O blefaroespasmo essencial refere-se ao fechamento involuntário, intermitente e sem causa aparente de ambas as pálpebras. Define-se como uma condição em que o orbicular do olho e outros músculos que fecham as pálpebras se contraem em excesso, de forma intermitente ou contínua, causando fechamento involuntário das pálpebras, sem outra alteração neurológica ou ocular como causa.
No piscar normal, os músculos que fecham as pálpebras (orbicular do olho, corrugador do supercílio e prócero) e os músculos que as abrem (levantador da pálpebra superior e frontal) são inibidos ao mesmo tempo. No blefaroespasmo, essa inibição simultânea desaparece e a contração excessiva dos músculos que fecham as pálpebras fica sem controle. É considerado uma distonia focal, com suspeita de alteração dos gânglios da base.
A injeção de toxina botulínica tipo A (injeção de Botox) é o tratamento de primeira escolha para o blefaroespasmo. Depois de captada pela terminação nervosa, a toxina botulínica atua sobre proteínas da membrana das vesículas sinápticas e inibe a liberação de acetilcolina. Isso relaxa o músculo-alvo e melhora o fechamento involuntário das pálpebras.
O espasmo hemifacial é uma condição diferente do blefaroespasmo essencial. Na fossa craniana posterior, o nervo facial é comprimido por vasos sanguíneos como a artéria basilar ou a artéria cerebelar inferior anterior e, raramente, por um tumor ou aneurisma, causando espasmo por um curto-circuito intraneural. Uma diferença importante em relação ao blefaroespasmo essencial é que ele é unilateral.
É um movimento involuntário em que ambas as pálpebras se fecham com força sem a vontade da pessoa. Trata-se de uma distonia focal em que se perde a inibição simultânea entre os músculos que fecham e os que abrem as pálpebras, sendo mais comum em mulheres acima de 60 anos. É crônica e progressiva, quase nunca melhora sozinha e, se evoluir, a pessoa pode ficar incapaz de abrir os olhos e chegar à cegueira funcional. É importante diferenciá-la do olho seco e da miocimia do músculo orbicular dos olhos.
O blefaroespasmo tem os quatro tipos a seguir.
| Classificação | Características | Área afetada |
|---|---|---|
| Blefaroespasmo essencial | Mais comum em mulheres de meia-idade e idosas. Distúrbio dos gânglios da base | Limitado às pálpebras |
| Síndrome de Meige | Acompanhado de distonia oromandibular | Pálpebras + músculos faciais |
| síndrome de Brueghel | distonia facial extensa | até a mandíbula e a região do queixo |
| espasmo hemifacial | compressão do nervo facial (vasos sanguíneos, tumores) | músculos faciais de um lado |
O blefaroespasmo essencial e a síndrome de Meige são considerados parte do mesmo espectro de distonia focal, e suspeita-se de alteração dos gânglios da base. Na síndrome de Meige, além do blefaroespasmo, há movimentos involuntários da face, como discinesia labial.
O blefaroespasmo é bilateral e começa com piscar excessivo. Muitas vezes é acompanhado de fotofobia (sensibilidade à luz) e sensação de olhos secos.
Fatores de piora: luz forte, cansaço, leitura, multidões
Fatores de melhora: escuridão, sono, deitar-se, pressão sobre a região das sobrancelhas e áreas semelhantes (truque sensorial)
É crônico e progressivo, e a cura espontânea é muito rara. Pela oposição entre o espasmo e o esforço para abrir as pálpebras, ocorre relaxamento dos tecidos ao redor (queda das sobrancelhas, ptose palpebral, flacidez da pele). Com a progressão, a incapacidade de abrir as pálpebras leva à cegueira funcional. No fim, cerca de 15% dos pacientes chegam a um estado de cegueira funcional.
| Doença | Características | Ponto de diferenciação |
|---|---|---|
| Blefaroespasmo sintomático | Doença de Parkinson, paralisia supranuclear progressiva, esclerose múltipla, infarto cerebral etc. | Presença de uma doença neurológica subjacente |
| Induzido por medicamentos (discinesia tardia) | Causado por antagonistas de dopamina (medicamentos psiquiátricos) | Confirmar os medicamentos em uso |
| Olho seco | Sintomas subjetivos semelhantes | Diferenciar pelos achados oculares e pela indução do espasmo |
| miocimia do orbicular | contração localizada no lado temporal da pálpebra inferior de um lado | sem dificuldade para abrir a pálpebra; unilateral |
O blefaroespasmo é mais comum em mulheres com mais de 60 anos. É crônico e progressivo, e quase nunca se resolve espontaneamente. No prognóstico de longo prazo, os espasmos finalmente cessam em cerca de 10% dos casos, mas cerca de 15% evoluem para cegueira funcional. O blefaroespasmo essencial e a síndrome de Meige são distonias focais do mesmo espectro, e em ambos a disfunção dos gânglios da base é central na fisiopatologia.
A Diretriz Clínica de Blefaroespasmo (Sociedade Oftalmológica do Japão, 2011)1) recomenda tentar desencadear os espasmos com o teste de piscar. Os três testes a seguir são realizados em sequência para avaliar a gravidade.
| Teste | Método | Achados anormais |
|---|---|---|
| Teste de piscar rápido | Fazer piscadas suaves o mais rápido possível por 10 a 30 segundos | Apenas piscadas fortes; movimentos involuntários de outros músculos faciais |
| Teste de piscar leve | Realizar piscar voluntário | A região das sobrancelhas se move e piscar se torna impossível |
| Teste de piscar forte | Abertura repetida dos olhos após fechar os olhos com força | Incapacidade de abrir os olhos; forte contração dos músculos faciais |
À medida que o piscar rápido e o piscar leve se tornam irregulares, a gravidade aumenta quando só é possível piscar com força e, depois, quando abrir os olhos se torna difícil ou impossível1).
Se houver suspeita de espasmo hemifacial, realiza-se uma RM do tronco encefálico. Na fossa posterior, confirma-se se o nervo facial está sendo comprimido por um vaso sanguíneo, como a artéria basilar ou a artéria cerebelar ântero-inferior, ou por um tumor ou aneurisma, e identifica-se a causa da compressão.
O diagnóstico é feito tentando desencadear o espasmo com testes de piscar (rápido, leve e forte). A gravidade é avaliada por achados como só conseguir piscar com força quando o piscar rápido e leve é mantido, ou não conseguir abrir os olhos depois de fechá-los com força. No espasmo hemifacial, a RM confirma a compressão vascular do nervo facial.
A injeção de toxina botulínica tipo A é indicada para blefaroespasmo essencial, síndrome de Meige e espasmo hemifacial. O procedimento é realizado após consulta com um médico registrado que aplica injeções de toxina botulínica.
A toxina botulínica é absorvida pelas terminações nervosas na junção neuromuscular e atua nas proteínas da membrana das vesículas sinápticas, inibindo a liberação de acetilcolina. Com isso, o músculo-alvo relaxa e o fechamento involuntário das pálpebras melhora.
Em casos raros, são produzidos anticorpos neutralizantes (bloqueadores) contra a toxina botulínica tipo A. Nesse caso, a toxina tipo F é eficaz, mas deve-se observar que sua duração é mais curta2).
Locais de injeção para blefaroespasmo
Músculo corrugador do supercílio: introduza a agulha na cabeça da sobrancelha e injete com a ponta da agulha em contato com o osso.
Músculo orbicular do olho: Como é um músculo circular, injete de forma uniforme e distribuída. A injeção intramuscular é feita perto dos cantos interno e externo das pálpebras superior e inferior, no lado temporal do canto externo e no terço temporal da margem orbital da pálpebra inferior.
Locais adicionais para a síndrome de Meige
Além dos locais básicos, fazem-se injeções adicionais no músculo zigomático maior e no músculo levantador do lábio superior e da asa do nariz.
Exemplo de aplicação: 16 pontos no total, 2,5 unidades em cada um.
O efeito aparece em 2 a 3 dias após a injeção e dura de 3 a 4 meses. A taxa de eficácia é alta, de 90%. O efeito não é permanente, e reinjeções periódicas são necessárias porque a transmissão volta a ocorrer com o brotamento de ramos nervosos colaterais. Raramente, o efeito pode diminuir se houver produção de anticorpos neutralizantes.
| Tratamento | Taxa de eficácia | Características | Indicações |
|---|---|---|---|
| Injeção de toxina botulínica tipo A | 90% | Tratamento de primeira linha. Dura 3 a 4 meses | Todos os tipos |
| Tratamento medicamentoso | Cerca de 15% | Não coberto pelo seguro. Grande variação individual | Adjuvante |
| Ressecção do músculo orbicular dos olhos | — | Invasivo. Método de Anderson, etc. | Casos em que a toxina não é eficaz |
| Descompressão neurovascular | Alta | Curativa. Neurocirurgia | Espasmo hemifacial |
A terapia medicamentosa baseia-se em três hipóteses farmacológicas (excesso de acetilcolina, redução de GABA e excesso de dopamina). Usam-se lorazepam, clonazepam e triexifenidilo, mas nenhum tem cobertura do seguro. A taxa de resposta é baixa, em torno de 15%, e como a eficácia varia muito de pessoa para pessoa, o ideal é deixar o tratamento a cargo de um neurologista experiente.
O tratamento cirúrgico é indicado para casos em que a toxina botulínica é ineficaz e para casos com anticorpos neutralizantes positivos.
A descompressão neurovascular da fossa posterior (neurocirurgia) é muito eficaz como tratamento curativo. Atualmente, a terapia com toxina botulínica é amplamente usada como tratamento de primeira linha.
Há tratamento medicamentoso (como lorazepam e clonazepam), mas a taxa de resposta é baixa, em torno de 15%. Entre as opções cirúrgicas estão a ressecção do músculo orbicular do olho (método de Anderson) e a secção parcial do nervo facial. Como tratamento conservador, óculos escuros, óculos de apoio e estimulação sensorial com uma faixa na cabeça são usados como medidas de suporte. No espasmo hemifacial, a descompressão neurovascular da fossa posterior é curativa.
O blefaroespasmo essencial e a síndrome de Meige são distonias focais, e suspeita-se de alteração dos gânglios da base. Normalmente, ao piscar, o grupo muscular que fecha as pálpebras (orbicular do olho, corrugador superciliar, prócero) e o grupo muscular que as abre (levantador da pálpebra superior, frontal) são inibidos ao mesmo tempo, mas nos pacientes essa inibição simultânea entre os dois grupos musculares desaparece. Por isso, a contração excessiva dos músculos que fecham as pálpebras não é controlada, e o fechamento involuntário dos olhos se repete.
A toxina botulínica tipo A é absorvida pelas terminações nervosas na junção neuromuscular e atua sobre proteínas da membrana das vesículas sinápticas (como SNAP-25). Isso impede a fusão das vesículas que contêm acetilcolina com a membrana, bloqueando a liberação de acetilcolina. Como resultado, a transmissão neuromuscular é bloqueada e o músculo-alvo relaxa.
Cerca de 3 a 4 meses após a injeção, ocorre brotamento axonal do lado do nervo, formando novas vias de transmissão neuromuscular. Com isso, a capacidade de contração muscular retorna e o efeito desaparece. Esse é o motivo de serem necessárias reinjeções periódicas. Em tratamentos prolongados, com doses altas e frequentes, podem surgir anticorpos neutralizantes, e, se o efeito da toxina tipo A se perder, a troca para a toxina tipo F é uma opção.
Na fossa craniana posterior, o nervo facial é comprimido por vasos como a artéria basilar e a artéria cerebelar póstero-inferior. Esse estímulo persistente causado pela compressão e os curtos-circuitos dentro do nervo (descargas ectópicas) provocam contrações involuntárias dos músculos faciais. A descompressão microvascular, que separa o vaso que comprime o nervo, é eficaz como tratamento definitivo.
