Le ptosis (blepharoptosis) est une affection dans laquelle, en raison d’une atteinte du muscle releveur de la paupière supérieure ou du nerf qui l’innerve, le bord palpébral se situe plus bas que la normale à l’ouverture des yeux. Il est défini par un MRD-1 (margin reflex distance-1 : distance entre le reflet lumineux central de la cornée et le bord de la paupière supérieure) de 3,5 mm ou moins. Les valeurs normales sont de 3,5 à 5,5 mm.
La gravité est classée selon la valeur du MRD-1 comme suit.
| Gravité | MRD-1 |
|---|---|
| Léger | 3,5–2 mm |
| modéré | 2–0 mm |
| sévère | moins de 0 mm |
Le traitement chirurgical du ptosis se divise globalement en deux types. Lorsque la fonction du releveur est bonne (10 mm ou plus), on choisit l’avancement du releveur (avancement de l’aponévrose) ; lorsque la fonction du releveur est mauvaise (moins de 4 mm), on choisit la suspension frontale. Le but du choix de la technique est d’améliorer la gêne du champ visuel et de soulager la compensation par le muscle frontal (position de tête relevée, maux de tête, raideur des épaules).
Il existe deux grands types. Si la fonction du releveur est normale, à 10 mm ou plus, on choisit l’avancement du releveur (avancement de l’aponévrose). Si la fonction du releveur est mauvaise, à moins de 4 mm, on choisit la suspension frontale. L’avancement du releveur se fait généralement par voie transcutanée, et son avantage est de permettre en même temps le retrait de l’excès de peau et la création d’un double pli palpébral.
Le ptosis se classe selon la cause comme suit.
| Classification | Cause principale | Caractéristiques |
|---|---|---|
| Aponevrotique (la plus fréquente) | Vieillissement, port de lentilles de contact, utilisation d’un écarteur palpébral | Amincissement de l’aponévrose ; fonction du releveur normale |
| Neurogène | Paralysie du nerf oculomoteur ; syndrome de Horner | Traiter d’abord la maladie sous-jacente |
| Myogène | Myasthénie grave ; myopathie des muscles oculomoteurs | Fluctue au cours de la journée ; s’aggrave avec la fatigue |
| Congénitale | Dégénérescence congénitale du muscle releveur de la paupière supérieure | Fonction du releveur insuffisante ; suspension frontale indiquée |
| Autres | Traumatisme et pseudoptose (dermatochalasis) | Prise en charge selon la cause |
La ptose aponévrotique est la ptose acquise la plus fréquente, et elle est surtout due à l’amincissement et à l’étirement de l’aponévrose du releveur (aponeurosis). En plus des changements dégénératifs liés à l’âge, elle apparaît souvent après le port prolongé de lentilles de contact ou après une chirurgie intraoculaire avec écarteur palpébral.
Dans le ptosis acquis, le ptosis aponévrotique représente la grande majorité des cas. Les principaux facteurs de risque sont l’âge et le port prolongé de lentilles de contact. Le ptosis aponévrotique peut aussi apparaître après une chirurgie intraoculaire (en particulier les interventions utilisant un écarteur palpébral)4).
Environ 90 % des ptosis congénitaux sont dus à une dysgénésie congénitale (forme simple) du releveur de la paupière supérieure. Les 10 % restants comprennent des formes complexes comme le syndrome de blépharophimosis et le phénomène de Marcus Gunn. Dans les formes congénitales, la fonction du releveur est souvent faible, ce qui en fait la principale indication d’une suspension frontale5).
Parmi les causes neurogènes, le ptosis dû à la myasthénie grave (MG) est observé comme premier symptôme de la MG dans environ 70 % des cas, avec une variation au cours de la journée (aggravation en soirée) caractéristique.
L’évaluation préopératoire permet de déterminer la technique chirurgicale et l’étendue de l’intervention (unilatérale ou bilatérale).
| Élément d’évaluation | Méthode | Valeurs normales / critères d’évaluation |
|---|---|---|
| MRD-1 | Distance entre le reflet lumineux cornéen et le bord de la paupière supérieure | Normal 3,5–5,5 mm |
| Fonction du releveur | Distance parcourue par le bord de la paupière lors du passage du regard vers le bas au regard vers le haut | Normal ≥10 mm |
| Loi de Hering | Ptosis du côté opposé lors du relevage manuel du côté atteint | Si positif → envisager une chirurgie bilatérale simultanée |
| Évaluation de la sécheresse oculaire | Test de Schirmer et BUT | Évaluation du risque d’aggravation après l’opération |
Mesure du MRD-1 : on mesure la distance entre le centre de la cornée (point de reflet lumineux) et le bord de la paupière supérieure. Pour éliminer la compensation par le muscle frontal, il est important de maintenir légèrement le front avec les doigts pendant la mesure.
Test de la fonction du releveur (levator function test) : avec le patient regardant vers le bas, on prend la position du bord de la paupière supérieure comme 0 mm, puis on mesure la distance jusqu’à sa position en regard vers le haut. On maintient les sourcils par le haut pour éliminer la compensation du muscle frontal. La valeur normale est de 10 mm ou plus, et moins de 4 mm signifie une diminution sévère de la fonction du releveur.
Vérification de la loi de Hering : on observe si la paupière du côté opposé s’abaisse lorsque la paupière supérieure du côté atteint est relevée manuellement. Si le test est positif, une ptose du côté opposé peut devenir apparente après une chirurgie unilatérale, ce qui indique une chirurgie bilatérale simultanée. C’est un point important de l’explication préopératoire.
Évaluation de l’œil sec : après une chirurgie de ptose palpébrale, l’élargissement de la fente palpébrale augmente l’évaporation des larmes, ce qui favorise l’œil sec. Avant l’opération, il faut vérifier l’existence d’un œil sec et préparer la prise en charge préopératoire et postopératoire chez les patients à haut risque.
On mesure le MRD-1 (distance entre le centre de la pupille et le bord de la paupière supérieure), la fonction du releveur (amplitude du mouvement de la paupière dans le sens vertical), on vérifie la loi de Hering (si le côté opposé descend quand un côté est relevé) et la présence d’un œil sec. À partir de ces résultats, on décide de la méthode chirurgicale et de l’étendue de l’intervention (un côté ou les deux côtés).
Indications chirurgicales de la ptose congénitale :
Indications chirurgicales de la ptose acquise :
Lorsque les signes objectifs (baisse du MRD-1, anomalie du pli palpébral, relèvement des sourcils et rides du front) concordent avec les symptômes ressentis (sensation de lourdeur des paupières, réduction du champ visuel supérieur, douleur oculaire et raideur des épaules), et qu’une chirurgie de la ptose est susceptible d’améliorer les deux.
La technique est déterminée selon la fonction du releveur.
Avancement du releveur
Indications : Principalement pour le ptosis aponévrotique avec une fonction du releveur de 10 mm ou plus.
Abord : Il existe deux méthodes, transcutanée (par la peau) ou transconjonctivale (par la conjonctive).
Avantages : L’ajustement peropératoire, le retrait de l’excès de peau et la création d’un nouveau pli palpébral peuvent être réalisés en même temps.
Suspension frontale
Indications : Cas sévères avec une fonction du releveur inférieure à 4 mm. C’est l’intervention principale pour le ptosis congénital.
Matériaux : feuille de Gore-Tex® (souvent utilisée chez l’adulte), fil de nylon (première chirurgie chez l’enfant), fascia autologue, etc.
Caractéristiques : Comme la paupière est relevée par la contraction du muscle frontal, l’ouverture palpébrale persiste lorsqu’on regarde vers le bas.
Réalisé pour le ptosis aponévrotique avec une fonction du releveur normale de 10 mm ou plus. La voie transcutanée est principalement choisie, car elle permet un ajustement peropératoire, le retrait de l’excès de peau et la création d’un nouveau pli palpébral.
Du point de vue de l’abord et de la cible, il existe les trois formes suivantes.
Résumé de la technique (voie transcutanée) : incision cutanée → dissection sous le muscle orbiculaire → identification de l’aponévrose du releveur → avancée et fixation de l’aponévrose sur le tarse → création du pli palpébral, dans cet ordre. Pendant l’intervention, on demande au patient d’ouvrir les yeux pour vérifier l’effet tout en ajustant le degré.
Elle est choisie lorsque la fonction du releveur est mauvaise, inférieure à 4 mm. Comme l’élévation de la paupière utilise la force de contraction du muscle frontal, le patient devra utiliser ce muscle pour ouvrir les yeux. Il faut expliquer au patient que l’ouverture palpébrale peut rester plus large en regard vers le bas après l’opération.
Le choix du matériel est déterminé en tenant compte de l’âge du patient, de son état général et de la possibilité d’une reprise chirurgicale.
| Matériel | Avantages | Inconvénients | Indication |
|---|---|---|---|
| Aponévrose fascia lata / aponévrose temporale | Stabilité à long terme avec tissu autologue | Risque de cicatrice au site de prélèvement et de contracture postopératoire | Adultes |
| Feuille de Gore-Tex® | Cicatrice minime, maintien de la traction | Matériau synthétique, risque d’infection | Souvent utilisé chez l’adulte |
| Fil de nylon | Peu de complications ; retour à l’état préopératoire après ablation du fil | La force de traction diminue à long terme | Premier choix chez l’enfant |
| Tige en silicone | — | Aucun produit approuvé dans le pays | Pratiquement pas utilisé |
Chez l’enfant, une nouvelle intervention est souvent nécessaire avec la croissance ; les fils de nylon, qui entraînent peu de complications et permettent de revenir à l’état préopératoire en retirant les points, conviennent donc à la première chirurgie. Chez l’adulte, dont l’état osseux et musculaire est stable, on utilise souvent une feuille Gore-Tex®.
Le collyre d’oxymétazoline à 0,1 % est un traitement non chirurgical qui agit comme agoniste partiel des récepteurs adrénergiques α1 du système sympathique, contracte le muscle de Müller de la paupière supérieure et corrige la ptose acquise1). Au Japon, des recommandations de traitement ont été établies en 2025.
Indications : ptose acquise (légère à sévère). Si la cause est une maladie neurologique, une tumeur ou un traumatisme, il faut d’abord évaluer et traiter la maladie sous-jacente.
Critères du médecin1) : ① spécialiste certifié par la Société japonaise d’ophtalmologie ou ophtalmologiste certifié par le Japan Medical Specialty Board, ② doit bien comprendre la sécurité et l’efficacité de ce médicament et savoir prendre en charge les effets indésirables.
Mode d’emploi : instiller une goutte dans l’œil atteint une fois par jour. L’effet dure environ 8 heures après l’instillation. Il s’agit d’une amélioration temporaire et non d’un traitement curatif2). Si aucun effet n’est observé, ne pas poursuivre indéfiniment ; envisager d’autres traitements, y compris la chirurgie.
Contre-indications et précautions1) : prudence chez les patients atteints de maladies cardiovasculaires (effets sur la pression artérielle et la fréquence cardiaque), les patients atteints de glaucome à angle fermé (risque de crise aiguë) et les femmes enceintes ou allaitantes (sécurité non établie).
Principaux effets indésirables : kératite ponctuée, hyperémie conjonctivale, sécheresse oculaire, vision floue, douleur oculaire, céphalée.
Dans deux ECR de phase III (304 patients au total), l’efficacité de l’oxymétazoline a été évaluée, et le groupe traité a montré des différences significatives par rapport au groupe placebo pour le MRD-1 et l’amélioration du champ visuel supérieur 3).
En 2025, le collyre d’oxymétazoline à 0,1 % a été approuvé au Japon. C’est une option non chirurgicale qui aide à ouvrir la paupière en contractant le muscle de Müller. Il est utilisé dans la ptose acquise sous la surveillance d’un ophtalmologiste. Une prudence est nécessaire chez les patients atteints de maladie cardiovasculaire ou de glaucome à angle fermé. Si l’effet est insuffisant, la chirurgie doit être envisagée.
En période postopératoire précoce, on refroidit la plaie et on utilise des collyres antibiotiques et stéroïdiens. L’œdème atteint son maximum dans les premiers jours après l’opération et s’améliore en 1 à 2 semaines. Le suivi doit être régulier afin de détecter précocement les complications.
Hématome : l’une des complications qui nécessite le plus d’attention après l’opération. En cas d’hématome important, il faut ouvrir la plaie, évacuer l’hématome et vérifier l’hémostase. Laisser un hématome sans traitement peut entraîner une infection et une fibrose.
Surcorrection (hypercorrection) : si une fermeture incomplète des paupières survient, il existe un risque de sécheresse cornéenne et de kératopathie d’exposition. Terminer l’intervention avec une fermeture incomplète des paupières de 2 mm ou moins est un indicateur important pour prévenir la surcorrection postopératoire. Pendant le suivi, on utilise des larmes artificielles et une pommade ophtalmique pour protéger la cornée.
Sous-correction (correction insuffisante) : si l’effet est insuffisant, on réalise une refixation. La limite pour pouvoir refixer est d’environ 2 semaines après l’opération. Au-delà de 2 semaines, la fibrose progresse et la refixation devient difficile.
Aggravation de la sécheresse oculaire : la sécheresse oculaire survient facilement après l’opération, car l’élargissement de la fente palpébrale augmente l’évaporation des larmes. Les patients ayant déjà une sécheresse oculaire doivent faire l’objet d’une attention particulière, et l’apport de larmes artificielles doit être renforcé activement.
Ptose controlatérale due à la loi de Hering : après une intervention unilatérale, la ptose du côté opposé peut devenir apparente. Une explication suffisante avant l’opération est nécessaire, et cela peut être évité en choisissant d’emblée une chirurgie bilatérale simultanée.
Réintervention pour ptosis congénital : Après une chirurgie de suspension frontale, une nouvelle intervention peut être nécessaire avec la croissance. En particulier lorsque des fils de nylon sont utilisés, la force de traction peut diminuer a long terme; il faut donc poursuivre un suivi régulier.
Il faut surveiller l’hematome postopératoire (s’il est important, ouvrir la plaie pour l’evacuer), l’inocclusion palpébrale due à une surcorrection (risque de sécheresse cornéenne) et la sous-correction (une nouvelle fixation reste possible jusqu’à 2 semaines après l’opération). En cas de chirurgie d’un seul côté, le côté opposé peut s’affaisser selon la loi de Hering. Dans les formes congénitales, une nouvelle intervention peut aussi être nécessaire avec la croissance.
Le releveur de la paupière supérieure prend son origine près de l’apex orbitaire et progresse en avant, pour devenir l’aponévrose du releveur juste en aval du ligament de Whitnall. L’aponévrose a une structure en deux couches : une couche antérieure (épaisse, traverse la peau et forme le pli palpébral) et une couche postérieure (s’insère dans le tiers supérieur du tarse). Le muscle de Muller est un muscle lisse innervé par le système sympathique, qui s’attache de la face postérieure de l’aponévrose au bord supérieur du tarse et fournit environ 2 mm de force d’élévation.
Les changements dégénératifs liés à l’âge et l’irritation mécanique due au port prolongé de lentilles de contact provoquent un allongement et un amincissement (fibrose) de l’aponévrose. Cela réduit la capacité du releveur de la paupière supérieure à élever le tarse. Lorsque les branches traversant la peau ne sont plus entraînées vers l’intérieur, le pli palpébral disparaît ou devient plus haut et irrégulier. La contraction compensatrice prolongée du muscle frontal peut provoquer des céphalées de tension et des douleurs du cou et des épaules.
La force d’élévation diminue en raison d’une dégénérescence congénitale du muscle releveur de la paupière supérieure (fibrose et hypoplasie). La fibrose musculaire étant prédominante, le muscle ne se relâche pas complètement même en regard vers le bas, et l’élargissement de la fente palpébrale en regard vers le bas (lid lag) est caractéristique. Certains cas s’accompagnent d’un retard du droit supérieur. L’ouverture de l’œil en regard vers le bas est souvent bonne, et l’amblyopie par obstruction de la voie visuelle ne se voit que dans les formes sévères.
Le nerf oculomoteur innerve le muscle releveur de la paupière supérieure (muscle strié), et une paralysie du nerf oculomoteur entraîne un ptosis complet. Le système sympathique innerve le muscle de Müller (muscle lisse), et dans le syndrome de Horner on observe un ptosis léger d’environ 2 mm. La contraction du muscle de Müller peut également être favorisée par la stimulation des récepteurs alpha1 avec l’oxymétazoline, mais on ne s’attend pas à un effet en cas de paralysie du nerf oculomoteur.
En tant qu’agoniste des récepteurs adrénergiques alpha1, elle se lie aux récepteurs alpha du muscle de Müller de la paupière supérieure, favorise la contraction musculaire et soulève la paupière. Dans le ptosis aponeurotique, l’aponévrose est principalement atteinte, mais la fonction du muscle de Müller est souvent préservée, ce qui produit un effet d’élévation compensateur. Ce mécanisme correspond au même principe qui explique l’efficacité de la résection du muscle de Müller dans le ptosis associé au syndrome de Horner.
Approbation japonaise et recommandations thérapeutiques pour l’oxymétazoline 0,1 % en collyre : En 2025, des recommandations thérapeutiques ont été établies pour le traitement du ptosis acquis par collyre d’oxymétazoline (0,1 %)1). Les critères du médecin réalisant le traitement, les indications, les contre-indications et la prise en charge des effets indésirables sont clairement précisés, et un système d’utilisation appropriée au Japon est en cours de mise en place.
Élargissement des indications de la procédure de Fasanella-Servat (résection du muscle de Müller) : La résection transconjonctivale du muscle de Müller est très efficace dans les cas avec test à la phényléphrine positif (cas dans lesquels la contractilité du muscle de Müller est confirmée)7). Son indication pour les ptosis aponeurotiques légers à modérés avec une bonne fonction du releveur est à l’étude.
Test à la phényléphrine (phenylephrine test) : Avant l’intervention, on instille des collyres de phényléphrine à 2,5 % ou 10 % pour confirmer la fonction résiduelle du muscle de Müller; ce test sert à choisir les indications de la résection du muscle de Müller et du traitement à l’oxymétazoline.
Traitement médicamenteux du ptosis associé à la myasthénie grave : Les inhibiteurs de la cholinestérase (pyridostigmine), les corticoïdes et les immunosuppresseurs sont les principaux traitements. La chirurgie du ptosis doit être envisagée avec prudence une fois la maladie sous-jacente stabilisée.
Standardisation de l’évaluation des résultats : La standardisation des méthodes d’évaluation des résultats chirurgicaux à l’aide de l’amélioration numérique du MRD-1 et des critères rapportés par les patients (PRO) progresse, et les études comparatives entre techniques s’accumulent6).
