Эссенциальный блефароспазм — это повторяющееся, беспричинное, периодическое непроизвольное закрытие обоих век. Он определяется как состояние, при котором круговая мышца глаза и другие мышцы, закрывающие веки, чрезмерно сокращаются периодически или постоянно, вызывая непроизвольное закрытие век, при отсутствии другой неврологической или глазной причины.
При нормальном моргании мышцы, закрывающие веки (круговая мышца глаза, мышца, сморщивающая бровь, и мышца гордецов), и мышцы, открывающие веки (мышца, поднимающая верхнее веко, и лобная мышца), одновременно подавляются. При блефароспазме это одновременное подавление исчезает, и чрезмерное сокращение мышц, закрывающих веки, становится неконтролируемым. Считается очаговой дистонией с предполагаемым нарушением базальных ганглиев.
Инъекция ботулотоксина типа A (инъекция ботокса) является методом выбора при блефароспазме. Попав в нервное окончание, ботулотоксин действует на белки мембраны синаптических пузырьков и подавляет высвобождение ацетилхолина. Это расслабляет целевую мышцу и улучшает непроизвольное закрытие век.
Гемифациальный спазм — это состояние, отличное от эссенциального блефароспазма. В задней черепной ямке лицевой нерв сдавливается сосудами, такими как базилярная артерия или передняя нижняя мозжечковая артерия, а редко — опухолью или аневризмой, что вызывает спазм через внутриневральное короткое замыкание. Важное отличие от эссенциального блефароспазма состоит в том, что он односторонний.
Это непроизвольное движение, при котором оба века сильно смыкаются помимо воли человека. Это фокальная дистония, при которой исчезает одновременное торможение между мышцами, закрывающими и открывающими веки, и она чаще встречается у женщин старше 60 лет. Она хроническая и прогрессирующая, почти никогда не проходит сама по себе, а при ухудшении человек может не суметь открыть глаза, что может привести к функциональной слепоте. Важно отличать ее от синдрома сухого глаза и миокимии круговой мышцы глаза.
Блефароспазм имеет следующие четыре формы.
| Классификация | Особенности | Зона поражения |
|---|---|---|
| Эссенциальный блефароспазм | Чаще встречается у женщин среднего и пожилого возраста. Поражение базальных ганглиев | Только веки |
| Синдром Мейжа | Сопровождается дистонией мышц вокруг рта | Веки + мышцы лица |
| синдром Бруггеля | обширная лицевая дистония | до нижней челюсти и области подбородка |
| гемифациальный спазм | сдавление лицевого нерва (сосудами, опухолями) | мышцы одной стороны лица |
Эссенциальный блефароспазм и синдром Мейжа считаются частью одного и того же спектра фокальной дистонии, и предполагается нарушение в базальных ганглиях. При синдроме Мейжа, помимо блефароспазма, возникают непроизвольные движения лица, такие как дискинезия губ.
Блефароспазм бывает двусторонним и начинается с частого моргания. Часто сопровождается светобоязнью (чувствительностью к свету) и ощущением сухости глаз.
Факторы, усиливающие симптомы: яркий свет, усталость, чтение, толпа
Факторы, уменьшающие симптомы: темнота, сон, положение лёжа, давление на область бровей и подобные места (сенсорный трюк)
Заболевание хроническое и прогрессирующее, и самопроизвольное излечение бывает редко. Из-за противодействия спазма и усилий открыть веки возникает расслабление окружающих тканей (опущение бровей, птоз, дряблость кожи). По мере прогрессирования невозможность открыть веки приводит к функциональной слепоте. В итоге около 15% пациентов достигают состояния функциональной слепоты.
| Заболевание | Характеристики | Ключ к различению |
|---|---|---|
| Симптоматический блефароспазм | Болезнь Паркинсона, прогрессирующий надъядерный паралич, рассеянный склероз, инфаркт мозга и т. д. | Наличие основного неврологического заболевания |
| Лекарственно-индуцированный (поздняя дискинезия) | Вызвано антагонистами дофамина (психотропные препараты) | Проверить принимаемые лекарства |
| Синдром сухого глаза | Субъективные симптомы похожи | Различают по глазным признакам и провоцированию спазма |
| миокимия круговой мышцы глаза | локальное сокращение с височной стороны нижнего века с одной стороны | без затруднения при открывании века; одностороннее |
Блефароспазм чаще встречается у женщин старше 60 лет. Он хронический и прогрессирующий и редко проходит сам по себе. В долгосрочной перспективе спазмы в итоге прекращаются примерно у 10% случаев, но примерно у 15% развивается функциональная слепота. Эссенциальный блефароспазм и синдром Мейджа — это фокальные дистонии одного спектра, и в обоих случаях в основе патофизиологии лежит нарушение работы базальных ганглиев.
Клинические рекомендации по блефароспазму (Японское офтальмологическое общество, 2011)1) рекомендуют попытаться вызвать спазм с помощью теста моргания. Для оценки тяжести последовательно выполняют следующие три теста.
| Тест | Метод | Аномальные признаки |
|---|---|---|
| Тест быстрого моргания | Мягко моргать как можно быстрее в течение 10–30 секунд | Только сильное моргание; непроизвольные движения других мышц лица |
| Тест на лёгкое моргание | Произвольное моргание | Движение в области бровей, моргание становится невозможным |
| Тест на сильное моргание | Повторное открывание глаз после сильного зажмуривания | Невозможность открыть глаза и сильное сокращение мышц лица |
По мере того как быстрое и лёгкое моргание становятся нерегулярными, а затем возможным остаётся только сильное моргание, и далее, когда открывать глаза становится трудно или невозможно, тяжесть состояния возрастает1).
При подозрении на односторонний лицевой спазм выполняют МРТ ствола мозга. В задней черепной ямке подтверждают, не сдавливается ли лицевой нерв сосудами, такими как базилярная артерия или передняя нижняя мозжечковая артерия, либо опухолью или аневризмой, и определяют причину сдавления.
Диагноз ставят, пытаясь вызвать спазм с помощью тестов на моргание (быстрое, лёгкое и сильное моргание). Тяжесть оценивают по признакам вроде того, что при продолжительном быстром и лёгком моргании возможным остаётся только сильное моргание, либо после сильного зажмуривания не удаётся открыть глаза. При одностороннем лицевом спазме МРТ подтверждает сосудистое сдавление лицевого нерва.
Инъекции ботулотоксина типа A показаны при эссенциальном блефароспазме, синдроме Мейжа и гемифациальном спазме. Процедуру выполняют после консультации с зарегистрированным врачом, проводящим инъекции ботулотоксина.
Ботулотоксин захватывается нервными окончаниями в нервно-мышечном соединении и воздействует на белки мембраны синаптических везикул, тем самым подавляя высвобождение ацетилхолина. В результате целевая мышца расслабляется, а непроизвольное смыкание век уменьшается.
В редких случаях образуются нейтрализующие (блокирующие) антитела к ботулотоксину типа A. В таком случае эффективен токсин типа F, но следует учитывать, что его длительность действия короче2).
Места инъекций при блефароспазме
Мышца, сморщивающая бровь: иглу вводят в область начала брови и вводят препарат после того, как кончик иглы коснется кости.
Круговая мышца глаза: поскольку это кольцевая мышца, инъекцию следует распределять равномерно. Вводят в мышцу рядом с внутренним и наружным углами верхнего и нижнего века, со стороны виска у наружного угла и в латеральной трети орбитального края нижнего века.
Дополнительные точки при синдроме Мейжа
В дополнение к основным точкам выполняют дополнительные инъекции в большую скуловую мышцу и мышцу, поднимающую верхнюю губу и крыло носа.
Пример инъекций: всего 16 точек, по 2,5 единицы в каждую.
Эффект появляется через 2–3 дня после инъекции и сохраняется 3–4 месяца. Эффективность высокая — 90%. Эффект не является постоянным, и требуются регулярные повторные инъекции, поскольку передача восстанавливается при прорастании коллатеральных нервных ветвей. В редких случаях эффект может ослабевать при образовании нейтрализующих антител.
| Метод лечения | Эффективность | Особенности | Показания |
|---|---|---|---|
| Инъекция ботулотоксина типа A | 90% | Терапия первой линии. Действует 3–4 месяца | Все формы |
| Медикаментозная терапия | Около 15% | Не покрывается страховкой. Большая индивидуальная вариабельность | Вспомогательное |
| Резекция круговой мышцы глаза | — | Инвазивный метод. Метод Anderson и др. | Случаи, когда токсин неэффективен |
| Нейроваскулярная декомпрессия | Высокая | Излечивающая. Нейрохирургия | Гемифациальный спазм |
Медикаментозное лечение основано на трех фармакологических гипотезах (избыток ацетилхолина, снижение ГАМК и избыток дофамина). Используют лоразепам, клоназепам и тригексифенидил, но ни один из этих препаратов не покрывается страховкой. Частота ответа низкая, около 15%, а эффективность сильно различается у разных людей, поэтому лечение лучше доверить опытному неврологу.
Хирургическое лечение показано в случаях, когда ботулинический токсин неэффективен, а также при положительных нейтрализующих антителах.
Нейроваскулярная декомпрессия в задней черепной ямке (нейрохирургия) очень эффективна как радикальное лечение. В настоящее время терапия ботулотоксином широко используется как лечение первой линии.
Существует медикаментозная терапия (например, лоразепам и клоназепам), но ответ на нее низкий — около 15%. К хирургическим методам относятся резекция круговой мышцы глаза (метод Андерсона) и частичная резекция лицевого нерва. В качестве консервативного лечения в дополнение используют светозащитные очки, поддерживающие очки и сенсорную стимуляцию с помощью повязки на голову. При гемифациальном спазме радикальным методом является нейроваскулярная декомпрессия задней черепной ямки.
Эссенциальный блефароспазм и синдром Мейджа являются фокальными дистониями, и предполагается нарушение со стороны базальных ганглиев. В норме при моргании одновременно подавляются мышцы, закрывающие веки (круговая мышца глаза, мышца, сморщивающая бровь, мышца гордецов), и мышцы, открывающие веки (мышца, поднимающая верхнее веко, лобная мышца), но у пациентов это одновременное подавление между двумя группами мышц исчезает. Из-за этого чрезмерное сокращение мышц, закрывающих веки, не контролируется, и непроизвольное закрытие глаз повторяется.
Ботулинический токсин типа A захватывается нервными окончаниями в нервно-мышечном соединении и действует на белки мембраны синаптических пузырьков (например, SNAP-25). Это препятствует слиянию пузырьков, содержащих ацетилхолин, с мембраной и блокирует высвобождение ацетилхолина. В результате нервно-мышечная передача блокируется, и целевая мышца расслабляется.
Примерно через 3–4 месяца после инъекции на стороне нерва возникает аксональное ветвление (axonal sprouting), формируются новые пути нервно-мышечной передачи. Благодаря этому восстанавливается способность мышцы к сокращению, и эффект ослабевает. Именно поэтому нужны регулярные повторные инъекции. При длительном лечении высокими дозами и частом введении могут образовываться нейтрализующие антитела, и если эффект токсина типа A утрачивается, возможен переход на токсин типа F.
В задней черепной ямке лицевой нерв сдавливается сосудами, такими как базилярная артерия и передняя нижняя мозжечковая артерия. Это постоянное раздражение из-за сдавления, а также короткие замыкания внутри нерва (эктопические разряды) вызывают непроизвольные сокращения мышц лица. Микроваскулярная декомпрессия, при которой сдавливающий сосуд отделяют от нерва, эффективна как радикальное лечение.
