Le blépharospasme essentiel désigne une fermeture involontaire intermittente et inexpliquée des deux paupières. Il s’agit d’une affection dans laquelle l’orbiculaire de l’œil et d’autres muscles qui ferment les paupières se contractent excessivement, de façon intermittente ou continue, provoquant une fermeture involontaire des paupières, sans autre anomalie neurologique ou oculaire comme cause.
Lors du clignement normal, les muscles qui ferment les paupières (orbiculaire de l’œil, corrugateur du sourcil et procerus) et ceux qui les ouvrent (releveur de la paupière supérieure et frontal) sont inhibés en même temps. Dans le blépharospasme, cette inhibition simultanée disparaît et la contraction excessive des muscles qui ferment les paupières n’est plus contrôlée. Il est considéré comme une dystonie focale, avec un trouble présumé des ganglions de la base.
L’injection de toxine botulinique de type A (injection de Botox) est le traitement de première intention du blépharospasme. Après avoir été captée par la terminaison nerveuse, la toxine botulinique agit sur les protéines de la membrane des vésicules synaptiques et inhibe la libération d’acétylcholine. Cela relâche le muscle cible et améliore la fermeture involontaire des paupières.
Le spasme hémifacial est une affection différente du blépharospasme essentiel. Dans la fosse crânienne postérieure, le nerf facial est comprimé par des vaisseaux comme l’artère basilaire ou l’artère cérébelleuse antéro-inférieure, et, plus rarement, par une tumeur ou un anévrisme, provoquant un spasme par court-circuit intraneural. Une différence clé avec le blépharospasme essentiel est qu’il est unilatéral.
QQu’est-ce que le blépharospasme ?
A
Il s’agit d’un mouvement involontaire dans lequel les deux paupières se ferment fortement sans que la personne le veuille. C’est une dystonie focale où l’inhibition simultanée entre les muscles qui ferment et ouvrent les paupières disparaît, et elle est plus fréquente chez les femmes de plus de 60 ans. Elle est chronique et progressive, disparaît rarement d’elle-même, et si elle s’aggrave, la personne peut ne plus parvenir à ouvrir les yeux et aller jusqu’à une cécité fonctionnelle. Il est important de la distinguer de la sécheresse oculaire et de la myokymie de l’orbiculaire de l’œil.
compression du nerf facial (vaisseaux sanguins, tumeurs)
muscles faciaux d’un seul côté
Le blépharospasme essentiel et le syndrome de Meige sont considérés comme faisant partie du même spectre de dystonie focale, et une atteinte des ganglions de la base est suspectée. Dans le syndrome de Meige, en plus du blépharospasme, on observe des mouvements involontaires du visage, comme une dyskinésie des lèvres.
Le blépharospasme est bilatéral et commence par des clignements excessifs. Il s’accompagne souvent d’une photophobie (sensibilité à la lumière) et d’une sensation de sécheresse oculaire.
Facteurs atténuants : obscurité, sommeil, position allongée, pression sur la région des sourcils, etc. (ruse sensorielle)
Il est chronique et progressif, et la guérison spontanée est très rare. En raison de l’opposition entre le spasme et l’effort pour ouvrir les paupières, un relâchement des tissus environnants apparaît (abaissement des sourcils, ptose, relâchement cutané). À mesure que la maladie progresse, l’incapacité à ouvrir les paupières entraîne une cécité fonctionnelle. Au final, environ 15 % des patients atteignent un état de cécité fonctionnelle.
Le blépharospasme est plus fréquent chez les femmes de plus de 60 ans. Il est chronique et progressif, et disparaît rarement spontanément. À long terme, les spasmes cessent finalement dans environ 10 % des cas, mais environ 15 % évoluent vers une cécité fonctionnelle. Le blépharospasme essentiel et le syndrome de Meige sont des dystonies focales d’un même spectre, et dans les deux cas le dysfonctionnement des noyaux gris centraux est au cœur de la physiopathologie.
La recommandation clinique sur le blépharospasme (Société japonaise d’ophtalmologie, 2011)1) recommande d’essayer de déclencher les spasmes par le test de clignement. Les trois tests suivants sont réalisés dans l’ordre pour évaluer la gravité.
Test
Méthode
Résultats anormaux
Test de clignement rapide
Cligner doucement des yeux aussi vite que possible pendant 10 à 30 secondes
Seulement des clignements forcés ; mouvements involontaires d’autres muscles du visage
Test de clignement léger
Effectuer un clignement volontaire
La région des sourcils bouge et le clignement devient impossible
Test de clignement forcé
Ouverture répétée des yeux après fermeture forcée
Impossibilité d’ouvrir les yeux et forte contraction des muscles du visage
À mesure que le clignement rapide et le clignement léger deviennent irréguliers, la gravité augmente lorsqu’il n’est possible de faire qu’un clignement forcé, puis lorsque l’ouverture des yeux devient difficile ou impossible1).
En cas de suspicion de spasme hémifacial, une IRM du tronc cérébral est réalisée. Dans la fosse postérieure, on vérifie si le nerf facial est comprimé par un vaisseau sanguin comme l’artère basilaire ou l’artère cérébelleuse antéro-inférieure, ou par une tumeur ou un anévrisme, et l’on identifie la cause de la compression.
QComment diagnostique-t-on le blépharospasme ?
A
Le diagnostic est posé en essayant de déclencher le spasme avec des tests de clignement (rapide, léger et forcé). La gravité est évaluée par des signes comme le fait de ne pouvoir faire qu’un clignement forcé lorsque le clignement rapide et léger est maintenu, ou de ne pas pouvoir ouvrir les yeux après les avoir fermés fortement. En cas de spasme hémifacial, l’IRM confirme une compression vasculaire du nerf facial.
5. Pratique de l’injection de toxine botulique de type A
L’injection de toxine botulinique de type A est indiquée dans le blépharospasme essentiel, le syndrome de Meige et le spasme hémifacial. Le geste est réalisé après avis d’un médecin enregistré pratiquant les injections de toxine botulinique.
La toxine botulinique est captée par les terminaisons nerveuses au niveau de la jonction neuromusculaire et agit sur les protéines de la membrane des vésicules synaptiques, ce qui inhibe la libération d’acétylcholine. Le muscle cible se relâche ainsi, et la fermeture involontaire des paupières s’améliore.
Taux d’efficacité : 90 %
Début de l’effet : délai de 2 à 3 jours après l’injection
Durée de l’effet : 3 à 4 mois (temporaire, car la transmission neuromusculaire reprend avec la repousse des branches collatérales nerveuses)
Réinjection : des réinjections régulières sont nécessaires lorsque l’effet s’estompe
Dans de rares cas, des anticorps neutralisants (bloquants) dirigés contre la toxine botulinique de type A sont produits. Dans ce cas, la toxine de type F est efficace, mais il faut noter que sa durée d’action est plus courte2).
Sites d’injection de toxine botulinique pour le blépharospasme. Un schéma des muscles du visage montre les points d’injection en rouge et la direction de l’aiguille vers le muscle orbiculaire de l’œil avec des flèches
Yahalom G, Janah A, Rajz G, Eichel R. Therapeutic Approach to Botulinum Injections for Hemifacial Spasm, Synkinesis and Blepharospasm. Toxins (Basel). 2022;14(5):362. Figure 3. PMCID: PMC9147094. DOI: 10.3390/toxins14050362. License: CC BY 4.0.
Schéma montrant les points d’injection dans le muscle orbiculaire de l’œil, le corrugateur du sourcil et le procerus sous forme de points rouges sur une illustration anatomique du visage, avec des flèches indiquant la direction d’insertion de l’aiguille dans les portions orbitaire et palpébrale du muscle orbiculaire de l’œil. Il permet de comprendre intuitivement le schéma d’injections réparties sur les deux paupières dans le blépharospasme et correspond à la technique d’injections réparties dans le muscle orbiculaire de l’œil et le corrugateur du sourcil décrite dans la section principale sur les sites d’injection et la technique.
Sites d’injection pour le blépharospasme
Muscle corrugateur du sourcil : introduire l’aiguille à la tête du sourcil et injecter après avoir mis l’extrémité de l’aiguille au contact de l’os.
Muscle orbiculaire de l’œil : comme il s’agit d’un muscle circulaire, l’injection doit être répartie de façon homogène. Injecter dans le muscle près des angles interne et externe des paupières supérieures et inférieures, du côté temporal du canthus externe, et dans le tiers temporal du rebord orbitaire de la paupière inférieure.
Sites supplémentaires pour le syndrome de Meige
En plus des sites de base, des injections supplémentaires sont effectuées dans le grand zygomatique et le releveur de la lèvre supérieure et de l’aile du nez.
Exemple d’injection : 16 sites au total, 2,5 unités chacun.
QCombien de temps dure l’effet d’une injection de Botox ?
A
L’effet apparaît 2 à 3 jours après l’injection et dure 3 à 4 mois. Le taux d’efficacité est élevé, à 90 %. L’effet n’est pas permanent, et des réinjections régulières sont nécessaires car la transmission reprend avec la pousse de branches nerveuses collatérales. Rarement, l’effet peut diminuer si des anticorps neutralisants sont produits.
Le traitement médicamenteux repose sur trois hypothèses pharmacologiques (excès d’acétylcholine, baisse du GABA et excès de dopamine). Le lorazépam, le clonazépam et la trihexyphénidyle sont utilisés, mais aucun n’est remboursé. Le taux de réponse est faible, autour de 15 %, et comme l’efficacité varie beaucoup d’une personne à l’autre, il est préférable de confier ce traitement à un neurologue expérimenté.
La décompression neurovasculaire de la fosse postérieure (neurochirurgie) est très efficace comme traitement curatif. Aujourd’hui, la thérapie par toxine botulique est largement utilisée comme traitement de première intention.
Stimulation sensorielle avec un bandeau ou des lunettes serrées
Lunettes teintées (pour les cas déclenchés par la lumière et les cas de photophobie)
Lunettes de soutien
Repos et collyre de larmes artificielles
Association orale d’anticholinergiques, d’antidopaminergiques et d’antidépresseurs
QExiste-t-il des traitements autres que les injections de Botox ?
A
Il existe un traitement médicamenteux (comme le lorazépam et le clonazépam), mais le taux de réponse est faible, d’environ 15 %. Les options chirurgicales comprennent la résection du muscle orbiculaire de l’œil (méthode d’Anderson) et la section partielle du nerf facial. Comme traitement conservateur, des lunettes teintées, des lunettes de soutien et une stimulation sensorielle avec un bandeau sont utilisés en complément. Dans le spasme hémifacial, la décompression neurovasculaire de la fosse postérieure est curative.
7. Physiopathologie et mécanisme détaillé d’apparition
Le blépharospasme essentiel et le syndrome de Meige sont des dystonies focales, et une atteinte des ganglions de la base est suspectée. Normalement, lors du clignement, le groupe musculaire qui ferme les paupières (orbiculaire de l’œil, corrugateur du sourcil, procerus) et le groupe musculaire qui les ouvre (releveur de la paupière supérieure, frontal) sont inhibés en même temps, mais chez les patients cette inhibition simultanée entre les deux groupes musculaires disparaît. Ainsi, la contraction excessive des muscles qui ferment les paupières n’est plus contrôlée, et la fermeture involontaire des yeux se répète.
Mécanisme d’action de la toxine botulinique de type A
La toxine botulique de type A est captée par les terminaisons nerveuses au niveau de la jonction neuromusculaire et agit sur des protéines de la membrane des vésicules synaptiques (comme SNAP-25). Cela empêche la fusion des vésicules contenant l’acétylcholine avec la membrane, bloquant ainsi la libération d’acétylcholine. Il en résulte un blocage de la transmission neuromusculaire et une relaxation du muscle cible.
Environ 3 à 4 mois après l’injection, une repousse axonale (axonal sprouting) survient du côté nerveux, formant de nouvelles voies de transmission neuromusculaire. La capacité de contraction musculaire reprend alors et l’effet s’estompe. C’est pourquoi des réinjections régulières sont nécessaires. Avec un traitement prolongé, à forte dose et répété fréquemment, des anticorps neutralisants peuvent apparaître, et si l’effet de la toxine de type A disparaît, le passage à la toxine de type F peut être envisagé.
Dans la fosse crânienne postérieure, le nerf facial est comprimé par des vaisseaux tels que l’artère basilaire et l’artère cérébelleuse antéro-inférieure. Cette stimulation persistante due à la compression, ainsi que des courts-circuits intraneuraux (décharges ectopiques), provoquent des contractions involontaires des muscles du visage. La décompression microvasculaire, qui sépare le vaisseau comprimant le nerf, est efficace comme traitement définitif.
