²⁾。

藥物治療（效果有限）

卡馬西平、氯硝西泮、苯妥英、加巴噴丁、巴氯芬。效果有限且副作用顯著。有報告稱托吡酯（50mg每日兩次）對伴有IIH的HFS有效⁹⁾。

Q 肉毒桿菌毒素的效果能持續多久？

效果持續約3至4個月。由於神經側枝發芽恢復神經肌肉傳遞，效果減弱時需要重複注射。高劑量或頻繁治療可能會長期降低療效。

Q 哪些患者適合微血管減壓術？

主要適應症是對肉毒桿菌毒素反應不佳的難治性病例和年輕患者。改善率約90%，長期效果良好。無併發症的老年患者也可獲得與年輕患者相當的效果⁵⁾。

6. 病理生理學與詳細發病機制

特發性眼瞼痙攣的病理生理學

也稱為眼瞼肌張力障礙，是一種眨眼不規律且眨眼過多的狀態，被認為是基底核異常。推測是由於對光刺激的閾值降低而導致眨眼過多。

推測存在基底核功能障礙。眼瞼痙攣（BEB）和半側顏面痙攣（HFS）的機制根本不同。BEB是中樞性（基底核）問題，而HFS是由周邊神經（顏面神經）的機械壓迫引起。

半側顏面痙攣的病理生理

原發性HFS的基本機制是血管壓迫→脫髓鞘→假突觸傳遞（偽突觸傳遞）。一條神經的電活動誘發鄰近神經的活化。

顏面神經的脆弱部位：從根出口點（RExP）到過渡帶（TZ）約10mm的中樞性髓鞘部分易受血管壓迫。該部分內的Obersteiner-Redlich帶（中樞性髓鞘向周邊性髓鞘的過渡區）被認為特別脆弱⁷⁾。

Sano等人（2022）使用3D-MRI融合影像（DTI+MRA）評估了MVD前後。他們報告顏面神經的TZ約為0.96mm（範圍1.9-2.86mm），並表明可以準確識別REZ的AS部分⁷⁾。

雙重壓迫（DC型）的機制：在DC型HFS中，REZ減壓可能透過「槓桿原理」加重CP側的壓迫。動脈粥狀硬化性粗大VA的移位推高AICA，加劇CP部顏面神經壓迫¹⁾。

Fujii等人（2024年）回顧了35例DC型HFS，報告稱當REZ減壓後AMR未消失時，確認CP側AICA壓迫並添加鐵氟龍可改善術後效果¹⁾。

IIH相關HFS：腦脊髓液壓力的波動（不是絕對值而是變化量）被認為會引起顏面神經過度興奮。腰椎穿刺後站立時誘發HFS發作是依據⁹⁾。

合併三叉神經痛（combined HDS）：約佔所有HDS患者的3%。老化和高血壓引起的動脈粥狀硬化性血管變化導致血管伸長，壓迫鄰近的多條神經⁵⁾。

7. 預後與病程

原發性眼瞼痙攣的預後

一般來說，症狀在最初5年內會進展，但之後通常會穩定下來。10%的患者痙攣會消失，但15%會達到功能性失明狀態。

為了維持效果，常需要高劑量和頻繁治療，但長期效果可能會減弱，因此需要注意。

眼輪匝肌肌纖維顫搐的預後

透過身心休息通常可以緩解，但有時也會使用鎮靜藥物。

8. 最新研究與未來展望（研究階段報告）

基於3D-MRI融合影像（DTI+MRA）的術前評估

3D-MRI融合影像有助於準確描繪REZ、進行術前模擬和術後評估。它可以識別顏面神經的AS段，並可視化其與責任血管的位置關係⁷⁾。

AMR監測的進階化

透過引入雙分支監測（顏面神經顳支刺激→頦肌記錄+下頷緣支刺激→眼輪匝肌記錄），MVD術後有效率報告為98% ²⁾。若AMR未消失，探索REZ以外（CP、IAC內）的責任血管至關重要。

Guo等人（2025）報告了首例內聽道內迷路動脈壓迫面神經的病例，並表明雙支監測能夠檢測到傳統REZ探查遺漏的內聽道內壓迫²⁾。

認識內聽道壓迫

傳統上被忽略的內聽道內血管壓迫可能導致HFS。若AMR未消失，需從REZ到CP再到整個IAC進行系統性探索²⁾。

IIH與HFS的病理生理關聯

一種新的病理生理概念被提出，即腦脊液壓力波動可能誘發HFS。托吡酯可能有效控制腦脊液壓力，其在IIH相關HFS診斷和治療中的應用備受關注⁹⁾。

9. 參考文獻

Fujii K, Mori K, Tamase A, et al. Dynamic changes of abnormal muscle response during decompression procedures in double compression-type hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2024;15:430.
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Sano K, Kuge A, Kondo R, et al. Ingenuity using 3D-MRI fusion image in evaluation before and after microvascular decompression for hemifacial spasm. Surg Neurol Int. 2022;13:209.
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