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Oculoplastique

Entropion palpébral

L’entropion est une affection dans laquelle le bord de la paupière se replie vers le globe oculaire, provoquant un contact des cils avec l’œil et une atteinte de l’épithélium cornéen. Il entraîne des symptômes tels qu’une sensation de corps étranger, un larmoiement et des sécrétions oculaires.

L’entropion est classé en deux grandes catégories : congénital et acquis. L’entropion acquis est subdivisé en types liés à l’âge (dégénératif), cicatriciel, spastique et mécanique. La pathologie, la localisation préférentielle et le traitement varient considérablement selon le type, d’où l’importance d’une identification précise du type avant le traitement.

L’entropion congénital (épiblépharon) est fréquent chez les Asiatiques de l’Est et rare chez les Caucasiens. La plupart des entropions chez les nourrissons sont de type cutané ou ciliaire. Il a tendance à être plus marqué du côté nasal de la paupière inférieure.

L’entropion lié à l’âge survient le plus souvent au niveau de la paupière inférieure chez les personnes âgées. Selon une revue de Lin et al., il touche environ 2,1 % de la population âgée, avec une fréquence plus élevée chez les Asiatiques de l’Est [1].

Concernant l’indication chirurgicale de l’entropion congénital (épiblépharon), le traitement chirurgical est standard pour les cas symptomatiques ou avec atteinte cornéenne, et de nombreux rapports recommandent une intervention chirurgicale active plutôt que d’attendre passivement une résolution spontanée [4].

L’entropion cicatriciel a pour cause principale mondiale le trachome, mais peut également résulter du syndrome de Stevens-Johnson, de la pemphigoïde oculaire, de traumatismes chimiques, etc. Il peut toucher la paupière supérieure, ce qui le distingue des autres types.

Signes cliniques de l'entropion cicatriciel A-F
Signes cliniques de l'entropion cicatriciel A-F
Rajak SN, Collin JRO, Burton MJ. Trachomatous trichiasis and its management in endemic countries. Surv Ophthalmol. 2012;57(2):105–135. Figure 1. PMCID: PMC3316859. License: CC BY 3.0.
Photographie en six panneaux des signes cliniques du trachome : (A) inflammation active, (B) cicatrisation conjonctivale, (C) trichiasis et opacité cornéenne, (D) phtisie bulbaire, (E,F) anomalies de direction des cils. Correspond aux lésions cornéennes secondaires de l’entropion cicatriciel traité dans la section « 2. Principaux symptômes et signes cliniques ».

Les symptômes subjectifs de l’entropion sont causés par le contact des cils et de la peau palpébrale inversée avec la surface oculaire.

  • Sensation de corps étranger : sensation persistante de sable dans l’œil
  • Douleur oculaire : douleur due à l’atteinte épithéliale cornéenne
  • Larmoiement : larmoiement réflexe dû à l’irritation de la surface oculaire
  • Œil collant : Augmentation des sécrétions due à une inflammation ou à une atteinte épithéliale
  • Photophobie : Sensibilité à la lumière due à une atteinte de l’épithélium cornéen
  • Baisse de l’acuité visuelle : Survient lorsque l’opacité cornéenne ou l’astigmatisme irrégulier progresse

La sévérité des symptômes varie. Certains cas guérissent spontanément avec la croissance, mais si les symptômes persistent et perturbent le développement visuel ou affectent négativement l’état émotionnel, une intervention chirurgicale est indiquée.

  • Enroulement du bord palpébral : L’adduction vers le globe oculaire est visible à l’inspection
  • Contact des cils avec la cornée et la conjonctive : La coloration à la fluorescéine permet de confirmer les zones de contact
  • Atteinte de l’épithélium cornéen : Kératite ponctuée superficielle, érosion, opacité
  • Hyperémie conjonctivale et inflammation : Modifications réactionnelles dues à une irritation chronique

Dans le type congénital (épiblépharon), l’inversion est plus marquée du côté nasal de la paupière inférieure, et une position de tête en projection de la mâchoire (posture compensatoire avec la mâchoire inférieure en avant) peut être observée. Dans le type lié à l’âge, toute la paupière inférieure s’inverse, et la peau palpébrale incluant les cils entre en contact avec la cornée et la conjonctive. Dans le type cicatriciel, on observe une cicatrisation et un raccourcissement conjonctivaux, pouvant également affecter la paupière supérieure. Dans le type spastique, un spasme sévère du muscle orbiculaire accompagne l’inversion.

Q L'entropion peut-il guérir spontanément ?
A

Dans le type congénital (épiblépharon), la croissance du squelette facial et l’augmentation du volume orbitaire peuvent réduire relativement l’excès de la lamelle antérieure, permettant une guérison spontanée. Cependant, chez les enfants d’âge scolaire ayant une acuité visuelle corrigée inférieure à 1,0, il existe un risque d’amblyopie ; une intervention chirurgicale doit donc être envisagée activement sans attendre une amélioration spontanée. Dans les types lié à l’âge et cicatriciel, la guérison spontanée n’est pas attendue.

L’entropion est classé en 5 types selon la physiopathologie. La stratégie thérapeutique diffère fondamentalement selon le type, il est donc important d’identifier précisément le type lors de la première consultation.

TypePathologieSite de prédilectionÂge de prédilectionCaractéristiques principales
Congénital (épiblépharon)Excès de feuillet antérieur (peau + muscle orbiculaire excessifs dès la naissance)Côté nasal de la paupière inférieureNourrissons et jeunes enfantsFréquent chez les Asiatiques de l’Est. Possibilité de guérison spontanée.
Lié à l’âge (involutionnel)Relâchement des tissus de soutien de la paupière inférieure (aponévrose du muscle rétracteur, etc.)Paupière inférieurePersonnes âgéesLe plus fréquent. La technique de Hotz seule est inappropriée.
CicatricielRétraction cicatricielle de la lamelle postérieure (tarse et conjonctive)Paupières supérieure et inférieureTous âgesCausé par le trachome, le SJS, la pemphigoïde oculaire, etc.
SpastiqueSpasme du muscle orbiculaire (chevauchant)Paupière inférieurePersonnes âgéesSurvient souvent après une chirurgie ou une inflammation de la surface oculaire
MécaniqueDiminution du volume oculairePaupière inférieureTous âgesAnophtalmie, phthisis bulbi, atrophie de la graisse orbitaire

Congénital (épiblepharon)

L’essence de la pathologie est un excès congénital de la lamelle antérieure (peau + muscle orbiculaire) par rapport à la lamelle postérieure (tarse). Chez les Asiatiques de l’Est, la présence d’épicanthus favorise cet excès de la lamelle antérieure, et un développement insuffisant du tarse nasal est également un facteur. La guérison spontanée peut survenir avec la croissance, car le développement du squelette facial et l’augmentation du volume orbitaire réduisent relativement l’excès de la lamelle antérieure.

Lié à l’âge (involutionnel)

Le relâchement de l’aponévrose du rétracteur de la paupière inférieure est l’essence de la pathologie. Ce relâchement déplace le bord inférieur du tarse vers le haut et l’avant, et le bord de la paupière se déplace vers l’intérieur (vers le bas), provoquant un entropion. Le relâchement du muscle orbiculaire et le changement de direction de son action contribuent également à l’entropion. L’atrophie de la graisse orbitaire et l’enophtalmie liées à l’âge peuvent également être des facteurs. Comme la pathologie est due à un relâchement des tissus de soutien, la méthode de Hotz, qui corrige l’excès de la lamelle antérieure, est inappropriée.

Cicatriciel

Il survient en raison de la contraction de la lamelle postérieure (tarse et conjonctive) par du tissu cicatriciel après un traumatisme ou une inflammation. Le raccourcissement de la lamelle postérieure provoque un enroulement du bord de la paupière vers l’intérieur. Les causes incluent le trachome (conjonctivite chronique à Chlamydia trachomatis entraînant une cicatrisation), le syndrome de Stevens-Johnson (cicatrisation conjonctivale étendue due à une réaction médicamenteuse sévère), la pemphigoïde oculaire (cicatrisation conjonctivale progressive auto-immune), et les brûlures chimiques ou thermiques. Une caractéristique est qu’il peut également survenir à la paupière supérieure.

Spastique

Il est causé par une forte contraction du muscle orbiculaire qui fait tourner le bord de la paupière vers l’intérieur. Il est souvent déclenché par une contraction réflexe du muscle orbiculaire due à une inflammation postopératoire ou de la surface oculaire.

Mécanique

Il est dû à une diminution du volume oculaire, comme dans l’anophtalmie, la phthisis bulbi ou l’atrophie de la graisse orbitaire. L’enophtalmie empêche la paupière de soutenir le globe oculaire, provoquant un entropion. Le port d’une prothèse oculaire adaptée peut améliorer la condition.

L’inspection visuelle de la condition où les cils touchent la surface oculaire est facile. On vérifie l’étendue et le degré d’enroulement de la paupière, ainsi que la zone de contact des cils.

L’anamnèse permet de déterminer si la condition est congénitale ou acquise. Si un entropion qui n’existait pas auparavant survient chez un jeune ou un adulte d’âge moyen, il faut envisager des facteurs tels qu’un traumatisme ou une inflammation. On vérifie également les antécédents de traumatisme, de chirurgie ou de maladies inflammatoires oculaires (SJS, pemphigoïde oculaire, etc.).

  • Examen à la lampe à fente : évaluation du bord palpébral et des cils, présence de cicatrices conjonctivales, évaluation des lésions épithéliales cornéennes.
  • Coloration à la fluorescéine : confirmer l’étendue et la sévérité des lésions épithéliales cornéennes.
  • Test d’acuité visuelle et réfraction : évaluation de l’astigmatisme induit. Chez l’enfant, la mesure de l’acuité visuelle corrigée est directement liée à la décision chirurgicale.

Les indications chirurgicales sont déterminées en fonction des symptômes subjectifs, de l’acuité visuelle, de l’astigmatisme induit, et du degré des lésions épithéliales ou des opacités cornéennes. Bien que l’entropion puisse s’améliorer spontanément avec l’âge, une intervention chirurgicale doit être activement recommandée chez les enfants d’âge scolaire ou plus jeunes dont l’acuité visuelle corrigée est inférieure à 1,0.

  • Trichiasis : absence d’entropion de la paupière entière, mais orientation anormale de cils individuels. La position palpébrale est normale.
  • Pseudo-entropion : contact apparent des cils dû à un épicanthus. Le bord palpébral lui-même n’est pas en entropion.
  • Glaucome congénital : contact mécanique des cils dû à une buphtalmie (hypertrophie du globe oculaire). Accompagné d’une augmentation de la pression intraoculaire et d’une dilatation du diamètre cornéen.
Q Quelle est la différence entre l'entropion et le trichiasis (cils incarnés) ?
A

L’entropion est une condition où le bord palpébral entier s’enroule vers le globe oculaire, avec une anomalie de position de la paupière. En revanche, dans le trichiasis, la position du bord palpébral est normale, mais des cils individuels sont orientés vers l’arrière (vers le globe). Les traitements diffèrent également : l’entropion nécessite une chirurgie pour corriger la position de la paupière, tandis que le trichiasis est principalement traité par épilation, électrolyse ou cryothérapie des cils anormaux.

Enfants (jusqu’à environ 2 ans)

Comme les cils sont fins et souples, les lésions cornéennes sont relativement légères. Une observation conservatrice est possible en protégeant la cornée avec des gouttes de hyaluronate de sodium. Cette approche est raisonnable pendant la période où une guérison spontanée liée à la croissance peut être attendue.

Entropion spastique

L’injection de toxine botulique peut atténuer le spasme du muscle orbiculaire et améliorer l’entropion. L’effet étant temporaire, il est important d’éliminer la cause sous-jacente (inflammation postopératoire, maladie de la surface oculaire).

Entropion mécanique

On tente d’améliorer l’entropion par le port d’une prothèse oculaire adaptée. En ajustant la forme et la taille de la prothèse au volume orbitaire, le soutien palpébral s’améliore.

5-2. Chirurgie de l’entropion congénital (pédiatrique)

Section intitulée « 5-2. Chirurgie de l’entropion congénital (pédiatrique) »

Indications chirurgicales

La chirurgie est envisagée dans les cas suivants :

  • Cas persistants sans guérison spontanée attendue
  • Cas présentant un risque d’amblyopie (enfants d’âge scolaire ou moins avec acuité visuelle corrigée < 1,0)
  • Cas avec impact émotionnel négatif

Méthode incisionnelle (Hotz)

La méthode de Hotz combine l’excision de l’excès de peau et la correction de l’éversion du bord palpébral par des sutures.

  • L’excision de l’excès de peau doit être minimale, environ 1 à 2 mm
  • La zone d’excision évite le point lacrymal dans le sens horizontal et concerne environ les deux tiers nasaux de la paupière
  • Traiter en laissant le muscle orbiculaire intact
  • Passer un fil de nylon 6-0
  • Ordre du passage du fil : peau inférieure → demi-épaisseur du tarse → peau du côté du bord palpébral

Méthode de passage du fil (méthode d’enfouissement)

Il s’agit d’une technique qui minimise l’incision cutanée et éverse le bord palpébral uniquement par le passage du fil.

  • Utiliser un fil de nylon 7-0 et une aiguille à angle 0
  • Passer le fil à 3 endroits sur la paupière supérieure et 2 à 3 endroits sur la paupière inférieure
  • La force de la ligature doit être telle que le nœud soit enfoui sous la peau par la tension du fil

5-3. Chirurgie de l’entropion inférieur lié à l’âge (dégénératif)

Section intitulée « 5-3. Chirurgie de l’entropion inférieur lié à l’âge (dégénératif) »

Pour l’entropion inférieur lié à l’âge, le principe est de choisir une technique qui corrige le relâchement des tissus de soutien du tarse. Lin et al. ont rapporté que les principaux facteurs de l’entropion inférieur lié à l’âge sont « le relâchement vertical de la paupière inférieure, le relâchement horizontal et le chevauchement du muscle orbiculaire préseptal sur le muscle orbiculaire prétarsal », et qu’en combinant des techniques corrigeant directement ces facteurs, le taux de récidive est réduit [1]. Elles sont classées en trois grandes catégories.

1. Raccourcissement de l’aponévrose du rétracteur de la paupière inférieure

Raccourcir et refixer l’aponévrose du rétracteur relâchée pour remettre le tarse en position normale, corrigeant ainsi le relâchement vertical.

  • Méthode de Jones modifiée
  • Méthode de Kakizaki

2. Raccourcissement du tissu de soutien horizontal de la paupière

Raccourcir le tissu de soutien palpébral relâché dans le sens horizontal pour restaurer la tension globale de la paupière.

  • Procédure combinée de Wheeler modifié et de Hisatomi
  • Lateral tarsal strip

3. Combinaison des techniques ci-dessus

Pour un relâchement combiné vertical et horizontal, on choisit une technique combinant les deux. Cette approche est efficace pour prévenir la récidive dans les cas de relâchement combiné. Dans l’essai randomisé contrôlé de Nakos et al., le groupe lateral tarsal strip (taux de succès de 88,5 % à 12 mois postopératoires) a montré des résultats significativement supérieurs au groupe everting sutures (57,1 %) [2]. Dans le rapport de suivi à long terme de Jang et al., une récidive a été observée dans 49,3 % des cas traités par Quickert seul dans les 2 ans, et il est recommandé d’envisager une combinaison avec d’autres techniques chez les hommes et les patients présentant un relâchement horizontal de la paupière inférieure [3].

Il est essentiel d’évaluer et de contrôler l’activité de la maladie sous-jacente (trachome, syndrome de Stevens-Johnson, pemphigoïde oculaire, etc.). Une correction chirurgicale de la rétraction cicatricielle de la lamelle postérieure est réalisée, mais dans les maladies cicatricielles progressives (pemphigoïde oculaire, syndrome de Stevens-Johnson sévère), la cicatrisation se poursuit après l’opération, ce qui rend les cas souvent réfractaires et peut nécessiter plusieurs interventions. Ross et al. rapportent que les techniques de « repositionnement et recul sans résection », principalement l’anterior lamellar repositioning et la terminal tarsal rotation, sont utiles pour l’entropion cicatriciel de la paupière supérieure, et que la résection doit être évitée en particulier dans les maladies immunitaires progressives [5]. L’entropion/trichiasis cicatriciel trachomateux est l’une des principales causes de cécité dans le monde, et la rotation bilamellaire du tarse (bilamellar tarsal rotation) est la technique standard dans le cadre de la stratégie SAFE de l’OMS, composante S (chirurgie) [6].

Un gonflement (œdème) est toujours présent après l’opération. Le taux de récidive est plus élevé dans l’épiblepharon congénital. La réintervention pour récidive due à une sous-correction n’est pas très difficile. Il est important d’expliquer au préalable au patient et aux parents la possibilité de récidive.

Q Peut-on traiter l'entropion sénile par la seule méthode de Hotz ?
A

C’est inapproprié. La pathogénie de l’entropion sénile de la paupière inférieure est le relâchement de l’aponévrose du muscle rétracteur de la paupière inférieure. La seule méthode de Hotz, qui corrige l’excès de lamelle antérieure, ne traite pas l’essence de la pathologie et entraîne un taux de récidive élevé. Le principe de base est de choisir une technique de raccourcissement de l’aponévrose du muscle rétracteur (méthode de Jones modifiée, méthode de Kakizaki, etc.), ou un raccourcissement du tissu de soutien horizontal (lateral tarsal strip, etc.), ou une combinaison des deux.

Q Quand faut-il opérer un épiblepharon chez l'enfant ?
A

Jusqu’à l’âge de 2 ans environ, les cils sont fins et souples et les lésions cornéennes sont légères. Une observation avec protection par collyre au hyaluronate de sodium est possible. Cependant, chez les enfants d’âge scolaire ou plus jeunes dont l’acuité visuelle corrigée est inférieure à 1,0, une intervention chirurgicale est activement recommandée pour prévenir la progression de l’amblyopie. Une intervention chirurgicale est également indiquée en cas de symptômes persistants ayant un impact négatif sur l’état émotionnel.

La paupière est constituée de deux couches : la lame antérieure et la lame postérieure.

  • Lame antérieure : peau + muscle orbiculaire (innervation par le VIIe nerf crânien)
  • Lame postérieure : tarse + conjonctive, et pour la paupière supérieure : aponévrose du muscle releveur et muscle de Müller, pour la paupière inférieure : aponévrose du muscle rétracteur (lower eyelid retractor)

L’équilibre entre les lames antérieure et postérieure détermine la position du bord libre de la paupière. Un excès, un raccourcissement ou un relâchement de l’une des couches est à l’origine de la pathologie.

Mécanisme congénital (entropion congénital / épiblepharon)

Section intitulée « Mécanisme congénital (entropion congénital / épiblepharon) »

La pathologie fondamentale est un excès congénital de la lame antérieure (peau + muscle orbiculaire) par rapport à la lame postérieure (tarse). L’excès de tissu de la lame antérieure pousse les cils vers l’intérieur. Chez les Asiatiques de l’Est, la présence d’épicanthus favorise cet excès de la lame antérieure, et un développement insuffisant du tarse nasal est également un facteur. Avec la croissance, le développement du squelette facial et l’augmentation du volume orbitaire réduisent relativement l’excès de la lame antérieure, permettant au bord libre de la paupière de revenir à une position normale et une guérison spontanée.

Le point de départ est le relâchement et l’amincissement de l’aponévrose du muscle rétracteur de la paupière inférieure avec l’âge. Ce relâchement provoque un déplacement du bord inférieur du tarse vers le haut et l’avant, entraînant un déplacement du bord libre de la paupière vers le bas et l’intérieur, provoquant un entropion. Le muscle orbiculaire se relâche également avec l’âge, et le changement de direction de son action aggrave l’entropion. L’atrophie de la graisse orbitaire et l’enophtalmie qui en résulte éloignent la paupière du globe oculaire, favorisant l’entropion par manque de soutien.

L’essence est la rétraction de la lame postérieure (tarse et conjonctive) par du tissu cicatriciel après un traumatisme ou une inflammation. Le raccourcissement de la lame postérieure provoque un enroulement du bord libre de la paupière vers l’intérieur.

  • Trachome : La conjonctivite chronique répétée due à Chlamydia trachomatis entraîne une cicatrisation progressive de la conjonctive de la paupière supérieure.
  • Syndrome de Stevens-Johnson (SJS) : Des cicatrices surviennent après des lésions étendues de la conjonctive et de l’épithélium cornéen associées à une éruption cutanée médicamenteuse sévère.
  • Pemphigoïde oculaire cicatricielle : cicatrisation conjonctivale progressive d’origine auto-immune, avec cicatrisation continue en phase active.

Elle est causée par un spasme du muscle orbiculaire qui fait tourner le bord de la paupière vers l’intérieur. Elle est souvent déclenchée par une contraction réflexe du muscle orbiculaire due à une irritation postopératoire, une inflammation de la surface oculaire ou une sécheresse oculaire. Le traitement de la maladie sous-jacente et les injections de toxine botulique peuvent être efficaces dans certains cas.

Congénital (entropion)

Certains cas s’améliorent spontanément avec la croissance, tandis que d’autres avec des symptômes persistants ou un risque d’amblyopie nécessitent une intervention chirurgicale. La gestion de l’amblyopie (astigmatisme cornéen → anisométropie) est importante, et une évaluation régulière de l’acuité visuelle est nécessaire après l’opération. Les taux de récidive sont modérés pour les techniques d’incision et de suture, et la réintervention est relativement facile.

Lié à l’âge

Le pronostic postopératoire est bon si la technique chirurgicale appropriée (raccourcissement du tendon du muscle rétracteur + raccourcissement du tissu de soutien horizontal) est choisie. Des récidives peuvent survenir mais peuvent être traitées par une réintervention. Le taux de récidive est élevé si seule la méthode de Hotz est utilisée.

Cicatriciel

La gestion de la maladie sous-jacente influence grandement le pronostic. Les maladies cicatricielles progressives (pemphigoïde oculaire cicatricielle, syndrome de Stevens-Johnson sévère) sont réfractaires et peuvent nécessiter plusieurs interventions chirurgicales. La cicatrisation postopératoire se poursuit tant que l’activité de la maladie sous-jacente persiste, nécessitant une collaboration avec les services de médecine interne, de dermatologie et d’immunologie.

Spastique

La toxine botulique apporte une amélioration temporaire, mais l’effet disparaît après quelques mois. Il est important d’éliminer les facteurs déclenchants tels que l’inflammation de la surface oculaire et la sécheresse oculaire.

  1. Lin P, Kitaguchi Y, Mupas-Uy J, Sabundayo MS, Takahashi Y, Kakizaki H. Involutional lower eyelid entropion: causative factors and therapeutic management. Int Ophthalmol. 2019;39(8):1895-1907. PMID: 30315389. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30315389/

  2. Nakos EA, Boboridis KG, Kakavouti-Doudou AA, Almaliotis DD, Sioulis CE, Karampatakis VE. Randomized Controlled Trial Comparing Everting Sutures with a Lateral Tarsal Strip for Involutional Lower Eyelid Entropion. Ophthalmol Ther. 2019;8(3):397-406. PMID: 31127533. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31127533/

  3. Jang SY, Choi SR, Jang JW, Kim SJ, Choi HS. Long-term surgical outcomes of Quickert sutures for involutional lower eyelid entropion. J Craniomaxillofac Surg. 2014;42(8):1629-1631. PMID: 24962041. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24962041/

  4. Woo KI, Kim YD. Management of epiblepharon: state of the art. Curr Opin Ophthalmol. 2016;27(5):433-438. PMID: 27213926. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27213926/

  5. Ross AH, Cannon PS, Selva D, Malhotra R. Management of upper eyelid cicatricial entropion. Clin Exp Ophthalmol. 2011;39(6):526-536. PMID: 21819506. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21819506/

  6. Rajak SN, Collin JRO, Burton MJ. Trachomatous trichiasis and its management in endemic countries. Surv Ophthalmol. 2012;57(2):105-135. PMID: 22285842. PMCID: PMC3316859. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22285842/

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