Göz kapağı seyirmesi (orbikülaris okuli miyokimisi), böcek kıpırdaması gibi nispeten yavaş, istemsiz bir orbikülaris kas hareketidir. Fasiyal sinir hiperaktivitesi sonucu oluşur ve spastik göz hastalıkları içinde en sık karşılaşılan durumdur. Genellikle alt göz kapağının temporal tarafında olur ve sıklıkla rahatsızlık hissine neden olur. Çoğu durumda iyi huyludur ve yaşam tarzı düzenlemesiyle kendiliğinden geçer.
Öte yandan, göz kapağı seyirmesi esansiyel blefarospazm veya hemifasiyal spazm gibi daha ciddi hastalıkların habercisi olabilir. Bu hastalıklar orbikülaris okuli miyokimisinden farklı patofizyolojiye sahiptir ve uygun tanı ve tedavi gerektirir.
Orbikülaris okuli miyokimisi her yaş ve cinsiyette görülebilir. Esansiyel blefarospazm prevalansı 100.000’de yaklaşık 16-133 kişi olarak bildirilmiştir 1) ve orta yaşlı ve yaşlı kadınlarda daha sıktır. Hemifasiyal spazm prevalansı 100.000’de yaklaşık 10 kişidir 2). Esansiyel blefarospazm kronik ilerleyicidir ve ilk 5 yılda ilerler, ancak sonrasında genellikle stabilize olur. Vakaların %10’unda spazm düzelirken, %15’i fonksiyonel körlüğe ulaşır.
Göz kapağı seyirmesinin birden çok nedeni vardır ve doğru ayırıcı tanı tedavi seçimini doğrudan etkiler.
| Hastalık | Tipik görünüm | Önemli özellikler |
|---|---|---|
| Orbikularis miyokimi | Tek gözde, alt göz kapağında seyirme | Yorgunluk, stres ve kafeinle kötüleşir. İyi huyludur. Çoğu kendiliğinden geçer |
| Esansiyel blefarospazm | Çift taraflı, zorlayıcı göz kapağı kapatma atakları | Orta yaşlı ve yaşlı kadınlar. Kaş düşüklüğü eşlik eder. Kronik ilerleyici |
| Hemifasiyal spazm | Tek taraflı, göz kapağından ağız köşesine yayılır | Senkronize spazm. Uykuda da devam eder |
| Tik | Çocuklar ve gençler | İstemli göz kapağı yukarı-aşağı hareketleri. Psikojenik |
| Meige sendromu | Blefarospazm + yüz ve ağız distonisi | Botulinum toksini tedavisinin hedefi |
Orbikularis miyokimi, tek taraflı olarak orbikularis kasının sınırlı bir bölümünde ortaya çıkar ve esansiyel blefarospazmın aksine eşzamanlı kaş düşüklüğü eşlik etmez. Esansiyel blefarospazm iki taraflıdır, sık göz kırpma, fotofobi ve göz kuruluğu hissi sıklıkla eşlik eder. Aydınlık ortam, yorgunluk ve okumakla kötüleşir; karanlık, uyku ve kaş bölgesine basınç (duyusal hile) ile azalır. Hemifasiyal spazm başlangıçta alt göz kapağından başlar ve zamanla tüm mimik kaslarına yayılma özelliği gösterir.
Orbikularis Miyokimi (İyi Huylu Seğirme)
Belirtiler: Tek gözde alt göz kapağının seğirmesi
Özellikler: Orbikularis kasının yalnızca sınırlı bir kısmı hareket eder, göz açmada zorluğa yol açmaz
Seyir: Birkaç gün ila birkaç hafta içinde kendiliğinden kaybolur. Tetikleyici faktörlerin ortadan kaldırılmasıyla erken düzelme beklenir
Esansiyel Blefarospazm (Doktora Başvurulmalı)
Belirtiler: Her iki gözde zorlayıcı kapanma ataklarının tekrarlaması
Özellikler: Kaş düşüklüğü eşlik eder, kronik ilerleyicidir, kendiliğinden iyileşme nadirdir
Seyir: A tipi botulinum toksini enjeksiyonu %90 oranında etkilidir. Düzenli tedavi gerektirir
Hemifasiyal Spazm (Uzman Görüşü Gerekli)
Belirtiler: Tek taraflı göz kapağından ağız köşesine ve mimik kaslarına yayılan spazm
Özellikler: Uykuda da devam eder. Vasküler basının doğrulanması için MRI/MRA gerekir
Seyir: Botulinum toksini ilk seçenektir. MVD (Mikrovasküler Dekompresyon) ile kür sağlanabilir
Öncelikle bir göz doktoruna başvurun. Orbikularis miyokimi ise yaşam tarzı iyileştirme önerileri alabilirsiniz. Blefarospazm veya hemifasiyal spazmdan şüpheleniliyorsa nöroloji veya beyin cerrahisine yönlendirilebilirsiniz. Özellikle iki taraflı göz kapanma atakları, spazmın ağız köşesine yayılması veya MRI ile beyin incelemesi gereken durumlarda, göz doktoru ile koordineli uzman bir tedavi ekibi gerekir.
Orbikülaris okuli miyokimisi, fasiyal sinirin aşırı aktivitesinden kaynaklanır ve çoğu durumda geçici tetikleyici faktörler nedeniyle oluşur. Nadiren altta yatan bir pontin lezyon olabilir, ancak günlük hayatta karşılaşılan vakaların büyük çoğunluğu yaşam tarzı sorunlarından kaynaklanır.
Genellikle fiziksel ve zihinsel dinlenme ile düzelir ve bazen sakinleştirici ilaçlar kullanılır. Aşağıdaki kendi kendine bakım önlemleri temeldir.
Çoğu durumda, yaşam alışkanlıklarının iyileştirilmesiyle birkaç gün ila birkaç hafta içinde kendiliğinden düzelir. Ancak 2-3 haftadan uzun sürerse veya belirtiler her iki gözü de etkilerse, göz doktoruna başvurulması önerilir.
Aşırı kafein tüketimi, orbikülaris okuli miyokimisinin tetikleyici faktörlerinden biridir ve kısıtlanması iyileşme sağlayabilir3). Ancak neden genellikle çok faktörlüdür ve uyku eksikliği, stres, göz yorgunluğu gibi diğer faktörlerin de aynı anda ele alınması önemlidir. Kafeini kısıtlamaya rağmen 1-2 hafta içinde iyileşme olmazsa veya belirtiler şiddetlenirse, bir göz doktoruna başvurun.
Aşağıdaki belirtiler görülüyorsa, basit orbikülaris okuli miyokimisi değil, daha uzmanlaşmış tedavi gerektiren bir hastalık olabilir.
| Belirti | Şüphelenilen hastalık | Önerilen müdahale |
|---|---|---|
| Her iki gözde de seğirme veya göz kapağı kapanma nöbetleri | Esansiyel blefarospazm | Göz doktoruna başvuru (erken) |
| Göz kapağı seğirmesinin ağız köşesi ve yanağa yayılması | Hemifasiyal spazm | Göz doktoru → Beyin cerrahisi, MRI/MRA gerekli |
| 2-3 haftadan uzun süredir devam ediyor | Blefarospazm / sekonder spazm | Göz doktoruna başvuru |
| Şiddetli ışık hassasiyeti (fotofobi) / gözleri açmada zorluk | Esansiyel blefarospazm | Göz doktoruna başvuru (erken) |
| Gözde kızarıklık veya ağrı eşlik ediyor | Refleks blefarospazm (keratit vb.) | Göz doktoruna başvuru (acil) |
| İlaç kullanmaya başladıktan sonra ortaya çıktı | İlaca bağlı blefarospazm | Reçete yazan doktor veya göz doktoruna danışın |
Esansiyel blefarospazm tanısında göz kırpma testi faydalıdır 4). Şiddet üç aşamada değerlendirilir: hızlı kırpma testi (10-30 saniye boyunca hafif ve mümkün olduğunca hızlı kırpmaya devam etme), hafif kırpma testi (istekli kırpma sırasında kaşın hareket ettiği kırpmanın imkansız hale gelip gelmediğini kontrol etme) ve güçlü kırpma testi (güçlü göz kapama sonrası göz açmanın tekrarlanması ve açamama durumunun kontrolü). Esansiyel blefarospazmda hızlı ve hafif kırpma düzensizleşir ve sonunda göz açma zorlaşır veya imkansız hale gelir.
Hemifasiyal spazm tanısında, güçlü göz kapamanın tekrarı veya ağız köşesinin lateral çekilmesi gibi yüklenmelerle göz kapağı ve ağız köşesinde senkronize spazm oluşturulduğu doğrulanır ve MRI/MRA ile posterior fossadaki bası nedeni (baziler arter, anterior inferior serebellar arter, tümör, anevrizma vb.) araştırılır.
Sekonder blefarospazm olarak Parkinson hastalığı, progresif supranükleer palsi gibi ekstrapiramidal bozukluklar, psikotrop ilaçların uzun süreli kullanımı ve keratit, blefarit, entropiyon, iritis gibi oküler lokal irritatif lezyonlara bağlı refleks blefarospazm bulunur. Lokal tedavi ile düzelip düzelmediği de ayırıcı tanıda yardımcıdır.
| Hastalık | Birinci seçenek | Yardımcı ve cerrahi tedavi |
|---|---|---|
| Orbikülaris okuli miyokimisi | Fiziksel ve zihinsel dinlenme, yaşam tarzı düzenlemesi | Sakinleştirici ilaçlar (nadiren) |
| Esansiyel blefarospazm | A tipi botulinum toksini deri altı enjeksiyonu | Işık geçirmez gözlükler, klipsli gözlükler, fasiyal sinir kısmi rezeksiyonu, orbikülaris okuli kas rezeksiyonu |
| Hemifasiyal spazm | A tipi botulinum toksini enjeksiyonu | Posterior fossa nörovasküler dekompresyon (MVD) (küratif) |
| Meige sendromu | A tipi botulinum toksini enjeksiyonu | Derin beyin stimülasyonu (araştırma aşamasında) |
A tipi botulinum toksini, sinir uçlarından asetilkolin salınımını inhibe ederek aşırı kasılan orbikülaris okuli kasını gevşetir. Esansiyel blefarospazmda A tipi botulinum toksini deri altı enjeksiyonunun etkinlik oranı %90’dır. Etki, enjeksiyondan 2-3 gün sonra ortaya çıkar ve 3-4 ay sürer, bu nedenle düzenli tekrar enjeksiyon gerekir. Nadiren A tipi botulinum toksinine karşı bloke edici antikor gelişen hastalarda F tipi toksin kullanılabilir, ancak F tipinin etki süresi daha kısadır. Uzun dönem güvenlilik ve etkinlik yaygın olarak doğrulanmıştır 5).
Hemifasiyal spazmda da botulinum toksini tedavisi birinci basamak olarak kabul edilir ve düzenli enjeksiyonlarla semptomlar kontrol altına alınır. Küratif tedavi olarak posterior fossa nörovasküler dekompresyon (MVD) oldukça etkilidir ve uzun süreli semptom kaybı beklenir 6).
Lorazepam, klonazepam ve triheksifenidil kullanılabilir (hepsi endikasyon dışı). Ancak etkileri kişiden kişiye büyük farklılık gösterir ve yanıt oranı yalnızca %15 civarındadır. Deneyimli bir nörolog ile iş birliği gereklidir.
Botulinum toksininin etkisiz veya yetersiz olduğu durumlarda, fasiyal sinirin kısmi rezeksiyonu (Reynold yöntemi) veya orbikülaris okuli kasının rezeksiyonu (Anderson yöntemi / protraktör miyektomi) düşünülür. Cerrahi tedavi, botulinum toksini tedavisinin yeterince denenmesinden sonraki bir seçenektir.
Tip A botulinum toksini enjeksiyonu için kayıtlı hekim sistemi bulunmaktadır ve bazı göz hastalıkları merkezlerinde uygulanabilir. Bazı merkezler sevk sistemi ile çalışabilir, bu nedenle öncelikle takip ettiğiniz göz doktoruna danışın. Blefarospazm tanısı ve şiddet değerlendirmesi yapıldıktan sonra, botulinum toksini enjeksiyonu yapabilen uzman bir merkeze sevk edilebilirsiniz.
Doğrudan neden, fasiyal sinirin aşırı uyarılmasıdır ve orbikülaris okuli kasının sınırlı bir bölümünde aşırı deşarj meydana gelir. Pons lezyonlarının altta yattığı bildirilen vakalar olmakla birlikte, günlük pratikte karşılaşılan çoğu vaka yorgunluk, stres, kafein gibi geçici faktörlere bağlıdır. Nöromüsküler kavşaktaki aşırı uyarılabilirliğin ortadan kalkmasıyla kendiliğinden düzelir.
Fokal distoni olarak sınıflandırılır ve bazal ganglionlarda bir bozukluk olduğu düşünülmektedir. Normal göz kırpmada, göz kapağını kapatan kas grubu (orbikülaris okuli, korrugator süpersilii, proserus) ve göz kapağını açan kas grubu (levator palpebra süperioris, frontalis) aynı anda inhibe olurken, esansiyel blefarospazmda bu iki kas grubu arasındaki eşzamanlı inhibisyon mekanizması kaybolmuştur. Sonuç olarak, göz kapağını kapatan kaslar aralıklı veya sürekli olarak aşırı kasılır ve istemsiz göz kırpma tekrarlanır. Dopamin sistemi işlev bozukluğu ile ilişkili olduğu da bildirilmiştir7).
Farmakolojik olarak aşağıdaki üç hipotez öne sürülmüştür:
Bu hipotezler, tıbbi tedavide ilaç seçiminin (lorazepam, klonazepam, triheksifenidil) temelini oluşturur.
Posterior kraniyal fossada, baziler arter veya anterior inferior serebellar arter gibi damarlar, nadiren tümör veya anevrizma, fasiyal siniri veya ponsu sıkıştırır. Bu sürekli mekanik uyarı, fasiyal sinirde anormal deşarjlara yol açar ve sinir içi kısa devre (efaps) yoluyla senkronize spazmlara neden olduğu düşünülmektedir. Beyin sapı görüntülemesi (MRI/MRA) ile sıkıştıran damarın belirlenmesi tanının anahtarıdır.
DaxibotulinumtoxinA (DaxibotulinumtoxinA for Injection), peptit eksipiyan kullanan yeni bir tip A botulinum toksini preparatıdır ve etki süresinin uzaması (yaklaşık 6 ay) beklenmektedir. Servikal distoni için yapılan faz 2 çalışmasında doza bağlı etkinlik gösterilmiştir 8) ve blefarospazm için uygulanması üzerine araştırmalar devam etmektedir.
Dirençli distoni için derin beyin stimülasyonu araştırmaları ilerlemektedir. Talamusun ventral oral çekirdeğine (Vo çekirdeği) yönelik stereotaktik koagülasyon (talamotomi), el distonisi dahil fokal distoni için retrospektif çalışmalarda yüksek uzun dönem başarı oranları bildirmiştir 9). Blefarospazmda DBS uygulaması şu anda sınırlıdır, ancak dirençli vakalarda bir seçenek olarak araştırmalar devam etmektedir.
Hemifasiyal spazm için mikrovasküler dekompresyon (MVD), yüksek uzun dönem başarı oranına sahip küratif bir tedavidir 6) ve endoskopi destekli MVD’nin minimal invaziv hale getirilmesi ilerlemektedir. Endoskop kullanımı, serebellopontin açıdaki görüş alanını genişletir ve sıkıştıran damarın belirlenme doğruluğunu artırdığı düşünülmektedir 10).
Blefarospazm ve hemifasiyal spazm sadece görme işlev bozukluğuna değil, aynı zamanda iş bulma güçlüğü, sosyal fobi ve depresyon belirtileri gibi geniş kapsamlı yaşam kalitesi sorunlarına da yol açar. Multidisipliner ekip bakımının (oftalmoloji, nöroloji, beyin cerrahisi, psikiyatri ve rehabilitasyon) faydalı olduğu belirtilmiştir11) ve hastaların topluma yeniden kazandırılması ve günlük yaşam kalitelerinin artırılması için bir sistem oluşturulması bir zorluk teşkil etmektedir.
