La diplopie est une plainte fréquente en neurologie, neuro-ophtalmologie, ophtalmologie et médecine générale. Elle se divise en diplopie monoculaire et binoculaire.
Diplopie monoculaire
Définition : Diplopie qui ne disparaît pas lorsque l’œil non atteint est fermé, mais disparaît lorsque l’œil atteint est fermé.
Causes principales : anomalies de l’œil lui-même (astigmatisme, kératocône), anomalies du film lacrymal, cataracte, etc. Caractérisé par une amélioration avec un sténopé.
Causes rares : diplopie monoculaire bilatérale due à une lésion corticale (extrêmement rare).
Diplopie binoculaire
Définition : diplopie qui disparaît en fermant un œil. Elle est due à un désalignement oculaire.
Causes principales : paralysies des nerfs crâniens (paralysie du nerf abducens, paralysie du nerf trochléaire), myasthénie grave, orbitopathie thyroïdienne.
Point d’attention : la paralysie du nerf trochléaire est fréquente ; en cas de diplopie verticale ou rotatoire, il faut d’abord envisager cette pathologie.
La question clé pour distinguer une diplopie monoculaire d’une binoculaire est : « La vision double disparaît-elle lorsque vous fermez un œil ? »
Si la diplopie persiste lorsqu’un œil est fermé, il s’agit d’une diplopie monoculaire, souvent due à un problème de l’œil ouvert lui-même (anomalie de réfraction, cataracte, etc.) plutôt qu’à un problème de l’œil fermé. Si la diplopie disparaît en fermant un œil, il s’agit d’une diplopie binoculaire, évoquant un désalignement oculaire ou un problème neurologique.
La direction, la distance et le mode d’apparition de la diplopie sont des indices diagnostiques.
Il s’agit d’une méthode de diagnostic par étapes pour identifier le muscle extra-oculaire responsable de la diplopie verticale.
Le test d’inclinaison de la tête de Bielschowsky montre que l’inclinaison de la tête du côté atteint provoque une élévation de l’œil atteint (spécifique de la paralysie du nerf trochléaire).
Le test de Hess-Lancaster (écran rouge-vert) montre que le plus petit motif correspond à l’œil paralysé, et la direction la plus petite correspond à la direction d’action du muscle paralysé.
Il s’agit d’une méthode diagnostique progressive pour identifier le muscle responsable de la diplopie verticale. Elle comprend trois étapes : identification de l’œil hypertrope en position primaire, détermination de la direction du regard qui aggrave la déviation, et détermination de l’inclinaison de la tête qui aggrave la déviation. Une version étendue en cinq étapes, incluant la mesure de la cyclotorsion avec la double baguette de Maddox et la confirmation de la déviation oblique en décubitus dorsal, est également utilisée.
Les causes de la diplopie sont classées systématiquement selon le site de la lésion de la voie motrice oculaire.
Supra-nucléaire
Paralysie supranucléaire progressive (PSP) : paralysie supranucléaire verticale (surtout vers le bas) + ralentissement des saccades + instabilité posturale. Mauvaise réponse à la lévodopa.
Maladie de Parkinson : insuffisance de convergence + exotropie aggravée en vision de près → diplopie horizontale.
Syndrome de Parinaud : syndrome du mésencéphale dorsal dû à une ischémie, une tumeur (tumeur pinéale), une hydrocéphalie ou une démyélinisation.
Skew deviation : déviation verticale non localisée à un muscle ou nerf spécifique. Causes : lésions vasculaires du tronc cérébral ou du cervelet, sclérose en plaques, tumeurs. Peut diminuer en décubitus dorsal.
Syndrome de l’œil affaissé (Sagging eye syndrome) : dégénérescence liée à l’âge de la bande de tissu conjonctif SR-LR → déplacement vers le bas du muscle droit latéral → limitation de l’abduction → ésotropie.
Nucléaire et internucléaire
Lésion du noyau du nerf oculomoteur : paralysie unilatérale du nerf oculomoteur + faiblesse bilatérale du muscle droit supérieur + ptosis bilatéral.
Lésion du noyau du nerf trochléaire : rare. Paralysie controlatérale due à la décussation.
Lésion du noyau du nerf abducens : paralysie du regard horizontal ipsilatéral. Ne peut être surmontée par la rotation de la tête.
Ophtalmoplégie internucléaire (OIN) : ralentissement de la saccade d’adduction + nystagmus controlatéral en abduction. Causée par une lésion du faisceau longitudinal médian (FLM).
Syndrome un et demi : lésion du FLM + du PPRF ou du nerf crânien VI → seul le mouvement d’abduction de l’œil controlatéral persiste dans le plan horizontal.
Syndrome 8 et 1/2 : syndrome 1 et 1/2 + lésion du noyau du nerf facial. L’accident vasculaire cérébral est la cause la plus fréquente.
Sous-nucléaire (paralysie des nerfs crâniens)
Paralysie du nerf oculomoteur : ptosis, mydriase, paralysie des muscles extra-oculaires (droit supérieur, droit inférieur, droit médial, oblique inférieur). En cas de mydriase, suspecter un anévrisme de l’artère communicante postérieure nécessitant une prise en charge urgente. Les causes ischémiques se résolvent souvent spontanément en 1 à 3 mois.
Paralysie du nerf trochléaire : les causes courantes sont les traumatismes, l’ischémie microvasculaire et la décompensation congénitale. Les traumatismes médians de la tête, comme les accidents de moto, peuvent entraîner une atteinte bilatérale. Une rotation externe de plus de 10° suggère une atteinte bilatérale.
Paralysie du nerf abducens : diplopie horizontale aggravée par la vision de loin. Une étude de cohorte coréenne a rapporté des causes vasculaires dans 56,6 % des cas, idiopathiques dans 27,2 %, tumorales dans 5,6 % et traumatiques dans 4,9 %1). En cas de trouble circulatoire périphérique, une observation conservatrice d’environ 6 mois est recommandée.
Orbite, muscles et jonction neuromusculaire
Ophtalmopathie thyroïdienne : le muscle droit inférieur est le plus souvent touché, entraînant une limitation de l’élévation et une diplopie en regard vers le haut. Elle se présente comme une paralysie oculomotrice restrictive.
Myasthénie grave : imite tous les schémas de paralysie oculomotrice sans douleur, pupille normale, ni exophtalmie. Survient préférentiellement sur le muscle droit médial puis le muscle droit supérieur. Fluctuations diurnes.
Lésion du sinus caverneux : combinaison de NC III/IV/V1/V2/VI + syndrome de Horner. L’atteinte du nerf optique se présente comme un syndrome de l’apex orbitaire. Le syndrome de Tolosa-Hunt est sensible aux stéroïdes (prednisone 50-60 mg/jour).
Tumeur métastatique orbitaire : rare mais à ne pas négliger. Parmi 19 cas de métastases orbitales d’un cancer du pancréas, la diplopie/troubles oculomoteurs étaient les symptômes les plus fréquents (81,8 %), et dans 66,7 % des cas, la métastase orbitaire est survenue avant que le cancer primitif ne soit identifié6).
Les causes infectieuses comprennent l’abcès cérébral (un homme de 63 ans avec Prevotella oris a présenté une diplopie intermittente7)) et le syndrome de Gradenigo (apicite pétreuse). La triade du syndrome de Gradenigo est l’otorrhée, la douleur faciale profonde (première branche du trijumeau) et la paralysie du nerf abducens, survenant comme complication d’une otite moyenne chronique. Dans un cas dû à Candida tropicalis résistant au fluconazole, la diplopie a disparu en un mois avec un traitement antifongique approprié8).
Une paralysie du nerf oculomoteur avec dilatation pupillaire peut être due à une compression par un anévrisme de l’artère communicante postérieure. Une imagerie d’urgence (ARM) est nécessaire pour prévenir une hémorragie sous-arachnoïdienne par rupture. Une diplopie accompagnée d’une céphalée soudaine et intense doit également faire suspecter une hémorragie sous-arachnoïdienne et nécessite une consultation immédiate.
Un interrogatoire systématique permet de cibler directement la cause.
Voici les objectifs et caractéristiques des principaux examens.
| Nom de l’examen | Objectif | Caractéristiques |
|---|---|---|
| Test de Parks en 3 étapes | Identifier le muscle responsable de la diplopie verticale | Réduction systématique en 3 à 5 étapes |
| Test de Hess écran rouge-vert | Identification du muscle paralysé et de l’œil paralysé | Le petit motif indique l’œil paralysé |
| Test de duction forcée | Distinction entre paralytique et restrictif | En cas de restriction, une résistance est ressentie |
Les autres examens principaux sont les suivants.
Le phénomène des yeux de poupée (réflexe vestibulo-oculaire) est utile pour le diagnostic différentiel. RVO préservé → lésion supranucléaire. Impossible à surmonter → lésion internucléaire/infranucléaire.
Le traitement de la maladie causale est prioritaire.
À réaliser en parallèle du traitement de la cause.
Le strabisme paralytique acquis a tendance à guérir spontanément, donc un traitement conservateur de 6 mois est généralement effectué, et une intervention chirurgicale est envisagée en l’absence d’amélioration.
Les indications chirurgicales pour la paralysie du nerf abducens sont les suivantes :
| Degré de paralysie | Amplitude de mouvement oculaire | Procédure recommandée |
|---|---|---|
| Léger à modéré | Abduction partiellement conservée | Transposition antéro-postérieure des muscles horizontaux |
| Élevé | Ne dépasse pas la ligne médiane | Transposition des muscles droits supérieur et inférieur |
| Élevé | Ne dépasse pas la ligne médiane | Transposition complète des muscles droits supérieur et inférieur (mini-invasive) |
Dans la thyroïdopathie orbitopathie, la phase inflammatoire des muscles extra-oculaires est une contre-indication à la chirurgie. Attendez au moins 6 mois après la stabilisation de la position oculaire et au moins 3 mois après une décompression orbitaire avant d’effectuer l’opération.
La paralysie nerveuse ischémique (due à une microangiopathie liée au diabète ou à l’hypertension) se résout souvent spontanément en 1 à 3 mois. Une étude de cohorte coréenne sur la paralysie du nerf abducens recommande une observation conservatrice en cas de trouble circulatoire périphérique 1). Cependant, si aucune amélioration n’est observée après 6 mois, une intervention chirurgicale peut être envisagée.
Les voies oculomotrices efférentes sont classées en quatre niveaux.
Le riMLF (noyau interstitiel rostral du faisceau longitudinal médial), l’INC (noyau interstitiel de Cajal) et la PC (commissure postérieure) sont impliqués dans le contrôle du regard vertical.
Des auto-anticorps dirigés contre les récepteurs de l’acétylcholine situés sur la membrane postsynaptique de la jonction neuromusculaire sont produits. Ils surviennent fréquemment dans les muscles extra-oculaires, qui ont un métabolisme élevé et se fatiguent facilement, avec une prédilection pour le muscle droit médial puis le muscle droit supérieur. Les fluctuations diurnes (aggravation le soir ou après la fatigue) sont caractéristiques.
Le skew deviation est dû à une anomalie du réflexe vestibulo-oculaire. Dans la réaction oculocéphalogyre (OTR), l’œil en supraduction subit une intorsion (dans la paralysie du nerf trochléaire, il y a extorsion). La déviation peut diminuer en décubitus dorsal.
La fusion motrice est la capacité de correction de la position oculaire, tandis que la fusion sensorielle est la capacité de percevoir les images séparées des deux yeux comme une seule image. L’amplitude de fusion cyclotorsionnelle est plus large que celle de fusion verticale (chez l’adulte) 5).
Dans une revue systématique de 92 cas de schwannome du nerf trochléaire, 4 des 10 patients sans diplopie préopératoire n’ont pas développé de diplopie postopératoire malgré la section du nerf trochléaire pendant l’intervention 5). On suppose que la fusion motrice et sensorielle a été acquise au cours de la croissance tumorale lente, permettant d’éviter la diplopie même après l’opération.
Des paralysies isolées du nerf abducens associées à l’infection par la COVID-19 ont été rapportées. Dans un résumé de 11 cas précédemment rapportés, l’âge médian était de 44 ans (plage 32-71 ans), le délai médian entre l’apparition et la diplopie était de 4 jours (plage 3-27 jours), 45,5 % étaient bilatéraux, 63,6 % ont récupéré spontanément sans traitement, et les anticorps anti-GQ1b étaient négatifs dans tous les cas1). La distinction avec le syndrome de Miller Fisher (SMF) est importante ; dans le SMF, les symptômes neurologiques apparaissent environ 8 jours après le début et les anticorps anti-GQ1b sont positifs dans environ 90 % des cas.
Ben-David et al. (2022) ont rapporté un cas d’un homme de 44 ans2). Une limitation de l’abduction de l’œil gauche est apparue 2 jours après le début de la COVID-19. Une lymphopénie (1,28×10⁹/L), une élévation de la CRP (92 mg/L) et une élévation des D-dimères (1,3 μg/mL) ont été observées, et la diplopie a disparu spontanément 5 jours après l’hospitalisation.
Kubota et al. (2022) ont rapporté le cas d’un homme japonais de 25 ans 1). Une limitation de l’abduction de l’œil gauche est apparue le lendemain de l’apparition de la COVID-19. La protéine du LCR était de 55 mg/dL (dissociation protéino-cytologique), les anticorps anti-GQ1b étaient négatifs, l’IRM cérébrale était normale, et le patient a récupéré sans traitement.
Le syndrome de Miller Fisher après vaccination contre la COVID-19 a également été rapporté. Un homme de 53 ans a présenté une diplopie, une ataxie et une paralysie ascendante progressive 8 jours après la vaccination avec le vaccin Sinovac. La protéine du LCR était de 85 mg/dL (dissociation protéino-cytologique), et les études de conduction nerveuse ont montré un bloc de conduction. Une récupération complète a été observée après 10 semaines de traitement conservateur 3). Les quatre cas rapportés dans la littérature présentaient tous une diplopie et une paralysie oculomotrice, survenant 14 à 18 jours après l’événement.
Deux cas de diplopie compliquant une épilepsie associée aux anticorps anti-acide glutamique décarboxylase 65 (GAD65) ont été rapportés 4).
Chen et al. (2025) ont rapporté deux cas : une femme de 35 ans (anticorps anti-GAD 1:100) et une femme de 25 ans (anticorps anti-GAD 1:10) 4). Dans les deux cas, une diplopie et un nystagmus sont apparus après l’épilepsie. Dans le premier cas, la diplopie a disparu avec des stéroïdes et du mycophénolate mofétil. Dans le second cas, l’instabilité de la marche a persisté après l’administration d’IVIG. Les auteurs suggèrent que la diplopie et le nystagmus pourraient être des symptômes précurseurs de l’ataxie cérébelleuse. Environ 25 % des patients atteints d’ataxie associée aux anticorps anti-GAD65 ressentent des vertiges avant l’apparition des symptômes.
Fujiwara et al. (2021) ont réalisé une revue systématique de 92 cas de schwannome du nerf trochléaire 5). L’analyse de 10 cas sans diplopie préopératoire et avec résection complète a montré que 4 patients n’ont pas développé de diplopie postopératoire malgré la section du nerf trochléaire en peropératoire. Cela serait dû à l’acquisition d’une fusion motrice et sensorielle au cours de la croissance tumorale lente, la fusion sensorielle étant particulièrement importante pour la déviation torsionnelle.
