بلفارواسپاسم اسنشیال به بسته شدن ناخواسته و متناوب هر دو پلک بدون علت مشخص گفته میشود. این حالت به وضعیتی گفته میشود که در آن عضله اوربیکولاریس اکولی و سایر عضلات بستن پلک بهصورت متناوب یا مداوم بیش از حد منقبض میشوند و باعث بسته شدن غیرارادی پلکها میگردند، بدون آنکه علت آن یک اختلال دیگر عصبی یا چشمی باشد.
در پلکزدن طبیعی، عضلات بستن پلک (اوربیکولاریس اکولی، کوروگاتور سوپراسیلیی و پروسروس) و عضلات بازکننده پلک (بالابرنده پلک فوقانی و فرونتالیس) همزمان مهار میشوند. در بلفارواسپاسم این مهار همزمان از بین میرود و انقباض بیش از حد عضلات بستن پلک کنترلنشده میشود. این حالت بهعنوان دیستونی کانونی و با اختلال احتمالی در عقدههای قاعدهای در نظر گرفته میشود.
تزریق سم بوتولینوم نوع A (تزریق بوتاکس) درمانِ خط اول بلفارواسپاسم است. سم بوتولینوم پس از ورود به پایانه عصبی، بر پروتئینهای غشای وزیکولهای سیناپسی اثر میگذارد و آزادسازی استیلکولین را مهار میکند. این کار باعث شل شدن عضله هدف و بهبود بسته شدن غیرارادی پلکها میشود.
اسپاسم نیمصورت با بلفارواسپاسم اسنشیال متفاوت است. در حفره جمجمهای خلفی، عصب صورت توسط رگهایی مانند شریان بازیلار یا شریان مخچهای تحتانی قدامی فشرده میشود و بهندرت بهعلت تومور یا آنوریسم، و این باعث اسپاسم از طریق اتصال کوتاه درونعصبی میشود. تفاوت مهم آن با بلفارواسپاسم اسنشیال این است که یکطرفه است.
این یک حرکت غیرارادی است که در آن هر دو پلک بدون اراده فرد بهطور شدید بسته میشوند. این یک دیستونی کانونی است که در آن مهار همزمان بین عضلاتی که پلکها را میبندند و باز میکنند از بین میرود و در زنان بالای 60 سال شایعتر است. این بیماری مزمن و پیشرونده است، بهندرت خودبهخود برطرف میشود و اگر پیشرفت کند ممکن است فرد نتواند چشمها را باز کند و به کوری عملکردی برسد. افتراق آن از خشکی چشم و میوکیمیای عضله حلقوی چشم مهم است.
بلفارواسپاسم چهار نوع زیر را دارد.
| طبقهبندی | ویژگیها | ناحیه درگیر |
|---|---|---|
| بلفارواسپاسم اساسی | در زنان میانسال و سالمند شایعتر است. اختلال در عقدههای قاعدهای | محدود به پلکها |
| سندرم مایج | همراه با دیستونی عضلات اطراف دهان | پلکها + عضلات صورت |
| سندرم بروگل | دیستونی گستردهٔ صورت | تا فک پایین و ناحیهٔ چانه |
| اسپاسم نیمهصورت | فشار بر عصب صورت (رگهای خونی، تومورها) | عضلات صورت در یک سمت |
بلفارواسپاسم اولیه و سندرم مِیژ بهعنوان بخشی از همان طیف دیستونی فوکال در نظر گرفته میشوند و اختلال در عقدههای قاعدهای مطرح است. در سندرم مِیژ، علاوه بر بلفارواسپاسم، حرکات غیرارادی صورت مانند دیسکینزی لب نیز دیده میشود.
بلفارواسپاسم دوطرفه است و با پلکزدن بیش از حد شروع میشود. اغلب با فوتوفوبی (حساسیت به نور) و احساس خشکی چشم همراه است.
عوامل تشدیدکننده: نور روشن، خستگی، مطالعه، شلوغی
عوامل کاهنده: تاریکی، خواب، دراز کشیدن، فشار دادن ناحیهٔ ابرو و نواحی مشابه (ترفند حسی)
این بیماری مزمن و پیشرونده است و بهبود خودبهخودی بسیار نادر است. بهدلیل مقابلهٔ اسپاسم و تلاش برای باز کردن پلکها، شلی بافتهای اطراف ایجاد میشود (افتادگی ابرو، پتوز، شلی پوست). با پیشرفت بیماری، ناتوانی در باز کردن پلکها به کوری عملکردی منجر میشود. در نهایت حدود ۱۵٪ از بیماران به حالت کوری عملکردی میرسند.
| بیماری | ویژگیها | نکته افتراقی |
|---|---|---|
| بلفارواسپاسم علامتی | بیماری پارکینسون، فلج فوقهستهای پیشرونده، مولتیپل اسکلروزیس، انفارکتوس مغزی و غیره | وجود بیماری عصبی زمینهای |
| ناشی از دارو (دیسکینزی دیررس) | بهعلت آنتاگونیستهای دوپامین (داروهای روانپزشکی) | بررسی داروهای مصرفی |
| خشکی چشم | علائم ذهنی مشابه | افتراق با یافتههای چشمی و برانگیختن اسپاسم |
| میوکیمیای عضله حلقوی چشم | انقباض موضعی در سمت گیجگاهی پلک پایین در یک طرف | بدون مشکل در باز کردن پلک؛ یکطرفه |
بلفارواسپاسم در زنان بالای 60 سال شایعتر است. این بیماری مزمن و پیشرونده است و بهندرت خودبهخود برطرف میشود. در درازمدت، اسپاسمها در نهایت در حدود 10٪ موارد متوقف میشوند، اما حدود 15٪ به نابینایی عملکردی میرسند. بلفارواسپاسم اساسی و سندرم مایژ دیستونیهای فوکالِ یک طیف هستند و در هر دو، اختلال عقدههای قاعدهای هسته اصلی پاتوفیزیولوژی است.
راهنمای بالینی بلفارواسپاسم (انجمن چشمپزشکی ژاپن، 2011)1) توصیه میکند با آزمایش پلکزدن برای برانگیختن اسپاسم تلاش شود. سه آزمون زیر بهترتیب برای تعیین شدت انجام میشوند.
| آزمون | روش | یافتههای غیرطبیعی |
|---|---|---|
| آزمایش پلکزدن سریع | پلکزدن ملایم را تا حد ممکن سریع به مدت 10 تا 30 ثانیه ادامه دهید | فقط پلکزدن شدید؛ حرکات غیرارادی سایر عضلات صورت |
| آزمون پلکزدن ملایم | پلکزدن ارادی انجام میشود | ناحیه ابروها حرکت میکند و پلک زدن غیرممکن میشود |
| آزمون پلکزدن شدید | باز کردن مکرر چشمها پس از بستن محکم آنها | ناتوانی در باز کردن چشمها و انقباض شدید عضلات صورت |
با نامنظم شدن پلکزدن سریع و ملایم، شدت بیماری افزایش مییابد؛ وقتی فقط پلکزدن شدید ممکن میشود و سپس باز کردن چشمها دشوار یا غیرممکن میشود1).
در صورت شک به اسپاسم نیمصورت، MRI ساقه مغز انجام میشود. در حفره خلفی بررسی میشود که آیا عصب صورتی توسط رگ خونی مانند شریان بازیلار یا شریان مخچهای قدامی تحتانی، یا توسط تومور یا آنوریسم فشرده شده است یا نه، و علت فشردگی مشخص میشود.
تشخیص با تلاش برای ایجاد اسپاسم از طریق آزمونهای پلکزدن (سریع، ملایم و شدید) انجام میشود. شدت بیماری بر اساس مواردی مانند اینکه هنگام ادامه پلکزدن سریع و ملایم فقط پلکزدن شدید ممکن باشد، یا پس از بستن محکم چشمها نتوان آنها را باز کرد، ارزیابی میشود. در اسپاسم نیمصورت، MRI فشار عروقی بر عصب صورتی را تأیید میکند.
تزریق سم بوتولینوم نوع A برای بلفارواسپاسم اساسی، سندرم مایژ و اسپاسم همیفاسیال اندیکاسیون دارد. این اقدام با مشورت پزشک ثبتشدهای که تزریق سم بوتولینوم انجام میدهد، انجام میشود.
سم بوتولینوم توسط پایانههای عصبی در محل اتصال عصبی-عضلانی جذب میشود و بر پروتئینهای غشای وزیکولهای سیناپسی اثر میگذارد و از آزاد شدن استیلکولین جلوگیری میکند. در نتیجه، عضله هدف شل میشود و بسته شدن غیرارادی پلکها بهتر میشود.
بهندرت، آنتیبادیهای خنثیکننده (مسدودکننده) علیه سم بوتولینوم نوع A تولید میشوند. در این حالت، سم نوع F مؤثر است، اما باید توجه داشت که مدت اثر آن کوتاهتر است2).
محلهای تزریق برای بلفارواسپاسم
عضله اخمکننده ابرو: سوزن را در ابتدای ابرو وارد کرده و پس از تماس نوک سوزن با استخوان تزریق کنید.
عضله حلقوی چشم: چون این عضله حلقوی است، باید بهطور یکنواخت و پراکنده تزریق شود. تزریق داخل عضله در نزدیکی گوشههای داخلی و خارجی پلکهای بالا و پایین، در سمت گیجگاهی گوشه خارجی، و در یکسوم گیجگاهی لبه اربیتال پلک پایین انجام میشود.
محلهای اضافی در سندرم میژ
علاوه بر محلهای اصلی، تزریقهای اضافی در عضله زیگوماتیکوس ماژور و عضله بالابرنده لب بالا و پره بینی انجام میشود.
نمونه تزریق: در مجموع 16 محل، هر کدام 2.5 واحد.
اثر 2 تا 3 روز پس از تزریق ظاهر میشود و 3 تا 4 ماه ادامه دارد. میزان اثربخشی بالا و حدود 90٪ است. این اثر دائمی نیست و به دلیل جوانهزدن شاخههای عصبی جانبی، انتقال دوباره برقرار میشود؛ بنابراین تزریق مجدد منظم لازم است. بهندرت اگر آنتیبادیهای خنثیکننده تولید شوند، اثر ممکن است کاهش یابد.
| درمان | میزان اثربخشی | ویژگیها | موارد مصرف |
|---|---|---|---|
| تزریق سم بوتولینوم نوع A | ۹۰٪ | درمان خط اول. ۳ تا ۴ ماه اثر دارد | همه انواع |
| درمان دارویی | حدود ۱۵٪ | تحت پوشش بیمه نیست. تفاوت فردی زیاد است | کمکی |
| برداشتن عضله حلقوی چشم | — | تهاجمی. روش اندرسون و غیره | مواردی که سم مؤثر نیست |
| دکمپرسیون نوروسکولار | بالا | شفابخش. جراحی مغز و اعصاب | اسپاسم نیمهصورت |
درمان دارویی بر اساس سه فرضیه فارماکولوژیک (افزایش استیلکولین، کاهش GABA و افزایش دوپامین) انجام میشود. از لورازپام، کلونازپام و تریهگزیفنیدیل استفاده میشود، اما هیچکدام تحت پوشش بیمه نیستند. میزان پاسخ پایین، حدود ۱۵٪، است و چون اثر درمان در افراد بسیار متفاوت است، بهتر است درمان را به یک متخصص مغز و اعصاب باتجربه سپرد.
درمان جراحی برای مواردی که بوتولینوم توکسین مؤثر نیست و مواردی با آنتیبادیهای خنثیکننده مثبت اندیکاسیون دارد.
دکمپرسیون نوروسکولار حفره خلفی جمجمه (جراحی مغز و اعصاب) بهعنوان درمان شفابخش بسیار مؤثر است. در حال حاضر، درمان با بوتولینوم توکسین بهطور گسترده بهعنوان درمان خط اول استفاده میشود.
درمان دارویی (مانند لورازپام و کلونازپام) وجود دارد، اما میزان پاسخ پایین و حدود 15% است. از نظر جراحی، برداشت عضله حلقوی چشم (روش اندرسون) و برداشت جزئی عصب صورت وجود دارد. بهعنوان درمان محافظهکارانه، عینک تیرهکننده، عینک حمایتی و تحریک حسی با هدبند بهطور کمکی استفاده میشود. در اسپاسم همیفاسیال، دکمپرسیون نورواسکولار حفره خلفی درمان قطعی است.
بلفارواسپاسم ایدیوپاتیک و سندرم میج از دیستونیهای فوکال هستند و احتمال درگیری عقدههای قاعدهای مطرح است. بهطور طبیعی، هنگام پلکزدن، گروه عضلات بستن پلکها (عضله حلقوی چشم، عضله اخم، عضله پروسر) و گروه عضلات بازکننده پلکها (بالابرنده پلک فوقانی، فرونتالیس) همزمان مهار میشوند، اما در بیماران این مهار همزمان بین دو گروه عضلانی از بین میرود. در نتیجه، انقباض بیش از حد عضلات بستن پلک کنترل نمیشود و بستن غیرارادی چشم بهطور مکرر رخ میدهد.
سم بوتولینوم نوع A توسط پایانههای عصبی در محل اتصال عصب و عضله جذب میشود و بر پروتئینهای غشای وزیکولهای سیناپسی (مانند SNAP-25) اثر میگذارد. این کار از همجوشی وزیکولهای حاوی استیلکولین با غشا جلوگیری میکند و آزاد شدن استیلکولین را مهار میکند. در نتیجه، انتقال عصبی-عضلانی مسدود میشود و عضله هدف شل میشود.
حدود ۳ تا ۴ ماه پس از تزریق، شاخهزایی آکسونی (axonal sprouting) در سمت عصب رخ میدهد و مسیرهای جدید انتقال عصبی-عضلانی شکل میگیرد. در نتیجه، توانایی انقباض عضله دوباره برمیگردد و اثر از بین میرود. به همین دلیل تزریق مجدد منظم لازم است. در درمان طولانیمدت با دوز بالا و دفعات زیاد، ممکن است آنتیبادیهای خنثیکننده ایجاد شوند و اگر اثر سم نوع A از بین برود، تغییر به سم نوع F یک گزینه است.
در حفره جمجمهای خلفی، عصب صورتی توسط رگهایی مانند شریان بازیلار و شریان مخچهای تحتانی قدامی تحت فشار قرار میگیرد. این تحریک مداوم ناشی از فشار و اتصال کوتاه درون عصب (دشارژهای اکتوپیک) باعث انقباض غیرارادی عضلات صورت میشود. جراحی دکمپرسیون میکروواسکولار که رگ فشردهکننده را از عصب جدا میکند، بهعنوان درمان قطعی مؤثر است.
