Foto-Okulodini (Photo-Oculodynia), normalde ağrı veya rahatsızlığa neden olmayan ışık kaynaklarından gelen ışığın gözde ağrı veya rahatsızlığa yol açtığı bir hastalıktır. 1995 yılında Fine PG ve Digre KB tarafından fotofobiden (photophobia) ayırt edilerek tanımlanmıştır.
Fotofobi ile kavramsal ayrım aşağıdaki gibidir.
Fotofobi (ışık hassasiyeti): Işığa karşı rahatsızlık ve kaçınma davranışı.
Işıktan kaçınma (photoaversion): Rahatsızlık nedeniyle ışıktan kaçınma davranışı.
Foto-okulodini (ışık kaynaklı göz ağrısı): Işığın doğrudan «ağrıyı» tetiklediği durum.
Fotofobi ve foto-okulodini sıklıkla birlikte görülür, ancak kavramsal olarak ayrılır. Genellikle göz travmasıyla tetiklenir ve idiyopatik kronik göz ağrısı sendromu olarak sınıflandırılan nadir bir hastalıktır. Yerleşik tanı kriterleri veya büyük ölçekli epidemiyolojik veri yoktur.
Önemli olan, tamamen kör hastaların bile ışıktan kaynaklanan ağrıyı algılayabilmesidir. Görme (görüntü oluşumu) ağrının oluşumu için gerekli değildir; görsel olmayan ışığa duyarlı yollar ağrı sinyali iletiminde rol oynar.
QFotodini ve fotofobi arasındaki fark nedir?
A
Fotofobi, ışığa karşı rahatsızlık ve kaçınma davranışını ifade ederken, fotodini ışığın doğrudan “ağrıya” neden olduğu bir durumdur. Ancak ikisi sıklıkla birlikte görülür. Ayrıntılar için “Patofizyoloji ve Detaylı Oluşum Mekanizması” bölümüne bakın.
Fizik muayene bulguları genellikle belirgin bir anormallik göstermez. Bu hastalığın özelliği, ne pozitif ne de negatif bulguların spesifik olmamasıdır. Tanı büyük ölçüde öykü ve geçerli değerlendirme araçlarına dayanır.
Ayırıcı tanıda aşağıdaki hastalıklar düşünülmelidir:
Keratin ve saydam ortam opasiteleri (erken katarakt): Fotofobinin yaygın ayırıcı tanı hastalıkları.
Retina pigmenter dejenerasyonu gibi retina dejeneratif hastalıkları: Ana şikayet fotofobidir.
Aralıklı ekzotropy: Fotofobinin ayırıcı tanısında yer alır.
Blefarospazm (fokal distoni): Fotofobi, göz ağrısı ve göz rahatsızlığının ön planda olduğu bir tipi vardır.
Göz travması öyküsü en büyük risk faktörüdür. Anksiyete bozukluğu, depresyon, blefarospazm gibi ilişkili hastalıklar veya benzodiazepinler gibi bazı ilaçların kullanımı da risk oluşturabilir.
Tanı, hasta öyküsü, nörolojik muayene ve nöro-oftalmolojik muayeneye dayanarak konur. Şu anda belirlenmiş spesifik tanı kriterleri yoktur.
Fizik muayene bulguları genellikle normaldir ve tanı büyük ölçüde öykü ve değerlendirme araçlarına dayanır. Nedeni bilinmeyen ani başlangıçlı fotofobi ve normal rutin testler durumunda elektroretinogram (ERG) kaydı önemlidir.
Doğrulanmış değerlendirme araçları şunlardır:
Bossini ve ark. tarafından 16 maddelik fotofobi anketi: İtalyan popülasyonunda doğrulanmış bir öz değerlendirme aracı.
Choi ve ark. tarafından migren hastalarında fotofobi anketi: Migren hastaları için doğrulanmıştır.
Ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken başlıca hastalıklar aşağıda gösterilmiştir.
FL-41 lens: İçsel ışığa duyarlı retinal ganglion hücrelerinin (ipRGC’ler) maksimum yanıt verdiği 480 nm civarındaki dalga boyunu bloke eden özel bir lens.
Işık geçirmez gözlükler: Fotofobinin semptomatik tedavisinde önemlidir.
Akıllı ampuller: Işığın şiddeti ve rengi (dalga boyu) kişiye göre ayarlanabilir. Şiddetli idiyopatik fotofobi vakalarında, kırmızı ve yeşil ışığın %100 şiddette tolere edilebildiği bildirilmiştir2).
Botulinum nörotoksini: Blefarospazm için seçici tedavi. Migrende de belirli bir etkisi vardır. Blefarospazmda botulinum tedavisi birinci basamak olarak kabul edilir.
SSRI/SNRI (referans): Ağrılı bozukluklar için reçete örneği olarak, Depromel 25 mg 1 tablet günde 1 kez başlanıp 2-3 haftada 2 tablet günde 2 kez (maksimum 4 tablet/gün), Lyrica 25 mg 3 kapsül günde 3 kez (maksimum 150 mg/gün) belirtilmiştir.
Klonazepam (referans): Neredeyse kör olup şiddetli fotofobi şikayeti olan hastalar için reçete örneği olarak, Rivotril 0.5 mg günde 1-3 tablet 1-3 dozda verilmesi belirtilmiştir, ancak sigorta kapsamı dışındadır ve uzun süreli kullanımdan kaçınılmalıdır.
Üst servikal sempatik ganglion bloğu: Sempatik bağımlı ağrı sendromunun tedavisinde yararlı olabilir.
Sempatik sinir ablasyonu (sempatektomi): Kontrollü çalışmalarda umut verici sonuçlar elde edilmiştir, ancak cerrahi ilk seçenek değildir.
QFL-41 lens nedir?
A
FL-41 lens, ipRGC’lerin (içsel ışığa duyarlı retinal ganglion hücreleri) maksimum yanıt verdiği 480 nm dalga boyu civarındaki ışığı bloke eden özel bir lenstir. Akıllı ampullerle ortam ışığı ayarı ile tamamlayıcı olarak kullanılabilir2).
Göz ağrısı esas olarak trigeminal sinirin birinci dalı (V1) tarafından iletilir. Nosiseptif afferent yollar III, IV ve VI kraniyal sinirler boyunca ilerler.
Trigeminal vasküler refleks: Zararlı uyarı ile CGRP ve nitrik oksit salınır, intrakraniyal damarlar genişler. Polisinaptik refleks yoluyla superior tükürük çekirdeği → pterygopalatin ganglion → parasempatik sinir → vazodilatasyon yolu izlenir.
Trigeminal otonomik refleks: Fotofobi ile birlikte migren ve küme baş ağrılarında konjonktival hiperemi, lakrimasyon ve periorbital ağrının mekanizması. Trigeminal spinal nükleus kaudal subnükleus → superior tükürük çekirdeği ve Edinger-Westphal çekirdeği yoluyla.
Orbita içinde sempatik efferent yollar yoğun olarak dağılmıştır ve superior servikal ganglionun uyarılması ağrıya neden olur. Sempatik sistemin farmakolojik blokajının, trigeminal sinir kesisi ile düzelmeyen dirençli yüz ağrılarında etkili olması, sempatik sistemin katılımını düşündürmektedir.
Klasik yol: Çubuk ve koni hücreleri → bipolar hücreler → retina ganglion hücreleri → optik sinir → lateral genikulat çekirdek → oksipital korteks.
Pretektal oliver çekirdek yolu: Edinger-Westphal çekirdeği → parasempatik pupilla daralması ve akomodasyon.
Suprakiazmatik çekirdek yolu: Sirkadiyen ritim işlevine katkıda bulunur.
ipRGC’ler (intrinsik fotosensitif retina ganglion hücreleri): Rodopsin yerine melanopsin içerir. Işık sinyallerini pretektal oliver çekirdek ve suprakiazmatik çekirdeğe iletir. Sadece retinada değil, iriste de bulunur.
Trigeminal spinal nukleus kaudal subnükleus nöronları: Işığa maruz kalmayla ateşleme hızı artar ve sinyal, parabrakial nükleus → talamik nükleus → subkortikal/kortikal bölgelere iletilir.
Fotofobi nöronları: Deşarj, yalnızca hem intraoküler afferent yola hem de trigeminal nöron bölgesine lidokain enjeksiyonu ile durur. Bu nöronların «fotofobi nöronları» olduğu varsayılmaktadır.
Parasempatik katkı: Superior tükürük nükleusu lidokaini ve oküler vazokonstriktör kombinasyonu ağrıyı hafifletir.
2. Devre
ipRGC nöronları: Talamik nükleuslara (posterior nükleus, posterolateral nükleus, intergenikulat nükleus) doğrudan bağlantı yoluyla ağrılı ışık uyaranlarına yanıt verir.
Sinyal iletimi: Görsel korteks ve subkortikal alanlara kadar izlenebilir.
3. Devre (Öneri)
Talamo-kortikal karşılıklı ilişkiler: Yapılar arasındaki derin işleme ilişkileri fotofobide rol oynayabilir.
Araştırma aşaması: Bu devrenin ayrıntılı olarak aydınlatılmasıyla fotofobideki rolünün netleşmesi beklenmektedir.
CGRP reseptörü, migrende intrakraniyal nosisepsiyonda rol oynar. CGRP reseptör antagonistlerinin akut migreni hafiflettiği ve CGRP sinyal yolunda işlev kazandıran mutasyonlara sahip farelerin migren benzeri semptomlar gösterdiği gösterilmiştir.
QTamamen kör olan bir kişi neden ışıktan kaynaklanan ağrıyı hissedebilir?
A
Görüntü oluşumu (görme) ağrının oluşması için gerekli değildir. ipRGC’ler gibi görsel olmayan ışığa duyarlı yollar, trigeminal sinir ve talamik çekirdeklere ağrı sinyallerinin iletilmesinde rol oynadığından, tamamen kör hastalarda bile ışığa bağlı ağrı oluşabilir.
7. Güncel Araştırmalar ve Gelecek Perspektifleri (Araştırma Aşamasındaki Raporlar)
Ani başlangıçlı fotofobinin nedeni olarak Edinsel Yaygın Gizli İç Retinopati (Acquired Diffuse Occult Inner Retinopathy; ADOIR) raporları artmaktadır.
Igawa ve ark. (2025) ADOIR olgularını bildirdi. Bipolar hücre disfonksiyonunu gösteren negatif elektroretinogram karakteristiktir, görme keskinliği nispeten korunur, gece körlüğü şikayeti yoktur ve fundus bulguları ile OCT normaldir. Daha önce bildirilen 17 olgunun 14’ü tek taraflı, 3’ü çift taraflıydı ve tek taraflıdan çift taraflıya ilerleyen olgular da bildirilmiştir. Nedeni bilinmeyen ani başlangıçlı fotofobide elektroretinogram kaydı tanıda önemlidir1).
Işığın şiddetini ve rengini (dalga boyu) ayrı ayrı ayarlayabilen akıllı ampullerin fotofobi yönetiminde kullanılmasına yönelik girişimler bildirilmiştir.
Zhou ve ark. (2021), şiddetli idiyopatik fotofobisi olan 18 yaşında bir kadın hastada Philips Hue White and Colour Ambiance ampulü kullanılan bir olgu bildirdi2). Kırmızı ve yeşil ışık %100 şiddette tolere edilebilirken, mavi ve beyaz ışık düşük şiddette bile semptomları tetikledi. FL-41 lensleri ile tamamlayıcı olarak kullanılabileceği öne sürüldü.
Gelecek araştırma olarak, akıllı ampuller ve plasebo (standart akkor ampul) ile randomize kontrollü bir çalışma tasarımı önerilmiştir. Değerlendirme göstergesi olarak UPSIS-17 (Utah Fotofobi Semptom Etki Ölçeği) kullanımı aday gösterilmiştir2).
Işık kaynaklı göz ağrısı tedavisinin prognozu tam olarak aydınlatılamamıştır ve gelecekte daha fazla araştırma beklenmektedir.