La congiuntivocalasi è una condizione in cui la congiuntiva bulbare perde la sua tensione e forma pieghe. Si verifica frequentemente in persone di mezza età e anziane e causa vari disturbi oculari aspecifici. La frequenza aumenta con l’età e dopo i 70 anni è presente in quasi tutti in vari gradi. Di solito è bilaterale e predilige la congiuntiva inferotemporale.
Secondo un rapporto dell’Università di Medicina della Prefettura di Kyoto, la prevalenza nei pazienti giapponesi con occhio secco raggiunge il 54% 1). Un ampio studio osservazionale ospedaliero giapponese ha anche mostrato che il grado di lassità aumenta linearmente con l’età 2).
Un reperto simile alla congiuntivocalasi è la piega congiuntivale parallela alla palpebra (LIPCOF). Le LIPCOF sono pieghe regolari e sottili parallele al bordo della palpebra inferiore, e l’area della sezione trasversale è anche più piccola di quella della congiuntivocalasi. Al contrario, la congiuntivocalasi presenta pieghe più estese e irregolari, e la gestione è diversa, quindi è importante distinguerle 3).
Sebbene spesso asintomatica, è necessario verificare la presenza di questa condizione nei pazienti di mezza età o anziani che lamentano sintomi vaghi.
La congiuntivocalasi asintomatica non richiede trattamento. Tuttavia, in presenza di sintomi come sensazione di corpo estraneo, lacrimazione o secchezza, si instaura una terapia con colliri e, in assenza di miglioramento, si considera l’intervento chirurgico. Poiché la congiuntivocalasi presenta sintomi simili a quelli dell’occhio secco, viene spesso trascurata. È importante verificare la presenza di lassità congiuntivale nei pazienti di mezza età o anziani con sintomi vaghi.
La congiuntivocalasi stessa è spesso asintomatica, ma nei casi sintomatici i sintomi sono classificati in tre meccanismi principali.
| Meccanismo | Sintomi principali |
|---|---|
| Instabilità del film lacrimale | Secchezza, visione offuscata |
| Aumento dell’attrito | Sensazione di corpo estraneo, arrossamento |
| Blocco del flusso lacrimale | Lacrimazione intermittente |
Quando la congiuntiva lassa occupa il menisco lacrimale inferiore, si forma un menisco ectopico sopra di esso, riducendo la stabilità dello strato lacrimale adiacente. Inoltre, durante l’ammiccamento, la congiuntiva lassa entra in contatto con la cornea e il bordo palpebrale, aumentando l’attrito. Se la congiuntiva lassa è situata sul lato nasale, il flusso lacrimale verso il punto lacrimale è ostacolato, causando possibile lacrimazione intermittente.
A differenza dell’occhio secco comune, in cui i sintomi peggiorano nel pomeriggio, la congiuntivocalasi è caratterizzata da un forte disagio oculare al risveglio. I sintomi peggiorano guardando in basso e la lettura aumenta la visione offuscata, la sensazione di bruciore e la secchezza.
Una complicanza è l’emorragia sottocongiuntivale idiopatica, dovuta al meccanismo di aumento dell’attrito. Nei casi di lassità della congiuntiva bulbare temporale, può associarsi anche lassità cutanea esterna, causando dermatite al canto esterno.
Nei pazienti con congiuntivocalasi nasale, i sintomi di occhio secco sono più gravi e sono stati riportati una diminuzione dei valori del test di Schirmer e un aumento della perdita delle ghiandole di Meibomio 4,9).
L’esame con lampada a fessura rivela un eccesso di congiuntiva che supera il bordo palpebrale inferiore. Il grado varia da un coinvolgimento solo alle posizioni delle 5 e 7 a pieghe ondulate gravi alle 6.
La colorazione con fluoresceina mostra chiaramente un menisco lacrimale ectopico sulla congiuntiva lassa. Nelle aree adiacenti alla congiuntiva lassa, lo strato lacrimale si assottiglia, predisponendo a danni epiteliali.
Nella congiuntivocalasi da moderata a grave, i sintomi di occhio secco aumentano significativamente e il tempo di rottura del film lacrimale (TBUT) diminuisce significativamente 3). Uno studio di coorte di comunità ha mostrato che la qualità della vita (QOL) dei pazienti è significativamente correlata alla gravità e alle anomalie lacrimali 11).
L’eziologia della congiuntivocalasi non è completamente chiarita. Istopatologicamente, le fibre di collagene e le fibre elastiche della matrice sottoepiteliale congiuntivale diventano lassé e si osservano rotture delle fibre elastiche. Questi reperti suggeriscono che la degenerazione della matrice congiuntivale sia coinvolta nello sviluppo. Esistono principalmente due ipotesi.
Teoria meccanica e dell'invecchiamento
Affermazione: I cambiamenti congiuntivali legati all’età si sovrappongono a influenze meccaniche come movimenti oculari, ammiccamento e fenomeno di Bell.
Evidenza: La degenerazione istologica della matrice corrisponde all’aumento lineare dell’incidenza con l’età.
Teoria infiammatoria
Affermazione: L’aumentata produzione di metalloproteinasi della matrice (MMP) da parte dei fibroblasti sottocongiuntivali promuove la degradazione della matrice.
Prova: Esistono segni di squilibrio tra MMP e i loro inibitori (TIMP).
Clinicamente, la congiuntivocalasi non è sempre associata a infiammazione; piuttosto, si ritiene che l’azione meccanica della congiuntiva lassa causi secondariamente un’infiammazione aspecifica in molti casi.
I fattori di rischio per la congiuntivocalasi includono invecchiamento, sesso femminile, uso di lenti a contatto, occhio secco, ipermetropia, pinguecola, esposizione ai raggi UV e malattie palpebrali4).
Un ampio studio osservazionale dell’Università di Tokyo (600 portatori di lenti a contatto e 579 non portatori) ha mostrato che la frequenza e la gravità della congiuntivocalasi erano significativamente più elevate nei portatori, in particolare nei portatori di lenti rigide gas permeabili (RGP)2). Si ritiene che la rigidità delle lenti RGP aumenti la stimolazione cronica della congiuntiva3).
La congiuntivocalasi è anche strettamente correlata alla disfunzione delle ghiandole di Meibomio (MGD) e alla perdita delle ghiandole di Meibomio. Esistono due ipotesi: da un lato, la carenza dello strato lipidico riduce la lubrificazione, aumentando l’attrito e causando trazione sul tessuto congiuntivale; dall’altro, la congiuntivocalasi riduce l’integrità dell’ammiccamento, causando secondariamente la perdita delle ghiandole di Meibomio4).
La diagnosi viene solitamente posta con la lampada a fessura. Si osserva l’estensione e il grado di congiuntiva in eccesso che supera il bordo della palpebra inferiore. Nelle fasi iniziali, la congiuntiva lassa può apparire solo intermittentemente; il test di ammiccamento forzato (ammiccare forte per evidenziare la congiuntiva in eccesso) è utile.
La colorazione con fluoresceina facilita la diagnosi di congiuntivocalasi. Dopo la colorazione, si osserva lo stato della congiuntiva lassa che occupa il menisco lacrimale inferiore e, con un forte ammiccamento, si verifica il movimento della congiuntiva lassa e il suo contatto con la cornea. Dal lato nasale, è necessario differenziare un’interruzione del menisco lacrimale dovuta alla plica semilunare.
La tomografia a coerenza ottica del segmento anteriore (AS-OCT) è utile per la valutazione quantitativa dell’altezza del menisco lacrimale (TMH) e consente di valutare oggettivamente la riduzione del menisco lacrimale dovuta alla congiuntivocalasi4).
Quando si considera un intervento chirurgico, valutare quanto segue con la lampada a fessura:
Nella congiuntivocalasi con sintomi di lacrimazione, eseguire un lavaggio delle vie lacrimali prima dell’intervento per confermare l’assenza di ostruzione. Anche una lieve ostruzione impedirà il miglioramento della lacrimazione dopo l’intervento di congiuntivocalasi. La congiuntivocalasi è una delle condizioni spesso trascurate nella diagnosi differenziale della lacrimazione nella pratica ambulatoriale giapponese.
| Malattia differenziale | Punti chiave della diagnosi differenziale |
|---|---|
| Occhio secco | Peggioramento serale, riduzione del BUT, Schirmer basso |
| LIPCOF | Pieghe regolari e parallele, piccola area di sezione trasversale3) |
| Disfunzione delle ghiandole di Meibomio | Esame del bordo palpebrale e spremitura delle ghiandole di Meibomio |
| Plica semilunare (lato nasale) | Struttura normale, facile da confondere con l’interruzione del menisco lacrimale |
La congiuntivocalasi e l’occhio secco spesso presentano sintomi sovrapposti e sono frequentemente associati. L’occhio secco è principalmente causato da un’anomalia della qualità o quantità delle lacrime, e i sintomi di solito peggiorano nella seconda metà della giornata. Nella congiuntivocalasi, invece, la congiuntiva in eccesso ostruisce fisicamente il menisco lacrimale, quindi i sintomi tendono ad essere più forti al risveglio. La colorazione con fluoresceina per confermare la presenza di congiuntiva lassa è utile per la diagnosi differenziale.
La congiuntivocalasi asintomatica non richiede trattamento 3,5). Nei casi sintomatici, si esegue prima un trattamento con colliri per circa un mese, e se l’effetto è insufficiente si considera l’intervento chirurgico.
I sintomi della congiuntivocalasi possono essere aggravati da un’infiammazione aspecifica dovuta all’instabilità del film lacrimale e all’aumento dell’attrito, quindi si inizia con un trattamento di circa un mese con una combinazione di lacrime artificiali senza conservanti, farmaci riparatori dell’epitelio mucoso e steroidi a bassa potenza.
Lacrime artificiali e stimolazione della secrezione lacrimale
Lacrime artificiali senza conservanti : 7 volte al giorno
Diquafosol sodico (3%) : 6 volte al giorno. Utile in caso di ridotta secrezione lacrimale
Riparazione dell'epitelio mucoso
Rebamipide (2%) : 4 volte al giorno
Può essere efficace contro la sensazione di corpo estraneo
Antinfiammatorio
Fluorometolone (0,1%) : 2 volte al giorno
Come steroide a bassa potenza, da associare a uno dei precedenti
La prescrizione effettiva raccomanda di provare per un mese una combinazione di due farmaci: «lacrime artificiali, riparatore epiteliale mucoso o stimolante della secrezione lacrimale» più «steroide a bassa potenza». In caso di uso concomitante di steroidi, monitorare l’aumento della pressione intraoculare.
Le evidenze cliniche del trattamento con colliri riportano che dopo 3 mesi di somministrazione di lacrime artificiali contenenti glicerolo isotonico e ialuronato di sodio allo 0,015%, il grado di congiuntivocalasi è diminuito significativamente da 3 a 2 o inferiore, e anche OSDI, TBUT e colorazione corneale sono migliorati3,10). D’altra parte, l’associazione di ketorolac allo 0,5% e ialuronato di sodio allo 0,15% ha migliorato l’OSDI ma non ha prodotto cambiamenti significativi nel grado di congiuntivocalasi stesso3).
Si considera l’intervento chirurgico in caso di sintomi cronici (in particolare sensazione di corpo estraneo, lacrimazione intermittente, emorragia sottocongiuntivale idiopatica ricorrente) che non migliorano con i colliri. La ricostruzione del menisco lacrimale (tecnica di resezione a 3 blocchi) proposta da Norihiko Yokoi (Università prefetturale di medicina di Kyoto) è ampiamente utilizzata come procedura standard.
| Procedura chirurgica | Caratteristiche | Indicazioni principali |
|---|---|---|
| Ricostruzione del menisco lacrimale (resezione a 3 blocchi) | Tecnica di resezione del tessuto fibroso sottocongiuntivale inclusa la capsula di Tenon per ottenere adesione alla sclera | Adatta a tutte le varianti |
| Tecnica di sutura | Accostamento della congiuntiva rilassata verso il fornice e sutura alla sclera | Casi di glaucoma con possibile futura chirurgia filtrante |
| Cauterizzazione | Cauterizzare e contrarre la congiuntiva lassa | Casi lievi |
| Chirurgia elettrica ad alta frequenza (HFR-ES) | Riduzione senza carbonizzazione tissutale mediante onde radio a 4,0 MHz | Casi che desiderano un trattamento non invasivo |
Questo è il metodo più efficace per promuovere l’adesione tra congiuntiva e sclera, e l’unico in grado di trattare tutte le varianti della congiuntivocalasi. La procedura è la seguente:
In questa tecnica, la resezione del tessuto fibroso sottocongiuntivale inclusa la capsula di Tenone fa sì che la congiuntiva aderisca strettamente al tessuto sclerale, e la tenace adesione postoperatoria rende rare le recidive.
Nei pazienti che potrebbero sottoporsi a chirurgia filtrante (glaucoma) in futuro, la resezione non è appropriata; si sceglie invece una sutura che accosta la congiuntiva lassa verso il fornice e la fissa alla sclera. Poiché la dilatazione linfatica sottocongiuntivale persiste, un appiattimento completo è più difficile da ottenere rispetto alla resezione a 3 blocchi.
Per i casi lievi si utilizza un metodo di cauterizzazione e contrazione della congiuntiva lassa. Il tasso di scomparsa dell’eccesso congiuntivale postoperatorio è riportato all’80,6% 3). Sono state descritte anche varianti come la tecnica Paste-pinch-cut e la cauterizzazione ad ultrasuoni 6).
Si tratta di un nuovo metodo terapeutico che utilizza un sistema a radiofrequenza da 4,0 MHz (Ellman International), che riduce la congiuntiva lassa con un elettrodo sottile. Poiché non comporta carbonizzazione tissutale, ha meno complicazioni rispetto ai metodi tradizionali. Youm et al. hanno riportato una scomparsa completa nel 90% dei casi e un miglioramento significativo del punteggio OSDI in una serie di 20 occhi in Corea 7). Trivli et al. hanno anche riportato un miglioramento significativo in una serie di 40 occhi, con l’unica complicanza postoperatoria rappresentata da una lieve iperemia congiuntivale 12). Ji et al. hanno riportato una scomparsa completa in tutti i casi in una serie di 40 occhi, con miglioramenti significativi di OSDI, TBUT, colorazione corneale e area del menisco lacrimale 8).
I punti vengono rimossi 2 settimane dopo l’intervento; fino ad allora si esegue una rigorosa profilassi antinfettiva e antinfiammatoria. Per prevenire la deiscenza della ferita, si applica una benda notturna per una settimana; il lavaggio oculare è consentito dal 3° giorno postoperatorio. Si consiglia di non strofinare gli occhi durante l’instillazione di colliri.
Si raccomanda la seguente prescrizione postoperatoria (in caso di resezione della capsula di Tenon).
Se la resezione della capsula di Tenon non è stata necessaria, utilizzare fluorometolone (0,1%) 4 volte al giorno al posto del betametasone. Una settimana dopo la rimozione dei punti, continuare con levofloxacina 2 volte al giorno e betametasone 4 volte al giorno in riduzione graduale fino alla scomparsa dell’iperemia.
Le complicanze postoperatorie includono raramente linfangiectasia secondaria e granuloma sui punti. La prima viene drenata mediante puntura con ago, la seconda trattata con colliri steroidei; se inefficaci, si procede all’escissione.
Con il metodo di resezione a 3 blocchi (ricostruzione del menisco lacrimale), che rimuove il tessuto fibroso sottocongiuntivale inclusa la capsula di Tenon e ottiene una stretta aderenza alla sclera, la recidiva è rara. D’altra parte, con la sola sutura, la linfangiectasia sotto la congiuntiva lassa persiste, il che può portare a recidiva o a un mancato appiattimento completo della congiuntiva bulbare. La scelta della tecnica dipende dal grado di lassità e dalla presenza o meno di glaucoma.
Istopatologicamente, le fibre di collagene e le fibre elastiche che costituiscono la matrice sottoepiteliale congiuntivale diventano lass, e si osservano rotture delle fibre elastiche. Nei campioni prelevati da casi gravi, si nota una dilatazione microcapillare sottocongiuntivale senza infiammazione in alcune aree, e in molti campioni si riscontra un aggregato di fibre elastiche rotte e fibre di collagene lass. È stato proposto un meccanismo secondo cui le forze meccaniche tra la palpebra inferiore e la congiuntiva ostacolano gradualmente il flusso linfatico, causando dilatazione linfatica e lassità congiuntivale clinica.
La lassità congiuntivale causa alterazioni in tre fasi della dinamica lacrimale.
In primo luogo, ostacola il flusso lacrimale dal fornice al menisco lacrimale, esaurendo il serbatoio lacrimale del fornice. Nei pazienti sintomatici, la velocità di recupero del menisco lacrimale è significativamente più lenta rispetto ai pazienti asintomatici1).
In secondo luogo, la congiuntiva lassa occupa il menisco lacrimale inferiore, causando la scomparsa del menisco normale e la formazione di un menisco ectopico. Ciò riduce secondariamente la stabilità del film lacrimale9).
In terzo luogo, la congiuntiva lassa nasale blocca il flusso lacrimale verso il punto lacrimale, causando epifora. La rimozione chirurgica spesso migliora questa epifora4).
Le linee guida giapponesi per il trattamento dell’occhio secco affermano che, nella lassità congiuntivale legata all’età in cui la congiuntiva bulbare superiore si stacca dalla sclera, e nella cheratocongiuntivite limbare superiore, si verifica un aumento dell’attrito anche nello spazio di Kessing tra la congiuntiva palpebrale superiore e la congiuntiva bulbare durante l’ammiccamento, che può causare danno epiteliale e infiammazione sia della congiuntiva palpebrale che di quella bulbare. Pertanto, nella cheratocongiuntivite limbare superiore con lassità congiuntivale superiore, la chirurgia per la lassità congiuntivale superiore è efficace.
La lassità congiuntivale è strettamente correlata alla disfunzione delle ghiandole di Meibomio e alla loro perdita. Coesistono due ipotesi: una ridotta lubrificazione dovuta a carenza dello strato lipidico causa un aumento dell’attrito e una trazione del tessuto congiuntivale, e la lassità congiuntivale influisce sulla completezza dell’ammiccamento, causando secondariamente la perdita delle ghiandole di Meibomio4). Esistono segnalazioni che dopo congiuntivectomia per lassità congiuntivale, OSDI, TBUT, colorazione corneale e area del menisco lacrimale sono migliorati a 3 mesi4).
La chirurgia elettrica ad alta frequenza (HFR-ES) sta attirando l’attenzione perché, rispetto ai metodi tradizionali di cauterizzazione o escissione, può ridurre la congiuntiva in eccesso senza carbonizzazione tissutale, con un tasso di scomparsa completa riportato del 90-100% e poche complicanze postoperatorie3,7,8,12). Sono stati riportati anche nuovi trattamenti mini-invasivi come la congiuntivoplastica al plasma, la fotocoagulazione laser ad argon e il metodo paste-pinch-cut6).
I meccanismi biologici di base del LIPCOF e della lassità congiuntivale, nonché il loro confine, rimangono in gran parte sconosciuti, e sono necessari studi prospettici multicentrici su larga scala che utilizzino metodi di valutazione standardizzati3).
