पलक का फड़कना (ऑर्बिक्युलिस मायोकीमिया) ऑर्बिक्युलिस ओकुली मांसपेशी का एक अपेक्षाकृत धीमा अनैच्छिक आंदोलन है, जैसे कीड़ा रेंग रहा हो। यह चेहरे की तंत्रिका की अतिसक्रियता के कारण होता है और ऐंठनयुक्त नेत्र रोगों में सबसे आम है। यह अक्सर निचली पलक के कनपटी की तरफ होता है और असुविधा का कारण बनता है। अधिकांश मामले सौम्य होते हैं और जीवनशैली में सुधार से स्वतः ठीक हो जाते हैं।
दूसरी ओर, पलक फड़कने के पीछे आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म या एकतरफा चेहरे की ऐंठन जैसी अधिक गंभीर बीमारियाँ भी छिपी हो सकती हैं। ये रोग ऑर्बिक्युलिस मायोकीमिया से भिन्न रोगविज्ञान हैं और उचित निदान और उपचार की आवश्यकता होती है।
ऑर्बिक्युलिस मायोकीमिया किसी भी उम्र या लिंग के व्यक्ति में हो सकता है। आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म का प्रसार लगभग 16 से 133 प्रति 100,0001) बताया गया है, जो मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में अधिक है। एकतरफा चेहरे की ऐंठन का प्रसार लगभग 10 प्रति 100,0002) है। आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म दीर्घकालिक प्रगतिशील है, पहले 5 वर्षों में लक्षण बढ़ते हैं, फिर अक्सर स्थिर हो जाते हैं। कुल मामलों में 10% में ऐंठन कम हो जाती है, जबकि 15% में कार्यात्मक अंधापन हो जाता है।
पलक फड़कने के कई कारण हैं, और सटीक विभेदक निदान उपचार रणनीति के चयन से सीधे जुड़ा हुआ है।
| रोग | विशिष्ट चित्र | महत्वपूर्ण विशेषताएँ |
|---|---|---|
| ऑर्बिक्युलरिस ओकुली मायोकीमिया | एक आँख, निचली पलक का फड़कना | थकान, तनाव, कैफीन से बढ़ता है। सौम्य। अक्सर स्वतः ठीक हो जाता है |
| आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म | दोनों आँखें, जबरन पलक बंद करने के दौरे | मध्यम आयु वर्ग की महिलाएं। भौंहों का झुकना। दीर्घकालिक प्रगतिशील |
| हेमीफेशियल स्पाज्म | एक तरफ, पलक से मुँह के कोने तक फैलता है | समकालिक ऐंठन। नींद में भी जारी रहता है |
| टिक | बच्चे और युवा वयस्क | पलक का स्वैच्छिक ऊपर-नीचे होना। मनोवैज्ञानिक कारण |
| मेइग सिंड्रोम | ब्लेफेरोस्पाज्म + चेहरे और मुँह का डिस्टोनिया | बोटुलिनम टॉक्सिन उपचार का लक्ष्य |
नेत्रवलय पेशी मायोकाइमिया एक आँख में नेत्रवलय पेशी के सीमित भाग में होता है, और आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म के विपरीत, इसमें समकालिक भौंहों का झुकाव नहीं होता। आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म द्विपक्षीय होता है, जिसमें बार-बार पलक झपकना, प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता और आँखों में सूखापन होता है। यह उजाले, थकान, पढ़ने से बढ़ता है और अंधेरे, नींद, भौंहों पर दबाव (संवेदी चाल) से कम होता है। हेमिफेशियल स्पाज्म शुरू में निचली पलक से शुरू होता है और धीरे-धीरे चेहरे की सभी मांसपेशियों में फैलता है।
नेत्रवलय पेशी मायोकाइमिया (सौम्य फड़कन)
लक्षण : एक आँख की निचली पलक का फड़कना
विशेषताएँ : नेत्रवलय पेशी का केवल सीमित भाग हिलता है, आँख खोलने में कठिनाई नहीं होती
अवधि : कुछ दिनों से हफ्तों में स्वतः ठीक हो जाता है। उत्तेजक कारकों को हटाने से जल्दी सुधार की उम्मीद
आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म (चिकित्सा परामर्श आवश्यक)
लक्षण : दोनों आँखों का बार-बार जबरदस्ती बंद होना
विशेषताएँ : भौंहों का झुकाव, दीर्घकालिक और प्रगतिशील, स्वतः ठीक होना दुर्लभ
अवधि : टाइप A बोटुलिनम विष इंजेक्शन से 90% में प्रभावी। नियमित उपचार आवश्यक
हेमिफेशियल स्पाज्म (विशेषज्ञ परामर्श आवश्यक)
लक्षण : एक तरफ की पलक से मुँह के कोने और चेहरे की मांसपेशियों तक फैलने वाली ऐंठन
विशेषताएँ : नींद में भी जारी रहती है। संवहनी संपीड़न की पुष्टि के लिए MRI/MRA आवश्यक
अवधि : बोटुलिनम विष पहली पसंद है। MVD से स्थायी इलाज की उम्मीद
पहले नेत्र रोग विशेषज्ञ से मिलें। नेत्रवलय पेशी मायोकाइमिया में जीवनशैली में सुधार की सलाह मिल सकती है। यदि ब्लेफेरोस्पाज्म या हेमिफेशियल स्पाज्म का संदेह हो, तो न्यूरोलॉजी या न्यूरोसर्जरी में रेफर किया जा सकता है। विशेष रूप से द्विपक्षीय पलक बंद होने, मुँह के कोने तक ऐंठन फैलने, या MRI द्वारा मस्तिष्क की जांच आवश्यक होने पर, नेत्र विज्ञान के सहयोग से विशेषज्ञ देखभाल की आवश्यकता होती है।
ऑर्बिक्युलिस ओकुली मायोकीमिया चेहरे की तंत्रिका की अतिसक्रियता के कारण होता है, और अधिकांश मामलों में यह अस्थायी उत्तेजक कारकों के कारण होता है। शायद ही कभी, पोंस में कोई घाव इसका कारण हो सकता है, लेकिन रोजाना सामने आने वाले अधिकांश मामले जीवनशैली की समस्याओं से संबंधित होते हैं।
शारीरिक और मानसिक आराम से अक्सर सुधार होता है, और कभी-कभी शामक दवाओं का उपयोग किया जाता है। निम्नलिखित स्व-देखभाल उपाय मूल हैं।
अक्सर, जीवनशैली में सुधार से कुछ दिनों से लेकर कुछ हफ्तों में यह अपने आप ठीक हो जाता है। हालांकि, यदि यह 2-3 सप्ताह से अधिक समय तक बना रहे या दोनों आंखों में फैल जाए, तो नेत्र चिकित्सक से परामर्श लेने की सलाह दी जाती है।
अत्यधिक कैफीन का सेवन ऑर्बिक्युलिस मायोकीमिया के ट्रिगर कारकों में से एक है, और इसे सीमित करने से सुधार हो सकता है3)। हालांकि, कारण अक्सर बहुकारकीय होते हैं, और नींद की कमी, तनाव और आंखों की थकान का भी एक साथ इलाज करना महत्वपूर्ण है। यदि कैफीन सीमित करने के 1-2 सप्ताह बाद भी सुधार न हो या लक्षण बिगड़ जाएं, तो नेत्र चिकित्सक से मिलें।
यदि निम्नलिखित लक्षण दिखाई दें, तो यह साधारण ऑर्बिक्युलिस मायोकीमिया नहीं बल्कि अधिक विशेषज्ञ उपचार की आवश्यकता वाली बीमारी हो सकती है।
| लक्षण | संदिग्ध रोग | अनुशंसित कार्रवाई |
|---|---|---|
| दोनों आँखों में फड़कना या पलक बंद होने के दौरे | एसेंशियल ब्लेफेरोस्पाज्म | नेत्र चिकित्सक से परामर्श (जल्दी) |
| पलकों का फड़कना मुँह के कोने या गालों तक फैल जाए | हेमीफेशियल स्पाज्म | नेत्र चिकित्सक → न्यूरोसर्जरी, MRI/MRA आवश्यक |
| 2-3 सप्ताह से अधिक समय तक बना रहना | पलक का फड़कना / द्वितीयक ऐंठन | नेत्र चिकित्सक से परामर्श |
| तेज रोशनी से परेशानी (फोटोफोबिया) / आँख खोलने में कठिनाई | आवश्यक पलक ऐंठन (एसेंशियल ब्लेफेरोस्पाज्म) | नेत्र चिकित्सक से परामर्श (जल्दी) |
| आँख में लालिमा या दर्द के साथ | प्रतिवर्ती पलक ऐंठन (केराटाइटिस आदि) | नेत्र चिकित्सक से परामर्श (तुरंत) |
| दवा शुरू करने के बाद शुरू हुआ | दवा-प्रेरित पलक ऐंठन | दवा लिखने वाले डॉक्टर या नेत्र चिकित्सक से सलाह लें |
आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म के निदान में पलक झपकने का परीक्षण उपयोगी है 4)। तीव्र झपक परीक्षण (10-30 सेकंड तक हल्की और जितनी जल्दी हो सके झपकना), हल्का झपक परीक्षण (स्वैच्छिक झपक के दौरान भौंहों के हिलने पर झपक असंभव हो जाने की जाँच), और जोरदार झपक परीक्षण (जोर से बंद करने के बाद बार-बार खोलने पर खोलने में असमर्थता की जाँच) तीन चरणों में गंभीरता का मूल्यांकन किया जाता है। आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म में तीव्र और हल्की झपक अनियमित हो जाती है और अंततः पलक खोलना कठिन या असंभव हो जाता है।
एकतरफा चेहरे की ऐंठन के निदान में, जोरदार पलक बंद करने की पुनरावृत्ति, मुँह के कोने को बगल में खींचने जैसी क्रियाओं से पलक और मुँह के कोने में समकालिक ऐंठन उत्पन्न करने की पुष्टि की जाती है, और MRI/MRA द्वारा पश्च कपाल खात में संपीड़न के कारण (बेसिलर धमनी, पूर्वकाल अवर अनुमस्तिष्क धमनी, ट्यूमर, धमनीविस्फार आदि) की जाँच की जाती है।
द्वितीयक ब्लेफेरोस्पाज्म में पार्किंसंस रोग, प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी जैसे एक्स्ट्रापाइरामिडल विकार, मनोदैहिक दवाओं का नियमित उपयोग, और केराटाइटिस, ब्लेफेराइटिस, एंट्रोपियन, इरिटिस जैसे स्थानीय उत्तेजक घावों के कारण रिफ्लेक्स ब्लेफेरोस्पाज्म शामिल हैं। स्थानीय उपचार से सुधार होना या न होना भी विभेदक निदान में सहायक होता है।
| रोग | प्रथम पसंद | सहायक/शल्य चिकित्सा उपचार |
|---|---|---|
| ऑर्बिक्युलरिस मायोकीमिया | शारीरिक और मानसिक आराम, जीवनशैली में सुधार | शामक दवाएँ (दुर्लभ) |
| आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म (Essential blepharospasm) | टाइप A बोटुलिनम टॉक्सिन का चमड़े के नीचे इंजेक्शन | धूप का चश्मा, क्लच चश्मा, चेहरे की तंत्रिका का आंशिक उच्छेदन, ऑर्बिक्युलरिस मांसपेशी का उच्छेदन |
| हेमीफेशियल स्पाज्म (Hemifacial spasm) | टाइप A बोटुलिनम टॉक्सिन का इंजेक्शन | पोस्टीरियर फोसा माइक्रोवैस्कुलर डीकंप्रेशन (MVD) (मूल उपचार) |
| मेइग सिंड्रोम (Meige syndrome) | टाइप A बोटुलिनम टॉक्सिन का इंजेक्शन | डीप ब्रेन स्टिमुलेशन (अनुसंधान चरण में) |
टाइप A बोटुलिनम टॉक्सिन तंत्रिका अंत में एसिटाइलकोलाइन के स्राव को रोकता है और अत्यधिक संकुचित ऑर्बिक्युलरिस मांसपेशी को शिथिल करता है। आवश्यक ब्लेफेरोस्पाज्म के लिए टाइप A बोटुलिनम टॉक्सिन के चमड़े के नीचे इंजेक्शन की प्रभावशीलता 90% है। प्रभाव इंजेक्शन के 2-3 दिन बाद दिखाई देता है और 3-4 महीने तक रहता है, जिसके लिए नियमित पुनः इंजेक्शन की आवश्यकता होती है। शायद ही कभी, टाइप A के प्रति अवरोधक एंटीबॉडी विकसित करने वाले रोगियों में टाइप F टॉक्सिन का उपयोग किया जा सकता है, लेकिन टाइप F की अवधि और भी कम होती है। दीर्घकालिक सुरक्षा और प्रभावशीलता व्यापक रूप से पुष्टि की गई है 5).
हेमीफेशियल स्पाज्म के लिए भी बोटुलिनम टॉक्सिन थेरेपी को पहली पंक्ति के उपचार के रूप में माना जाता है, जो नियमित इंजेक्शन द्वारा लक्षणों को नियंत्रित करता है। मूल उपचार के रूप में, पोस्टीरियर फोसा माइक्रोवैस्कुलर डीकंप्रेशन (MVD) अत्यधिक प्रभावी है और दीर्घकालिक लक्षण मुक्ति की उम्मीद की जा सकती है 6).
लोराज़ेपम, क्लोनाज़ेपम और ट्राइहेक्सीफेनिडिल का उपयोग किया जा सकता है (सभी बीमा कवरेज से बाहर)। हालांकि, प्रभाव व्यक्ति-दर-व्यक्ति में काफी भिन्न होता है और प्रतिक्रिया दर केवल लगभग 15% होती है। अनुभवी न्यूरोलॉजिस्ट के साथ सहयोग आवश्यक है।
यदि बोटुलिनम विष अप्रभावी या अपर्याप्त रूप से प्रभावी है, तो चेहरे की तंत्रिका का आंशिक उच्छेदन (रेनॉल्ड विधि) या ऑर्बिक्युलिस ओकुली मांसपेशी का उच्छेदन (एंडरसन विधि / प्रोट्रैक्टर मायेक्टॉमी) पर विचार किया जाता है। शल्य चिकित्सा बोटुलिनम विष उपचार के पर्याप्त प्रयास के बाद का विकल्प है।
टाइप A बोटुलिनम विष के इंजेक्शन के लिए एक पंजीकृत चिकित्सक प्रणाली है, और यह कुछ नेत्र चिकित्सालयों में किया जा सकता है। कुछ संस्थान रेफरल प्रणाली का उपयोग कर सकते हैं, इसलिए पहले अपने नियमित नेत्र चिकित्सक से परामर्श करें। पलक ऐंठन के निदान और गंभीरता के मूल्यांकन के बाद, बोटुलिनम विष इंजेक्शन देने में सक्षम विशेषज्ञ केंद्र में रेफर किया जा सकता है।
चेहरे की तंत्रिका की अतिसक्रियता प्रत्यक्ष कारण है, जिससे ऑर्बिक्युलिस ओकुली मांसपेशी के सीमित भाग में अत्यधिक विद्युत निर्वहन होता है। पोंस के घावों की पृष्ठभूमि वाले रिपोर्ट किए गए मामले हैं, लेकिन दैनिक जीवन में सामने आने वाले अधिकांश मामले थकान, तनाव, कैफीन जैसे अस्थायी कारकों के कारण होते हैं। न्यूरोमस्कुलर जंक्शन की अतिउत्तेजना समाप्त होने पर यह स्वतः ठीक हो जाता है।
इसे फोकल डिस्टोनिया के रूप में वर्गीकृत किया गया है, और बेसल गैंग्लिया की क्षति का अनुमान लगाया गया है। सामान्य पलक झपकने में, पलक बंद करने वाली मांसपेशियां (ऑर्बिक्युलिस ओकुली, कोरुगेटर सुपरसिली, प्रोसेरस) और पलक खोलने वाली मांसपेशियां (लेवेटर पैल्पेब्रे सुपीरियरिस, फ्रंटलिस) एक साथ बाधित होती हैं। आवश्यक पलक ऐंठन में, दो मांसपेशी समूहों के बीच यह सह-अवरोध तंत्र गायब हो जाता है। परिणामस्वरूप, पलक बंद करने वाली मांसपेशियां रुक-रुक कर या लगातार अत्यधिक संकुचित होती हैं, और अनैच्छिक पलक बंद होना बार-बार होता है। डोपामाइन प्रणाली की असामान्यता से भी संबंध बताया गया है7)।
औषधीय परिकल्पना के रूप में निम्नलिखित तीन प्रस्तावित हैं:
ये परिकल्पनाएँ चिकित्सा उपचार (लोराज़ेपम, क्लोनाज़ेपम, ट्राइहेक्सीफेनिडिल) के लिए दवा चयन का आधार हैं।
पश्च कपाल खात में, बेसिलर धमनी या पूर्वकाल अवर अनुमस्तिष्क धमनी जैसी वाहिकाएँ, शायद ही कभी ट्यूमर या धमनीविस्फार, चेहरे की तंत्रिका या पोंस को संपीड़ित करती हैं। इस निरंतर यांत्रिक उत्तेजना से चेहरे की तंत्रिका में असामान्य निर्वहन होता है, और तंत्रिका के भीतर शॉर्ट सर्किट (एफ़ैप्स) के माध्यम से समकालिक ऐंठन उत्पन्न होती है। मस्तिष्क स्टेम की इमेजिंग (MRI/MRA) द्वारा संपीड़ित वाहिका की पहचान निदान का मुख्य बिंदु है।
डैक्सीबोटुलिनमटॉक्सिनए (DaxibotulinumtoxinA for Injection) एक नया टाइप A बोटुलिनम विष तैयारी है जो पेप्टाइड एक्सीसिएंट का उपयोग करता है, और इसकी अवधि लंबी (लगभग 6 महीने) होने की उम्मीद है। सर्वाइकल डिस्टोनिया पर चरण 2 परीक्षण में खुराक पर निर्भर प्रभावकारिता दिखाई गई है 8), और ब्लेफ़रोस्पाज़्म में इसके अनुप्रयोग पर शोध जारी है।
दुर्दम्य डिस्टोनिया के लिए गहरी मस्तिष्क उत्तेजना पर शोध जारी है। थैलेमस के वेंट्रल ओरल न्यूक्लियस (Vo नाभिक) की स्टीरियोटैक्टिक कोगुलेशन (थैलामोटॉमी) ने फोकल डिस्टोनिया, जिसमें हाथ डिस्टोनिया शामिल है, के लिए एक पूर्वव्यापी अध्ययन में उच्च दीर्घकालिक प्रभावकारिता दर की सूचना दी है 9)। ब्लेफ़रोस्पाज़्म में DBS का अनुप्रयोग वर्तमान में सीमित है, लेकिन दुर्दम्य मामलों में एक विकल्प के रूप में शोध जारी है।
एकतरफा चेहरे की ऐंठन के लिए माइक्रोवैस्कुलर डीकंप्रेसन (MVD) एक उच्च दीर्घकालिक सफलता दर वाला क्यूरेटिव उपचार है 6), और एंडोस्कोपी-सहायता प्राप्त MVD न्यूनतम इनवेसिव होता जा रहा है। एंडोस्कोप का उपयोग करने से सेरेबेलोपोंटीन कोण में दृश्य क्षेत्र का विस्तार होता है और संपीड़ित वाहिका की पहचान सटीकता में सुधार होता है 10)।
ब्लेफ़रोस्पाज़्म और हेमीफ़ेशियल स्पाज़्म न केवल दृश्य कार्यात्मक विकार पैदा करते हैं, बल्कि कार्य करने में कठिनाई, सामाजिक भय, अवसाद के लक्षण जैसे व्यापक जीवन गुणवत्ता विकार भी पैदा करते हैं। बहु-विषयक टीम चिकित्सा (नेत्र विज्ञान, तंत्रिका विज्ञान, न्यूरोसर्जरी, मनोरोग, पुनर्वास) की उपयोगिता बताई गई है 11), और रोगियों के सामाजिक पुनर्वास और दैनिक जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए प्रणाली विकसित करना एक चुनौती है।
