Die Orbitadekompression (orbital decompression surgery) ist eine Operation, die bei Exophthalmus und kompressiver Optikusneuropathie im Rahmen der Schilddrüsen-Augenerkrankung (thyroid eye disease: TED) durchgeführt wird. Dabei werden die Orbitawände (mediale Wand, Boden, laterale Wand) knöchern entfernt und gegebenenfalls orbitales Fettgewebe reseziert, um das Orbitalvolumen zu vergrößern und den Augapfel nach hinten zu verlagern.
Die Schilddrüsen-Augenerkrankung kann in Verbindung mit einer Schilddrüsenüberfunktion (Morbus Basedow) oder als euthyreote Ophthalmopathie bei normaler Schilddrüsenfunktion auftreten. Sie verläuft grundsätzlich unabhängig von Schilddrüsenhormonen und ist eine Autoimmunerkrankung, an der schilddrüsenassoziierte Autoantikörper beteiligt sind. Die Volumenzunahme des orbitalen Fettgewebes und der äußeren Augenmuskeln führt zu einem erhöhten Orbitadruck und Exophthalmus.
Die orbitale Dekompression hat zwei Hauptziele.
Ästhetisches Ziel : Reduktion eines ausgeprägten Exophthalmus, der auf medikamentöse Therapie nicht anspricht. Kriterien für die Indikation sind Veränderungen des Aussehens und Beeinträchtigungen im sozialen Leben.
Erhalt der Sehfunktion : Beseitigung einer Kompression des Sehnervs an der Orbitaspitze durch vergrößerte äußere Augenmuskeln (dysthyreote Optikusneuropathie, DON). Dies ist das wichtigste Operationsziel und kann eine Notfallindikation darstellen.
Die orbitale Dekompression wird bei Optikusneuropathie oder ausgeprägtem Exophthalmus durchgeführt, die nicht auf eine medikamentöse Behandlung ansprechen. In der Entzündungsphase (aktive Phase) werden in der Regel zunächst eine Steroid-Pulstherapie oder eine Strahlentherapie durchgeführt. Bei schwerer kompressiver Optikusneuropathie kann auch in der Entzündungsphase eine notfallmäßige orbitale Dekompression erfolgen, wobei postoperativ die Steroidbehandlung zur Entzündungshemmung fortgesetzt wird.
Nicht jeder Exophthalmus muss operiert werden. In der Entzündungsphase sind eine Steroid-Pulstherapie (Methylprednisolon 500-1000 mg/Tag über 3 Tage, 1 Zyklus) oder eine Strahlentherapie die erste Wahl; in den meisten Fällen kommt es zu einer Beruhigung der Entzündung und einer Besserung der Symptome. Die orbitale Dekompression ist eine etablierte Behandlungsoption für Optikusneuropathie oder ausgeprägten Exophthalmus, die nicht auf eine medikamentöse Therapie ansprechen.
Die klinischen Symptome der endokrinen Orbitopathie werden in vier Kategorien eingeteilt: Lidveränderungen, Exophthalmus, Doppelbilder und Sehstörungen. Bei jungen Patienten steht der Exophthalmus im Vordergrund, bei älteren Patienten treten eher Augenbewegungsstörungen und Doppelbilder auf.
Sehstörungen umfassen zwei Arten: eine Sehverschlechterung durch Hornhautschädigung und eine durch kompressive Optikusneuropathie aufgrund vergrößerter äußerer Augenmuskeln. Häufig sind der Musculus rectus inferior und der Musculus rectus medialis betroffen, was zu einem vertikalen und einem Innenschielen führen kann.
| Name des Zeichens | Befund |
|---|---|
| Graefe-Zeichen | Verzögerung des Oberlidsenkens beim Blick nach unten (Lid-Lag) |
| Dalrymple-Zeichen | Lidspaltenerweiterung durch Retraktion des Oberlids |
| Stellwag-Zeichen | Verminderter Lidschlag und unvollständiger Lidschluss |
| Gifford-Zeichen | Erschwerte Eversion des Oberlids |
Entzündungsphase (aktive Phase): Ödem und Entzündung des retrobulbären Gewebes stehen im Vordergrund. Steroid-Pulstherapie und Strahlentherapie werden bevorzugt. Eine Orbitadekompression ist nur bei schwerer kompressiver Optikusneuropathie im Notfall indiziert.
Nichtentzündungsphase (chronische Phase): Phase, in der die Entzündung abgeklungen ist und ein fixierter Exophthalmus, Augenbewegungsstörungen und Optikusneuropathie bestehen bleiben. Dies ist der Hauptzeitraum für die Indikation einer Orbitadekompression.
Der CAS (Clinical Activity Score) ist ein 7-Punkte-Scoring-System zur Bewertung der entzündlichen Aktivität der endokrinen Orbitopathie1). Ein Score von ≥ 3 von 7 Punkten zeigt eine aktive Phase an und ist eine Indikation für eine medikamentöse Therapie.
Die Schweregradeinteilung der EUGOGO (European Group on Graves’ Orbitopathy) umfasst drei Stufen: leicht, mittelschwer bis schwer und sehbedrohend (sight-threatening)8). Die sehbedrohende Form umfasst die kompressive Optikusneuropathie oder ein Hornhautulkus und erfordert einen notfallmäßigen Eingriff.
Der TSH-Rezeptor (TSHR) in Fibroblasten des retrobulbären Gewebes der Orbita wirkt als Antigen, fördert die lymphozytäre Infiltration des Orbitagewebes, aktiviert Makrophagen und löst über das lokale Zytokin-Netzwerk eine Entzündungsreaktion aus. Dies führt zu einer Zunahme des Orbitalvolumens, Exophthalmus, erhöhtem intraorbitalem Druck und kompressiver Optikusneuropathie.
Die endokrine Orbitopathie tritt bei 25–50 % der Patienten mit Morbus Basedow (Graves-Krankheit) auf 3). Eine visusbedrohende kompressive Optikusneuropathie entwickelt sich in etwa 3–5 % aller Fälle.
Der Musculus rectus inferior und der Musculus rectus medialis sind am häufigsten betroffen. Der Befall der äußeren Augenmuskeln ist am häufigsten im M. rectus inferior, gefolgt von M. rectus medialis, M. rectus superior und M. rectus lateralis in abnehmender Reihenfolge. Daher tritt am häufigsten eine Hebeschwäche auf, gefolgt von einer Abduktionsstörung.
Rauchen ist der größte Risikofaktor für die endokrine Orbitopathie und steht mit dem Erkrankungsrisiko, der Schwere und der Therapieresistenz in Zusammenhang. In einer multizentrischen Studie mit 633 Augen von 386 Patienten lag die Raucherquote zwischen 16,2 % und 71,1 % je nach Zentrum. Obwohl Rauchen die Schwere der Orbitopathie verschlimmert, hatte es keinen signifikanten Einfluss auf die Exophthalmusreduktion durch die Dekompressionschirurgie 4).
Die Diagnose wird gestellt, wenn mindestens einer der schilddrüsenassoziierten Autoantikörper positiv ist. Gemessen werden TSH-Rezeptor-Antikörper (TRAK), thyreoideastimulierende Antikörper (TSAb), Anti-Thyreoglobulin-Antikörper (TgAk) und Anti-Thyreoperoxidase-Antikörper (TPOAk). Auch bei normaler Schilddrüsenfunktion sollten Untersuchungen durchgeführt werden, wenn Exophthalmus, Lidretraktion oder Doppelbilder vorliegen.
Der Exophthalmus wird mit dem Hertel-Exophthalmometer gemessen. Die Normalwerte bei Japanern liegen bei 10–15 mm (Mittelwert 13 mm); Werte darüber gelten als Exophthalmus. Ein Seitenunterschied von bis zu 2 mm ist normal. Es wird standardmäßig zur prä- und postoperativen Beurteilung verwendet.
MRT (erste Wahl): Beurteilung der Morphologie der äußeren Augenmuskeln in T1-gewichteten Aufnahmen. Die STIR-Sequenz (Short-TI Inversion Recovery) stellt Entzündungsareale als hyperintense Regionen dar und ist nützlich zur Beurteilung der Entzündungsaktivität. Koronale Schnitte sind obligat, da sie die gleichzeitige Beurteilung aller äußeren Augenmuskeln mit Ausnahme des Musculus obliquus inferior ermöglichen.
CT: Bestätigung der Verdickung der äußeren Augenmuskeln (die Sehnenverdickung ist gering, während der Muskelbauch verdickt ist, was insgesamt eine spindelförmige Gestalt ergibt). Zur Beurteilung der Orbitawände und zur Operationsplanung wird ein Knochenfenster-CT verwendet. Die Messung der orbitalen Querschnittsfläche (koronales CT etwa 1,5 cm vor der oberen Orbitafissur) vor der Dekompression dient der Vorhersage der postoperativen Exophthalmusveränderung 4).
Ein positiver RAPD (relativer afferenter Pupillendefekt), eine verminderte CFF (kritische Flimmerfrequenz), Farbsehstörungen und Gesichtsfeldausfälle sind frühe Anzeichen einer kompressiven Optikusneuropathie. Bei Vorliegen dieser Befunde ist eine notfallmäßige Behandlung erforderlich.
Beurteilung der Entzündungsphase
CAS (Clinical Activity Score)1)
7 Items: spontaner retrobulbärer Schmerz, Schmerz bei Blickbewegung, Lidrötung, konjunktivale Hyperämie, konjunktivales Ödem, Tränenkarunkelschwellung, Lidödem
CAS≥3/7: als aktive Phase gewertet. Indikation für Steroid-Pulstherapie.
Bildgebung: Hyperintensität in der MRT-STIR-Sequenz (Indikator für Entzündungsaktivität)
Beurteilung der nicht-entzündlichen Phase
Protrusionsbeurteilung: Hertel-Exophthalmometer. Normalwert 10-15 mm (Mittel 13 mm), Seitendifferenz ≤2 mm.
Beurteilung der Optikusneuropathie: RAPD, CFF, Farbsehen, Gesichtsfelduntersuchung. Positiv → Notfalleingriff in Betracht ziehen.
Beurteilung des fixierten Strabismus: Einschränkung der Augenbewegungen, Vorhandensein von Doppelbildern. Planung einer Strabismusoperation nach Dekompression.
Es handelt sich um ein 7-Punkte-Scoring-System (0-7 Punkte) zur Beurteilung der Entzündungsaktivität der endokrinen Orbitopathie1). Die 7 Items sind: ① spontaner retrobulbärer Schmerz, ② Schmerz bei Blickbewegung, ③ Lidrötung, ④ konjunktivale Hyperämie, ⑤ konjunktivales Ödem, ⑥ Tränenkarunkelschwellung, ⑦ Lidödem, jeweils mit 1 Punkt bewertet. Ein Score ≥3 zeigt eine aktive Phase an. Es ist ein wichtiger klinischer Indikator zur Bestimmung der Entzündungsaktivität und der Indikation für eine Steroid-Pulstherapie.
Bei Vorliegen einer Hyperthyreose ist die Normalisierung der Schilddrüsenhormone eine zwingende Voraussetzung, und eine enge Zusammenarbeit mit der Endokrinologie ist erforderlich. Die Operation wird geplant, nachdem die Entzündung abgeklungen ist und die stabile (nicht-entzündliche) Phase der Rundle-Kurve erreicht wurde. Die Reihenfolge der Eingriffe ist: Orbitadekompression → Schieloperation → Lidchirurgie, und diese Reihenfolge ist strikt einzuhalten, da das Ergebnis des vorhergehenden Eingriffs die Planung des nachfolgenden direkt beeinflusst.
Steroid-Pulstherapie (First-Line) : Methylprednisolon 500–1.000 mg/Tag über 3 Tage als ein Zyklus. Nach 2–3 Zyklen im Abstand von einer Woche, je nach Symptomatik, wird die Dosis intravenös oder oral schrittweise reduziert.
Lokale Steroidinjektion : Injektion von Steroiden unter die Tenon-Kapsel um die hypertrophierten äußeren Augenmuskeln. Bei Oberlidödem und Entzündung mit Lidretraktion ist die lokale Injektion von Triamcinolonacetonid (Kenacort-A® 1 Ampulle) wirksam.
Strahlentherapie : Indiziert, wenn eine Steroidbehandlung nicht möglich ist oder bei Rezidiv. Bestrahlung des retrobulbären Gewebes mit 1,5–2,0 Gy/Tag über 10 Tage.
Teprotumumab (IGF-1R-Antikörper) : Ein Biologikum, das im Ausland eine signifikante Verbesserung des Exophthalmus gezeigt hat5). Es hemmt den IGF-1-Rezeptor und unterdrückt die Aktivierung orbitaler Fibroblasten. Derzeit in Japan nicht zugelassen und als experimentelle Behandlungsoption eingestuft.
Die Techniken werden hauptsächlich in 5 Typen unterteilt, basierend auf der Kombination von Orbitawandresektion und Fettentfernung. Die durchschnittliche Reduktion des Exophthalmus pro Technik gemäß einer multizentrischen Studie mit 633 Augen (7 Chirurgen) ist wie folgt4).
| Technik | Anzahl der Wände | Durchschnittliche Exophthalmus-Reduktion |
|---|---|---|
| Nur mediale Wand | 1 Wand | 1,4–2,3 mm |
| Fett + laterale Wand | 2 Wände | 2,9–3,6 mm |
| Mediale Wand + untere Wand | 2 Wände | 2,6–3,7 mm |
| Fett + laterale Wand + mediale Wand | 3 Wände | 3,1–3,9 mm |
| Fett + laterale Wand + mediale Wand + untere Wand | 3 Wände + Fett | 4,6–5,0 mm (maximale Wirkung) |
Mit zunehmender Anzahl der Wände nimmt die Reduktion des Exophthalmus zu. Die abgestufte Dekompression (graded decompression) entsprechend dem Schweregrad ist das Grundprinzip der Operationswahl 2)6), und die Technik wird auch danach bestimmt, ob das Ziel kosmetisch oder der Schutz des Sehnervs ist. Es wurde statistisch signifikant gezeigt, dass je höher der präoperative Exophthalmus, desto größer die postoperative Verbesserung (p < 0,001) 4).
| Reihenfolge | Operation | Zeitpunkt |
|---|---|---|
| 1 | Orbitadekompression | Nicht-entzündliche Phase (bei kompressiver Optikusneuropathie auch notfallmäßig) |
| 2 | Schieloperation | Nach Stabilisierung des Schielens nach Dekompression |
| 3 | Lidoperation | Zuletzt durchgeführt |
Schieloperation: Bei fixiertem Schielen in der chronischen Phase wird hauptsächlich eine Rücklagerung des verdickten geraden Augenmuskels durchgeführt. Nach orbitaler Dekompression kann eine neue Doppelbilder auftreten; der Operationsplan wird nach Stabilisierung des Schielens erstellt.
Lidoperation: Bei Lidretraktion wird bei entzündlicher Ursache eine lokale Injektion von Triamcinolonacetonid durchgeführt. Bei fixierter Lidretraktion in der nicht-entzündlichen stabilen Phase wird eine Retraktionskorrektur (Müller-Muskel-Resektion, Levator-Rücklagerung) durchgeführt.
Das variiert je nach Technik. Bei einer 1-Wand-Dekompression (nur mediale Wand) ist eine Reduktion von 1,4–2,3 mm zu erwarten, bei einer 3-Wand- plus Fett-Dekompression (maximale Technik) eine Reduktion von 4,6–5,0 mm 4). Mit zunehmender Anzahl der Wände steigt die Wirkung, und je höher der präoperative Exophthalmus, desto größer ist tendenziell die postoperative Verbesserung. Eine abgestufte Dekompression (graded decompression) je nach Schweregrad wird empfohlen 6).
TSH-Rezeptoren in Fibroblasten des retrobulbären Orbitagewebes wirken als Antigene, fördern die lymphozytäre Infiltration des Orbitagewebes, aktivieren Makrophagen und aktivieren die Entzündungsreaktion über das lokale Zytokin-Netzwerk. Entzündungszytokine (IL-1, IL-6, TNF-α) werden produziert, und das Orbitavolumen nimmt zu.
Veränderungen des Fettgewebes: Vergrößerung der Fettzellen und lymphozytäre Infiltration des Interstitiums mit Ödem und Narbenbildung aufgrund chronischer Entzündung. Erhöhte Synthese von Glykosaminoglykanen (GAG) und Hyaluronsäure führt zu Flüssigkeitsretention und Schwellung des Gewebes.
Veränderungen der äußeren Augenmuskeln: Zwischen den quergestreiften Muskelfasern findet sich eine lymphozytenreiche Infiltration von Entzündungszellen, die zu Degeneration und Nekrose der Muskelfasern führt. Im Interstitium treten entzündungsbedingtes Ödem und Verdickung auf, und zwischen den Muskelfasern wächst Bindegewebe, was zu einer Hypertrophie der äußeren Augenmuskeln führt. Im CT/MRT ist die Sehnenverdickung gering und der Muskelbauch hypertrophiert, was insgesamt eine spindelförmige Form ergibt.
Der erhöhte intraorbitale Druck durch das vergrößerte Orbitavolumen und die Hypertrophie der äußeren Augenmuskeln komprimieren den Sehnerv an der Orbitaspitze. Ein positiver RAPD, verminderte CFF und Gesichtsfeldausfälle sind Anzeichen. Dieser Mechanismus ist die Grundlage für die orbitale Dekompression (Vergrößerung des Orbitavolumens) zur Entlastung des Sehnervs.
Der IGF-1-Rezeptor (IGF-1R) bildet auf orbitalen Fibroblasten einen Komplex mit TSHR und ist synergistisch an der Aktivierung orbitaler Fibroblasten beteiligt 5). Die Blockade dieses Komplexsignals ist der Wirkmechanismus von Teprotumumab und die theoretische Grundlage für die therapeutischen Ergebnisse der Exophthalmusverbesserung im Ausland.
Durch die Entfernung der Orbitawand wird die knöcherne Trennwand zwischen der Orbita und den angrenzenden Nasennebenhöhlen (Siebbein, Kieferhöhle, Keilbein) beseitigt, sodass orbitales Fett in die Nebenhöhlen austreten und das Orbitavolumen vergrößert wird. Dadurch sinkt der intraorbitale Druck und der Augapfel bewegt sich nach hinten. Die Kombination mit einer Fettresektion kann den Dekompressionseffekt weiter verstärken.
In einer multizentrischen retrospektiven Studie mit 7 Zentren, 7 Operateuren und 633 Augen von Hong et al. (2025) wurde bestätigt, dass es bei gleichem Operationsverfahren keinen signifikanten Unterschied in der Reduktion des Exophthalmusgrades zwischen den Operateuren gab 4) (Standardfehler 0,14–0,56 mm). Die auf multizentrischer Ebene gezeigte Reproduzierbarkeit des standardisierten Verfahrens ist eine wichtige Erkenntnis, die die statistische Validität multizentrischer RCTs unterstützt.
Darüber hinaus wurde gezeigt, dass der präoperative Exophthalmusgrad der signifikanteste Faktor zur Vorhersage der postoperativen Protrusionsänderung ist (p<0,001), was die Bedeutung der präoperativen Beurteilung bestätigt4).
In derselben Studie wurde auch die Wirkung des chirurgischen Zugangs untersucht. Bei der Dekompression der medialen Wand und des Bodens zeigte die endoskopische Gruppe eine signifikant stärkere Protrusionsreduktion als die offene Chirurgie (-3,67 mm vs. -2,97 mm, p=0,008). Bei der Dekompression von Fett + lateraler Wand + medialer Wand gab es dagegen keinen signifikanten Unterschied zwischen Endoskopie und offener Chirurgie4).
Teprotumumab (IGF-1R-Antikörper) ist ein Biologikum, für das im Ausland eine signifikante Verbesserung des Exophthalmus berichtet wurde5). In Japan ist es derzeit nicht zugelassen, wird aber international als medikamentöse Therapie für die aktive mittelschwere bis schwere endokrine Orbitopathie angesehen. Die langfristige Sicherheit (Hörverlust, Hyperglykämie usw.) wird in den Ergebnissen der Phase-IV-Studien beachtet.
Ein Modell zur Vorhersage des Auftretens einer neuen Diplopie nach Dekompression wurde entwickelt7), und es wird erwartet, dass es in der präoperativen Beratung und bei der Wahl der Operationstechnik eingesetzt wird.
Rauchen ist der größte Risikofaktor, der die Schwere der endokrinen Orbitopathie verschlimmert, aber in der Studie mit 633 Augen hatte Rauchen keinen signifikanten Einfluss auf die Protrusionsreduktion durch Dekompression4). Die Rolle des Rauchens bei der Vorhersage des Behandlungserfolgs wird verfeinert.
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