La décompression orbitaire (orbital decompression surgery) est une intervention chirurgicale réalisée pour l’exophtalmie et la neuropathie optique compressive associées à l’ophtalmopathie thyroïdienne (thyroid eye disease : TED). Elle consiste à retirer les parois orbitaires (paroi médiale, plancher, paroi latérale) et, si nécessaire, à réséquer du tissu adipeux orbitaire afin d’augmenter le volume orbitaire et de repositionner le globe oculaire en arrière.
L’ophtalmopathie thyroïdienne peut survenir en association avec une hyperthyroïdie (maladie de Graves/Basedow) ou se manifester comme une ophtalmopathie euthyroïdienne avec une fonction thyroïdienne normale. L’ophtalmopathie thyroïdienne évolue fondamentalement indépendamment des hormones thyroïdiennes et est l’une des maladies auto-immunes impliquant des auto-anticorps liés à la thyroïde. L’augmentation du volume du tissu adipeux orbitaire et des muscles extra-oculaires entraîne une élévation de la pression intra-orbitaire et une exophtalmie.
La décompression orbitaire a deux objectifs principaux.
Objectif esthétique : réduire une exophtalmie marquée qui ne s’améliore pas avec un traitement médical. Les critères d’indication sont les changements d’apparence et les difficultés sociales.
Préservation de la fonction visuelle : lever la compression du nerf optique au niveau de l’apex orbitaire par les muscles extra-oculaires hypertrophiés, appelée neuropathie optique dysthyroïdienne (DON). C’est l’objectif chirurgical le plus important, pouvant être une urgence.
La décompression orbitaire est réalisée en cas de neuropathie optique ou d’exophtalmie marquée ne répondant pas au traitement médical. En phase inflammatoire (active), la corticothérapie par bolus ou la radiothérapie est généralement administrée en premier. En cas de neuropathie optique compressive sévère, une décompression orbitaire d’urgence peut être effectuée même en phase inflammatoire, suivie d’une corticothérapie postopératoire pour contrôler l’inflammation.
Toutes les exophtalmies ne nécessitent pas une chirurgie. En phase inflammatoire, la corticothérapie par bolus (méthylprednisolone 500-1000 mg/jour pendant 3 jours, 1 cure) ou la radiothérapie sont les traitements de première intention, permettant une sédation de l’inflammation et une amélioration des symptômes dans la plupart des cas. La décompression orbitaire est une option thérapeutique établie pour les neuropathies optiques ou les exophtalmies marquées ne répondant pas au traitement médical.
Les symptômes cliniques de l’orbitopathie thyroïdienne se classent en quatre catégories : symptômes palpébraux, exophtalmie, diplopie et troubles visuels. Chez les jeunes, l’exophtalmie prédomine, tandis que chez les personnes âgées, les troubles de la motilité oculaire et la diplopie sont plus fréquents.
Les troubles visuels comprennent deux types : la baisse d’acuité visuelle due à une atteinte cornéenne et celle due à une neuropathie optique compressive par hypertrophie des muscles extra-oculaires. Les muscles droit inférieur et droit interne sont souvent touchés, entraînant une tendance à l’hypertropie et à l’ésotropie.
| Nom du signe | Observation |
|---|---|
| Signe de Graefe | Retard d’abaissement de la paupière supérieure lors du regard vers le bas (lid lag) |
| Signe de Dalrymple | Élargissement de la fente palpébrale par rétraction de la paupière supérieure |
| Signe de Stellwag | Diminution du clignement et fermeture incomplète des paupières |
| Signe de Gifford | Difficulté d’éversion de la paupière supérieure |
Phase inflammatoire (active) : Œdème et inflammation des tissus rétrobulbaires prédominants. La corticothérapie par bolus et la radiothérapie sont prioritaires. La décompression orbitaire n’est indiquée qu’en urgence en cas de neuropathie optique compressive sévère.
Phase non inflammatoire (chronique) : Période où l’inflammation s’est calmée, avec persistance d’une exophtalmie fixée, de troubles de la motilité oculaire et de neuropathie optique. C’est la principale période d’indication de la décompression orbitaire.
Le CAS (Clinical Activity Score) est un système de notation à 7 items évaluant l’activité inflammatoire de l’ophtalmopathie thyroïdienne1). Un score ≥ 3 sur 7 indique une phase active et justifie un traitement médicamenteux.
La classification de sévérité de l’EUGOGO (European Group on Graves’ Orbitopathy) comporte trois stades : léger, modéré à sévère, et menaçant la vue (sight-threatening)8). Le stade menaçant la vue correspond à une neuropathie optique compressive ou à un ulcère cornéen, nécessitant une intervention urgente.
Le récepteur de la TSH (TSHR) présent dans les fibroblastes des tissus rétrobulbaires de l’orbite agit comme antigène, favorisant l’infiltration lymphocytaire dans les tissus orbitaires, activant les macrophages et déclenchant une réaction inflammatoire via le réseau de cytokines local. Cela entraîne une augmentation du volume orbitaire, une exophtalmie, une élévation de la pression intraorbitaire et une neuropathie optique compressive.
L’ophtalmopathie thyroïdienne complique 25 à 50 % des patients atteints de la maladie de Graves (Basedow) 3). La neuropathie optique compressive menaçant la vision survient dans environ 3 à 5 % de tous les cas.
Les muscles droit inférieur et droit médial sont les plus fréquemment touchés. L’atteinte des muscles extra-oculaires est la plus fréquente pour le droit inférieur, suivie par le droit médial, le droit supérieur et le droit latéral, dans cet ordre décroissant. Ainsi, le trouble de l’élévation est le plus courant, suivi du trouble de l’abduction.
Le tabagisme est le principal facteur de risque de l’ophtalmopathie thyroïdienne, associé au risque de développement, à la sévérité et à la résistance au traitement. Dans une étude multicentrique portant sur 633 yeux de 386 patients, le taux de tabagisme variait de 16,2 à 71,1 % selon les centres. Bien que le tabagisme aggrave la sévérité de l’ophtalmopathie, il n’a pas eu d’effet significatif sur l’efficacité de la réduction de la proptose par chirurgie de décompression 4).
Le diagnostic est établi lorsqu’au moins un des auto-anticorps liés à la thyroïde est positif. Les mesures concernent les anticorps anti-récepteur de la TSH (TRAb), les anticorps stimulant la thyroïde (TSAb), les anticorps anti-thyroglobuline (TgAb) et les anticorps anti-thyroperoxydase (TPOAb). Même si la fonction thyroïdienne est normale, des examens doivent être réalisés en présence d’exophtalmie, de rétraction palpébrale ou de diplopie.
La proptose est mesurée à l’aide de l’exophtalmomètre de Hertel. Les valeurs normales chez les Japonais sont de 10 à 15 mm (moyenne 13 mm) ; au-delà, on parle d’exophtalmie. Une différence de moins de 2 mm entre les deux yeux est normale. Cet instrument est utilisé de manière standard pour l’évaluation pré- et postopératoire.
IRM (premier choix) : Évaluation de la morphologie des muscles extra-oculaires en séquence pondérée T1. La séquence STIR (short-TI inversion recovery) permet de visualiser les zones d’inflammation sous forme d’hypersignal, utile pour évaluer l’activité inflammatoire. Les coupes coronales sont essentielles car elles permettent d’évaluer simultanément tous les muscles extra-oculaires à l’exception du muscle oblique inférieur.
Scanner : Confirmation de l’épaississement des muscles extra-oculaires (l’épaississement tendineux est léger, tandis que le ventre musculaire est épaissi, donnant une forme fusiforme globale). Le scanner osseux est utilisé pour évaluer les parois orbitaires et la planification chirurgicale. La mesure de la section transversale orbitaire (coupe coronale à environ 1,5 cm en avant de la fissure orbitaire supérieure) avant la décompression est utilisée pour prédire le changement postopératoire de la proptose 4).
Un RAPD (déficit pupillaire afférent relatif) positif, une diminution de la CFF (fréquence critique de fusion), des troubles de la vision des couleurs et des défauts du champ visuel sont des signes précoces de neuropathie optique compressive. Leur présence nécessite une prise en charge urgente.
Évaluation de la phase inflammatoire
CAS (Clinical Activity Score)1)
7 items : douleur rétrobulbaire spontanée, douleur au regard, rougeur palpébrale, hyperhémie conjonctivale, œdème conjonctival, tuméfaction de la caroncule lacrymale, œdème palpébral
CAS≥3/7 : considéré comme phase active. Indication pour une corticothérapie par bolus.
Imagerie : hypersignal en séquence STIR IRM (indicateur d’activité inflammatoire)
Évaluation de la phase non inflammatoire
Évaluation de la proptose : exophtalmomètre de Hertel. Valeur normale 10-15 mm (moyenne 13 mm), différence interoculaire ≤2 mm.
Évaluation de la neuropathie optique : RAPD, CFF, vision des couleurs, champ visuel. Positif → envisager une intervention urgente.
Évaluation du strabisme fixé : limitation des mouvements oculaires, diplopie. Planifier une chirurgie du strabisme après décompression.
Il s’agit d’un système de score en 7 items (0-7 points) évaluant l’activité inflammatoire de l’ophtalmopathie thyroïdienne1). Les 7 items sont : ① douleur rétrobulbaire spontanée, ② douleur au regard, ③ rougeur palpébrale, ④ hyperhémie conjonctivale, ⑤ œdème conjonctival, ⑥ tuméfaction de la caroncule lacrymale, ⑦ œdème palpébral, chacun coté 1 point. Un score ≥3 indique une phase active. C’est un indicateur clinique important pour déterminer l’activité inflammatoire et l’indication d’une corticothérapie par bolus.
En présence d’hyperthyroïdie, la normalisation des hormones thyroïdiennes est un prérequis essentiel, nécessitant une collaboration étroite avec le service d’endocrinologie. La chirurgie est planifiée après que l’inflammation s’est calmée, pendant la phase stable (non inflammatoire) de la courbe de Rundle. L’ordre d’intervention est : décompression orbitaire → chirurgie du strabisme → chirurgie palpébrale, et cet ordre doit être strictement respecté car le résultat de l’intervention précédente influence directement le plan de la suivante.
Pulsothérapie aux stéroïdes (première intention) : Méthylprednisolone 500 à 1 000 mg/jour pendant 3 jours, constituant une cure. Après 2 à 3 cures à une semaine d’intervalle en fonction des symptômes, la dose est réduite progressivement par perfusion ou voie orale.
Injection locale de stéroïdes : Injection de stéroïdes sous la capsule de Tenon autour des muscles extra-oculaires hypertrophiés. Pour la rétraction palpébrale due à un œdème et une inflammation de la paupière supérieure, l’injection locale de triamcinolone acétonide (Kenacort-A® 1 ampoule) est efficace.
Radiothérapie : Indiquée en cas d’impossibilité de traitement par stéroïdes ou de récidive. Irradiation de la région rétrobulbaire à raison de 1,5 à 2,0 Gy/jour pendant 10 jours.
Téprotumumab (anticorps anti-IGF-1R) : Agent biologique ayant montré une amélioration significative de l’exophtalmie à l’étranger5). Il inhibe le récepteur de l’IGF-1 et supprime l’activation des fibroblastes orbitaires. Actuellement non approuvé au Japon, il est considéré comme une option thérapeutique expérimentale.
Les techniques sont principalement classées en 5 types selon la combinaison de la résection de la paroi orbitaire et de la lipectomie. La réduction moyenne du degré d’exophtalmie par technique, selon une étude multicentrique portant sur 633 yeux (7 chirurgiens), est la suivante4).
| Technique | Nombre de parois | Réduction moyenne de l’exophtalmie |
|---|---|---|
| Paroi médiale uniquement | 1 paroi | 1,4 à 2,3 mm |
| Graisse + paroi latérale | 2 parois | 2,9 à 3,6 mm |
| Paroi médiale + paroi inférieure | 2 parois | 2,6 à 3,7 mm |
| Graisse + paroi latérale + paroi médiale | 3 parois | 3,1 à 3,9 mm |
| Graisse + paroi latérale + paroi médiale + paroi inférieure | 3 parois + graisse | 4,6 à 5,0 mm (effet maximal) |
L’augmentation du nombre de parois accroît la réduction de la proptose. La décompression graduée en fonction de la sévérité est le principe de base du choix de la technique chirurgicale 2)6), et la technique est également déterminée selon que l’objectif est esthétique ou de protection du nerf optique. Il a été statistiquement démontré que plus la proptose préopératoire est élevée, plus l’amélioration postopératoire est importante (p < 0,001) 4).
| Ordre | Chirurgie | Moment |
|---|---|---|
| 1 | Décompression orbitaire | Phase non inflammatoire (urgence en cas de neuropathie optique compressive) |
| 2 | Chirurgie du strabisme | Après stabilisation du strabisme post-décompression |
| 3 | Chirurgie palpébrale | Réalisée en dernier |
Chirurgie du strabisme : Pour le strabisme fixé en phase chronique, on réalise principalement un recul du muscle droit hypertrophié. Une nouvelle diplopie peut apparaître après la décompression orbitaire ; le plan chirurgical est établi après stabilisation du strabisme.
Chirurgie palpébrale : Pour la rétraction palpébrale, si elle est inflammatoire, on effectue une injection locale de triamcinolone acétonide. Pour une rétraction palpébrale fixée en phase non inflammatoire stable, on réalise une chirurgie de correction de la rétraction (résection du muscle de Müller, recul du muscle releveur de la paupière supérieure).
Cela varie selon la technique. Une décompression à 1 paroi (paroi médiale uniquement) permet une réduction de 1,4 à 2,3 mm, et une décompression à 3 parois avec graisse (technique maximale) permet une réduction de 4,6 à 5,0 mm de la protrusion 4). L’effet augmente avec le nombre de parois, et plus la protrusion préopératoire est élevée, plus l’amélioration postopératoire tend à être importante. Une décompression graduée selon la sévérité est recommandée 6).
Les récepteurs TSH présents dans les fibroblastes du tissu rétrobulbaire orbitaire agissent comme antigènes, favorisant l’infiltration lymphocytaire dans les tissus orbitaires, activant les macrophages et activant la réaction inflammatoire via le réseau de cytokines local. Les cytokines inflammatoires (IL-1, IL-6, TNF-α) sont produites, et le volume orbitaire augmente.
Modifications du tissu adipeux : hypertrophie des adipocytes et infiltration lymphocytaire interstitielle, avec œdème et formation de cicatrices dus à l’inflammation chronique. L’augmentation de la synthèse des glycosaminoglycanes (GAG) et de l’acide hyaluronique provoque une rétention liquidienne et un gonflement des tissus.
Modifications des muscles extra-oculaires : infiltration de cellules inflammatoires à prédominance lymphocytaire entre les fibres musculaires striées, entraînant une dégénérescence et une nécrose des fibres musculaires. L’œdème et l’épaississement inflammatoires se produisent dans l’interstitium, et du tissu conjonctif se développe entre les fibres musculaires, formant une hypertrophie des muscles extra-oculaires. Au scanner/IRM, l’épaississement tendineux est léger et le ventre musculaire est hypertrophié, donnant une forme fusiforme globale.
L’augmentation de la pression intra-orbitaire due à l’augmentation du volume orbitaire et l’hypertrophie des muscles extra-oculaires compriment le nerf optique au niveau de l’apex orbitaire. Un RAPD positif, une baisse de la CFF et des troubles du champ visuel sont des signes. Ce mécanisme est la base de la décompression orbitaire (expansion du volume orbitaire) pour soulager la compression du nerf optique.
Le récepteur IGF-1 (IGF-1R) forme un complexe avec le TSHR sur les fibroblastes orbitaires et participe de manière synergique à l’activation des fibroblastes orbitaires 5). Le blocage de ce signal complexe est le mécanisme d’action du téprotumumab et constitue la base théorique des résultats thérapeutiques d’amélioration de l’exophtalmie à l’étranger.
L’ablation de la paroi orbitaire supprime la cloison osseuse entre l’orbite et les sinus paranasaux adjacents (sinus ethmoïdal, maxillaire, sphénoïdal), permettant à la graisse orbitaire de faire saillie dans les sinus et d’augmenter le volume orbitaire. Cela réduit la pression intra-orbitaire et déplace le globe oculaire vers l’arrière. La combinaison avec une lipectomie peut encore améliorer l’effet de décompression.
Dans une étude rétrospective multicentrique portant sur 7 établissements, 7 chirurgiens et 633 yeux, Hong et al. (2025) ont confirmé qu’il n’y avait pas de différence significative dans la réduction du degré d’exophtalmie entre les chirurgiens pour la même procédure 4) (erreur standard 0,14 à 0,56 mm). La reproductibilité de la procédure standardisée démontrée au niveau multicentrique est une découverte importante soutenant la validité statistique des ECR multicentriques.
De plus, il a été démontré que le degré d’exophtalmie préopératoire est le facteur le plus significatif pour prédire le changement postopératoire de la protrusion (p<0,001), ce qui confirme l’importance de l’évaluation préopératoire4).
Dans cette même étude, l’effet de l’approche chirurgicale a également été examiné. Pour la décompression de la paroi médiale et du plancher, le groupe endoscopique a montré une réduction significativement plus importante de la protrusion que la chirurgie ouverte (-3,67 mm vs -2,97 mm, p=0,008). En revanche, pour la décompression combinant graisse, paroi latérale et paroi médiale, il n’y avait pas de différence significative entre l’endoscopie et la chirurgie ouverte4).
Le teprotumumab (anticorps anti-IGF-1R) est un agent biologique dont une amélioration significative de l’exophtalmie a été rapportée à l’étranger5). Bien qu’il ne soit pas encore approuvé au Japon, il est considéré au niveau international comme un traitement médicamenteux pour la thyroïdopathie orbitopathie modérée à sévère en phase active. La sécurité à long terme (troubles auditifs, hyperglycémie, etc.) fait l’objet d’une attention particulière dans les résultats des essais de phase IV.
Un modèle prédictif de l’apparition d’une nouvelle diplopie après décompression a été développé7), et son utilisation est attendue pour le conseil préopératoire et le choix de la technique chirurgicale.
Le tabagisme est le principal facteur de risque aggravant la sévérité de l’ophtalmopathie thyroïdienne, mais dans l’étude portant sur 633 yeux, le tabagisme n’a pas eu d’effet significatif sur la réduction de la protrusion obtenue par décompression4). Le rôle du tabagisme dans la prédiction de l’efficacité thérapeutique est en cours de précision.
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