L’ectropion è una condizione in cui la superficie congiuntivale palpebrale, normalmente a contatto con la cornea e la congiuntiva bulbare, è rivolta verso l’esterno ed esposta. Deriva da un’insufficienza relativa del foglietto anteriore (pelle e muscolo orbicolare) rispetto al foglietto posteriore (tarso e congiuntiva), o da un rilasciamento dei tessuti che sostengono il tarso. A causa della gravità, si verifica più spesso sulla palpebra inferiore.
Il bordo palpebrale evertito si allontana dalla superficie oculare e anche il punto lacrimale è deviato verso l’esterno. Ciò ostacola il normale drenaggio lacrimale, causando epifora, secrezioni oculari e danni da esposizione corneale. È una patologia frequentemente incontrata in ambito geriatrico ambulatoriale, che influisce sulla qualità di vita dei pazienti sia dal punto di vista estetico che funzionale.
A seconda della causa, si distinguono quattro tipi: legato all’età (degenerativo), paralitico, cicatriziale e meccanico. Poiché i meccanismi patologici sono diversi, anche la scelta del trattamento varia in base al tipo.
L’ectropion è una condizione in cui il bordo della palpebra si sposta verso l’esterno (allontanandosi dal globo oculare). L’entropion, invece, è una condizione in cui il bordo della palpebra si sposta verso l’interno (verso il globo oculare) e le ciglia sfregano contro la cornea. Entrambi sono causati da un’anomalia dei tessuti di supporto della palpebra, ma sintomi e trattamenti sono diversi.
Il sintomo più frequente nell’ectropion è la lacrimazione. L’eversione del punto lacrimale interrompe la via di drenaggio delle lacrime, causando un continuo traboccamento di lacrime. I problemi estetici (palpebra visibilmente estroflessa) sono spesso la preoccupazione più grave per il paziente.
I principali sintomi soggettivi sono elencati di seguito.
I seguenti reperti vengono confermati mediante esame con lampada a fessura e ispezione visiva.
I reperti clinici caratteristici di ciascun tipo sono mostrati nella tabella seguente.
| Tipo | Reperti caratteristici |
|---|---|
| Senile | Rilassamento dell’intera palpebra inferiore, cheratinizzazione e ispessimento congiuntivale, eversione del punto lacrimale |
| Paralitico | Ptosi del sopracciglio, abbassamento dell’angolo della bocca, scomparsa del solco nasolabiale, occhio a tre bianchi, lagoftalmo |
| Cicatriziale | Accorciamento cutaneo nella sede della retrazione cicatriziale, anamnesi di trauma o ustione |
| Meccanico | Trazione verso il basso da tumore palpebrale o edema |
La lacrimazione è il sintomo più comune, ma le preoccupazioni estetiche possono essere le più gravi. Se la protezione corneale è insufficiente, può progredire verso cheratopatia puntata superficiale, cheratite, ulcera corneale e, infine, rischio di perforazione corneale e deficit visivo. In particolare nell’ectropion paralitico, la chiusura incompleta delle palpebre può aggravare rapidamente il danno corneale, richiedendo attenzione.
L’ectropion è classificato in 4 tipi in base alla causa. La fisiopatologia, le caratteristiche e la frequenza di ciascun tipo sono riassunte nella tabella seguente.
| Tipo | Fisiopatologia | Età di insorgenza | Frequenza |
|---|---|---|---|
| Involutivo (senile) | Rilassamento dei legamenti cantali mediale e laterale e del muscolo orbicolare | Anziani | Più frequente |
| Paralitico | Rilassamento del muscolo orbicolare dopo paralisi facciale | Tutte le età | Meno frequente |
| Cicatriziale | Retrazione cicatriziale dopo trauma, ustione o intervento chirurgico | Dipende dalla malattia di base | Dipende dalla malattia di base |
| Meccanico | Trazione fisica dovuta a tumore o edema palpebrale | Tutte le età | Relativamente raro |
Con l’invecchiamento, la degenerazione del collagene e la ridotta elasticità dei legamenti cantali interno ed esterno portano a lassità orizzontale della palpebra. Anche la debolezza del muscolo orbicolare contribuisce alla lassità. Colpisce prevalentemente la palpebra inferiore ed è il tipo più comune riscontrato in ambulatorio oculistico geriatrico. Progredisce lentamente con l’età e non si risolve spontaneamente.
A causa di una lesione del nervo facciale (VII nervo cranico), la tensione del muscolo orbicolare dell’occhio scompare e il supporto della palpebra inferiore diminuisce. Le cause sono varie: paralisi di Bell, tumore, trauma, post-chirurgia, ecc. Spesso si accompagna a chiusura incompleta della palpebra (lagoftalmo), con alto rischio di danno corneale. La paralisi di Bell nella maggior parte dei casi guarisce spontaneamente entro 6 mesi, quindi durante questo periodo si esegue un’attenta protezione corneale e osservazione.
È una condizione in cui la retrazione cicatriziale della lamella anteriore della palpebra (pelle e muscolo orbicolare) accorcia la lamella anteriore e tira il bordo palpebrale verso l’esterno. Le cause includono traumi, ustioni, ustioni chimiche, sindrome di Stevens-Johnson (SJS), guarigione dopo calazio gigante, chirurgia palpebrale, ecc. Se la malattia di base rimane attiva, è refrattaria e l’intervento chirurgico viene pianificato dopo la stabilizzazione della malattia di base.
È una condizione in cui la palpebra viene tirata verso il basso dal peso di un tumore palpebrale o di un edema palpebrale. La priorità è l’asportazione del tumore causale o la gestione dell’edema; una volta rimossa la causa, l’ectropion spesso migliora.
L’ectropion legato all’età è il più comune, si verifica principalmente negli anziani (in particolare oltre i 60 anni). L’ectropion paralitico si verifica a qualsiasi età, spesso nel contesto della paralisi di Bell (circa 20-30 casi all’anno per 100.000 abitanti 1)). I dati sulla prevalenza complessiva dell’ectropion in Giappone sono insufficienti (source_gaps registrato) e non è stata dimostrata una tendenza coerente per quanto riguarda le differenze di genere 2).
La diagnosi di ectropion è facile mediante ispezione visiva dell’esposizione della congiuntiva palpebrale. Nei casi di paralisi del nervo facciale, la diagnosi è generalmente facile dall’anamnesi e dai segni come ptosi del sopracciglio, ptosi della commessura labiale e scomparsa del solco nasolabiale.
Il Pinch test (snap-back test) è il più utilizzato per valutare il rilasciamento orizzontale della palpebra. Si pizzica la palpebra con le dita, la si tira in avanti e si valuta il ritorno dopo il rilascio. Se la palpebra si allontana dall’occhio di oltre 6-8 mm, si considera presente un rilasciamento orizzontale. Se dopo il rilascio non ritorna rapidamente nella posizione originale senza ammiccamento, è anche una prova di rilasciamento.
Gli altri esami sono elencati di seguito.
La tabella seguente mostra i criteri di gravità clinica.
| Gravità | Reperti |
|---|---|
| Lieve | Solo eversione del punto lacrimale, nessuna lesione epiteliale corneale |
| Moderata | Esposizione estesa della congiuntiva palpebrale, cheratopatia puntata superficiale presente |
| Grave | Ulcera corneale o rischio di perforazione (ad esempio, casi associati a paralisi o oftalmopatia tiroidea) |
Nell’ectropion legato all’età, l’esposizione prolungata della congiuntiva può portare a cheratinizzazione e ispessimento, dando un aspetto simil-tumorale. È necessaria la differenziazione da tumori maligni (es. carcinoma squamocellulare); si deve eseguire una biopsia se il solo trattamento dell’ectropion non migliora la situazione o in caso di cambiamenti rapidi.
Il trattamento conservativo è indicato per i casi lievi o per i casi paralitici recenti. Poiché la paralisi di Bell guarisce spontaneamente entro 6 mesi dall’esordio nella maggior parte dei pazienti, si raccomanda di osservare attentamente garantendo al contempo una rigorosa protezione corneale durante questo periodo.
La chirurgia è indicata per i casi che non migliorano con il trattamento conservativo, o per i casi legati all’età o cicatriziali in cui è improbabile un miglioramento spontaneo. Le procedure rappresentative sono mostrate nella tabella seguente.
| Tecnica chirurgica | Indicazione | Descrizione |
|---|---|---|
| Resezione a cuneo (wedge resection) | Lassità orizzontale lieve-moderata | Accorciamento orizzontale dell’intera palpebra |
| Metodo di Kuhnt-Szymanowski | Lassità moderata-grave | Resezione a cuneo + accorciamento del muscolo orbicolare + asportazione della pelle in eccesso |
| Tecnica del lateral tarsal strip | Casi di lassità grave, ampiamente utilizzato | Sezione della parte più laterale del tarso e fissaggio mediante sutura al periostio del margine orbitario laterale |
| Trapianto di cartilagine auricolare | Rinforzo della lamina posteriore nei casi gravi | Trapianto di cartilagine della conca come spaziatore |
| Lembo e innesto cutaneo | Ectropion cicatriziale (carenza cutanea) | Copertura del difetto cutaneo con lembo o innesto cutaneo libero |
La maggior parte degli ectropion palpebrali può essere trattata con una delle seguenti tecniche: resezione a cuneo, procedura di Kuhnt-Szymanowski o lateral tarsal strip.
Ectropion involutivo
Lateral tarsal strip è la prima scelta. Ripristina la fissazione del tendine cantale laterale e corregge efficacemente la lassità orizzontale.
Resezione a cuneo: scelta in caso di lassità relativamente lieve.
Procedura di Kuhnt-Szymanowski: adatta ai casi con eccesso cutaneo. Aggiunge un accorciamento del muscolo orbicolare e una resezione cutanea alla resezione a cuneo.
Ectropion paralitico
Palpebra inferiore: si utilizzano lateral tarsal strip, resezione a cuneo o innesto di cartilagine concale.
Palpebra superiore (lagoftalmo): è indicato l’allungamento del muscolo elevatore (lid loading con placca d’oro o innesto fasciale).
Tempi chirurgici: attendere un periodo di recupero spontaneo di 6 mesi dall’esordio.
Ectropion cicatriziale
Principio: dopo la liberazione del tessuto cicatriziale, si esegue un lembo o un innesto cutaneo in base alla carenza cutanea.
Tempistica chirurgica: Pianificare dopo la stabilizzazione dell’attività della malattia di base. Prestare particolare attenzione dopo SJS e ustioni chimiche.
Innesto cutaneo a tutto spessore: Per ampi difetti cutanei della palpebra inferiore, si esegue un innesto prelevato dalla regione retroauricolare o sopraclavicolare.
Ectropion meccanico
Priorità al trattamento della causa: Prima resezione del tumore causale o gestione dell’edema.
Blefaroplastica: Pianificare la riparazione palpebrale se l’ectropion persiste dopo la rimozione della causa.
La maggior parte dei casi può essere trattata con resezione a cuneo, metodo di Kuhnt-Szymanowski o lateral tarsal strip. La tecnica viene scelta in base al grado di lassità e al tipo di ectropion. Nell’ectropion senile, il lateral tarsal strip dà risultati particolarmente stabili. I casi gravi o l’ectropion cicatriziale con carenza cutanea possono richiedere procedure aggiuntive come innesto di cartilagine auricolare, lembi o innesti cutanei.
La prognosi chirurgica è generalmente buona per l’ectropion senile e paralitico. Tuttavia, con l’avanzare dell’età, la lassità palpebrale può progredire nuovamente, richiedendo un reintervento. Nell’ectropion cicatriziale, le recidive sono frequenti se la malattia di base rimane attiva. È importante un follow-up postoperatorio regolare.
La palpebra si divide in lamina anteriore (pelle e muscolo orbicolare) e lamina posteriore (tarso e congiuntiva). Il tarso funge da scheletro della palpebra e contiene le ghiandole di Meibomio. I legamenti cantali mediale e laterale fissano le estremità interna ed esterna del tarso all’orbita, mantenendo la posizione orizzontale della palpebra. Il muscolo orbicolare (innervato dal nervo faciale) è responsabile della chiusura palpebrale e della funzione di pompa lacrimale. La rottura di queste strutture di supporto è alla base dell’ectropion.
Quando l’ectropion persiste, si verifica la seguente sequenza di cambiamenti.
Estroflessione del punto lacrimale → alterazione del drenaggio lacrimale → lacrimazione: Normalmente il punto lacrimale è a contatto con la superficie oculare, ma nell’ectropion si allontana dall’occhio, impedendo alle lacrime di essere convogliate nel sacco lacrimale, con conseguente traboccamento.
Esposizione della congiuntiva palpebrale → secchezza → cheratinizzazione e ispessimento: La congiuntiva, normalmente a contatto con la superficie interna dell’occhio, è esposta all’aria e, per irritazione cronica, si cheratinizza e si ispessisce. Può assumere un aspetto tumorale.
Esposizione corneale → aumento dell’evaporazione → danno epiteliale corneale → ulcera corneale → perforazione: In particolare nell’ectropion paralitico con chiusura incompleta, la cornea rimane esposta anche durante il sonno e il danno epiteliale può progredire rapidamente.
La prognosi chirurgica per l’ectropion legato all’età e post-paralisi facciale è generalmente buona. La tecnica del lateral tarsal strip ha dimostrato la sua efficacia in vari studi 3) e ci si aspetta una correzione a lungo termine dell’ectropion.
L’ectropion cicatriziale è difficile da trattare quando la malattia di base rimane attiva (ad esempio, dopo sindrome di Stevens-Johnson, ustione chimica) e può richiedere più interventi chirurgici. Una protezione corneale insufficiente comporta il rischio di ulcera corneale, perforazione e perdita della vista.
L’ectropion legato all’età e quello cicatriziale non si risolvono spontaneamente, quindi spesso è indicato l’intervento chirurgico. Nell’ectropion paralitico, può verificarsi una risoluzione spontanea con il recupero della malattia causale come la paralisi di Bell, ma in caso di rischio di danno corneale l’intervento viene anticipato. Nell’ectropion meccanico, la rimozione della causa può migliorare l’ectropion.
Risultati a lungo termine della tecnica Lateral tarsal strip: Studi di follow-up a lungo termine riportano un alto tasso di successo per oltre 5 anni dopo l’intervento3,4). Tuttavia, con l’avanzare dell’età si può verificare un certo rilassamento, e il tasso di reintervento varia a seconda degli studi.
Tecnica Medial spindle (resezione triangolare mediale): Per l’ectropion con eversione del punto lacrimale mediale, si reseca un triangolo di congiuntiva e tarso vicino al canto interno. Questa tecnica è riportata come utile per la correzione dell’eversione del punto lacrimale5).
Iniezione di acido ialuronico (filler): Come trattamento non chirurgico per i pazienti che non desiderano un intervento invasivo, viene studiata l’iniezione di filler periorbitale. Sono riportati effetti di miglioramento temporaneo, ma le evidenze a lungo termine sono limitate6).
Tossina botulinica: Per migliorare l’asimmetria dovuta a paralisi del nervo facciale, può essere eseguita un’iniezione di tossina botulinica nel muscolo orbicolare dell’occhio sano. Sono riportati anche effetti di simmetrizzazione estetica7).
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