التقلصات اللاإرادية للعضلات الوجهية بما فيها العضلة الدويرية العينية تُصنف حسب النوع إلى موضعية الجفن، نصف الوجه، أو كامل الوجه. فيما يلي الوحدات المرضية الرئيسية.
| المرض | الجانبية | أثناء النوم | الخصائص الرئيسية |
|---|---|---|---|
| تشنج الجفن الأساسي (BEB) | ثنائي | يختفي | يخف مع رهاب الضوء، الجفاف، أو الحيل الحسية |
| متلازمة مايج | ثنائي الجانب | اختفاء | الجفن + خلل الحركة الفموي الشفوي وغيرها من الوجه بالكامل |
| تشنج الوجه النصفي (HFS) | أحادي الجانب | مستمر | ضغط وعائي عصبي للوجه، تمزق |
| رمع العين العضلي | أحادي الجانب (موضعي) | — | جزء فقط من العضلة الدويرية للعين، دون هبوط الحاجب |
يُطلق على نوبات الإغلاق اللاإرادي المتقطعة غير المبررة لكلا الجفنين اسم تشنج الجفن الأساسي. في الرمش الطبيعي، يتم تثبيط كل من العضلات التي تسحب الجفن للأمام (العضلة الدويرية للعين، والعضلة المرفعة للحاجب، والعضلة الأنفية) والعضلات التي تسحبه للخلف (العضلة الرافعة للجفن العلوي، والعضلة الجبهية) في وقت واحد، ولكن في المرضى يختفي هذا التثبيط المتزامن بين مجموعتي العضلات.
يحدث الإغلاق اللاإرادي للجفن بسبب الانقباض المفرط المتقطع أو المستمر للعضلات المغلقة للجفن، بما في ذلك العضلة الدويرية العينية. يُعرَّف النوع الأساسي بأنه الذي لا ينتج عن أي اضطراب عصبي أو عيني آخر.
تُسمى الحالات المصحوبة بحركات لا إرادية في الوجه مثل خلل الحركة الشفوي بمتلازمة ميغ. وتُعتبر خلل التوتر الموضعي نفسه مثل تشنج الجفن، ويُفترض أن يكون السبب خللاً في العقد القاعدية.
يُسمى تشنج الجفن المقتصر على الجفن تشنج الجفن الأساسي، بينما يُسمى الممتد إلى عضلات الوجه الأخرى متلازمة ميغ. ويُسمى الممتد إلى الجفن والفك السفلي والذقن أحيانًا متلازمة بروغل.
تشنج الوجه النصفي (Hemifacial Spasm; HFS) هو اضطراب حركي يحدث فيه انقباض توترّي رمعي لا إرادي في عضلات التعبير الوجهي في جانب واحد من الوجه (المعصبة بالعصب القحفي السابع). رمز ICD-10 هو G51.3.
في عام 1905، استخدم جوزيف بابينسكي مصطلح “تشنج نصف الوجه” لأول مرة 9). في عام 1947، وصف كامبل وكيدي تشنج نصف الوجه الأولي لأول مرة، وفي عام 1975، أوضح جانيتا آلية الضغط العصبي الناتج عن تمدد الشريان المتعرج.
يُقدر معدل الانتشار في الولايات المتحدة بـ 8-15 شخصًا لكل 100,000 نسمة. كما ورد أن معدل الإصابة يبلغ حوالي 0.78 لكل 100,000 2). تصاب النساء بمعدل ضعف الرجال تقريبًا، ويتراوح عمر البداية النموذجي بين 50-60 عامًا، ويكثر في منتصف العمر وكبار السن. المسار مزمن وتقدمي.
التصنيف: ينقسم إلى نوع أولي (بسبب ضغط وعائي) وثانوي (بسبب تجدد غير طبيعي بعد تلف الأعصاب أو الالتهاب، أو ورم، أو مرض إزالة الميالين، إلخ).
يُطلق على الانقباض الذي يحدث في جزء محدود من العضلة الدائرية للعين في عين واحدة اسم الرمع العضلي للعضلة الدائرية للعين. يتميز عن تشنج الجفن الأساسي بعدم وجود هبوط متزامن في الحاجب. كما يُطلق على الانقباض المقتصر على الجفن السفلي اسم رعشة الجفن، ولا يُلاحظ أي اضطراب في فتح العين.
HFS أحادي الجانب ويمتد إلى الجزء السفلي من الوجه، ويستمر التشنج أثناء النوم. تشنج الجفن (BEB) ثنائي الجانب ويتركز حول محجر العين، ويصاحبه رهاب الضوء وجفاف العين، ويختفي أثناء النوم. الدمع في الجانب المصاب أكثر شيوعًا في HFS، بينما رهاب الضوء والجفاف أقل شيوعًا في HFS.
BEB ثنائي الجانب، مع كثرة الرمش، وغالبًا ما يصاحبه رهاب الضوء وجفاف العين.
خصائص الأعراض الذاتية:
عوامل التفاقم: تتفاقم في الأماكن المضيئة، والإرهاق، والقراءة.
عوامل التخفيف: تخف في الأماكن المظلمة، والنوم، والاستلقاء، والضغط على منطقة الحاجب (خدعة حسية).
المسار: مزمن وتقدمي ونادرًا ما يشفى تلقائيًا. قد يؤدي التناقض بين التشنج ومحاولة فتح الجفن إلى ارتخاء الأنسجة المحيطة (تدلي الحاجب، تدلي الجفن، ارتخاء الجلد) والعمى الوظيفي بسبب عدم القدرة على فتح العينين.
في البداية، غالبًا ما يبدأ بتشنج خفيف (ارتعاش) في الجفن السفلي. ثم ينتشر تدريجيًا إلى عضلات الوجه بالكامل، بما في ذلك الجفون وزوايا الفم والعضلة الرقبية العريضة. تحدث تشنجات الجفون وزوايا الفم بشكل متزامن (بنفس الإيقاع).
يُلاحظ تشنج الوجه النصفي (HFS) أثناء النوم. وهذه نقطة فارقة مهمة عن تشنج الجفن (Blepharospasm)، حيث يختفي تشنج الجفن أثناء النوم بينما يستمر تشنج الوجه النصفي.
تشنج الجفن الأساسي مجهول السبب شائع لدى النساء في منتصف العمر وكبار السن، وخاصة لدى النساء فوق سن 60 عامًا. قد يظهر أيضًا لدى الشباب في الحالات الدوائية (متعاطو المؤثرات العقلية) أو العرضية (الفصام).
يُفترض وجود خلل في العقد القاعدية، ويُسمى أيضًا خلل التوتر الجفني. يُعتقد أن انخفاض عتبة التحفيز الضوئي يؤدي إلى زيادة الرمش.
التفريق بين تشنج الجفن الأساسي الدوائي: قد يسبب خلل التوتر المتأخر الناتج عن مضادات الدوبامين أعراضًا مشابهة لتشنج الجفن الأساسي، لذا من المهم أخذ التاريخ الدوائي.
تشنج الوجه الأولي
التعريف: يحدث بسبب ضغط وعائي على العصب الوجهي عند مخرج جذع الدماغ (REZ). الشريان الأكثر تورطًا هو الشريان المخيخي السفلي الأمامي (AICA).
توزيع مواقع الضغط: ضغط REZ 94.6%، ضغط بعيد بسيط 0.7%، ضغط مختلط 4.7%2).
الضغط المزدوج (النوع DC): ضغط كل من REZ والسويقة المخية (CP). معدل إعادة الجراحة MVD مرتفع1).
مواقع ضغط نادرة: تم الإبلاغ عن ضغط الشريان التيهي داخل الصماخ السمعي الداخلي (IAC) أيضًا2).
تشنج الوجه الثانوي
تجديد غير طبيعي بعد تلف الأعصاب: تجديد غير طبيعي بعد شلل بيل.
آفات وعائية: تصلب الشرايين، تشوه شرياني وريدي، تمدد الأوعية الدموية.
الأورام: ورم الغدة النكفية، ورم الزاوية المخيخية الجسرية.
أخرى: آفات جذع الدماغ (بما في ذلك السكتة الدماغية)، أمراض إزالة الميالين (التصلب المتعدد)، كيس العنكبوتية في الصهاريج الرباعية التوائم4)، ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب (IIH)9)، ونادرًا ما تكون وراثية.
السبب الرئيسي هو ضغط العصب الوجهي أو الجسر في الحفرة القحفية الخلفية بواسطة أوعية مثل الشريان القاعدي أو الشريان المخيخي الأمامي السفلي، ونادرًا بواسطة ورم أو تمدد الأوعية الدموية.
عوامل الخطر: إصابة الوجه، تلف العصب القحفي السابع، تاريخ من شلل بيل، تصلب الشرايين، التاريخ العائلي. يؤدي التقدم في العمر وارتفاع ضغط الدم إلى تطور التعرج والتوسع الوعائي، مما يزيد من خطر المتلازمات المرافقة (مثل الاشتراك مع ألم العصب الثلاثي التوائم)5).
من المفيد للتشخيص محاولة التحريض عن طريق اختبار الرمش.
التفريق بين جفاف العين: تتشابه الأعراض الذاتية، ولكن يتم التفريق من خلال فحوصات العين وتحفيز التشنجات.
استبعاد الأسباب العرضية أو الدوائية:
يعتمد التشخيص بشكل أساسي على الأعراض والعلامات السريرية.
من المهم إجراء تصوير لجذع الدماغ لتحديد سبب الضغط.
يوضح الجدول التالي الأمراض الرئيسية التي يجب التفريق بينها.
| المرض | الجانب المصاب | أثناء النوم | الخصائص الرئيسية |
|---|---|---|---|
| تشنج الوجه من جانب واحد | أحادي الجانب | نعم | يمتد إلى الدمع وزاوية الفم |
| تشنج الجفن (BEB) | ثنائي الجانب | لا | يخف مع رهاب الضوء، جفاف العين، أو الحيل الحسية |
| متلازمة ميغ | ثنائي | لا يوجد | الجفن + خلل حركة الشفاه والوجه بالكامل |
| رمع العضلة الدويرية العينية | أحادي | — | جزء فقط من العضلة الدويرية العينية، لا تدلي الحاجب |
| حركات متزامنة بعد شلل العصب الوجهي | أحادي الجانب | — | تاريخ سابق للشلل |
تشخيصات تفريقية أخرى: التشنجات اللاإرادية الوجهية (متلازمة توريت)، خلل الحركة المتأخر، نوبات الصرع.
الخيارات العلاجية الرئيسية موضحة في الجدول أدناه.
| المرض | العلاج | معدل الفعالية | المدة | الاستطباب |
|---|---|---|---|---|
| BEB | حقن توكسين البوتولينوم | حوالي 90% | 3-4 أشهر | الخيار الأول |
| BEB | العلاج الدوائي | حوالي 15% | — | مساعد / غير مشمول بالتأمين |
| BEB | العلاج الجراحي | — | — | الحالات المقاومة |
| HFS | حقن توكسين البوتولينوم | حوالي 90% | 3-4 أشهر | الخيار الأول |
| تشنج نصف الوجه (HFS) | تخفيف الضغط الوعائي العصبي (MVD) | حوالي 90% | طويل الأمد | الحالات المقاومة / الشباب |
| تشنج نصف الوجه (HFS) | العلاج الدوائي | محدود | — | مساعد / مؤقت |
يتم حقن سم البوتولينيوم من النوع A تحت جلد الجفن مستهدفًا العضلة الدائرية للعين. تبلغ نسبة الفعالية حوالي 90%.
آلية العمل: تثبيط إطلاق الأسيتيل كولين من النهايات العصبية.
الفعالية ومدة التأثير:
موقع الحقن: يتم الحقن العضلي بالقرب من الزاوية الداخلية والخارجية للجفن العلوي والسفلي، والجانب الصدغي للزاوية الخارجية، والثلث الصدغي لحافة محجر العين السفلية. يجب تجنب الحقن الخاطئ في العضلة الرافعة للجفن العلوي أو العضلة المائلة السفلية عن طريق رفع طرف الإبرة بعد الإدخال.
يعتمد العلاج الدوائي على ثلاث فرضيات دوائية للتشنج الجفني الأساسي (فرط الكولين، انخفاض GABA، فرط الدوبامين). تُستخدم أدوية لورازيبام وكلونازيبام وتريهكسيفينيديل (جميعها غير مشمولة بالتأمين)، لكن الفعالية تختلف بشكل كبير بين الأفراد، وتكون نسبة الاستجابة حوالي 15%، ويُترك الأمر لطبيب أعصاب ذي خبرة.
يُؤخذ في الاعتبار في الحالات المقاومة أو ضعيفة الاستجابة للعلاج الدوائي أو علاج توكسين البوتولينوم.
توكسين البوتولينوم من النوع A (بوتوكس® للحقن) معتمد في اليابان لعلاج تشنج الجفن وتشنج الوجه النصفي. الجراحة العصبية (تخفيف ضغط العصب الوعائي في الحفرة القحفية الخلفية) فعالة بشكل جذري، لكن العلاج بتوكسين البوتولينوم يُعتبر الآن الخيار العلاجي الأول.
مواقع الحقن والجرعات: العضلة المموجة، العضلة الدائرية للعين (موزعة بالتساوي)، العضلة الوجنية الكبيرة، العضلة الرافعة للشفة والجناح. 2.5 وحدة لكل منها. من المهم تجنب الحقن الخاطئ في العضلة الرافعة للجفن العلوي.
المنتجات المتاحة: بوتوكس®، ديسبورت®، زيومين®.
معدل الفعالية ومدة التأثير:
إزالة الضغط الوعائي العصبي في الحفرة القحفية الخلفية. يتم وضع لباد تفلون بين الوعاء المسؤول والعصب الوجهي لإبعاد الوعاء.
كاربامازيبين، كلونازيبام، فينيتوين، غابابنتين، باكلوفين. التأثير محدود والآثار الجانبية واضحة. هناك تقارير عن استجابة لتوبيرامات (50 مجم مرتين يوميًا) في حالات تشنج الوجه النصفي المرتبط بارتفاع الضغط داخل الجمجمة مجهول السبب9).
تستمر الفعالية حوالي 3-4 أشهر. بسبب إعادة تشكل الفروع العصبية الجانبية واستئناف النقل العصبي العضلي، يلزم تكرار الحقن عندما تخف الفعالية. قد يقل التأثير طويل الأمد مع الجرعات العالية والعلاج المتكرر.
المؤشرات الرئيسية هي الحالات المقاومة للعلاج بتوكسين البوتولينوم والمرضى الصغار. معدل التحسن حوالي 90% والنتائج طويلة الأمد جيدة. حتى في كبار السن، إذا لم تكن هناك مضاعفات، يمكن توقع نتائج مماثلة للصغار 5).
يُسمى أيضًا خلل التوتر العضلي في الجفن، وهو حالة من زيادة الرمش غير المنتظم، ويُعتقد أنه ناتج عن خلل في العقد القاعدية. يُفترض أن زيادة الرمش تحدث بسبب انخفاض عتبة التحفيز الضوئي.
يُفترض وجود خلل في العقد القاعدية، وتختلف آلية تشنج الجفن الأساسي (BEB) عن تشنج الوجه النصفي (HFS) اختلافًا جوهريًا. BEB هو مشكلة مركزية (في العقد القاعدية)، بينما HFS ناتج عن ضغط ميكانيكي على العصب المحيطي (العصب الوجهي).
الآلية الأساسية لتشنج الوجه النصفي الأولي (HFS) هي: ضغط وعائي → إزالة الميالين → انتقال إفابسي (انتقال مشبكي كاذب). حيث يحفز النشاط الكهربائي لعصب واحد تنشيط عصب مجاور.
المنطقة الضعيفة في العصب الوجهي: الجزء المياليني المركزي بطول حوالي 10 مم من نقطة الخروج الجذري (RExP) إلى المنطقة الانتقالية (TZ) يكون عرضة للضغط الوعائي. وتعتبر منطقة أوبرشتاينر-ريدليش (الانتقال من الميالين المركزي إلى الميالين المحيطي) داخل هذا الجزء ضعيفة بشكل خاص 7).
أبلغ Sano وآخرون (2022) عن تقييم ما قبل وبعد MVD باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي ثلاثي الأبعاد المدمج (DTI + MRA). أفادوا أن المنطقة الانتقالية (TZ) للعصب الوجهي تبلغ حوالي 0.96 مم (المدى 1.9-2.86 مم)، وأظهروا إمكانية تحديد الجزء الأمامي العلوي من منطقة جذر العصب بدقة 7).
آلية الضغط المزدوج (نوع DC): في HFS من نوع DC، قد يؤدي تخفيف الضغط على منطقة جذر العصب (REZ) إلى تفاقم الضغط على جانب الجسر (CP) من خلال مبدأ الرافعة. يمكن أن يؤدي إزاحة الشريان الفقري المتصلب الكبير إلى دفع الشريان المخيخي السفلي الأمامي (AICA) لأعلى، مما يزيد من ضغط العصب الوجهي في منطقة CP 1).
أفاد Fujii وآخرون (2024) في مراجعة لـ 35 حالة من HFS من نوع DC أنه عندما لا تختفي الاستجابة العضلية التلقائية (AMR) بعد تخفيف ضغط REZ، فإن تأكيد ضغط AICA على جانب CP وإضافة تفلون يحسن النتائج الجراحية 1).
HFS المرتبط بارتفاع الضغط داخل القحف مجهول السبب (IIH): يُعتقد أن التغيرات في ضغط السائل النخاعي (وليس القيمة المطلقة، بل مقدار التغير) تسبب فرط استثارة العصب الوجهي. يُستند في ذلك إلى تحريض نوبات HFS أثناء الوقوف بعد البزل القطني 9).
الارتباط مع ألم العصب الثلاثي التوائم (combined HDS): حوالي 3% من جميع مرضى HDS. يحدث بسبب التغيرات الوعائية التصلبية المرتبطة بالشيخوخة وارتفاع ضغط الدم، مما يؤدي إلى استطالة الأوعية الدموية وضغط الأعصاب المتجاورة المتعددة 5).
بشكل عام، تتقدم الأعراض خلال السنوات الخمس الأولى، ثم تستقر في كثير من الأحيان. تختفي التشنجات لدى 10% من المرضى، بينما يصاب 15% بالعمى الوظيفي.
غالبًا ما تكون هناك حاجة إلى علاج متكرر بجرعات عالية للحفاظ على التأثير، ولكن يجب توخي الحذر لأن الفعالية قد تضعف على المدى الطويل.
غالبًا ما يتحسن مع الراحة الجسدية والعقلية، ولكن قد تُستخدم المهدئات أيضًا.
تساعد صور الرنين المغناطيسي ثلاثية الأبعاد المدمجة في التصوير الدقيق لمنطقة جذر العصب (REZ) والمحاكاة قبل الجراحة والتقييم بعد الجراحة. يمكنها تحديد الجزء القريب من العصب الوجهي وتصور العلاقة الموضعية مع الأوعية المسؤولة 7).
مع إدخال المراقبة ثنائية الفرع (تحفيز الفرع الصدغي للعصب الوجهي → تسجيل العضلة الذقنية + تحفيز الفرع الهامشي للفك السفلي → تسجيل العضلة الدائرية للعين)، تم الإبلاغ عن فعالية بنسبة 98% بعد جراحة تخفيف الضغط الوعائي العصبي (MVD) 2). إذا لم تختفِ AMR، فمن المهم البحث عن الأوعية المسؤولة خارج منطقة REZ (في الزاوية المخيخية الجسرية أو داخل القناة السمعية الداخلية).
أبلغ Guo وزملاؤه (2025) عن أول حالة لضغط الشريان التيهي على العصب الوجهي داخل القناة السمعية الداخلية، وأظهروا أن المراقبة ثنائية الفرع تمكنت من اكتشاف الضغط داخل القناة السمعية الداخلية الذي كان يتم تفويته في البحث التقليدي عن منطقة REZ 2).
يمكن أن يسبب الضغط الوعائي داخل القناة السمعية الداخلية، الذي كان يُغفل سابقًا، تشنج الوجه النصفي. إذا لم يختفي منعكس العضلة الركابية، فيجب إجراء بحث منهجي من منطقة جذر العصب إلى الزاوية المخيخية الجسرية إلى القناة السمعية الداخلية بأكملها 2).
تم اقتراح مفهوم مرضي جديد مفاده أن تقلبات ضغط السائل النخاعي يمكن أن تحفز تشنج الوجه النصفي. قد يكون التحكم في ضغط السائل النخاعي باستخدام توبيرامات فعالًا في بعض الحالات، ويجذب تطبيقه في تشخيص وعلاج تشنج الوجه النصفي المرتبط بارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة مجهول السبب الاهتمام 9).
