La lagoftalmo (lagophthalmos) è una condizione in cui l’ammiccamento e la chiusura delle palpebre sono incompleti, lasciando l’occhio esposto. Il termine deriva dal greco lagos (lepre), in riferimento all’abitudine delle lepri di dormire con gli occhi aperti.
L’esposizione del bulbo oculare causa la rottura del film lacrimale, portando a secchezza oculare e infezione corneale. Se progredisce, può portare a perforazione corneale e cecità. Si verificano anche iperemia congiuntivale e dolore oculare2).
Il lagoftalmo è classificato nei seguenti quattro tipi.
| Tipo | Patologia | Malattie rappresentative |
|---|---|---|
| Paralitico | Ridotta contrazione del muscolo orbicolare | Paralisi facciale (paralisi di Bell, dopo resezione di neurinoma acustico, malattie cerebrovascolari) |
| Cicatriziale | Retrazione cicatriziale palpebrale | Trauma, ustione, post-operatorio |
| Meccanico | Esorbitismo che impedisce la chiusura palpebrale | Oftalmopatia tiroidea, tumore orbitario, miopia elevata |
| Fisiologico (lagoftalmo notturno) | Nessuna anomalia organica o funzionale | Durante il sonno, abituale |
La causa più frequente è paralitica, e tra queste la paralisi facciale (in particolare la paralisi di Bell) rappresenta la maggior parte dei casi. Nel lagoftalmo paralitico, la paralisi del muscolo orbicolare dell’occhio provoca un innalzamento del bordo della palpebra superiore con rilassamento cutaneo (pseudoptosi), mentre la palpebra inferiore presenta ptosi ed ectropion, causando una chiusura incompleta.
Nella paralisi facciale si associano i seguenti segni extraoculari.
Per quanto riguarda i segni corneali, le lesioni epiteliali corneali associate a chiusura incompleta sono caratterizzate da distribuzione settoriale nella parte inferiore, con quasi assenza di lesioni al di sopra di un certo livello. Quando si osservano lesioni epiteliali corneali settoriali limitate alla parte inferiore, è fortemente sospettabile una chiusura incompleta o un lagoftalmo notturno.
| Gravità | Reperti | Gestione |
|---|---|---|
| Lieve | Solo cheratopatia puntata superficiale (SPK) | Trattamento conservativo (colliri, pomate, taping) |
| Moderata | Difetto epiteliale corneale, ulcerazione | Trattamento conservativo aggressivo, considerare intervento chirurgico |
| Grave | Rischio di perforazione corneale, ulcera corneale profonda | Chirurgia d’urgenza (tarsorrafia, ecc.) |
Il fenomeno di Bell (rotazione verso l’alto degli occhi durante il sonno) normalmente protegge la cornea, ma in caso di grave chiusura incompleta delle palpebre, la parte inferiore della cornea può rimanere esposta, causando un danno corneale inferiore dovuto a lagoftalmo notturno. Nel lagoftalmo notturno, i sintomi diurni sono spesso scarsi e i sintomi oculari compaiono solitamente al mattino2).
Paralitico (più comune)
Paralisi di Bell (paralisi facciale idiopatica) : causa più comune. Incidenza di 20-30 persone ogni 100.000 all’anno1).
Sindrome di Ramsay Hunt : riattivazione del virus varicella-zoster. Prognosi peggiore rispetto alla paralisi di Bell.
Altre : post-operatorio per neurinoma dell’acustico, accidente cerebrovascolare, miastenia grave, sarcoidosi, sclerosi multipla, congenite.
Cicatriziale
Trauma, ustione : retrazione cicatriziale del foglietto anteriore della palpebra, incluse ustioni chimiche.
Post-operatorio : cicatrice del foglietto anteriore dopo chirurgia palpebrale o estetica.
Malattie infiammatorie : cicatrici palpebrali nella sindrome di Stevens-Johnson, pemfigoide oculare cicatriziale.
Meccanico
Oftalmopatia tiroidea (morbo di Graves) : l’esoftalmo grave può impedire la chiusura completa delle palpebre.
Tumore orbitario, ematoma orbitario : chiusura incompleta meccanica dovuta a spostamento anteriore del bulbo oculare.
Miopia elevata : può causare esoftalmo a causa dell’allungamento assiale.
Fisiologico (lagoftalmo notturno)
Presente anche nei soggetti sani: assenza di chiusura volontaria delle palpebre durante il sonno + fenomeno di Bell che espone la parte inferiore della cornea.
Prevalenza: osservata in una certa percentuale di soggetti sani. I sintomi diventano più evidenti in ambienti secchi o con l’assunzione di sonniferi.
In caso di dolore oculare mattutino e fotofobia, sospettare un lagoftalmo notturno.
Il diabete, la gravidanza e l’immunodeficienza sono fattori di rischio noti per la paralisi di Bell. La frequenza del lagoftalmo dopo la paralisi del nervo facciale è elevata e maggiore è la gravità della paralisi, maggiore è il rischio di complicanze corneali10). Uno studio su 2.500 casi di paralisi di Bell ha riportato un recupero completo a 6 mesi nel 71% dei pazienti1).
La valutazione della chiusura palpebrale include quanto segue:
Rileva danni epiteliali segmentali nella parte inferiore della cornea. Utilizzato anche per valutare l’area corneale esposta. Il test di Schirmer valuta l’eventuale secchezza oculare associata.
Per valutare la gravità della paralisi facciale si utilizza la classificazione di House-Brackmann (HB)11).
| Grado | Reperti | Gravità |
|---|---|---|
| I | Normale | Normale |
| II | Disfunzione lieve | Lieve asimmetria a riposo, buona chiusura palpebrale |
| III | Disfunzione moderata | Chiusura palpebrale possibile ma con sforzo |
| IV | Disfunzione moderatamente grave | Chiusura palpebrale incompleta, movimenti asimmetrici |
| V | Grave | Movimento appena percettibile, chiusura dell’occhio difficoltosa |
| VI | Paralisi completa | Nessun movimento, impossibilità di chiudere l’occhio |
Per i gradi HB IV–VI, considerare la protezione corneale attiva e il trattamento chirurgico 6).
Paralitico :
Meccanico :
Cicatriziale:
Anche il solo lagoftalmo notturno può causare danni all’epitelio corneale. Prima di coricarsi, si protegge la cornea con pomata oftalmica o nastro adesivo. Se i sintomi persistono, si raccomanda una visita oculistica. In caso di dolore oculare o fotofobia al mattino, sospettare fortemente un lagoftalmo notturno e confermare il danno all’epitelio corneale inferiore con colorazione con fluoresceina.
Colliri e pomate oftalmiche:
Taping:
| Situazione | Metodo di taping |
|---|---|
| Lieve (se necessaria apertura palpebrale diurna) | Taping in due direzioni: sollevare le sopracciglia e tirare la palpebra inferiore verso l’alto e lateralmente. |
| Grave (notturna, grave danno epiteliale corneale) | Dopo applicazione di unguento oftalmico, taping verticale dalla palpebra superiore a quella inferiore con sguardo verso il basso per chiusura completa. |
Occhiali a camera umida: Montare una camera umida sulla montatura degli occhiali per mantenere l’umidità intorno agli occhi e ridurre la secchezza corneale.
Palpebra superiore (paralisi dell’orbicolare, lagoftalmo):
Palpebra inferiore (ptosi/ectropion):
Tarsorrafia:
Sutura parziale delle palpebre lateralmente (tarsorrafia laterale) o medialmente per ridurre l’area di esposizione del bulbo oculare. Utile per la protezione corneale in fase acuta, eseguita temporaneamente o permanentemente. Se si prevede un recupero della paralisi facciale, si sceglie una tarsorrafia temporanea reversibile6).
Ricostruzione palpebrale (cicatriziale/traumatica):
Trattamento della malattia di base (meccanico):
Nell’oftalmopatia tiroidea, il trattamento sintomatico con lacrime artificiali e unguento oftalmico stabilizza la superficie oculare, e la decompressione orbitaria dopo la fase infiammatoria è la soluzione radicale. Per i tumori orbitari, l’asportazione del tumore è il trattamento curativo.
Terapia farmacologica in fase acuta (entro 72 ore dall’esordio):
Gestione oculistica:
Prima di tutto, proteggere la cornea con frequenti instillazioni di lacrime artificiali e applicazione di pomata oftalmica prima di dormire. Anche l’assistenza alla chiusura palpebrale con nastro adesivo è efficace. Se il danno epiteliale corneale peggiora, consultare tempestivamente un oculista. Nella paralisi di Bell, la somministrazione precoce di steroidi e antivirali è cruciale per il recupero nervoso; è anche prioritario consultare un otorinolaringoiatra o un neurologo entro 72 ore dall’esordio.
Funziona in modo permanente, ma raramente possono verificarsi spostamento della placca (migrazione) o infezione che richiedono un reintervento. La catena di platino è considerata più flessibile della placca d’oro e presenta un minor rischio di migrazione 12). Poiché utilizza la gravità per assistere la chiusura palpebrale, l’effetto è ridotto in posizione supina (durante il sonno) – è necessario prestare attenzione a questo.
Dipende molto dalla causa. Nella paralisi di Bell, il 70-85% dei pazienti guarisce completamente con un trattamento appropriato, ma di solito ci vogliono 3-6 mesi 1). Se non si osserva miglioramento dopo 6 mesi, considerare un intervento chirurgico. Nel lagoftalmo cicatriziale o meccanico, il trattamento della malattia di base è fondamentale; la guarigione spontanea è spesso improbabile.
Il nervo facciale (VII nervo cranico) decorre nell’osso temporale, esce dal forame stilomastoideo e si divide in diversi rami periferici all’interno della ghiandola parotide. Il muscolo orbicolare dell’occhio è innervato dai rami temporale e zigomatico; la sua contrazione determina la chiusura della palpebra. Nella paralisi di Bell, l’edema e l’ischemia all’interno del canale del nervo facciale sono le cause principali del danno nervoso 7).
Paralitico: Lesione del nervo faciale (VII) → paralisi del muscolo orbicolare dell’occhio → chiusura incompleta delle palpebre. Sulla palpebra superiore si verifica un rilassamento cutaneo che dà un aspetto di pseudoptosi. Sulla palpebra inferiore si verificano ptosi ed ectropion, che aggravano la chiusura incompleta.
Cicatriziale: Retrazione cicatriziale della lamella anteriore della palpebra (pelle e muscolo orbicolare) che impedisce fisicamente la chiusura completa. Può progredire rapidamente dopo ustioni termiche o chimiche.
Meccanico: L’esoftalmo impedisce alla palpebra di coprire completamente il bulbo oculare. Nell’oftalmopatia tiroidea, l’edema e la fibrosi del grasso orbitario e dei muscoli extraoculari spingono il bulbo in avanti.
Lagoftalmo notturno (fisiologico): La chiusura volontaria delle palpebre scompare durante il sonno e la rotazione fisiologica del bulbo verso l’alto (fenomeno di Bell) espone la parte inferiore della cornea. Si manifesta quando la chiusura completa non è possibile senza la contrazione volontaria dell’orbicolare.
Chiusura incompleta delle palpebre → rottura del film lacrimale → secchezza corneale → danno epiteliale (cheratopatia puntata superficiale) → difetto epiteliale → infezione → ulcera corneale → perforazione corneale. Anche con un normale fenomeno di Bell, se la chiusura incompleta è grave, la parte inferiore della cornea rimane esposta in modo continuo, causando un danno epiteliale settoriale. Una ridotta secrezione lacrimale (disfunzione della ghiandola lacrimale dovuta a paralisi del nervo faciale) aggrava ulteriormente il danno corneale2, 6).
Nella paralisi di Bell, un trattamento appropriato (steroidi + antivirali) porta a un recupero completo nel 70-85% dei casi. Se la paralisi residua persiste per più di 6 mesi, si considera il trattamento chirurgico per il lagoftalmo paralitico fisso. Nell’oftalmopatia tiroidea, dopo il trattamento sintomatico della fase infiammatoria (attiva), nella fase non infiammatoria (stabile) si esegue decompressione orbitaria e chirurgia palpebrale. L’esposizione corneale grave comporta il rischio di perforazione corneale e può richiedere misure di emergenza come la tarsorrafia6).
Chirurgia di ricostruzione nervosa: Per la paralisi irreversibile del nervo faciale, è stato riportato il trasferimento del nervo massetere al nervo faciale (masseter-to-facial nerve transfer). Un confronto tra il gruppo che utilizza il nervo massetere e quello che utilizza il nervo ipoglosso mostra un migliore recupero dei movimenti facciali spontanei nel primo13). L’innesto nervoso crociato (crossface nerve graft) è eccellente per il recupero della simmetria delle espressioni facciali, ma la rigenerazione nervosa richiede tempo.
Catena di platino (platinum chain lid loading): Sviluppata come versione migliorata della placca d’oro. Studi comparativi mostrano una migliore flessibilità, minore disagio estetico all’apertura dell’occhio e un minor rischio di migrazione12).
Iniezione di tossina botulinica: L’iniezione di tossina botulinica nel muscolo elevatore della palpebra superiore induce un ptosi temporanea e aiuta la chiusura dell’occhio. Questo metodo può essere considerato una misura temporanea nella fase acuta della paralisi di Bell.
Trapianto di nervo artificiale e terapia con cellule staminali: Sono in corso ricerche di base per la rigenerazione del nervo facciale. Sebbene non sia ancora stata raggiunta un’applicazione clinica, è considerata una strategia terapeutica promettente per il futuro.
