La ptosi (blepharoptosis) è una condizione in cui, a causa di un’alterazione del muscolo elevatore della palpebra superiore o del nervo che lo innerva, il margine palpebrale si trova più in basso del normale quando gli occhi sono aperti. È definita come un MRD-1 (margin reflex distance-1: distanza dal riflesso luminoso centrale della cornea al margine della palpebra superiore) di 3,5 mm o meno. I valori normali sono 3,5–5,5 mm.
La gravità viene classificata in base al valore di MRD-1 come segue.
| Gravità | MRD-1 |
|---|---|
| Lieve | 3,5–2 mm |
| moderata | 2–0 mm |
| grave | meno di 0 mm |
Il trattamento chirurgico della ptosi si divide in linea generale in due tipi. Quando la funzione del sollevatore è buona (10 mm o più), si sceglie l’avanzamento del sollevatore (avanzamento dell’aponeurosi); quando la funzione del sollevatore è scarsa (meno di 4 mm), si sceglie la sospensione frontale. Lo scopo della scelta della procedura è migliorare l’alterazione del campo visivo e alleviare la compensazione del muscolo frontale (posizione con il mento sollevato, mal di testa, rigidità delle spalle).
Le tipologie principali sono due. Se la funzione del sollevatore è normale e pari a 10 mm o più, si sceglie l’avanzamento del sollevatore (avanzamento dell’aponeurosi). Se la funzione del sollevatore è scarsa e inferiore a 4 mm, si sceglie la sospensione frontale. L’avanzamento del sollevatore viene in genere eseguito per via transcutanea e ha il vantaggio di poter rimuovere nello stesso tempo la pelle in eccesso e creare la piega palpebrale doppia.
La ptosi viene classificata in base alla causa come segue.
| Classificazione | Causa principale | Caratteristiche |
|---|---|---|
| Aponeurotica (la più comune) | Età, uso di lenti a contatto, uso di divaricatore palpebrale | Assottigliamento dell’aponeurosi; funzione del muscolo elevatore normale |
| Neurogena | Paralisi del nervo oculomotore; sindrome di Horner | Si tratta prima la malattia di base |
| Miogena | Miastenia gravis; miopatia dei muscoli extraoculari | Fluttua durante la giornata; peggiora con la stanchezza |
| Congenita | Degenerazione congenita del muscolo elevatore della palpebra superiore | Funzione dell’elevatore scarsa; indicata la sospensione frontale |
| Altro | Trauma e pseudoptosi (dermatochalasi) | Trattamento in base alla causa |
La ptosi aponeurotica è la forma più comune di ptosi acquisita ed è dovuta soprattutto all’assottigliamento e all’allungamento dell’aponeurosi del muscolo elevatore (aponeurosis). Oltre ai cambiamenti degenerativi legati all’età, compare spesso dopo un uso prolungato delle lenti a contatto o dopo un intervento intraoculare con blefarostato.
Nella ptosi acquisita, la ptosi aponeurotica rappresenta la grande maggioranza dei casi. I principali fattori di rischio sono l’età e l’uso prolungato di lenti a contatto. La ptosi aponeurotica può comparire anche dopo un intervento intraoculare (soprattutto interventi che usano il divaricatore palpebrale)4).
Circa il 90% della ptosi congenita è dovuto a una disgenesia congenita (forma semplice) del sollevatore della palpebra superiore. Il restante 10% comprende forme complesse come la sindrome di blefarofimosi e il fenomeno di Marcus Gunn. Nelle forme congenite la funzione del levatore è spesso scarsa, per cui la sospensione frontale è la principale indicazione5).
Tra le cause neurogene, la ptosi da miastenia gravis (MG) si osserva come sintomo iniziale della MG in circa il 70% dei casi, ed è caratteristica la variazione diurna (peggiora la sera).
La valutazione preoperatoria determina la tecnica chirurgica e l’estensione dell’intervento (monolaterale o bilaterale).
| Elemento di valutazione | Metodo | Valori normali / criteri di valutazione |
|---|---|---|
| MRD-1 | Distanza dal riflesso luminoso corneale al margine della palpebra superiore | Normale 3,5–5,5 mm |
| Funzione del muscolo elevatore | Distanza percorsa dal margine palpebrale passando dallo sguardo verso il basso a quello verso l’alto | Normale ≥10 mm |
| Legge di Hering | Ptosi del lato controlaterale quando il lato affetto viene sollevato manualmente | Se positivo → considerare un intervento bilaterale simultaneo |
| Valutazione dell’occhio secco | Test di Schirmer e BUT | Valutazione del rischio di peggioramento dopo l’intervento |
Misurazione del MRD-1: si misura la distanza dal centro della cornea (punto di riflesso luminoso) al margine della palpebra superiore. Per escludere la compensazione del muscolo frontale, è importante premere leggermente la fronte con le dita durante la misurazione.
Test della funzione del levatore (levator function test): si fa guardare il paziente verso il basso, si considera 0 mm la posizione del margine della palpebra superiore e si misura la distanza fino alla posizione quando guarda verso l’alto. Si blocca il sopracciglio dall’alto per escludere la compensazione del muscolo frontale. Il valore normale è 10 mm o più, e meno di 4 mm indica una grave riduzione della funzione del levatore.
Verifica della legge di Hering: si osserva se la palpebra controlaterale scende quando la palpebra superiore del lato colpito viene sollevata manualmente. Se il test è positivo, dopo un intervento monolaterale la ptosi controlaterale può diventare evidente, quindi è indicato un intervento bilaterale simultaneo. È un punto importante nella spiegazione preoperatoria.
Valutazione dell’occhio secco: dopo l’intervento per ptosi, l’aumento dell’apertura palpebrale fa evaporare più facilmente le lacrime, per cui l’occhio secco è più probabile. Prima dell’intervento va verificata la presenza di occhio secco e bisogna prepararsi alla gestione preoperatoria e postoperatoria nei pazienti ad alto rischio.
Si misurano MRD-1 (distanza dal centro della pupilla al margine della palpebra superiore), la funzione del levatore (ampiezza del movimento della palpebra verso l’alto e verso il basso), si conferma la legge di Hering (se il lato opposto scende quando un lato viene sollevato) e se c’è occhio secco. In base a questi risultati si definiscono il metodo chirurgico e l’estensione dell’intervento (un lato o entrambi).
Indicazioni chirurgiche per la ptosi congenita:
Indicazioni chirurgiche per la ptosi acquisita:
Quando i reperti oggettivi (riduzione del MRD-1, alterazione della piega palpebrale, sollevamento delle sopracciglia e rughe della fronte) coincidono con i sintomi soggettivi (sensazione di pesantezza delle palpebre, restringimento del campo visivo superiore, dolore oculare e rigidità delle spalle), e si ritiene che l’intervento per ptosi possa migliorare entrambi.
La tecnica viene determinata in base alla funzione del muscolo elevatore.
Avanzamento del levatore
Indicazioni: Soprattutto per ptosi aponeurotica con funzione del levatore di 10 mm o più.
Accesso: Esistono due metodi, transcutaneo (dalla cute) o transcongiuntivale (dalla congiuntiva).
Vantaggi: La regolazione intraoperatoria, la rimozione dell’eccesso di cute e la creazione di una nuova piega palpebrale possono essere eseguite insieme.
Sospensione frontale
Indicazioni: Casi gravi con funzione del levatore inferiore a 4 mm. È l’intervento principale per la ptosi congenita.
Materiali: foglio di Gore-Tex® (usato spesso negli adulti), filo di nylon (prima operazione nei bambini), fascia autologa, ecc.
Caratteristiche: Poiché la palpebra viene sollevata dalla contrazione del muscolo frontale, l’apertura palpebrale resta presente quando si guarda in basso.
Eseguito per ptosi aponeurotica con funzione del levatore normale di 10 mm o più. Si sceglie soprattutto la via transcutanea, perché consente regolazione intraoperatoria, rimozione dell’eccesso di cute e creazione di una nuova piega palpebrale.
Dal punto di vista dell’accesso e dell’obiettivo, esistono i seguenti tre tipi.
Sintesi della procedura (via transcutanea): incisione cutanea → dissezione sotto il muscolo orbicolare → identificazione dell’aponeurosi del elevatore → avanzamento e fissazione dell’aponeurosi al tarso → creazione della piega palpebrale, in quest’ordine. Durante l’intervento si chiede al paziente di aprire gli occhi per verificarne l’effetto mentre si regola il grado.
Si sceglie quando la funzione del elevatore è scarsa, inferiore a 4 mm. Poiché l’elevazione della palpebra utilizza la forza di contrazione del muscolo frontale, il paziente dovrà usare questo muscolo per aprire gli occhi. Va spiegato al paziente che la rima palpebrale può rimanere più ampia guardando verso il basso dopo l’intervento.
La scelta del materiale viene decisa tenendo conto dell’età del paziente, delle condizioni generali e della possibilità di un nuovo intervento.
| Materiale | Vantaggi | Svantaggi | Indicazione |
|---|---|---|---|
| Fascia lata / fascia temporale | Stabilità a lungo termine con tessuto autologo | Rischio di cicatrice nel sito di prelievo e di contrattura postoperatoria | Adulti |
| Foglio di Gore-Tex® | Cicatrice minima, mantenimento della trazione | Materiale sintetico, rischio di infezione | Usato spesso negli adulti |
| Filo di nylon | Poche complicanze; ritorna allo stato preoperatorio dopo la rimozione del filo | La forza di trazione si indebolisce nel lungo termine | Prima scelta nei bambini |
| Asta in silicone | — | Nessun prodotto approvato nel Paese | Praticamente non usato |
Nei bambini, con la crescita, è spesso necessario un nuovo intervento; per questo, per la prima operazione sono adatti i fili di nylon, che causano poche complicanze e consentono di tornare allo stato preoperatorio rimuovendo i punti. Negli adulti, con condizioni ossee e muscolari stabili, si usa spesso una lastra di Gore-Tex®.
Il collirio di oxymetazoline allo 0,1% è un trattamento non chirurgico che agisce come agonista parziale dei recettori adrenergici α1 simpatici, contrae il muscolo di Müller della palpebra superiore e corregge la ptosi acquisita1). In Giappone, le linee guida terapeutiche sono state definite nel 2025.
Indicazioni: ptosi acquisita (da lieve a grave). Se la causa è una malattia neurologica, un tumore o un trauma, va data priorità alla valutazione e al trattamento della malattia di base.
Criteri del medico1): ① specialista certificato dalla Japan Ophthalmological Society oppure oculista certificato dal Japan Medical Specialty Board, ② deve conoscere a fondo la sicurezza e l’efficacia di questo farmaco ed essere in grado di gestirne gli effetti indesiderati.
Modo d’uso: instillare 1 goccia nell’occhio colpito una volta al giorno. L’effetto dura circa 8 ore dopo l’instillazione. Offre un miglioramento temporaneo e non è un trattamento curativo2). Se non si osserva alcun effetto, non continuare all’infinito; considerare altri trattamenti, compresa la chirurgia.
Controindicazioni e precauzioni1): è necessaria cautela nei pazienti con malattie cardiovascolari (effetti su pressione arteriosa e frequenza cardiaca), nei pazienti con glaucoma ad angolo chiuso (rischio di attacco acuto) e nelle donne in gravidanza o che allattano (sicurezza non stabilita).
Principali effetti indesiderati: cheratite puntata, iperemia congiuntivale, secchezza oculare, visione offuscata, dolore oculare, mal di testa.
In due RCT di fase III (304 pazienti totali) è stata valutata l’efficacia di oxymetazoline, e il gruppo trattato ha mostrato differenze significative rispetto al gruppo placebo per MRD-1 e per il miglioramento del campo visivo superiore 3).
Nel 2025 in Giappone è stato approvato il collirio di oxymetazoline allo 0,1%. È un’opzione non chirurgica che aiuta ad aprire la palpebra contraendo il muscolo di Müller. Si usa per la ptosi acquisita sotto la supervisione di un oculista. È necessaria cautela nei pazienti con malattie cardiovascolari o glaucoma ad angolo chiuso. Se l’effetto non è sufficiente, si deve prendere in considerazione l’intervento chirurgico.
Nel primo periodo postoperatorio si applica raffreddamento della ferita e si usano colliri antibiotici e steroidei. Il gonfiore raggiunge il picco nei giorni successivi all’intervento e migliora in 1–2 settimane. Il follow-up deve essere eseguito regolarmente per individuare precocemente le complicanze.
Ematoma: una delle complicanze che richiedono maggiore attenzione dopo l’intervento. Se si osserva un grande ematoma, è necessario aprire la ferita, rimuovere l’ematoma e verificare l’emostasi. Lasciare l’ematoma senza trattamento può causare infezione e fibrosi.
Sovracorrezione (ipercorrezione): se si verifica una chiusura palpebrale incompleta, c’è il rischio di secchezza corneale e di cheratopatia da esposizione. Terminare l’intervento con una chiusura palpebrale incompleta di 2 mm o meno è un indicatore importante per prevenire la sovracorrezione postoperatoria. Durante il follow-up si usano lacrime artificiali e pomata oftalmica per proteggere la cornea.
Sottocorrezione (correzione insufficiente): se l’effetto è insufficiente, si esegue una nuova fissazione. Il limite entro cui è possibile rifissare è di circa 2 settimane dopo l’intervento. Dopo 2 settimane la fibrosi progredisce e la rifissazione diventa difficile.
Peggioramento dell’occhio secco: l’occhio secco tende a comparire dopo l’intervento perché l’aumento della rima palpebrale incrementa l’evaporazione delle lacrime. I pazienti con occhio secco preesistente richiedono particolare attenzione e va aumentato in modo attivo l’uso di lacrime artificiali.
Ptosi controlaterale per la legge di Hering: dopo un intervento unilaterale, la ptosi del lato opposto può diventare evidente. È necessaria una spiegazione adeguata prima dell’intervento e ciò può essere evitato scegliendo in anticipo un intervento bilaterale simultaneo.
Reintervento per il ptosi congenita: Dopo l’intervento di sospensione frontale, puo essere necessario un nuovo intervento con la crescita. Soprattutto nei casi in cui si usa un filo di nylon, la forza di trazione puo diminuire nel tempo, quindi va continuato un controllo regolare.
Bisogna fare attenzione all’ematoma postoperatorio (se è abbondante, si apre la ferita e si rimuove), all’impossibilità di chiudere bene la palpebra per ipercorrezione (rischio di secchezza corneale) e alla correzione insufficiente (la rifissazione è possibile fino a 2 settimane dopo l’intervento). In caso di intervento monolaterale, il lato opposto può abbassarsi secondo la legge di Hering. Nelle forme congenite, può essere necessario un nuovo intervento con la crescita.
Il muscolo elevatore della palpebra superiore origina vicino all’apice dell’orbita e procede in avanti, diventando l’aponeurosi del muscolo elevatore poco distalmente al legamento di Whitnall. L’aponeurosi ha una struttura a due strati: uno strato anteriore (spesso, attraversa la cute e forma il solco palpebrale) e uno strato posteriore (si inserisce nel terzo superiore del tarso). Il muscolo di Muller è un muscolo liscio innervato dal sistema simpatico, che si inserisce dalla superficie posteriore dell’aponeurosi al margine superiore del tarso e fornisce circa 2 mm di forza di sollevamento.
I cambiamenti degenerativi legati all’età e l’irritazione meccanica dovuta all’uso prolungato di lenti a contatto causano stiramento e assottigliamento (fibrosi) dell’aponeurosi. Questo riduce la capacità del muscolo elevatore della palpebra superiore di sollevare il tarso. Quando i rami che attraversano la cute non vengono più trascinati all’interno, il solco palpebrale scompare oppure diventa più alto e irregolare. La contrazione compensatoria continua del muscolo frontale può causare cefalea tensiva e dolore a collo e spalle.
La forza di elevazione diminuisce a causa della degenerazione congenita del muscolo elevatore della palpebra superiore (fibrosi e ipoplasia). Poiché la fibrosi muscolare è il quadro prevalente, il muscolo non si rilassa completamente nemmeno guardando in basso, e l’ampliamento della rima palpebrale guardando in basso (lid lag) è caratteristico. In alcuni casi si associa anche un ritardo del retto superiore. Spesso l’apertura dell’occhio guardando in basso è buona, e l’ambliopia da ostruzione della via visiva si osserva solo nei casi gravi.
Il nervo oculomotore innerva il muscolo elevatore della palpebra superiore (muscolo striato) e nella paralisi del nervo oculomotore si verifica una ptosi completa. Il sistema simpatico innerva il muscolo di Müller (muscolo liscio) e nella sindrome di Horner compare una lieve ptosi di circa 2 mm. La contrazione del muscolo di Müller può essere favorita anche dalla stimolazione dei recettori alfa1 con ossimetazolina, ma non ci si aspetta un effetto nei casi di paralisi del nervo oculomotore.
Come agonista dei recettori adrenergici alfa1, si lega ai recettori alfa del muscolo di Müller della palpebra superiore, favorisce la contrazione muscolare e solleva la palpebra. Nella ptosi aponeurotica, l’aponeurosi è la struttura principalmente interessata, ma la funzione del muscolo di Müller spesso è mantenuta, producendo un effetto di elevazione compensatorio. Questo meccanismo è lo stesso principio alla base dell’efficacia della resezione del muscolo di Müller nella ptosi associata alla sindrome di Horner.
Approvazione in Giappone e linee guida terapeutiche per le gocce oculari di ossimetazolina allo 0,1%: Nel 2025 sono state stabilite linee guida terapeutiche per la terapia con gocce oculari di ossimetazolina (0,1%) per la ptosi acquisita1). I criteri per il medico che esegue la procedura, le indicazioni, le controindicazioni e la gestione degli effetti avversi sono chiaramente specificati, e si sta sviluppando un sistema per l’uso appropriato in Giappone.
Ampliamento delle indicazioni della procedura di Fasanella-Servat (resezione del muscolo di Müller): La resezione transcongiuntivale del muscolo di Müller è molto efficace nei casi con test alla fenilefrina positivo (casi in cui è confermata la capacità contrattile del muscolo di Müller)7). Si sta valutando di ampliarne l’indicazione alla ptosi aponeurotica lieve-moderata con buona funzione del muscolo elevatore.
Test alla fenilefrina (phenylephrine test): Prima dell’intervento si instillano colliri di fenilefrina al 2,5% o 10% per confermare la funzione residua del muscolo di Müller; il test viene usato per scegliere le indicazioni alla resezione del muscolo di Müller e al trattamento con ossimetazolina.
Trattamento farmacologico della ptosi associata a miastenia gravis: Gli inibitori della colinesterasi (piridostigmina), gli steroidi e gli immunosoppressori sono i trattamenti principali. L’intervento chirurgico per la ptosi va considerato con cautela solo dopo la stabilizzazione della malattia di base.
Standardizzazione della valutazione degli esiti: È in corso la standardizzazione dei metodi di valutazione dei risultati chirurgici usando l’entità del miglioramento numerico dell’MRD-1 e gli esiti riportati dai pazienti (PRO), e si stanno accumulando studi comparativi tra le tecniche6).
