光眼痛(Photo-Oculodynia)是一種由通常不會引起疼痛或不適的光源所導致的眼痛或不適的疾病。1995年,Fine PG和Digre KB將其與畏光(photophobia)區分並定義。
與畏光的概念釐清如下:
- 畏光(photophobia):對光感到不適及迴避行為。
- 光迴避(photoaversion):因不適感而避光的行為。
- 光眼痛(photo-oculodynia):光直接誘發「疼痛」的狀態。
畏光與光眼痛常同時發生,但在概念上有所區別。此症常由眼外傷誘發,屬於罕見的原發性慢性眼痛症候群。目前尚無確立的診斷標準或大規模流行病學數據。
值得注意的是,全盲患者仍可能感知光引起的疼痛。視覺(影像形成)並非疼痛發生的必要條件,非視覺的光敏感路徑參與了疼痛信號的傳遞。
- 眼痛・不適感:即使在環境照明等通常不會引起疼痛的光線下,也會出現眼痛。
- 合併畏光:常伴隨對光的不適感和迴避行為。
- 光迴避行為:自然產生避免接觸誘因的行為改變。
- 光引起疼痛的特殊性:交感神經可能參與疼痛的產生。
身體診察的發現通常沒有特別異常。本疾病的特徵是陽性發現和陰性發現都沒有特異性。診斷主要依賴問診和經過驗證的評估工具。
鑑別診斷需考慮以下疾病:
- 角膜炎、中間透光體混濁(白內障初期):畏光的常見鑑別疾病。
- 視網膜色素變性症等視網膜變性疾病:以畏光為主要症狀。
- 間歇性外斜視:可作為畏光的鑑別診斷。
- 眼瞼痙攣(局部肌張力不全):有些類型以畏光、眼痛、眼部不適為主要表現。
這是一種病因尚未完全明瞭的特發性慢性眼痛症候群。
最大的風險因子為眼部外傷病史,包括輕微的眼部外傷被認為是最重要的誘因。
與畏光相關的疾病包括以下:
- 廣場恐懼症、焦慮症、憂鬱症、恐慌症
- 眼瞼痙攣(眼皮跳動)
- 宿醉頭痛、神經衰弱、纖維肌痛症
- 麻疹、狂犬病、發炎性腸道疾病
- IFAP症候群、乾癬樣皮疹・掌蹠角化症、18三染色體症
- 伴有外分泌不全的鋅缺乏症
- 思覺失調症、腦脊髓液減少症
藥物引起的風險包括以下已知情況:
- 巴比妥類、苯二氮平類(GABA-A受體激動劑)
- 氯喹、哌甲酯、氟哌啶醇
- 唑来膦酸
Q
哪些人容易發生光眼痛?
A
眼外傷病史被認為是最大的風險因子。焦慮症、憂鬱症、眼瞼痙攣等相關疾病,或使用苯二氮平類藥物等特定藥物,也可能增加風險。
根據患者的問診、神經學檢查和神經眼科學檢查進行診斷。目前尚未設定特定的診斷標準。
身體檢查所見通常正常,診斷高度依賴問診和評估工具。對於原因不明的突發性畏光且常規檢查正常的情況,視網膜電圖(ERG)記錄非常重要。
經過驗證的評估工具包括以下幾種。
- Bossini等人提出的16項畏光問卷:針對義大利人驗證過的自我評估工具。
- Choi等人提出的偏頭痛患者畏光調查表:針對偏頭痛患者驗證過。
主要需鑑別的疾病如下所示。
| 鑑別疾病 | 鑑別要點 |
|---|
| 眼瞼痙攣 | 有以畏光、眼痛為主要症狀的類型 |
| 後天性雙極細胞障礙(ADOIR) | 視網膜電圖顯示陰性型波形1) |
| 眼疼痛性疾患 | 眼球無病變但感到疼痛的狀態 |
| 角膜炎・視網膜變性疾病 | 一般眼科檢查可鑑別 |
目前尚無確立的藥物治療,治療基礎疾病為首要步驟。治療需針對症狀且個別化。
- FL-41鏡片:一種特殊鏡片,可阻擋波長約480nm的光線,此波長為內源性光敏感視網膜神經節細胞(ipRGCs)的最大反應波長。
- 遮光眼鏡:對畏光的症狀治療很重要。
- 智慧燈泡:可根據個人需求調整光線強度和顏色(波長)。有報告指出,在重度原發性畏光病例中,患者可耐受100%強度的紅光和綠光2)。
光眼痛沒有確立的藥物治療,以下是針對基礎疾病及相關症狀的治療。
- 針對偏頭痛相關的畏光:β阻斷劑、鈣離子通道阻斷劑、抗癲癇藥物、CGRP抑制劑。
- 肉毒桿菌神經毒素:眼瞼痙攣的選擇性治療。對偏頭痛也有一定效果。肉毒桿菌治療被視為眼瞼痙攣的第一線治療。
- SSRI/SNRI(參考):針對疼痛性障礙的處方範例,從デプロメール錠25mg 1錠分1開始,2~3週後增至2錠分2(最大4錠/日),リリカカプセル25mg 3錠分3(最大150mg/日)。
- クロナゼパム(參考):針對近乎失明且強烈畏光的案例,處方範例為リボトリール錠0.5mg 1日1~3錠,分1~3次服用,但此為仿單核准適應症外使用,應避免長期投藥。
- 上頸交感神經節阻斷:可能對交感神經依賴性疼痛症候群的治療有效。
- 交感神經阻斷術(sympatholysis):對照試驗顯示有希望的結果,但手術並非第一線選擇。
Q
FL-41鏡片是什麼?
A
FL-41鏡片是一種特殊鏡片,可阻擋ipRGCs(內源性光敏感視網膜神經節細胞)反應最強的波長約480nm附近的光線。可與智慧燈泡的光環境調整互補使用2)。
光眼痛的病理生理涉及多條神經迴路。
眼睛的疼痛主要由三叉神經第一分支(V1)傳導。傷害性傳入路徑沿著第III、IV、VI對腦神經走行。
- 三叉神經血管反射:傷害性刺激導致CGRP和一氧化氮釋放,引起顱內血管擴張。經由多突觸反射,路徑為:上唾液核→翼腭神經節→副交感神經→血管擴張。
- 三叉神經自律神經反射:畏光伴隨偏頭痛、叢發性頭痛之結膜充血、流淚、眼眶周圍痛的機制。經由三叉神經脊髓路核尾側亞核→上唾液核、艾丁格-韋斯特法爾核。
眼眶內密集分布交感神經傳出路徑,刺激上頸神經節會產生疼痛。交感神經的藥物阻斷對三叉神經切斷術無效的難治性顏面痛有效,由此推測交感神經系統參與其中。
光訊號經由多條路徑處理。
- 古典路徑:桿狀細胞與錐狀細胞→雙極細胞→視網膜神經節細胞→視神經→外側膝狀體核→枕葉皮質。
- 視前蓋橄欖核路徑:動眼神經副核(Edinger-Westphal核)→副交感神經性瞳孔收縮與調節。
- 視交叉上核路徑:參與晝夜節律功能。
- ipRGCs(內源性光敏感視網膜神經節細胞):含有黑色素而非視紫質。將光訊號投射至視前橄欖核與視交叉上核。不僅存在於視網膜,也存在於虹膜。
第一迴路
三叉神經脊束核尾側亞核神經元:光暴露會使其放電頻率增加,訊號經由臂旁核→視丘核→皮質下及皮質傳遞。
畏光神經元:僅在眼球傳入路徑和三叉神經元部位同時注射利多卡因時,放電才會消失。這些神經元被假設為「畏光神經元」。
副交感神經的貢獻:上唾液核注射利多卡因合併眼球血管收縮藥可緩解疼痛。
第二回路
ipRGC神經元:通過直接連接至視丘核(後核、後外側核、膝狀體間核)對光線的傷害性刺激做出反應。
信號傳遞:可追蹤至視覺皮質及皮質下區域。
第三回路(提議)
視丘-皮質間的相互關係:結構間的深層處理關係可能與光眼痛有關。
研究階段:對此回路的詳細闡明,預期將能釐清其在光眼痛中的角色。
CGRP受體參與偏頭痛中的顱內傷害感受。CGRP受體拮抗劑可緩解急性偏頭痛,且帶有CGRP信號傳導路徑功能獲得型突變的小鼠會表現出偏頭痛樣症狀。
Q
全盲者為何仍會感受到光引起的疼痛?
A
影像形成(視覺)並非疼痛發生的必要條件。由於ipRGCs等非視覺光敏感路徑參與將疼痛信號傳遞至三叉神經和視丘核,因此全盲患者仍可能出現光引起的疼痛。
作為突發性畏光的原因,後天性雙極細胞障礙(Acquired Diffuse Occult Inner Retinopathy; ADOIR)的報告正在增加。
Igawa等人(2025)報告了ADOIR病例。其特徵為顯示雙極細胞功能障礙的陰性視網膜電圖,視力相對保留,無夜盲主訴,眼底檢查及OCT正常。在已報告的17例中,14例為單眼,3例為雙眼,也有從單眼進展為雙眼的病例報告。對於原因不明的突發性畏光,視網膜電圖記錄在診斷上至關重要1)。
已有研究報告嘗試將可個別調整光強度與顏色(波長)的智慧燈泡應用於羞明管理。
Zhou等人(2021)報告了一例使用Philips Hue White and Colour Ambiance燈泡治療一名18歲女性重度特發性羞明的案例2)。患者能耐受100%強度的紅光和綠光,但藍光和白光即使低強度也會誘發症狀。該研究提示可與FL-41鏡片互補使用。
未來研究已提出設計智慧燈泡與安慰劑(標準白熾燈)的隨機對照試驗。評估指標候選包括UPSIS-17(猶他羞明症狀影響量表)2)。
光眼痛的治療預後尚未充分闡明,期待未來進一步的研究。
- Igawa Y, Hashimoto M, Yoshida A, et al. Acquired bipolar cell disorder presenting with photophobia. BMC Ophthalmology. 2025.
- Zhou Y, Wagley S, McClelland CM, Lee MS. Managing Photophobia with the Utilisation of Smart Light Bulbs. Neuro-Ophthalmology. 2021.
- Belliveau MJ, Jordan DR. Relief of refractory photo-oculodynia with botulinum toxin. J Neuroophthalmol. 2012;32(3):293. PMID: 22549562.
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