La foto-oculodinia (Photo-Oculodynia) è una condizione in cui la luce proveniente da fonti luminose che normalmente non causano dolore o disagio provoca dolore o fastidio oculare. Nel 1995, Fine PG e Digre KB hanno distinto e definito la fotofobia (photophobia) dalla foto-oculodinia.
La distinzione concettuale con la fotofobia è la seguente:
Fotofobia (photophobia): disagio alla luce e comportamento di evitamento.
Fotoavversione (photoaversion): comportamento di evitamento della luce a causa del disagio.
Fotoculodinia (photo-oculodynia): condizione in cui la luce induce direttamente il “dolore”.
Fotofobia e fotoculodinia spesso si presentano insieme, ma sono concettualmente distinti. Sono spesso indotti da traumi oculari e rappresentano una rara malattia classificata come sindrome da dolore oculare cronico idiopatico. Non esistono criteri diagnostici stabiliti né dati epidemiologici su larga scala.
È importante notare che anche i pazienti completamente ciechi possono percepire dolore causato dalla luce. La visione (formazione dell’immagine) non è essenziale per l’insorgenza del dolore; vie di sensibilità alla luce non visive sono coinvolte nella trasmissione del segnale doloroso.
QQual è la differenza tra fotodinia e fotofobia?
A
La fotofobia si riferisce al disagio e al comportamento di evitamento della luce, mentre la fotodinia si riferisce a una condizione in cui la luce stessa provoca dolore. Tuttavia, spesso si verificano insieme. Per maggiori dettagli, vedere anche la sezione “Fisiopatologia e meccanismi dettagliati”.
I reperti dell’esame obiettivo sono generalmente nella norma, senza anomalie degne di nota. La caratteristica di questa malattia è l’assenza di reperti specifici, sia positivi che negativi. La diagnosi si basa in gran parte sull’anamnesi e su strumenti di valutazione validati.
È necessario considerare le seguenti malattie nella diagnosi differenziale.
Cheratite e opacità dei mezzi diottrici (cataratta incipiente): diagnosi differenziale comune della fotofobia.
Malattie degenerative della retina come la retinite pigmentosa: il sintomo principale è la fotofobia.
Exotropia intermittente: viene considerata nella diagnosi differenziale della fotofobia.
Blefarospasmo (distonia focale): esistono forme in cui fotofobia, dolore oculare e fastidio oculare sono i sintomi predominanti.
Sindrome IFAP, cheratodermia palmoplantare con rash psoriasiforme, trisomia 18
Carenza di zinco con insufficienza esocrina
Schizofrenia, ipotensione liquorale
Rischio farmacologico: sono noti i seguenti.
Barbiturici, benzodiazepine (agonisti del recettore GABA-A)
Clorochina, metilfenidato, aloperidolo
Acido zoledronico
QQuali persone sono più inclini alla fotofobia dolorosa?
A
Una precedente storia di trauma oculare è considerata il principale fattore di rischio. Anche disturbi come ansia, depressione, blefarospasmo o l’uso di alcuni farmaci come le benzodiazepine possono costituire un rischio.
La diagnosi si basa sull’anamnesi del paziente, sull’esame neurologico e sull’esame neuro-oftalmologico. Attualmente non sono stati stabiliti criteri diagnostici specifici.
I reperti dell’esame obiettivo sono generalmente normali e la diagnosi dipende fortemente dall’anamnesi e dagli strumenti di valutazione. In caso di fotofobia ad esordio improvviso di causa sconosciuta con esami normali, la registrazione dell’elettroretinogramma (ERG) è importante.
Gli strumenti di valutazione validati includono i seguenti.
Questionario sulla fotofobia a 16 item di Bossini et al.: strumento di autovalutazione validato su soggetti italiani.
Questionario sulla fotofobia per pazienti con emicrania di Choi et al.: validato su pazienti con emicrania.
Di seguito sono elencate le principali malattie da differenziare.
Non esiste una terapia farmacologica consolidata; il primo passo è il trattamento della malattia di base. La terapia deve essere sintomatica e individualizzata.
Lenti FL-41: lenti speciali che bloccano la lunghezza d’onda intorno a 480 nm, alla quale le cellule gangliari retiniche intrinsecamente fotosensibili (ipRGC) mostrano la massima risposta.
Occhiali schermanti: importanti come terapia sintomatica per la fotofobia.
Lampadine intelligenti: consentono di regolare individualmente intensità e colore (lunghezza d’onda) della luce. In casi di fotofobia idiopatica grave, è stato riportato che la luce rossa e verde sono tollerate al 100% di intensità2).
Non esiste una terapia farmacologica consolidata per la fotofobia; quanto segue è il trattamento per la malattia di base o i sintomi associati.
Per la fotofobia associata all’emicrania: beta-bloccanti, calcio-antagonisti, farmaci antiepilettici, inibitori del CGRP.
Tossina botulinica: trattamento selettivo per il blefarospasmo. Ha anche una certa efficacia contro l’emicrania. Il trattamento con tossina botulinica per il blefarospasmo è considerato di prima scelta.
SSRI/SNRI (riferimento): come esempio di prescrizione per il disturbo doloroso, si inizia con Depromel compresse 25 mg 1 compressa 1 volta al giorno, aumentando a 2 compresse 2 volte al giorno dopo 2-3 settimane (massimo 4 compresse/die), e Lyrica capsule 25 mg 3 capsule 3 volte al giorno (massimo 150 mg/die).
Clonazepam (riferimento): come esempio di prescrizione per un paziente con grave fotofobia in stato quasi di cecità, si somministra Rivotril compresse 0,5 mg 1-3 compresse al giorno in 1-3 dosi frazionate, ma non è coperto dall’assicurazione sanitaria e si deve evitare l’uso a lungo termine.
Blocco del ganglio cervicale superiore: può essere utile nel trattamento della sindrome dolorosa simpatica dipendente.
Simpaticolisi (sympatholysis): studi controllati hanno mostrato risultati promettenti, ma l’intervento chirurgico non è di prima scelta.
QChe cos'è la lente FL-41?
A
La lente FL-41 è una lente speciale che blocca la luce intorno alla lunghezza d’onda di 480 nm, alla quale le ipRGC (cellule gangliari retiniche intrinsecamente fotosensibili) mostrano la massima risposta. Può essere utilizzata in modo complementare alla regolazione dell’ambiente luminoso tramite lampadine intelligenti 2).
6. Fisiopatologia e meccanismi dettagliati di insorgenza
Il dolore oculare è mediato principalmente dal primo ramo del nervo trigemino (V1). Le vie nocicettive afferenti decorrono lungo i nervi cranici III, IV e VI.
Riflesso trigemino-vascolare: lo stimolo nocivo rilascia CGRP e ossido nitrico, causando dilatazione dei vasi intracranici. Attraverso un riflesso polisinaptico, la via segue: nucleo salivatorio superiore → ganglio pterigopalatino → fibre parasimpatiche → vasodilatazione.
Riflesso trigemino-autonomico: meccanismo della congestione congiuntivale, lacrimazione e dolore periorbitale nell’emicrania con fotofobia e nella cefalea a grappolo. Via dal nucleo caudale del tratto spinale del trigemino al nucleo salivatorio superiore e al nucleo di Edinger-Westphal.
Le vie efferenti simpatiche sono densamente distribuite nell’orbita e la stimolazione del ganglio cervicale superiore provoca dolore. Il coinvolgimento del sistema simpatico è suggerito dal fatto che il blocco farmacologico simpatico è efficace nel dolore facciale refrattario, dove la neurectomia trigeminale è risultata inefficace.
Via del nucleo olivare pretettale: nucleo di Edinger-Westphal → costrizione pupillare e accomodazione parasimpatica.
Via del nucleo soprachiasmatico: contribuisce alla funzione del ritmo circadiano.
ipRGCs (cellule gangliari retiniche intrinsecamente fotosensibili): contengono melanopsina invece di rodopsina. Proiettano segnali luminosi al nucleo olivare pretettale e al nucleo soprachiasmatico. Sono presenti non solo nella retina ma anche nell’iride.
Neuroni del sottonucleo caudale del nucleo spinale del trigemino: la loro frequenza di scarica aumenta con l’esposizione alla luce, trasmettendo segnali al nucleo parabrachiale, poi al talamo e infine alle regioni sottocorticali e corticali.
Neuroni fotofobici: la scarica scompare solo con l’iniezione di lidocaina sia nelle vie afferenti intraoculari che nelle aree dei neuroni trigeminali. Si ipotizza che questi neuroni siano “neuroni fotofobici”.
Contributo parasimpatico: il dolore viene alleviato dalla combinazione di lidocaina nel nucleo salivatorio superiore e vasocostrittori oculari.
Secondo circuito
Neuroni ipRGC: rispondono agli stimoli nocicettivi luminosi attraverso connessioni dirette con i nuclei talamici (nucleo posteriore, nucleo posterolaterale, nucleo intergenicolato).
Trasmissione del segnale: può essere tracciata fino alla corteccia visiva e alle regioni sottocorticali.
Terzo circuito (proposta)
Interrelazione talamo-corticale: una profonda elaborazione tra le strutture potrebbe essere coinvolta nel dolore oculare da luce.
Fase di ricerca: si prevede che la chiarificazione dettagliata di questo circuito chiarirà il suo ruolo nel dolore oculare da luce.
Il recettore CGRP è coinvolto nella nocicezione intracranica nell’emicrania. È stato dimostrato che gli antagonisti del recettore CGRP alleviano l’emicrania acuta e che i topi con mutazioni gain-of-function nella via di segnalazione del CGRP presentano sintomi simili all’emicrania.
QPerché le persone completamente cieche possono provare dolore alla luce?
A
La formazione dell’immagine (visione) non è essenziale per l’insorgenza del dolore. Poiché vie fotosensibili non visive, come le ipRGC, sono coinvolte nella trasmissione dei segnali di dolore al nervo trigemino e ai nuclei talamici, anche i pazienti completamente ciechi possono provare dolore alla luce.
7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti in fase di studio)
Come causa di fotofobia a insorgenza improvvisa, sono in aumento le segnalazioni di disturbo occulto diffuso acquisito della retina interna (Acquired Diffuse Occult Inner Retinopathy; ADOIR).
Igawa et al. (2025) hanno riportato un caso di ADOIR. È caratterizzata da un elettroretinogramma negativo che indica una disfunzione delle cellule bipolari, con acuità visiva relativamente preservata, assenza di cecità notturna e fundus oculare e OCT normali. Dei 17 casi precedentemente riportati, 14 erano unilaterali e 3 bilaterali, e sono stati descritti anche casi di progressione da unilaterale a bilaterale. Nella fotofobia ad esordio improvviso di causa sconosciuta, la registrazione dell’elettroretinogramma è importante per la diagnosi1).
Gestione dell’ambiente luminoso con lampadine intelligenti
È stato riportato un tentativo di utilizzare lampadine intelligenti, in grado di regolare individualmente intensità e colore (lunghezza d’onda) della luce, per la gestione della fotofobia.
Zhou et al. (2021) hanno riportato un caso di una donna di 18 anni con fotofobia idiopatica grave, trattata con lampadine Philips Hue White and Colour Ambiance 2). La luce rossa e verde erano tollerate al 100% di intensità, mentre la luce blu e bianca provocavano sintomi anche a bassa intensità. È stato suggerito che possano essere utilizzate in modo complementare alle lenti FL-41.
Per la ricerca futura, è stato proposto un disegno di studio randomizzato controllato che confronti lampadine intelligenti con placebo (lampadina a incandescenza standard). Come indicatore di valutazione è stato proposto l’uso dell’UPSIS-17 (Utah Photophobia Symptom Impact Scale) 2).
La prognosi per il trattamento del dolore oculare da luce non è ancora completamente chiarita e sono necessarie ulteriori ricerche.
