本疾病要點
光眼痛 是一種罕見的慢性眼痛 症候群,通常由不會引起疼痛的光線導致眼痛 。
1995年,Fine PG和Digre KB將其定義為與畏光 (對光線不適)不同的病症。
眼外傷病史是最重要的誘因,被歸類為特發性慢性眼痛 症候群。
目前沒有確立的診斷標準或標準藥物治療,主要以症狀治療為主。
病理生理學涉及三叉神經 路徑、交感神經系統及ipRGCs等多個光處理迴路。
FL-41鏡片或遮光眼鏡等光學處理有助於症狀管理。
即使全盲患者也可能因光線產生疼痛,這是本疾病的特徵之一。
光眼痛 (Photo-Oculodynia)是一種由通常不會引起疼痛或不適的光源所導致的眼痛 或不適的疾病。1995年,Fine PG和Digre KB將其與畏光 (photophobia)區分並定義。
與畏光 的概念釐清 如下:
畏光 (photophobia) :對光感到不適及迴避行為。
光迴避(photoaversion) :因不適感而避光的行為。
光眼痛 (photo-oculodynia) :光直接誘發「疼痛」的狀態。
畏光 與光眼痛 常同時發生,但在概念上有所區別。此症常由眼外傷誘發,屬於罕見的原發性慢性眼痛 症候群。目前尚無確立的診斷標準或大規模流行病學數據。
值得注意的是,全盲患者仍可能感知光引起的疼痛。視覺(影像形成)並非疼痛發生的必要條件,非視覺的光敏感路徑參與了疼痛信號的傳遞。
眼痛 ・不適感 :即使在環境照明等通常不會引起疼痛的光線下,也會出現眼痛 。
合併畏光 :常伴隨對光的不適感和迴避行為。
光迴避行為 :自然產生避免接觸誘因的行為改變。
光引起疼痛的特殊性 :交感神經可能參與疼痛的產生。
身體診察的發現通常沒有特別異常。本疾病的特徵是陽性發現和陰性發現都沒有特異性。診斷主要依賴問診和經過驗證的評估工具。
鑑別診斷需考慮以下疾病:
角膜 炎、中間透光體混濁(白內障 初期) :畏光 的常見鑑別疾病。
視網膜色素變性症 等視網膜 變性疾病 :以畏光 為主要症狀。
間歇性外斜視 :可作為畏光 的鑑別診斷。
眼瞼痙攣 (局部肌張力不全) :有些類型以畏光 、眼痛 、眼部不適為主要表現。
這是一種病因尚未完全明瞭的特發性慢性眼痛 症候群。
最大的風險因子 為眼部外傷病史,包括輕微的眼部外傷被認為是最重要的誘因。
與畏光 相關的疾病 包括以下:
廣場恐懼症、焦慮症、憂鬱症、恐慌症
眼瞼痙攣 (眼皮跳動)
宿醉頭痛、神經衰弱、纖維肌痛症
麻疹、狂犬病、發炎性腸道疾病
IFAP症候群、乾癬樣皮疹・掌蹠角化症、18三染色體症
伴有外分泌不全的鋅缺乏症
思覺失調症、腦脊髓液減少症
藥物引起的風險 包括以下已知情況:
巴比妥類、苯二氮平類(GABA-A受體激動劑)
氯喹、哌甲酯、氟哌啶醇
唑来膦酸
预防与日常护理
请避免暴露于强光或可能加重症状的诱因。
使用遮光眼鏡有助於緩解畏光 的症狀治療。
若存在與光眼痛 相關的基礎疾病,建議諮詢神經眼科醫師以進行管理。
Q
哪些人容易發生光眼痛?
A
眼外傷病史被認為是最大的風險因子。焦慮症、憂鬱症、眼瞼痙攣 等相關疾病,或使用苯二氮平類藥物等特定藥物,也可能增加風險。
根據患者的問診、神經學檢查和神經眼科學檢查進行診斷。目前尚未設定特定的診斷標準 。
身體檢查所見通常正常,診斷高度依賴問診和評估工具。對於原因不明的突發性畏光 且常規檢查正常的情況,視網膜電圖 (ERG )記錄非常重要。
經過驗證的評估工具 包括以下幾種。
Bossini等人提出的16項畏光 問卷 :針對義大利人驗證過的自我評估工具。
Choi等人提出的偏頭痛 患者畏光 調查表 :針對偏頭痛 患者驗證過。
主要需鑑別的疾病 如下所示。
鑑別疾病 鑑別要點 眼瞼痙攣 有以畏光 、眼痛 為主要症狀的類型 後天性雙極細胞障礙(ADOIR) 視網膜電圖 顯示陰性型波形1) 眼疼痛性疾患 眼球無病變但感到疼痛的狀態 角膜 炎・視網膜 變性疾病一般眼科檢查可鑑別
目前尚無確立的藥物治療,治療基礎疾病為首要步驟。治療需針對症狀且個別化。
FL-41鏡片 :一種特殊鏡片,可阻擋波長約480nm的光線,此波長為內源性光敏感視網膜神經節細胞 (ipRGCs)的最大反應波長。
遮光眼鏡 :對畏光 的症狀治療很重要。
智慧燈泡 :可根據個人需求調整光線強度和顏色(波長)。有報告指出,在重度原發性畏光 病例中,患者可耐受100%強度的紅光和綠光2) 。
光眼痛 沒有確立的藥物治療,以下是針對基礎疾病及相關症狀的治療。
針對偏頭痛 相關的畏光 :β阻斷劑、鈣離子通道阻斷劑、抗癲癇藥 物、CGRP抑制劑。
肉毒桿菌神經毒素 :眼瞼痙攣 的選擇性治療。對偏頭痛 也有一定效果。肉毒桿菌治療被視為眼瞼痙攣 的第一線治療。
SSRI/SNRI(參考) :針對疼痛性障礙的處方範例,從デプロメール錠25mg 1錠分1開始,2~3週後增至2錠分2(最大4錠/日),リリカカプセル25mg 3錠分3(最大150mg/日)。
クロナゼパム(參考) :針對近乎失明且強烈畏光 的案例,處方範例為リボトリール錠0.5mg 1日1~3錠,分1~3次服用,但此為仿單核准適應症外使用,應避免長期投藥。
上頸交感神經節阻斷 :可能對交感神經依賴性疼痛症候群的治療有效。
交感神經阻斷術(sympatholysis) :對照試驗顯示有希望的結果,但手術並非第一線選擇。
治療注意事項
目前沒有確立的藥物治療,治療需針對症狀且個別化。
在室內長期使用暗色鏡片可能促進暗適應,反而惡化光敏感度2) 。
SSRI/SNRI和氯硝西泮並非直接治療光眼痛 的藥物,而是作為相關症狀(如疼痛障礙、畏光 等)的處方範例。
Q
FL-41鏡片是什麼?
A
FL-41鏡片是一種特殊鏡片,可阻擋ipRGCs(內源性光敏感視網膜神經節細胞 )反應最強的波長約480nm附近的光線。可與智慧燈泡的光環境調整互補使用2) 。
光眼痛 的病理生理涉及多條神經迴路。
眼睛的疼痛主要由三叉神經 第一分支(V1)傳導。傷害性傳入路徑沿著第III、IV、VI對腦神經走行。
三叉神經 血管反射 :傷害性刺激導致CGRP和一氧化氮釋放,引起顱內血管擴張。經由多突觸反射,路徑為:上唾液核→翼腭神經節→副交感神經→血管擴張。
三叉神經 自律神經反射 :畏光 伴隨偏頭痛 、叢發性頭痛之結膜 充血 、流淚、眼眶 周圍痛的機制。經由三叉神經 脊髓路核尾側亞核→上唾液核、艾丁格-韋斯特法爾核。
眼眶 內密集分布交感神經傳出路徑,刺激上頸神經節會產生疼痛。交感神經的藥物阻斷對三叉神經 切斷術無效的難治性顏面痛有效,由此推測交感神經系統參與其中。
光訊號經由多條路徑處理。
古典路徑 :桿狀細胞與錐狀細胞→雙極細胞→視網膜神經節細胞 →視神經 →外側膝狀體 核→枕葉皮質。
視前蓋橄欖核路徑 :動眼神經副核(Edinger-Westphal核)→副交感神經性瞳孔 收縮與調節。
視交叉 上核路徑 :參與晝夜節律功能。
ipRGCs(內源性光敏感視網膜神經節細胞 ) :含有黑色素而非視紫質。將光訊號投射至視前橄欖核與視交叉 上核。不僅存在於視網膜 ,也存在於虹膜 。
第一迴路
三叉神經 脊束核尾側亞核神經元 :光暴露會使其放電頻率增加,訊號經由臂旁核→視丘核→皮質下及皮質傳遞。
畏光 神經元 :僅在眼球傳入路徑和三叉神經 元部位同時注射利多卡因時,放電才會消失。這些神經元被假設為「畏光 神經元」。
副交感神經的貢獻 :上唾液核注射利多卡因合併眼球血管收縮藥可緩解疼痛。
第二回路
ipRGC神經元 :通過直接連接至視丘核(後核、後外側核、膝狀體間核)對光線的傷害性刺激做出反應。
信號傳遞 :可追蹤至視覺皮質及皮質下區域。
第三回路(提議)
視丘-皮質間的相互關係 :結構間的深層處理關係可能與光眼痛 有關。
研究階段 :對此回路的詳細闡明,預期將能釐清其在光眼痛 中的角色。
CGRP受體參與偏頭痛 中的顱內傷害感受。CGRP受體拮抗劑可緩解急性偏頭痛 ,且帶有CGRP信號傳導路徑功能獲得型突變的小鼠會表現出偏頭痛 樣症狀。
Q
全盲者為何仍會感受到光引起的疼痛?
A
影像形成(視覺)並非疼痛發生的必要條件。由於ipRGCs等非視覺光敏感路徑參與將疼痛信號傳遞至三叉神經 和視丘核,因此全盲患者仍可能出現光引起的疼痛。
作為突發性畏光 的原因,後天性雙極細胞障礙(Acquired Diffuse Occult Inner Retinopathy; ADOIR)的報告正在增加。
Igawa等人(2025)報告了ADOIR病例。其特徵為顯示雙極細胞功能障礙的陰性視網膜電圖 ,視力 相對保留,無夜盲主訴,眼底檢查 及OCT 正常。在已報告的17例中,14例為單眼,3例為雙眼,也有從單眼進展為雙眼的病例報告。對於原因不明的突發性畏光 ,視網膜電圖 記錄在診斷上至關重要1) 。
已有研究報告嘗試將可個別調整光強度與顏色(波長)的智慧燈泡應用於羞明管理。
Zhou等人(2021)報告了一例使用Philips Hue White and Colour Ambiance燈泡治療一名18歲女性重度特發性羞明的案例2) 。患者能耐受100%強度的紅光和綠光,但藍光和白光即使低強度也會誘發症狀。該研究提示可與FL-41鏡片互補使用。
未來研究已提出設計智慧燈泡與安慰劑(標準白熾燈)的隨機對照試驗。評估指標候選包括UPSIS-17(猶他羞明症狀影響量表)2) 。
光眼痛 的治療預後尚未充分闡明,期待未來進一步的研究。
Igawa Y, Hashimoto M, Yoshida A, Konno S, Tachibana M, Miyake Y, et al. Acquired bipolar cell disorder presenting with photophobia. BMC ophthalmology. 2025;25(1):525. doi:10.1186/s12886-025-04353-9. PMID:41029578; PMCID:PMC12487165.
Zhou Y, Wagley S, McClelland CM, Lee MS . Managing Photophobia with the Utilisation of Smart Light Bulbs. Neuro-Ophthalmology. 2021.
Belliveau MJ, Jordan DR. Relief of refractory photo-oculodynia with botulinum toxin. J Neuroophthalmol. 2012;32(3):293. PMID: 22549562.
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