Das Zucken des Augenlids (Myokymie des Musculus orbicularis oculi) ist eine relativ langsame unwillkürliche Bewegung des Musculus orbicularis oculi, die an ein Kribbeln erinnert. Sie wird durch eine Übererregbarkeit des Gesichtsnervs verursacht und ist die häufigste Form der spastischen Augenerkrankungen. Sie tritt meist am temporalen Unterlid auf und wird oft als unangenehm empfunden. In den meisten Fällen ist sie gutartig und bildet sich durch eine Verbesserung der Lebensgewohnheiten von selbst zurück.
Andererseits können hinter dem Augenlidzucken auch schwerwiegendere Erkrankungen wie der essentielle Blepharospasmus oder der hemifaziale Spasmus stecken. Diese Erkrankungen haben eine andere Pathologie als die Myokymie des Musculus orbicularis oculi und erfordern eine angemessene Diagnose und Behandlung.
Die Myokymie des Musculus orbicularis oculi kann bei jedem Menschen unabhängig von Alter und Geschlecht auftreten. Die Prävalenz des essentiellen Blepharospasmus wird mit etwa 16–133 pro 100.0001) angegeben, mit einer Häufung bei Frauen mittleren Alters. Die Prävalenz des hemifazialen Spasmus liegt bei etwa 10 pro 100.0002). Der essentielle Blepharospasmus ist chronisch fortschreitend, mit einer Verschlechterung in den ersten 5 Jahren, danach oft Stabilisierung. Bei 10 % der Patienten lassen die Krämpfe nach, während 15 % eine funktionelle Blindheit entwickeln.
Das Augenlidzucken hat mehrere Ursachen, und eine genaue Differenzialdiagnose ist entscheidend für die Wahl der Behandlungsstrategie.
| Erkrankung | Typisches Bild | Wichtige Merkmale |
|---|---|---|
| Myokymie des Musculus orbicularis oculi | Einseitiges Zucken des unteren Augenlids | Verschlechterung durch Müdigkeit, Stress, Koffein. Gutartig. Häufig spontane Heilung |
| Essentieller Blepharospasmus | Beidseitig, erzwungene Lidschlussanfälle | Mittelalte bis ältere Frauen. Begleitende Augenbrauenptosis. Chronisch progredient |
| Hemispasmus facialis | Einseitig, vom Augenlid zum Mundwinkel ausbreitend | Synchrone Krämpfe. Auch im Schlaf anhaltend |
| Tic | Kinder und junge Erwachsene | Willkürliche Auf- und Abbewegungen des Augenlids. Psychogen |
| Meige-Syndrom | Blepharospasmus + faziale und orale Dystonie | Ziel der Botulinumtoxin-Behandlung |
Die Myokymie des Musculus orbicularis oculi tritt einseitig an einem begrenzten Teil des Muskels auf und ist im Gegensatz zum essenziellen Blepharospasmus nicht mit einer synchronen Senkung der Augenbrauen verbunden. Der essenzielle Blepharospasmus ist beidseitig, mit häufigem Blinzeln, oft begleitet von Lichtempfindlichkeit und Trockenheitsgefühl der Augen. Er verstärkt sich bei Helligkeit, Müdigkeit, Lesen und bessert sich im Dunkeln, im Schlaf oder durch Druck auf die Augenbrauenregion (sensorischer Trick). Der hemifaziale Spasmus beginnt meist an der Unterlidseite und breitet sich allmählich auf die gesamte mimische Muskulatur aus.
Myokymie des Musculus orbicularis oculi (gutartiges Zucken)
Symptome : Zucken des unteren Augenlids eines Auges
Merkmale : Nur ein begrenzter Teil des Musculus orbicularis bewegt sich, ohne dass die Augenöffnung erschwert ist
Verlauf : Verschwindet innerhalb von Tagen bis Wochen spontan. Entfernung der Auslöser führt zu früher Besserung
Essenzieller Blepharospasmus (Arztbesuch erforderlich)
Symptome : Wiederholte erzwungene Schließanfälle beider Augen
Merkmale : Mit Herabhängen der Augenbrauen, chronisch fortschreitend, spontane Heilung selten
Verlauf : Injektion von Botulinumtoxin Typ A wirkt bei 90%. Regelmäßige Behandlung erforderlich
Hemifazialer Spasmus (Facharztbesuch erforderlich)
Symptome : Krampf, der sich vom Augenlid einer Seite zum Mundwinkel und zur mimischen Muskulatur ausbreitet
Merkmale : Hält auch im Schlaf an. MRT/MRA zur Bestätigung einer Gefäßkompression erforderlich
Verlauf : Botulinumtoxin ist die erste Wahl. MVD kann eine Heilung ermöglichen
Suchen Sie zuerst einen Augenarzt auf. Bei Myokymie des Musculus orbicularis können Sie Ratschläge zur Verbesserung des Lebensstils erhalten. Bei Verdacht auf Blepharospasmus oder hemifazialen Spasmus kann eine Überweisung an einen Neurologen oder Neurochirurgen erfolgen. Insbesondere bei beidseitigen Schließanfällen, Ausbreitung des Krampfes zum Mundwinkel oder Notwendigkeit einer MRT-Untersuchung des Gehirns ist eine spezialisierte Versorgung in Zusammenarbeit mit der Augenheilkunde erforderlich.
Die Myokymie des Musculus orbicularis oculi wird durch eine Überfunktion des Gesichtsnervs verursacht und tritt in den meisten Fällen aufgrund vorübergehender Auslöser auf. Selten kann eine Läsion im Pons zugrunde liegen, aber die Mehrheit der im Alltag auftretenden Fälle ist auf Lebensstilprobleme zurückzuführen.
Körperliche und geistige Ruhe führt oft zu einer Besserung, und gelegentlich werden Beruhigungsmittel eingesetzt. Die folgenden Selbsthilfemaßnahmen sind grundlegend.
In vielen Fällen verschwindet die Myokymie durch eine Verbesserung der Lebensgewohnheiten innerhalb weniger Tage bis Wochen von selbst. Wenn sie jedoch länger als 2–3 Wochen anhält oder beide Augen betrifft, wird eine augenärztliche Untersuchung empfohlen.
Übermäßiger Koffeinkonsum ist einer der Auslöser für die Myokymie des Musculus orbicularis oculi, und eine Einschränkung kann zu einer Besserung führen3). Die Ursachen sind jedoch oft multifaktoriell, und es ist wichtig, gleichzeitig Schlafmangel, Stress und Augenbelastung zu behandeln. Wenn sich nach 1–2 Wochen Koffeinreduktion keine Besserung zeigt oder die Symptome stärker werden, suchen Sie einen Augenarzt auf.
Wenn die folgenden Anzeichen auftreten, handelt es sich möglicherweise nicht um eine einfache Myokymie des Musculus orbicularis oculi, sondern um eine Erkrankung, die eine spezialisiertere Behandlung erfordert.
| Symptom | Verdacht auf Erkrankung | Empfohlenes Vorgehen |
|---|---|---|
| Zucken beider Augen oder Lidschlusskrämpfe | Essentieller Blepharospasmus | Augenärztliche Untersuchung (frühzeitig) |
| Das Zucken der Augenlider breitet sich auf den Mundwinkel oder die Wangen aus | Hemifazialer Spasmus | Augenarzt → Neurochirurgie, MRT/MRA erforderlich |
| Seit mehr als 2–3 Wochen anhaltend | Blepharospasmus / sekundärer Spasmus | Augenärztliche Untersuchung |
| Starke Blendempfindlichkeit (Photophobie) / Schwierigkeiten, die Augen zu öffnen | Essenzieller Blepharospasmus | Augenärztliche Untersuchung (frühzeitig) |
| Begleitet von Augenrötung oder -schmerzen | Reflex-Blepharospasmus (Keratitis usw.) | Augenärztliche Untersuchung (dringend) |
| Nach Beginn einer Medikation aufgetreten | Medikamenteninduzierter Blepharospasmus | Rücksprache mit dem verschreibenden Arzt oder Augenarzt |
Der Lidschlagtest ist nützlich für die Diagnose des essenziellen Blepharospasmus 4). Der Schweregrad wird in drei Stufen bewertet: Schnellblinzeltest (10–30 Sekunden lang leicht und so schnell wie möglich blinzeln), Leichtblinzeltest (Prüfen, ob willkürliches Blinzeln unmöglich wird, wenn sich die Augenbrauen bewegen) und Starkblinzeltest (wiederholtes Öffnen nach festem Schließen, um zu prüfen, ob das Öffnen unmöglich wird). Beim essenziellen Blepharospasmus werden schnelles und leichtes Blinzeln unregelmäßig, und schließlich wird das Öffnen der Augenlider schwierig oder unmöglich.
Zur Diagnose des hemifazialen Spasmus wird bestätigt, dass durch Belastungen wie wiederholtes festes Schließen der Augenlider oder seitliches Ziehen des Mundwinkels synchrone Krämpfe im Augenlid- und Mundwinkelbereich ausgelöst werden, und mittels MRT/MRA wird die Ursache der Kompression in der hinteren Schädelgrube (A. basilaris, A. cerebelli anterior inferior, Tumor, Aneurysma usw.) überprüft.
Zu den sekundären Blepharospasmen gehören extrapyramidale Störungen wie Morbus Parkinson und progressive supranukleäre Blickparese, regelmäßige Einnahme von Psychopharmaka sowie reflektorischer Blepharospasmus aufgrund lokaler irritativer Augenläsionen wie Keratitis, Blepharitis, Entropium und Iritis. Ob eine Besserung durch lokale Behandlung eintritt, hilft ebenfalls bei der Differenzialdiagnose.
| Erkrankung | Erste Wahl | Adjuvante/chirurgische Behandlung |
|---|---|---|
| Myokymie des M. orbicularis oculi | Körperliche und geistige Ruhe, Verbesserung des Lebensstils | Beruhigungsmittel (selten) |
| Essentieller Blepharospasmus | Subkutane Injektion von Botulinumtoxin Typ A | Sonnenbrille, Klemmenbrille, partielle Gesichtsnervendurchtrennung, Orbikularismyektomie |
| Hemifazialer Spasmus | Injektion von Botulinumtoxin Typ A | Mikrovaskuläre Dekompression der hinteren Schädelgrube (MVD) (kurativ) |
| Meige-Syndrom | Injektion von Botulinumtoxin Typ A | Tiefe Hirnstimulation (experimentell) |
Botulinumtoxin Typ A hemmt die Freisetzung von Acetylcholin an den Nervenendigungen und entspannt den überkontrahierten Musculus orbicularis. Die Wirksamkeit der subkutanen Injektion von Botulinumtoxin Typ A beim essentiellen Blepharospasmus beträgt 90 %. Die Wirkung tritt mit einer Latenz von 2–3 Tagen nach der Injektion ein und hält 3–4 Monate an, sodass regelmäßige Wiederholungsinjektionen erforderlich sind. Selten kann bei Patienten, die neutralisierende Antikörper gegen Typ A entwickeln, Toxin Typ F verwendet werden, dessen Wirkungsdauer jedoch noch kürzer ist. Die langfristige Sicherheit und Wirksamkeit sind umfassend bestätigt 5).
Auch beim hemifazialen Spasmus wird die Botulinumtoxin-Therapie als Erstlinienbehandlung angesehen, wobei die Symptome durch regelmäßige Injektionen kontrolliert werden. Als kurative Behandlung ist die mikrovaskuläre Dekompression der hinteren Schädelgrube (MVD) hochwirksam und kann eine langfristige Symptomfreiheit erwarten lassen 6).
Lorazepam, Clonazepam und Trihexyphenidyl können verwendet werden (alle nicht erstattungsfähig). Die Wirkung ist jedoch individuell sehr unterschiedlich und die Ansprechrate beträgt nur etwa 15 %. Eine Zusammenarbeit mit einem erfahrenen Neurologen ist erforderlich.
Wenn Botulinumtoxin unwirksam oder unzureichend wirksam ist, wird eine partielle Resektion des Gesichtsnervs (Reynolds-Methode) oder eine Resektion des Musculus orbicularis oculi (Anderson-Methode / Protractor-Myektomie) in Betracht gezogen. Die chirurgische Behandlung ist eine Option nach ausreichendem Versuch der Botulinumtoxin-Therapie.
Für die Injektion von Botulinumtoxin Typ A gibt es ein System registrierter Ärzte, und sie kann in einigen augenärztlichen Einrichtungen durchgeführt werden. Einige Einrichtungen verwenden möglicherweise ein Überweisungssystem, daher sollte man zuerst seinen behandelnden Augenarzt konsultieren. Nach Diagnose und Beurteilung des Schweregrads des Blepharospasmus kann eine Überweisung an ein spezialisiertes Zentrum erfolgen, das Botulinumtoxin-Injektionen durchführen kann.
Die direkte Ursache ist eine Überfunktion des Gesichtsnervs, die zu übermäßigen Entladungen in einem begrenzten Bereich des Musculus orbicularis oculi führt. Es gibt Berichte über Fälle mit zugrunde liegenden Brückenläsionen, aber die meisten im Alltag auftretenden Fälle sind auf vorübergehende Faktoren wie Müdigkeit, Stress oder Koffein zurückzuführen. Die Myokymie bildet sich spontan zurück, wenn die Übererregbarkeit der neuromuskulären Endplatte nachlässt.
Er wird als fokale Dystonie klassifiziert, und es wird eine Schädigung der Basalganglien vermutet. Beim normalen Lidschlag werden die Lidöffner (Musculus orbicularis oculi, Musculus corrugator supercilii, Musculus procerus) und die Lidschließer (Musculus levator palpebrae superioris, Musculus frontalis) gleichzeitig gehemmt. Beim essentiellen Blepharospasmus ist dieser Mechanismus der gegenseitigen Hemmung zwischen den beiden Muskelgruppen verloren gegangen. Infolgedessen kontrahieren sich die Lidschließmuskeln intermittierend oder anhaltend übermäßig, was zu wiederholten unwillkürlichen Lidschlüssen führt. Ein Zusammenhang mit einer Funktionsstörung des dopaminergen Systems wurde ebenfalls berichtet7).
Als pharmakologische Hypothesen werden die folgenden drei vorgeschlagen:
Diese Hypothesen bilden die Grundlage für die Medikamentenauswahl der medikamentösen Therapie (Lorazepam, Clonazepam, Trihexyphenidyl).
In der hinteren Schädelgrube komprimieren Gefäße wie die Arteria basilaris oder die Arteria cerebelli inferior anterior, selten ein Tumor oder Aneurysma, den Gesichtsnerv oder die Brücke. Es wird angenommen, dass diese anhaltende mechanische Reizung zu abnormalen Entladungen des Gesichtsnervs führt, die über einen intraneuralen Kurzschluss (Ephapse) synchrone Zuckungen verursachen. Die Identifizierung des komprimierenden Gefäßes durch Bildgebung des Hirnstamms (MRT/MRA) ist ein wichtiger diagnostischer Punkt.
DaxibotulinumtoxinA (DaxibotulinumtoxinA for Injection) ist ein neues Botulinumtoxin Typ A-Präparat mit einem Peptid-Hilfsstoff, von dem eine verlängerte Wirkdauer (ca. 6 Monate) erwartet wird. Eine Phase-2-Studie bei zervikaler Dystonie zeigte eine dosisabhängige Wirksamkeit 8), und die Forschung zur Anwendung bei Blepharospasmus schreitet voran.
Die Forschung zur tiefen Hirnstimulation bei therapierefraktärer Dystonie schreitet voran. Die stereotaktische Koagulation des Nucleus ventralis oralis thalami (Vo-Kern) zeigte in einer retrospektiven Studie eine hohe langfristige Wirksamkeit bei fokalen Dystonien, einschließlich Handdystonie 9). Die Anwendung der THS bei Blepharospasmus ist derzeit begrenzt, aber die Forschung als Option für refraktäre Fälle wird fortgesetzt.
Die mikrovaskuläre Dekompression (MVD) bei hemifazialem Spasmus ist eine kurative Behandlung mit hoher langfristiger Erfolgsrate 6), und die endoskopisch unterstützte MVD wird minimalinvasiver. Der Einsatz des Endoskops erweitert das Sichtfeld im Kleinhirnbrückenwinkel und verbessert die Genauigkeit der Identifizierung des komprimierenden Gefäßes 10).
Blepharospasmus und hemifazialer Spasmus verursachen nicht nur visuelle Funktionsstörungen, sondern auch weitreichende Beeinträchtigungen der Lebensqualität wie Arbeitsunfähigkeit, soziale Phobie und depressive Symptome. Der Nutzen einer multidisziplinären Teamversorgung (Augenheilkunde, Neurologie, Neurochirurgie, Psychiatrie, Rehabilitation) wurde hervorgehoben 11), und der Aufbau von Strukturen zur Verbesserung der sozialen Wiedereingliederung und der täglichen Lebensqualität der Patienten stellt eine Herausforderung dar.
