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Oculoplastica

Entropion palpebrale

L’entropion è una condizione in cui il bordo della palpebra si ripiega verso il bulbo oculare, causando il contatto delle ciglia con l’occhio e un danno all’epitelio corneale. Provoca sintomi come sensazione di corpo estraneo, lacrimazione e secrezioni oculari.

L’entropion è classificato in due grandi categorie: congenito e acquisito. L’entropion acquisito è ulteriormente suddiviso in tipi legati all’età (degenerativo), cicatriziale, spastico e meccanico. Poiché la patologia, la sede preferenziale e il trattamento variano notevolmente a seconda del tipo, l’identificazione precisa del tipo è un prerequisito per la scelta del trattamento.

L’entropion congenito (epiblefaron) è comune negli asiatici orientali e raro nei caucasici. La maggior parte degli entropion nei neonati è di tipo cutaneo o ciliare. Tende a essere più marcato sul lato nasale della palpebra inferiore.

L’entropion legato all’età si verifica più spesso sulla palpebra inferiore negli anziani. Secondo una revisione di Lin et al., colpisce circa il 2,1% della popolazione anziana, con una frequenza maggiore negli asiatici orientali [1].

Per quanto riguarda il significato dell’intervento chirurgico nell’entropion congenito (epiblefaron), il trattamento chirurgico è lo standard per i casi sintomatici o con danno corneale, e molti rapporti raccomandano un intervento chirurgico attivo piuttosto che attendere passivamente una risoluzione spontanea [4].

La causa principale mondiale dell’entropion cicatriziale è il tracoma, ma può anche derivare da sindrome di Stevens-Johnson, pemfigoide oculare, traumi chimici, ecc. Può colpire anche la palpebra superiore, distinguendosi dagli altri tipi.

Segni clinici dell'entropion cicatriziale A-F
Segni clinici dell'entropion cicatriziale A-F
Rajak SN, Collin JRO, Burton MJ. Trachomatous trichiasis and its management in endemic countries. Surv Ophthalmol. 2012;57(2):105–135. Figure 1. PMCID: PMC3316859. License: CC BY 3.0.
Fotografia a sei pannelli dei segni clinici del tracoma: (A) infiammazione attiva, (B) cicatrizzazione congiuntivale, (C) trichiasi e opacità corneale, (D) ftisi bulbare, (E,F) anomalie di direzione delle ciglia. Corrisponde al danno corneale secondario dell’entropion cicatriziale trattato nella sezione «2. Principali sintomi e segni clinici».

I sintomi soggettivi dell’entropion sono causati dal contatto delle ciglia e della pelle palpebrale invertita con la superficie oculare.

  • Sensazione di corpo estraneo : sensazione persistente di sabbia nell’occhio
  • Dolore oculare : dolore dovuto al danno epiteliale corneale
  • Lacrimazione : lacrimazione riflessa dovuta all’irritazione della superficie oculare
  • Secrezione oculare : Aumento delle secrezioni dovuto a infiammazione o danno epiteliale
  • Fotofobia : Sensibilità alla luce dovuta a danno dell’epitelio corneale
  • Riduzione dell’acuità visiva : Si verifica quando progrediscono l’opacità corneale o l’astigmatismo irregolare

La gravità dei sintomi varia. Alcuni casi guariscono spontaneamente con la crescita, ma se i sintomi persistono e interferiscono con lo sviluppo visivo o hanno un impatto emotivo negativo, è indicato l’intervento chirurgico.

  • Arrotolamento del bordo palpebrale : L’adduzione verso il globo oculare è visibile all’ispezione
  • Contatto delle ciglia con cornea e congiuntiva : Le aree di contatto possono essere confermate con colorazione alla fluoresceina
  • Danno epiteliale corneale : Cheratite puntata superficiale, erosione, opacità
  • Iperemia congiuntivale e infiammazione : Modificazioni reattive dovute a irritazione cronica

Nel tipo congenito (epiblefaron), l’inversione è più marcata sul lato nasale della palpebra inferiore e talvolta si osserva una posizione di protrusione della mandibola (postura compensatoria con la mascella inferiore spinta in avanti). Nel tipo legato all’età, l’intera palpebra inferiore si inverte e tutta la pelle palpebrale, comprese le ciglia, entra in contatto con cornea e congiuntiva. Nel tipo cicatriziale si osservano cicatrici e accorciamento congiuntivali, che possono verificarsi anche sulla palpebra superiore. Nel tipo spastico, l’inversione è accompagnata da forti spasmi del muscolo orbicolare dell’occhio.

Q L'entropion può guarire da solo?
A

Nel tipo congenito (epiblefaron), la crescita dello scheletro facciale e l’aumento del volume orbitario possono ridurre relativamente l’eccesso della lamella anteriore, portando a una guarigione spontanea. Tuttavia, nei bambini in età scolare con acuità visiva corretta inferiore a 1,0 esiste un rischio di ambliopia; pertanto, si deve considerare attivamente l’intervento chirurgico senza attendere un miglioramento spontaneo. Nei tipi legato all’età e cicatriziale non si prevede una guarigione spontanea.

L’entropion è classificato in 5 tipi in base alla fisiopatologia. La strategia terapeutica differisce fondamentalmente a seconda del tipo, quindi è importante identificare con precisione il tipo già alla prima visita.

TipoPatologiaSede di elezioneEtà di elezioneCaratteristiche principali
Congenito (epiblefaron)Eccesso del foglietto anteriore (pelle + muscolo orbicolare eccessivi dalla nascita)Lato nasale della palpebra inferioreLattanti e bambini piccoliComune negli asiatici orientali. Possibile guarigione spontanea.
Legato all’età (involutionale)Rilassamento dei tessuti di supporto della palpebra inferiore (tendine del retrattore, ecc.)Palpebra inferioreAnzianiPiù frequente. La tecnica di Hotz da sola è inappropriata.
CicatrizialeRetrazione cicatriziale della lamella posteriore (tarso e congiuntiva)Palpebra superiore e inferioreTutte le etàCausato da tracoma, SJS, pemfigoide oculare, ecc.
SpasticoSpasmo del muscolo orbicolare (sovrapposizione)Palpebra inferioreAnzianiSpesso secondario a chirurgia o infiammazione della superficie oculare
MeccanicoRiduzione del volume ocularePalpebra inferioreTutte le etàAnoftalmo, ftisi bulbare, atrofia del grasso orbitario

Congenito (epiblefaron)

L’essenza della patologia è un eccesso congenito della lamina anteriore (pelle + muscolo orbicolare) rispetto alla lamina posteriore (tarso). Negli asiatici orientali, la presenza di epicanto favorisce questo eccesso della lamina anteriore, e anche uno sviluppo insufficiente del tarso nasale è un fattore. Con la crescita, lo sviluppo dello scheletro facciale e l’aumento del volume orbitario riducono relativamente l’eccesso della lamina anteriore, consentendo una possibile guarigione spontanea.

Legato all’età (involutionale)

Il rilassamento dell’aponeurosi del retrattore della palpebra inferiore è l’essenza della patologia. Il rilassamento dell’aponeurosi sposta il bordo inferiore del tarso in avanti e verso l’alto, e il bordo palpebrale si sposta verso l’interno (verso il basso), causando entropion. Anche il rilassamento del muscolo orbicolare e il cambiamento della direzione della sua azione contribuiscono all’entropion. L’atrofia del grasso orbitario e l’enoftalmo legati all’età possono essere fattori contribuenti. Poiché la patologia è dovuta al rilassamento dei tessuti di supporto, il metodo di Hotz, che corregge l’eccesso della lamina anteriore, non è appropriato.

Cicatriziale

Si verifica a causa della contrazione della lamina posteriore (tarso e congiuntiva) da parte del tessuto cicatriziale dopo un trauma o un’infiammazione. L’accorciamento della lamina posteriore provoca l’incurvamento del bordo palpebrale verso l’interno. Le cause includono il tracoma (congiuntivite cronica da Chlamydia trachomatis che porta a cicatrizzazione), la sindrome di Stevens-Johnson (estesa cicatrizzazione congiuntivale associata a grave reazione farmacologica), il pemfigoide oculare (cicatrizzazione congiuntivale progressiva autoimmune) e le ustioni chimiche o termiche. Una caratteristica è che può verificarsi anche sulla palpebra superiore.

Spastico

È causato da una forte contrazione del muscolo orbicolare che ruota il bordo palpebrale verso l’interno. Spesso è scatenato da una contrazione riflessa del muscolo orbicolare dovuta a infiammazione post-operatoria o della superficie oculare.

Meccanico

È dovuto a una riduzione del volume del globo oculare, come nell’anoftalmo, nella tisi bulbare o nell’atrofia del grasso orbitario. L’enoftalmo impedisce alla palpebra di sostenere il globo oculare, causando entropion. L’uso di una protesi oculare adeguata può migliorare la condizione.

L’ispezione visiva della condizione in cui le ciglia toccano la superficie oculare è semplice. Si verifica l’estensione e il grado di incurvamento della palpebra, nonché l’area di contatto delle ciglia.

Nell’anamnesi si determina se la condizione è congenita o acquisita. Se un entropion che non esisteva prima si verifica in un giovane o in un adulto di mezza età, si devono considerare fattori come trauma o infiammazione. Si verifica anche la presenza di precedenti di traumi, interventi chirurgici o malattie infiammatorie oculari (SJS, pemfigoide oculare, ecc.).

  • Esame con lampada a fessura : valutazione del bordo palpebrale e delle ciglia, presenza di cicatrici congiuntivali, valutazione del danno epiteliale corneale.
  • Colorazione con fluoresceina : conferma dell’estensione e della gravità del danno epiteliale corneale.
  • Test dell’acuità visiva e refrazione : valutazione dell’astigmatismo indotto. Nei bambini, la misurazione dell’acuità visiva corretta è direttamente correlata alla decisione chirurgica.

Le indicazioni chirurgiche sono determinate in base ai sintomi soggettivi, all’acuità visiva, all’astigmatismo indotto e al grado di danno epiteliale o opacità corneale. Sebbene l’entropion possa migliorare spontaneamente in una certa misura con l’età, nei bambini in età scolare o più piccoli con acuità visiva corretta inferiore a 1,0, si dovrebbe raccomandare attivamente un intervento chirurgico.

  • Trichiasi : assenza di entropion dell’intera palpebra, ma orientamento anomalo di singole ciglia. La posizione palpebrale è normale.
  • Pseudoentropion : contatto apparente delle ciglia dovuto a epicanto. Il bordo palpebrale stesso non è introflesso.
  • Glaucoma congenito : contatto meccanico delle ciglia dovuto a buftalmo (ingrossamento del globo oculare). Accompagnato da aumento della pressione intraoculare e dilatazione del diametro corneale.
Q Qual è la differenza tra entropion e trichiasi (ciglia incarnite)?
A

L’entropion è una condizione in cui l’intero bordo palpebrale si ripiega verso il globo oculare, con un’anomalia della posizione della palpebra. D’altra parte, nella trichiasi la posizione del bordo palpebrale è normale, ma singole ciglia sono orientate all’indietro (verso il globo oculare). Anche il trattamento è diverso: l’entropion richiede un intervento chirurgico per correggere la posizione della palpebra, mentre nella trichiasi il trattamento principale è la rimozione delle ciglia anomale, l’elettrolisi o la crioterapia.

Bambini (fino a circa 2 anni)

Poiché le ciglia sono sottili e flessibili, il danno corneale è relativamente lieve. È possibile un’osservazione conservativa proteggendo la cornea con collirio a base di ialuronato di sodio. Questo approccio è ragionevole nel periodo in cui ci si può aspettare una guarigione spontanea con la crescita.

Entropion spastico

L’iniezione di tossina botulinica può alleviare lo spasmo del muscolo orbicolare dell’occhio e migliorare l’entropion. Poiché l’effetto è temporaneo, è importante eliminare la causa sottostante (infiammazione post-operatoria, malattia della superficie oculare).

Entropion meccanico

Si tenta di migliorare l’entropion con l’uso di una protesi oculare adeguata. Adattando forma e dimensioni della protesi al volume orbitario, si migliora il supporto palpebrale.

5-2. Chirurgia dell’entropion congenito (pediatrico)

Sezione intitolata “5-2. Chirurgia dell’entropion congenito (pediatrico)”

Indicazioni chirurgiche

La chirurgia è presa in considerazione in uno qualsiasi dei seguenti casi:

  • Casi persistenti senza attesa di guarigione spontanea
  • Casi con rischio di ambliopia (età scolare o inferiore, acuità visiva corretta < 1,0)
  • Casi con impatto emotivo negativo

Metodo incisionale (metodo di Hotz)

Il metodo di Hotz combina l’escissione della pelle in eccesso con la correzione dell’eversione del margine palpebrale mediante suture.

  • L’escissione della pelle in eccesso deve essere minima, circa 1-2 mm
  • L’area di escissione evita il punto lacrimale in direzione orizzontale e interessa circa i due terzi nasali della palpebra
  • Trattare risparmiando il muscolo orbicolare
  • Passare un filo di nylon 6-0
  • Ordine del passaggio del filo: cute inferiore → mezzo spessore del tarso → cute dal lato del margine palpebrale

Metodo di passaggio del filo (metodo di affondamento)

È una tecnica che minimizza l’incisione cutanea ed estroflette il margine palpebrale solo mediante il passaggio del filo.

  • Utilizzare filo di nylon 7-0 e ago con angolo 0
  • Passare il filo in 3 punti sulla palpebra superiore e 2-3 punti sulla palpebra inferiore
  • La forza della legatura deve essere tale che il nodo venga affondato sotto la cute dalla tensione del filo

5-3. Chirurgia dell’entropion inferiore legato all’età (degenerativo)

Sezione intitolata “5-3. Chirurgia dell’entropion inferiore legato all’età (degenerativo)”

Per l’entropion inferiore legato all’età, il principio è scegliere una tecnica che corregga il rilasciamento dei tessuti di supporto tarsali. Lin et al. hanno riportato che i fattori principali dell’entropion inferiore legato all’età sono «il rilasciamento verticale della palpebra inferiore, il rilasciamento orizzontale e la sovrapposizione del muscolo orbicolare presettale sul muscolo orbicolare pretarsale», e che la combinazione di tecniche che correggono direttamente questi fattori riduce il tasso di recidiva [1]. Sono classificate in tre grandi categorie.

1. Accorciamento dell’aponeurosi del retrattore della palpebra inferiore

Accorciare e rifissare l’aponeurosi del retrattore rilasciata per riportare il tarso in posizione normale, correggendo così il rilasciamento verticale.

  • Metodo di Jones modificato
  • Metodo di Kakizaki

2. Accorciamento del tessuto di supporto orizzontale della palpebra

Accorciare il tessuto di supporto palpebrale rilassato in direzione orizzontale per ripristinare la tensione complessiva della palpebra.

  • Procedura combinata di Wheeler modificato e Hisatomi
  • Lateral tarsal strip

3. Combinazione delle tecniche sopra descritte

Per il rilassamento combinato verticale e orizzontale si sceglie una tecnica che combini entrambi. Nei casi di rilassamento combinato, questo approccio è efficace per prevenire la recidiva. Nello studio randomizzato controllato di Nakos et al., il gruppo lateral tarsal strip (tasso di successo dell’88,5% a 12 mesi post-operatori) ha mostrato risultati significativamente migliori rispetto al gruppo con sole suture di eversione (57,1%) [2]. Nel rapporto sui risultati a lungo termine di Jang et al., si è osservata una recidiva entro 2 anni nel 49,3% dei casi trattati con il solo Quickert, e si dovrebbe prendere in considerazione la combinazione con altre tecniche nei maschi e nei casi con rilassamento orizzontale della palpebra inferiore [3].

È essenziale valutare e controllare l’attività della malattia di base (tracoma, sindrome di Stevens-Johnson, pemfigoide oculare, ecc.). Si esegue una correzione chirurgica della retrazione cicatriziale della lamella posteriore, ma nelle malattie cicatriziali progressive (pemfigoide oculare, grave SJS) la cicatrizzazione continua dopo l’intervento, quindi molti casi sono refrattari e possono richiedere più interventi. Ross et al. riportano che le tecniche basate su “riposizionamento e recessione del tessuto senza resezione”, principalmente anterior lamellar repositioning e terminal tarsal rotation, sono utili per l’entropion cicatriziale della palpebra superiore, e che la resezione dovrebbe essere evitata specialmente nelle malattie immunitarie progressive [5]. L’entropion/trichiasi cicatriziale tracomatoso è una delle principali cause di cecità nel mondo, e la rotazione bilamellare del tarso (bilamellar tarsal rotation) è la procedura standard come componente S (chirurgia) della strategia SAFE dell’OMS [6].

Dopo l’intervento è sempre presente gonfiore (edema). Nell’epiblefaron congenito il tasso di recidiva è più alto. Il reintervento per recidiva da ipocorrezione non è molto difficile. È importante spiegare in anticipo al paziente e ai genitori la possibilità di recidiva.

Q Si può trattare l'entropion senile solo con il metodo di Hotz?
A

Non è appropriato. La patogenesi dell’entropion senile della palpebra inferiore è il rilassamento dell’aponeurosi del muscolo retrattore della palpebra inferiore. Il solo metodo di Hotz, che corregge l’eccesso di lamella anteriore, non affronta l’essenza della patologia e porta a un alto tasso di recidiva. Il principio di base è scegliere un intervento di accorciamento dell’aponeurosi del retrattore (metodo di Jones modificato, metodo di Kakizaki, ecc.) o un accorciamento del tessuto di supporto orizzontale (lateral tarsal strip, ecc.), o una loro combinazione.

Q Quando operare l'epiblefaron nei bambini?
A

Fino a circa 2 anni di età, le ciglia sono sottili e morbide e il danno corneale è lieve, quindi è possibile l’osservazione con protezione tramite collirio a base di ialuronato di sodio. Tuttavia, nei bambini in età scolare o più piccoli con acuità visiva corretta inferiore a 1,0, si raccomanda attivamente un intervento chirurgico per prevenire la progressione dell’ambliopia. L’intervento chirurgico è indicato anche in caso di sintomi persistenti con effetti negativi sulla sfera emotiva.

La palpebra è costituita da due strati: il lamina anteriore e il lamina posteriore.

  • Lamina anteriore: pelle + muscolo orbicolare (innervato dal VII nervo cranico)
  • Lamina posteriore: tarso + congiuntiva, e per la palpebra superiore: aponeurosi del muscolo elevatore e muscolo di Müller, per la palpebra inferiore: aponeurosi del muscolo retrattore della palpebra inferiore

L’equilibrio tra lamina anteriore e posteriore determina la posizione del margine palpebrale. Un eccesso, un accorciamento o un rilasciamento di uno degli strati è alla base della patologia.

Meccanismo congenito (entropion congenito / epiblefaron)

Sezione intitolata “Meccanismo congenito (entropion congenito / epiblefaron)”

La patologia fondamentale è un eccesso congenito della lamina anteriore (pelle + muscolo orbicolare) rispetto alla lamina posteriore (tarso). Il tessuto in eccesso della lamina anteriore spinge le ciglia verso l’interno. Negli asiatici orientali, la presenza di epicanto favorisce l’eccesso della lamina anteriore, e anche uno sviluppo insufficiente del tarso nasale è un fattore. Con la crescita, lo sviluppo dello scheletro facciale e l’aumento del volume orbitario riducono relativamente l’eccesso della lamina anteriore, il margine palpebrale torna in posizione normale e si verifica una guarigione spontanea.

Il punto di partenza è il rilasciamento e l’assottigliamento dell’aponeurosi del muscolo retrattore della palpebra inferiore con l’età. Il rilasciamento dell’aponeurosi provoca uno spostamento del bordo inferiore del tarso verso l’alto e in avanti, con conseguente spostamento del margine palpebrale verso il basso e l’interno, causando entropion. Anche il muscolo orbicolare si rilassa con l’età e il cambiamento della direzione della sua azione aggrava ulteriormente l’entropion. L’atrofia del grasso orbitario e l’enofialmo che ne deriva allontanano la palpebra dal globo oculare, favorendo l’entropion per mancanza di supporto.

L’essenza è la contrattura della lamina posteriore (tarso e congiuntiva) da parte del tessuto cicatriziale dopo trauma o infiammazione. L’accorciamento della lamina posteriore provoca l’incurvamento del margine palpebrale verso l’interno.

  • Tracoma: La congiuntivite cronica ripetuta causata da Chlamydia trachomatis porta a una progressiva cicatrizzazione della congiuntiva della palpebra superiore.
  • Sindrome di Stevens-Johnson (SJS): Dopo un’estesa lesione della congiuntiva e dell’epitelio corneale associata a una grave eruzione cutanea da farmaci, si verifica cicatrizzazione.
  • Pemfigoide oculare cicatriziale (Ocular Cicatricial Pemphigoid) : cicatrizzazione congiuntivale progressiva di origine autoimmune, con cicatrizzazione continua nella fase attiva.

È causata da uno spasmo del muscolo orbicolare dell’occhio che ruota il bordo palpebrale verso l’interno. Spesso è innescata da una contrazione riflessa del muscolo orbicolare dovuta a irritazione postoperatoria, infiammazione della superficie oculare o secchezza. Il trattamento della malattia di base insieme alle iniezioni di tossina botulinica può essere efficace in alcuni casi.

Congenito (entropion)

Alcuni casi migliorano spontaneamente con la crescita, mentre altri con sintomi persistenti o rischio di ambliopia richiedono un intervento chirurgico. La gestione dell’ambliopia (astigmatismo corneale → anisometropia) è importante e sono necessarie valutazioni regolari dell’acuità visiva dopo l’operazione. I tassi di recidiva sono moderati sia per le tecniche di incisione che per quelle di sutura, e il reintervento è relativamente facile.

Legato all’età

Se si sceglie la tecnica chirurgica appropriata (accorciamento del tendine del muscolo retrattore + accorciamento del tessuto di supporto orizzontale), la prognosi postoperatoria è buona. Possono verificarsi recidive, ma possono essere trattate con un reintervento. Il tasso di recidiva è elevato se si utilizza solo il metodo di Hotz.

Cicatriziale

La gestione della malattia di base influenza notevolmente la prognosi. Nelle malattie cicatriziali progressive (pemfigoide oculare cicatriziale, SJS grave) la condizione è refrattaria e può richiedere più interventi chirurgici. La cicatrizzazione postoperatoria continua finché persiste l’attività della malattia di base, pertanto è necessaria la collaborazione con i reparti di medicina interna, dermatologia e immunologia.

Spastico

La tossina botulinica fornisce un miglioramento temporaneo, ma l’effetto scompare dopo alcuni mesi. È importante eliminare i fattori scatenanti come l’infiammazione della superficie oculare e la secchezza.

  1. Lin P, Kitaguchi Y, Mupas-Uy J, Sabundayo MS, Takahashi Y, Kakizaki H. Involutional lower eyelid entropion: causative factors and therapeutic management. Int Ophthalmol. 2019;39(8):1895-1907. PMID: 30315389. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30315389/

  2. Nakos EA, Boboridis KG, Kakavouti-Doudou AA, Almaliotis DD, Sioulis CE, Karampatakis VE. Randomized Controlled Trial Comparing Everting Sutures with a Lateral Tarsal Strip for Involutional Lower Eyelid Entropion. Ophthalmol Ther. 2019;8(3):397-406. PMID: 31127533. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31127533/

  3. Jang SY, Choi SR, Jang JW, Kim SJ, Choi HS. Long-term surgical outcomes of Quickert sutures for involutional lower eyelid entropion. J Craniomaxillofac Surg. 2014;42(8):1629-1631. PMID: 24962041. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24962041/

  4. Woo KI, Kim YD. Management of epiblepharon: state of the art. Curr Opin Ophthalmol. 2016;27(5):433-438. PMID: 27213926. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27213926/

  5. Ross AH, Cannon PS, Selva D, Malhotra R. Management of upper eyelid cicatricial entropion. Clin Exp Ophthalmol. 2011;39(6):526-536. PMID: 21819506. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21819506/

  6. Rajak SN, Collin JRO, Burton MJ. Trachomatous trichiasis and its management in endemic countries. Surv Ophthalmol. 2012;57(2):105-135. PMID: 22285842. PMCID: PMC3316859. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22285842/

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