प्राथमिक ब्लेफरोस्पाज़्म का मतलब है दोनों पलकों का बिना कारण बार-बार अपने-आप बंद हो जाना। यह ऐसी स्थिति है जिसमें ऑर्बिकुलैरिस ओकुली और पलक बंद करने वाली अन्य मांसपेशियाँ बीच-बीच में या लगातार बहुत ज़्यादा सिकुड़ती हैं, जिससे अनैच्छिक रूप से पलकें बंद हो जाती हैं, और इसका कारण कोई अन्य तंत्रिका या नेत्र रोग नहीं होता.
सामान्य पलक झपकने में, पलक बंद करने वाली मांसपेशियाँ (ऑर्बिकुलैरिस ओकुली, कॉरुगेटर सुपरसिलिए, और प्रोसेरस) और पलक खोलने वाली मांसपेशियाँ (लेवेटर पल्पेब्राए सुपीरियोरिस और फ्रंटालिस) एक साथ दब जाती हैं। ब्लेफरोस्पाज़्म में यह एकसाथ दमन हट जाता है, और पलक बंद करने वाली मांसपेशियों का अत्यधिक संकुचन नियंत्रण से बाहर हो जाता है। इसे फोकल डिस्टोनिया माना जाता है, जिसमें बेसल गैंग्लिया की गड़बड़ी का अनुमान है.
टाइप A बोटुलिनम टॉक्सिन इंजेक्शन (बोटॉक्स इंजेक्शन) ब्लेफरोस्पाज़्म का पहली पसंद का इलाज है। तंत्रिका सिरा में पहुँचने के बाद बोटुलिनम टॉक्सिन सिनेप्टिक वेसीकल झिल्ली के प्रोटीनों पर काम करता है और एसीटाइलकोलिन के स्राव को रोकता है। इससे लक्षित मांसपेशी शिथिल होती है और अनैच्छिक पलक बंद होना बेहतर होता है.
हेमीफेशियल स्पाज़्म, प्राथमिक ब्लेफरोस्पाज़्म से अलग स्थिति है। पीछे की कपाल गर्त में चेहरे की नस पर बेसिलर धमनी या एंटीरियर इन्फीरियर सेरिबेलर आर्टरी जैसी रक्तवाहिनियों का दबाव पड़ता है, और कभी-कभी ट्यूमर या एन्यूरिज़्म की वजह से भी, जिससे नस के भीतर शॉर्ट-सर्किट के कारण स्पाज़्म होता है। प्राथमिक ब्लेफरोस्पाज़्म से एक महत्वपूर्ण अंतर यह है कि यह एक ही तरफ होता है.
यह एक अनैच्छिक हरकत है जिसमें दोनों पलकें व्यक्ति की इच्छा के बिना जोर से बंद हो जाती हैं। यह एक फोकल डिस्टोनिया है जिसमें पलक बंद करने और खोलने वाली मांसपेशियों के बीच का सामान्य तालमेल खत्म हो जाता है, और यह 60 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं में अधिक आम है। यह दीर्घकालिक और प्रगतिशील होता है, अपने-आप ठीक होना बहुत कम होता है, और बढ़ने पर व्यक्ति आँखें खोल नहीं पाता और कार्यात्मक अंधता तक हो सकती है। इसे ड्राई आई और ऑर्बिकुलैरिस ओक्युलाइ मायोकाइमिया से अलग करना महत्वपूर्ण है।
ब्लेफेरोस्पाज़्म के निम्नलिखित चार प्रकार होते हैं।
| वर्गीकरण | विशेषताएं | प्रभावित क्षेत्र |
|---|---|---|
| प्राथमिक ब्लेफेरोस्पाज़्म | मध्यम आयु और वृद्ध महिलाओं में अधिक आम। बेसल गैन्ग्लिया का विकार | केवल पलकों तक सीमित |
| Meige सिंड्रोम | मुंह के आसपास की डिस्टोनिया के साथ | पलकें + चेहरे की मांसपेशियाँ |
| ब्रूगेल सिंड्रोम | व्यापक चेहरे का डिस्टोनिया | निचले जबड़े और ठोड़ी के क्षेत्र तक |
| एकतरफा चेहरे की ऐंठन | चेहरे की नस पर दबाव (रक्त वाहिकाएँ, ट्यूमर) | एक तरफ के चेहरे की मांसपेशियाँ |
प्राथमिक ब्लेफरोस्पाज़्म और मीज सिंड्रोम को एक ही फोकल डिस्टोनिया स्पेक्ट्रम का हिस्सा माना जाता है, और बेसल गैन्ग्लिया की गड़बड़ी का संदेह किया जाता है। मीज सिंड्रोम में ब्लेफरोस्पाज़्म के साथ-साथ होंठों की डिस्काइनेशिया जैसी चेहरे की अनैच्छिक हरकतें भी होती हैं।
ब्लेफरोस्पाज़्म दोनों आँखों में होता है और बार-बार पलक झपकने से शुरू होता है। इसके साथ अक्सर प्रकाश से असहजता (फोटोफोबिया) और आँखों में सूखापन महसूस होता है।
बढ़ाने वाले कारक: तेज रोशनी, थकान, पढ़ना, भीड़
कम करने वाले कारक: अंधेरा, नींद, लेट जाना, भौंहों के क्षेत्र पर दबाव (सेंसरी ट्रिक)
यह एक पुरानी और धीरे-धीरे बढ़ने वाली स्थिति है, और अपने-आप ठीक होना बहुत कम होता है। ऐंठन और पलकें खोलने की कोशिश के विरोध के कारण आसपास के ऊतकों में ढीलापन आ जाता है (भौंहों का झुकना, पलकों का झुकना, त्वचा का ढीलापन)। जैसे-जैसे यह बढ़ता है, पलकें खोल न पाने से कार्यात्मक अंधापन हो सकता है। अंत में, लगभग 15% मरीज कार्यात्मक अंधेपन की स्थिति में पहुँचते हैं।
| रोग | विशेषताएँ | विभेद का बिंदु |
|---|---|---|
| लक्षणात्मक ब्लेफरोस्पाज़्म | पार्किंसन रोग, प्रोग्रेसिव सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी, मल्टीपल स्क्लेरोसिस, सेरेब्रल इन्फार्क्शन आदि | मूलभूत तंत्रिका रोग की उपस्थिति |
| दवा-प्रेरित (टार्डिव डिस्काइनेसिया) | डोपामीन विरोधी दवाओं (मनोचिकित्सकीय दवाओं) से होने वाला | ली जा रही दवाओं की पुष्टि करें |
| ड्राई आई | व्यक्तिपरक लक्षण मिलते-जुलते हैं | नेत्रीय निष्कर्षों और स्पाज़्म को उकसाने से भेद करें |
| ऑर्बिक्युलरिस मायोकाइमिया | एक तरफ निचली पलक के कनपटी वाले हिस्से में स्थानीय संकुचन | पलक खोलने में कठिनाई नहीं; एकतरफा |
ब्लेफरोस्पाज़्म 60 वर्ष से अधिक आयु की महिलाओं में अधिक होता है। यह दीर्घकालिक और प्रगतिशील होता है, और अपने आप ठीक होना बहुत कम होता है। लंबे समय के परिणाम में, लगभग 10% मामलों में ऐंठन अंततः रुक जाती है, लेकिन लगभग 15% में यह क्रियात्मक अंधता तक पहुंच जाती है। एसेंशियल ब्लेफरोस्पाज़्म और मीज सिंड्रोम एक ही स्पेक्ट्रम के फोकल डिस्टोनिया हैं, और दोनों में बेसल गैंग्लिया की गड़बड़ी रोग-प्रक्रिया का मुख्य आधार है.
ब्लेफरोस्पाज़्म क्लिनिकल प्रैक्टिस गाइडलाइन (जापान नेत्र विज्ञान सोसायटी, 2011)1) पलक झपकाने की जांच से ऐंठन को उकसाने का प्रयास करने की सिफारिश करती है। गंभीरता का आकलन करने के लिए निम्नलिखित तीन जांचें क्रम से की जाती हैं.
| जांच | विधि | असामान्य निष्कर्ष |
|---|---|---|
| तेज़ पलक झपकाने की जांच | 10 से 30 सेकंड तक धीरे-धीरे, जितनी तेज़ हो सके, पलकें झपकाना जारी रखें | केवल जोरदार पलक झपकना; चेहरे की अन्य मांसपेशियों की अनैच्छिक हरकतें |
| हल्का पलक झपकना परीक्षण | स्वैच्छिक पलक झपकाना | भौंहों के क्षेत्र में हरकत होती है और पलक झपकाना असंभव हो जाता है |
| तेज़ पलक झपकना परीक्षण | जोर से आँखें बंद करने के बाद बार-बार आँखें खोलना | आँखें न खोल पाना और चेहरे की मांसपेशियों में तेज ऐंठन |
जैसे-जैसे तेज़ पलक झपकाना और हल्का पलक झपकाना अनियमित हो जाता है, केवल तेज़ पलक झपकाना संभव रह जाता है, और फिर आँखें खोलना कठिन या असंभव होने पर गंभीरता बढ़ती जाती है1).
यदि एकतरफा चेहरे की ऐंठन का संदेह हो, तो मस्तिष्क-तने का MRI किया जाता है। पीछे की खोपड़ी के गड्ढे में यह पुष्टि की जाती है कि चेहरे की नस पर बेसिलर धमनी, अग्र निम्न सेरिबेलर धमनी जैसी रक्त वाहिकाओं, या किसी ट्यूमर अथवा एन्यूरिज़्म से दबाव तो नहीं है, और दबाव के कारण की पहचान की जाती है।
पलक झपकने के परीक्षण (तेज़, हल्का, और ज़ोर से पलक झपकाना) द्वारा ऐंठन को उकसाकर निदान किया जाता है। गंभीरता का आकलन इस आधार पर किया जाता है कि तेज़ और हल्का पलक झपकाना लगातार करने पर केवल ज़ोर से पलक झपकाना ही संभव रहे, या ज़ोर से आँखें बंद करने के बाद आँखें न खुल सकें। एकतरफा चेहरे की ऐंठन में, MRI से चेहरे की नस पर रक्त वाहिकीय दबाव की पुष्टि की जाती है।
टाइप A बोटुलिनम टॉक्सिन इंजेक्शन का उपयोग आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज़्म, मीज सिंड्रोम और एकतरफा चेहरे की ऐंठन के लिए किया जाता है। यह प्रक्रिया बोटुलिनम टॉक्सिन इंजेक्शन देने वाले पंजीकृत चिकित्सक से परामर्श करके की जाती है।
बोटुलिनम टॉक्सिन को न्यूरोमस्कुलर जंक्शन पर तंत्रिका अंत द्वारा ग्रहण किया जाता है और यह साइनैप्टिक वेसिकल झिल्ली के प्रोटीनों पर कार्य करके एसिटाइलकोलाइन के स्राव को रोकता है। इससे लक्ष्य मांसपेशी शिथिल होती है और अनैच्छिक पलक बंद होना बेहतर होता है।
दुर्लभ रूप से टाइप A बोटुलिनम टॉक्सिन के विरुद्ध न्यूट्रलाइज़िंग (ब्लॉक करने वाली) एंटीबॉडी बन सकती हैं। ऐसे मामले में टाइप F टॉक्सिन प्रभावी होता है, लेकिन ध्यान रखें कि इसकी अवधि कम होती है2).
ब्लेफेरोस्पाज़्म के लिए इंजेक्शन स्थल
कौरुगेटर सुपरसिलीआई मांसपेशी: सुई को भौंह के ऊपरी भाग में डालें और सुई की नोक को हड्डी से छुआकर इंजेक्शन दें।
ऑर्बिकुलारिस ओक्युली मांसपेशी: यह एक वृत्ताकार मांसपेशी है, इसलिए इसे समान रूप से फैलाकर इंजेक्ट करना चाहिए। ऊपरी और निचली पलकों के भीतरी और बाहरी कोनों के पास, बाहरी कोने के टेम्पोरल साइड पर, तथा निचली पलक की ऑर्बिटल सीमा के टेम्पोरल एक-तिहाई हिस्से में मांसपेशी में इंजेक्शन दें।
मीज सिंड्रोम के अतिरिक्त स्थल
मूल स्थलों के अलावा, जाइगोमैटिकस मेजर और लेवेटर लैबी सुपीरियोरिस अलाएक्वे नासी मांसपेशियों में अतिरिक्त इंजेक्शन दिए जाते हैं।
इंजेक्शन का उदाहरण: कुल 16 स्थान, प्रत्येक में 2.5 यूनिट।
इंजेक्शन के 2 से 3 दिन बाद असर दिखने लगता है और 3 से 4 महीने तक रहता है। प्रभावशीलता 90% के साथ बहुत अधिक है। इसका असर स्थायी नहीं होता, और तंत्रिका की सहायक शाखाएँ बढ़ने पर संचार फिर शुरू हो जाता है, इसलिए नियमित दोबारा इंजेक्शन की आवश्यकता होती है। कभी-कभी न्यूट्रलाइज़िंग एंटीबॉडी बनने पर असर कम हो सकता है।
| उपचार | प्रभावशीलता दर | विशेषताएँ | संकेत |
|---|---|---|---|
| टाइप A बोटुलिनम टॉक्सिन इंजेक्शन | 90% | प्रथम-पंक्ति उपचार। 3–4 महीने तक असर रहता है | सभी प्रकार |
| दवा उपचार | लगभग 15% | बीमा के अंतर्गत नहीं। व्यक्ति-व्यक्ति में काफी अंतर | सहायक |
| ऑर्बिक्युलैरिस ऑकुली मांसपेशी का रिसेक्शन | — | आक्रामक। एंडरसन विधि आदि | जिन मामलों में टॉक्सिन असर नहीं करता |
| न्यूरोवैस्कुलर डीकंप्रेशन | उच्च | उपचारात्मक। न्यूरोसर्जरी | हेमिफेशियल स्पाज्म |
औषधि उपचार तीन औषधीय परिकल्पनाओं (एसीटाइलकोलिन की अधिकता, GABA की कमी, और डोपामिन की अधिकता) पर आधारित होता है। लोराज़ेपाम, क्लोनाज़ेपाम और ट्राइहेक्सीफेनिडिल का उपयोग किया जाता है, लेकिन इनमें से किसी पर भी बीमा कवरेज नहीं है। प्रतिक्रिया दर कम, लगभग 15% है, और क्योंकि प्रभाव व्यक्ति-व्यक्ति में बहुत अलग होता है, इसलिए इसे किसी अनुभवी न्यूरोलॉजिस्ट को सौंपना बेहतर है।
शल्य चिकित्सा उपचार उन मामलों में किया जाता है जहाँ बोटुलिनम टॉक्सिन प्रभावी नहीं होता और उन मामलों में जिनमें न्यूट्रलाइज़िंग एंटीबॉडीज़ पॉज़िटिव होती हैं।
पश्च कपाल फोसा में न्यूरोवैस्कुलर डीकंप्रेशन (न्यूरोसर्जरी) उपचारात्मक इलाज के रूप में बहुत प्रभावी है। वर्तमान में बोटुलिनम टॉक्सिन थेरेपी का व्यापक रूप से प्रथम-पंक्ति उपचार के रूप में उपयोग किया जाता है।
दवा उपचार (जैसे लोराज़ेपाम और क्लोनाज़ेपाम) उपलब्ध है, लेकिन प्रतिक्रिया दर कम, लगभग 15% है। शल्य विकल्पों में ऑर्बिक्युलैरिस ओक्युली मांसपेशी का रिसेक्शन (एंडरसन विधि) और चेहरे की नस का आंशिक रिसेक्शन शामिल हैं। संरक्षणात्मक उपचार के रूप में शेडेड चश्मा, सपोर्ट चश्मा और हेडबैंड से संवेदनात्मक उत्तेजना सहायक रूप से उपयोग की जाती है। हेमीफेशियल स्पाज़्म में, पश्च खोपड़ी गर्तिका का न्यूरोवैस्कुलर डीकम्प्रेशन उपचारात्मक होता है.
आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज़्म और मेइज सिंड्रोम फोकल डिस्टोनिया हैं, और बेसल गैंग्लिया की गड़बड़ी का संदेह किया जाता है। सामान्य रूप से, पलक झपकते समय पलक बंद करने वाली मांसपेशियों का समूह (ऑर्बिक्युलैरिस ओक्युली, कोरुगेटर सुपरसिलियाई, प्रोसरस) और पलक खोलने वाली मांसपेशियों का समूह (लेवेटर पैल्पेब्राइ सुपीरियोरिस, फ्रंटालिस) एक साथ अवरुद्ध होते हैं, लेकिन रोगियों में इन दोनों समूहों के बीच यह समकालिक अवरोधन समाप्त हो जाता है। इसलिए पलक बंद करने वाली मांसपेशियों का अत्यधिक संकुचन नियंत्रित नहीं रहता, और अनैच्छिक पलक बंद होना बार-बार होता है.
टाइप A बोटुलिनम टॉक्सिन को न्यूरोमस्कुलर जंक्शन पर तंत्रिका अंत ग्रहण करते हैं और यह सिनैप्टिक वेसीकल झिल्ली प्रोटीन (जैसे SNAP-25) पर कार्य करता है। इससे एसिटाइलकोलाइन युक्त वेसीकल का झिल्ली से संलयन रुक जाता है और एसिटाइलकोलाइन का स्राव अवरुद्ध हो जाता है। परिणामस्वरूप न्यूरोमस्कुलर संचरण अवरुद्ध हो जाता है और लक्षित मांसपेशी शिथिल हो जाती है।
इंजेक्शन के लगभग 3 से 4 महीने बाद, तंत्रिका की ओर axonal sprouting होता है और नए न्यूरोमस्कुलर संचरण मार्ग बनते हैं। इससे मांसपेशियों के संकुचन की क्षमता फिर से शुरू हो जाती है और प्रभाव समाप्त हो जाता है। इसी कारण नियमित पुनःइंजेक्शन की आवश्यकता होती है। लंबे समय तक, उच्च खुराक और बार-बार किए गए उपचार में neutralizing antibodies बन सकती हैं, और यदि टाइप A टॉक्सिन का प्रभाव समाप्त हो जाए, तो टाइप F टॉक्सिन में बदलना एक विकल्प हो सकता है।
पश्च खोपड़ी गर्त में, बेसिलर आर्टरी और एंटीरियर इन्फीरियर सेरिबेलर आर्टरी जैसी रक्त वाहिकाएँ चेहरे की नस पर दबाव डालती हैं। इस दबाव से होने वाली लगातार उत्तेजना और नस के भीतर शॉर्ट सर्किट (ectopic discharges) चेहरे की मांसपेशियों के अनैच्छिक संकुचन का कारण बनते हैं। दबाने वाली रक्त वाहिका को नस से अलग करने वाली microvascular decompression सर्जरी, निश्चित उपचार के रूप में प्रभावी है।
