ارتعاش الجفن (رمع العضلة الدويرية العينية) هو حركة لا إرادية بطيئة نسبيًا للعضلة الدويرية العينية، تشبه دبيب الحشرات. يحدث بسبب فرط نشاط العصب الوجهي، وهو أكثر اضطرابات الجفن التشنجية شيوعًا. يحدث غالبًا في الجانب الصدغي من الجفن السفلي، ويسبب غالبًا عدم الراحة. في معظم الحالات، يكون حميدًا ويختفي تلقائيًا بتحسين نمط الحياة.
من ناحية أخرى، قد يخفي ارتعاش الجفن أمراضًا أكثر خطورة مثل تشنج الجفن الأساسي أو تشنج الوجه النصفي. تختلف هذه الأمراض في آليتها عن رمع العضلة الدويرية العينية، وتتطلب تشخيصًا وعلاجًا مناسبين.
يحدث رمع العضلة الدويرية العينية لدى أي شخص بغض النظر عن العمر والجنس. يُبلغ عن معدل انتشار تشنج الجفن الأساسي بحوالي 16-133 شخصًا لكل 100,000 نسمة 1)، ويصيب النساء في منتصف العمر وكبار السن. معدل انتشار تشنج الوجه النصفي حوالي 10 أشخاص لكل 100,000 نسمة 2). تشنج الجفن الأساسي مزمن وتقدمي، ويتطور خلال السنوات الخمس الأولى، ثم يستقر غالبًا. في 10% من الحالات، يختفي التشنج، بينما يؤدي إلى العمى الوظيفي في 15%.
هناك عدة أسباب لارتعاش الجفن، والتشخيص التفريقي الدقيق يحدد خيارات العلاج.
المرض
الصورة النمطية
السمات المهمة
رمع العضلة الدويرية للعين
ارتعاش في عين واحدة أو الجفن السفلي
يزداد سوءًا مع الإرهاق والتوتر والكافيين. حميد. يشفى تلقائيًا غالبًا
تشنج الجفن الأساسي
كلتا العينين، نوبات إغلاق قسري للجفن
نساء في منتصف العمر وكبار السن. يصاحبه تدلي الحاجب. مزمن وتقدمي
تشنج الوجه النصفي
جانب واحد، ينتشر من الجفن إلى زاوية الفم
تشنج متزامن. يستمر أثناء النوم
العرات
الأطفال والمراهقون
حركات جفن إرادية لأعلى ولأسفل. نفسية المنشأ
متلازمة ميغ
تشنج الجفن + خلل التوتر العضلي في الوجه والفم
هدف العلاج بتوكسين البوتولينوم
الرمع العضلي للعضلة الدويرية العينية يحدث في جزء محدود من العضلة في عين واحدة، ولا يصاحبه هبوط متزامن في الحاجب على عكس تشنج الجفن الأساسي. تشنج الجفن الأساسي ثنائي الجانب، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بكثرة الرمش وحساسية للضوء وجفاف العين. يزداد سوءًا في الأماكن المضيئة، والتعب، والقراءة، ويخف في الظلام، وأثناء النوم، وعند الضغط على الحاجب (خدعة حسية). تشنج الوجه النصفي يبدأ عادةً من الجفن السفلي ثم ينتشر تدريجيًا إلى عضلات الوجه بأكملها.
الخصائص: يتحرك جزء محدود فقط من العضلة الدويرية العينية، ولا يؤدي إلى صعوبة في فتح العين
المسار: يختفي تلقائيًا في غضون أيام إلى أسابيع. يمكن توقع تحسن مبكر بإزالة العوامل المحفزة
تشنج الجفن الأساسي (يحتاج إلى زيارة الطبيب)
الأعراض: نوبات متكررة من إغلاق الجفن القسري في كلتا العينين
الخصائص: يصاحبه تدلي الحاجب، وهو مزمن وتقدمي ونادرًا ما يشفى تلقائيًا
المسار: حقن توكسين البوتولينوم من النوع A فعال في 90% من الحالات. يحتاج إلى علاج منتظم
تشنج الوجه النصفي (يحتاج إلى استشارة متخصصة)
الأعراض: تشنج ينتشر من جفن عين واحدة إلى زاوية الفم وعضلات الوجه
الخصائص: يستمر أثناء النوم. يحتاج إلى تأكيد وجود ضغط وعائي عبر التصوير بالرنين المغناطيسي/تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي
المسار: توكسين البوتولينوم هو الخيار الأول. يمكن توقع الشفاء التام عبر تخفيف الضغط الوعائي الجراحي الدقيق
Qإذا لم يتوقف ارتعاش الجفن، أي تخصص يجب زيارته؟
A
أولاً، قم بزيارة طبيب العيون. إذا كان رمعًا عضليًا للعضلة الدويرية العينية، يمكن الحصول على نصائح لتحسين نمط الحياة. إذا اشتبه في تشنج الجفن أو تشنج الوجه النصفي، فقد يتم تحويلك إلى طبيب أعصاب أو جراح أعصاب. خاصة في حالات نوبات إغلاق الجفن الثنائية، أو انتشار التشنج إلى زاوية الفم، أو الحاجة إلى فحص دماغي مفصل بالرنين المغناطيسي، يلزم وجود نظام رعاية متخصص بالتعاون مع طبيب العيون.
تشنج الجفن ناتج عن فرط نشاط العصب الوجهي، وفي معظم الحالات يحدث بسبب عوامل مؤقتة. نادرًا ما يكون هناك آفة في جذع الدماغ، لكن الغالبية العظمى من الحالات اليومية ترجع إلى مشاكل في نمط الحياة.
غالبًا ما تتحسن الحالة بالراحة الجسدية والنفسية، وقد تُستخدم المهدئات. فيما يلي الإجراءات الذاتية الأساسية.
في معظم الحالات، يختفي تلقائيًا في غضون أيام إلى أسابيع مع تحسين نمط الحياة. ومع ذلك، إذا استمر لأكثر من 2-3 أسابيع أو امتد إلى كلتا العينين، يُنصح بزيارة طبيب العيون.
Qهل تقليل القهوة يعالج رفة الجفن؟
A
الإفراط في الكافيين هو أحد العوامل المحفزة لرفة العضلة الدائرية للعين، وقد يتحسن الوضع بتقليله3). لكن الأسباب غالبًا ما تكون متعددة، ومن المهم معالجة قلة النوم والتوتر وإجهاد العين في نفس الوقت. إذا لم يتحسن الوضع بعد 1-2 أسبوع من تقليل الكافيين أو زادت الأعراض، يجب زيارة طبيب العيون.
4. متى يجب زيارة الطبيب (كيفية التمييز بين تشنج الجفن الأساسي وتشنج الوجه النصفي)
تخطيط كهربية العضل يظهر استجابة الانتشار الجانبي (lateral spreading response) في تشنج الوجه النصفي. استجابة غير طبيعية من العضلة الجبهية والعضلة الذقنية عند تحفيز الفرع الوجني والفرع الشدقي.
Miyazaki H, et al. Intraoperative monitoring of lateral spreading response during microvascular decompression for hemifacial spasm. Medicine (Baltimore). 2023;102(47):e36175. Figure 2. PMCID: PMC10681586. License: CC BY.
عند تحفيز الفرع الوجني والفرع الشدقي للعصب الوجهي، يتم تسجيل استجابة تخطيط كهربية العضل غير طبيعية تنتشر إلى العضلة الجبهية والعضلة الذقنية (استجابة الانتشار الجانبي). يتوافق هذا مع التشخيص الفيزيولوجي الكهربي لتشنج الوجه النصفي الذي تمت مناقشته في القسم “4. متى يجب زيارة الطبيب”.
اختبار الرمش مفيد في تشخيص تشنج الجفن الأساسي4). يتم تقييم الشدة بثلاث مراحل: اختبار الرمش السريع (الاستمرار في الرمش الخفيف والسريع قدر الإمكان لمدة 10-30 ثانية)، اختبار الرمش الخفيف (التحقق مما إذا كان الرمش الإرادي مصحوبًا بحركة الحاجب أو يصبح مستحيلًا)، واختبار الرمش القوي (تكرار فتح الجفن بعد الإغلاق القوي والتحقق من عدم القدرة على الفتح). في تشنج الجفن الأساسي، يصبح الرمش السريع والخفيف غير منتظم، وفي النهاية يصبح فتح الجفن صعبًا أو مستحيلًا.
في تشخيص تشنج الوجه النصفي، يتم تأكيد إحداث تشنج متزامن في منطقة الجفن وزاوية الفم عن طريق تكرار الإغلاق القوي للجفن أو سحب زاوية الفم جانبيًا، ويتم تأكيد سبب الضغط في الحفرة القحفية الخلفية (الشريان القاعدي، الشريان المخيخي السفلي الأمامي، ورم، تمدد الأوعية الدموية، إلخ) باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي / تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي.
تشمل تشنجات الجفن الثانوية: اضطرابات السبيل الهرمي خارجي مثل مرض باركنسون والشلل فوق النووي المترقي، الاستخدام المزمن للأدوية النفسية، وتشنج الجفن الانعكاسي الناتج عن آفات مهيجة موضعية في العين مثل التهاب القرنية، التهاب الجفن، الشتر الداخلي، والتهاب القزحية. يساعد تحسن الأعراض بعد علاج الحالة الموضعية في التشخيص التفريقي.
يمنع توكسين البوتولينوم من النوع A إطلاق الأسيتيل كولين في النهايات العصبية، مما يريح العضلة الدويرية للعين المتقلصة بشكل مفرط. تبلغ فعالية الحقن تحت الجلد من توكسين البوتولينوم من النوع A لتشنج الجفن الأساسي 90%. يستغرق ظهور التأثير 2-3 أيام بعد الحقن، وتستمر المدة 3-4 أشهر، مما يستلزم حقنًا منتظمًا متكررًا. في حالات نادرة، قد تتكون أجسام مضادة معطلة لتوكسين البوتولينوم من النوع A، ويستخدم توكسين من النوع F، لكن مدة تأثيره أقصر. تم تأكيد السلامة والفعالية على المدى الطويل على نطاق واسع 5).
بالنسبة لتشنج الوجه النصفي، يعتبر العلاج بتوكسين البوتولينوم الخيار الأول أيضًا، ويتم التحكم في الأعراض عن طريق الحقن المنتظم. كعلاج جذري، فإن تخفيف الضغط العصبي الوعائي في الحفرة الخلفية (MVD) فعال للغاية، ويمكن توقع اختفاء الأعراض على المدى الطويل 6).
قد يستخدم لورازيبام، كلونازيبام، أو تريهكسيفينيديل (جميعها غير مغطاة بالتأمين). ومع ذلك، فإن الفعالية تختلف بشكل كبير بين الأفراد، وتصل نسبة الاستجابة إلى حوالي 15% فقط. يوصى بالتعاون مع طبيب أعصاب ذي خبرة.
عندما يكون توكسين البوتولينوم غير فعال أو غير كافٍ، يتم النظر في الاستئصال الجزئي للعصب الوجهي (طريقة رينولد) أو استئصال العضلة الدائرية للعين (طريقة أندرسون أو استئصال العضلة المقربة). العلاج الجراحي هو خيار بعد تجربة علاج توكسين البوتولينوم بشكل كافٍ.
Qهل يمكن تلقي حقن البوتولينوم في عيادة العيون؟
A
حقن توكسين البوتولينوم من النوع A يتطلب نظام أطباء مسجلين، ويمكن إجراؤه في بعض مرافق طب العيون. قد تتطلب بعض المرافق إحالة، لذا يُنصح باستشارة طبيب العيون المتابع أولاً. بعد تشخيص تشنج الجفن وتقييم شدته، قد يتم تحويل المريض إلى مركز متخصص يمكنه إجراء حقن توكسين البوتولينوم.
صورة الرنين المغناطيسي (TOF و CISS) لمريض يعاني من تشنج نصف الوجه. يظهر الشريان المخيخي السفلي الخلفي (PICA) يضغط على منطقة جذر العصب الوجهي (REZ) (دائرة حمراء).
Falcone MM, et al. High-resolution MRI delineation of neurovascular conflict in hemifacial spasm. Acta Neurochir (Wien). 2024;166(1):239. Figure 1. PMCID: PMC11139744. License: CC BY.
صور الرنين المغناطيسي المحورية قبل الجراحة: TOF (يسار) و CISS (يمين) تظهر منطقة يشتبه بوجود ضغط وعائي عصبي (دائرة حمراء) بين الشريان المخيخي السفلي الخلفي (PICA) والعصب الوجهي في منطقة جذر العصب الوجهي (REZ) بالقرب من سطح جذع الدماغ. يتوافق هذا مع آلية ضغط العصب الوجهي بواسطة الأوعية الدموية في تشنج نصف الوجه التي تمت مناقشتها في القسم “6. الفيزيولوجيا المرضية”.
السبب المباشر هو فرط نشاط العصب الوجهي، مما يؤدي إلى إفراط في إزالة الاستقطاب في جزء محدود من العضلة الدائرية للعين. هناك تقارير عن حالات مرتبطة بآفات جذع الدماغ، لكن معظم الحالات اليومية ناتجة عن عوامل مؤقتة مثل الإرهاق أو الإجهاد أو الكافيين. يزول تلقائياً عند زوال فرط الاستثارة في الوصلة العصبية العضلية.
يُصنف على أنه خلل التوتر الموضعي، ويُفترض وجود خلل في العقد القاعدية. في الرمش الطبيعي، يتم تثبيط كل من مجموعة العضلات القابضة للجفن (العضلة الدائرية للعين، والعضلة المموجة للحاجب، والعضلة الأنفية) ومجموعة العضلات الباسطة (العضلة الرافعة للجفن العلوي، والعضلة الجبهية) في وقت واحد. أما في تشنج الجفن الأساسي، فإن آلية التثبيط المتزامن بين هاتين المجموعتين تختفي. ونتيجة لذلك، تنقبض العضلات المغلقة للجفن بشكل متقطع أو مستمر، مما يؤدي إلى إغلاق لا إرادي متكرر للجفن. كما تم الإبلاغ عن ارتباط بخلل في وظيفة نظام الدوبامين 7).
تم اقتراح الفرضيات الدوائية التالية:
فرضية فرط الكولين: فرط نشاط الأعصاب الكولينية
فرضية انخفاض GABA: انخفاض النقل العصبي المثبط
فرضية فرط الدوبامين: زيادة الدوبامين في العقد القاعدية
تشكل هذه الفرضيات أساس اختيار الأدوية للعلاج الدوائي (لورازيبام، كلونازيبام، تريهيكسيفينيديل).
في الحفرة القحفية الخلفية، تضغط الأوعية الدموية مثل الشريان القاعدي أو الشريان المخيخي السفلي الأمامي، ونادرًا الأورام أو تمدد الأوعية الدموية، على العصب الوجهي أو الجسر. يُعتقد أن هذا التحفيز الميكانيكي المستمر يسبب تفريغًا غير طبيعي للعصب الوجهي، مما يؤدي إلى تشنجات متزامنة عبر التوصيل الكهربائي المباشر (إيفابس) داخل العصب. يعد تحديد الوعاء الضاغط عن طريق التصوير العصبي (MRI/MRA) نقطة أساسية في التشخيص.
داكسيبوتولينومتوكسين A (DaxibotulinumtoxinA for Injection) هو مستحضر جديد من توكسين البوتولينوم من النوع A يستخدم سواغًا ببتيديًا، ومن المتوقع أن تكون مدة تأثيره أطول (حوالي 6 أشهر). أظهرت تجربة المرحلة الثانية لخلل التوتر العنقي فعالية تعتمد على الجرعة 8)، ويجري البحث في تطبيقه على تشنج الجفن.
يتقدم البحث في التحفيز العميق للدماغ لعلاج خلل التوتر المقاوم. تم الإبلاغ عن معدلات فعالية عالية طويلة الأمد في دراسة بأثر رجعي لاستئصال المهاد الموضعي (بضع المهاد) في النواة الفموية البطنية للمهاد (Vo) لخلل التوتر الموضعي بما في ذلك خلل توتر الأصابع 9). تطبيق DBS على تشنج الجفن محدود حاليًا، لكن الأبحاث مستمرة كخيار للحالات المقاومة.
جراحة تخفيف الضغط الوعائي العصبي طفيفة التوغل (MVD) والتنظير الداخلي
جراحة تخفيف الضغط الوعائي العصبي (MVD) لتشنج الوجه النصفي هي علاج جذري بمعدلات نجاح عالية طويلة الأمد 6)، ويتقدم تطوير MVD طفيفة التوغل بمساعدة التنظير الداخلي. يؤدي استخدام المنظار إلى توسيع مجال الرؤية في الزاوية المخيخية الجسرية وتحسين دقة تحديد الوعاء الضاغط 10).
لا يسبب تشنج الجفن وتشنج الوجه النصفي ضعفًا في الوظيفة البصرية فحسب، بل يؤدي أيضًا إلى اضطرابات واسعة في جودة الحياة مثل صعوبة العمل، الرهاب الاجتماعي، وأعراض الاكتئاب. يُشار إلى فائدة الرعاية الجماعية متعددة التخصصات (طب العيون، طب الأعصاب، جراحة الأعصاب، الطب النفسي، إعادة التأهيل) 11)، ويظل تحسين الأنظمة لعودة المرضى إلى المجتمع وتحسين جودة الحياة اليومية تحديًا.
Barker FG 2nd, Jannetta PJ, Bissonette DJ, et al. Microvascular decompression for hemifacial spasm. J Neurosurg. 1995;82(2):201-210.
Hallett M. Blepharospasm: recent advances. Neurology. 2002;59(9):1306-1312.
Jankovic J, Truong D, Patel AT, et al. Injectable daxibotulinumtoxinA in cervical dystonia: a phase 2 dose-escalation multicenter study. Mov Disord Clin Pract. 2018;5(3):273-282.
Horisawa S, Ochiai T, Goto S, et al. Safety and long-term efficacy of ventro-oral thalamotomy for focal hand dystonia: a retrospective study of 171 patients. Neurology. 2019;92(4):e371-e377.
Sindou M, Mercier P. Microvascular decompression for hemifacial spasm: surgical techniques and intraoperative monitoring. Neurochirurgie. 2018;64(2):133-143.
Castelon Konkiewitz E, Trender-Gerhard I, Kamm C, et al. Service-based survey of dystonia in Munich. Neuroepidemiology. 2002;21(4):202-206.
انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.
تم نسخ المقال إلى الحافظة
افتح أحد مساعدي الذكاء الاصطناعي أدناه والصق النص المنسوخ في مربع المحادثة.