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ऑकुलोप्लास्टिक

कक्षीय अपीडन शल्यक्रिया (थायरॉइड नेत्र रोग का शल्यकर्म)

1. कक्षीय विसंपीड़न क्या है?

Section titled “1. कक्षीय विसंपीड़न क्या है?”

परिभाषा और सारांश

Section titled “परिभाषा और सारांश”

कक्षीय विसंपीड़न सर्जरी (orbital decompression surgery) थायरॉइड नेत्र रोग (thyroid eye disease: TED) से जुड़े नेत्रगोलक के उभार या संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी के लिए की जाने वाली शल्य प्रक्रिया है। इसमें कक्षीय दीवारों (मध्य दीवार, निचली दीवार, पार्श्व दीवार) को हड्डी सहित हटाया जाता है और आवश्यकतानुसार कक्षीय वसा ऊतक को उच्छेदित कर कक्षीय आयतन बढ़ाया जाता है, जिससे नेत्रगोलक पीछे की ओर स्थापित होता है।

थायरॉइड नेत्र रोग थायरॉइड अतिक्रियाशीलता (ग्रेव्स रोग/बेस्डो रोग) के साथ या सामान्य थायरॉइड कार्य (यूथायरॉइड ऑप्थैल्मोपैथी) के रूप में हो सकता है। थायरॉइड नेत्र रोग मूलतः थायरॉइड हार्मोन से स्वतंत्र रूप से बढ़ता है और थायरॉइड-संबंधित स्वप्रतिपिंडों से जुड़ा एक स्वप्रतिरक्षी रोग है। कक्षीय वसा ऊतक और बाह्य नेत्र पेशियों के आयतन में वृद्धि से कक्षीय दबाव बढ़ता है और नेत्रगोलक उभार उत्पन्न होता है।

शल्य प्रक्रिया के उद्देश्य

Section titled “शल्य प्रक्रिया के उद्देश्य”

नेत्रगर्त अपचयन शल्यक्रिया के दो मुख्य उद्देश्य हैं।

सौंदर्यात्मक उद्देश्य : दवा चिकित्सा से सुधार न होने वाले स्पष्ट नेत्रगोलक उभार (exophthalmos) को कम करना। रूप-रंग में परिवर्तन और सामाजिक जीवन में बाधा आवेदन के मानदंड हैं।

दृष्टि कार्य संरक्षण : बढ़ी हुई बाह्य नेत्र पेशियों द्वारा नेत्रगर्त के अग्रभाग (orbital apex) में ऑप्टिक तंत्रिका के संपीड़न (dysthyroid optic neuropathy: DON) को दूर करना। यह सबसे महत्वपूर्ण शल्यक्रिया उद्देश्य है जो आपातकालीन हो सकता है।

दवा चिकित्सा से संबंध

Section titled “दवा चिकित्सा से संबंध”

नेत्रगर्त अपचयन शल्यक्रिया उन मामलों में की जाती है जो दवा चिकित्सा पर प्रतिक्रिया नहीं देते, जैसे ऑप्टिक न्यूरोपैथी या स्पष्ट नेत्रगोलक उभार। सूजन चरण (सक्रिय चरण) में, स्टेरॉयड पल्स थेरेपी या विकिरण चिकित्सा को पहले प्राथमिकता दी जाती है। यदि संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी गंभीर है, तो सूजन चरण में भी आपातकालीन नेत्रगर्त अपचयन किया जा सकता है, लेकिन शल्यक्रिया के बाद स्टेरॉयड उपचार जारी रखा जाता है।

Q क्या थायरॉइड नेत्र रोग में सभी नेत्रगोलक उभारों के लिए शल्यक्रिया आवश्यक है?
A

सभी नेत्रगोलक उभारों के लिए शल्यक्रिया आवश्यक नहीं है। सूजन चरण में, स्टेरॉयड पल्स थेरेपी (मिथाइलप्रेडनिसोलोन 500-1000 मिलीग्राम/दिन × 3 दिन, 1 कोर्स) या विकिरण चिकित्सा पहली पसंद है, और अधिकांश मामलों में सूजन शांत हो जाती है और लक्षणों में सुधार होता है। नेत्रगर्त अपचयन शल्यक्रिया दवा चिकित्सा पर प्रतिक्रिया न देने वाले ऑप्टिक न्यूरोपैथी या स्पष्ट नेत्रगोलक उभार के लिए एक स्थापित उपचार विकल्प है।

2. मुख्य लक्षण और रोग अवस्था वर्गीकरण

Section titled “2. मुख्य लक्षण और रोग अवस्था वर्गीकरण”

थायरॉइड नेत्र रोग के नैदानिक लक्षण

Section titled “थायरॉइड नेत्र रोग के नैदानिक लक्षण”

थायरॉइड नेत्र रोग के नैदानिक लक्षण चार श्रेणियों में वर्गीकृत किए जाते हैं: पलक लक्षण, नेत्रगोलक उभार, द्विदृष्टि (diplopia), और दृष्टि हानि। युवाओं में नेत्रगोलक उभार प्रमुख होता है, जबकि वृद्धों में नेत्र गति विकार और द्विदृष्टि अधिक होती है।

दृष्टि हानि दो प्रकार की होती है: कॉर्नियल क्षति के कारण दृष्टि में कमी और बढ़ी हुई बाह्य नेत्र पेशियों द्वारा संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी के कारण दृष्टि में कमी। अवर रेक्टस और आंतरिक रेक्टस पेशियाँ अक्सर प्रभावित होती हैं, जिससे ऊर्ध्वाधर स्ट्रैबिस्मस और आंतरिक स्ट्रैबिस्मस होने की संभावना रहती है।

विशिष्ट नेत्र संबंधी निष्कर्ष

Section titled “विशिष्ट नेत्र संबंधी निष्कर्ष”
लक्षण का नामनिष्कर्ष
ग्रेफ (Graefe) लक्षणनीचे देखने पर ऊपरी पलक का देर से नीचे आना (lid lag)
डैलरिम्पल चिह्नऊपरी पलक के पीछे हटने के कारण पलक के अंतराल का चौड़ा होना
स्टेलवाग चिह्नपलक झपकने में कमी और अपूर्ण पलक बंद होना
गिफोर्ड चिह्नऊपरी पलक को उलटने में कठिनाई

रोग अवस्था वर्गीकरण और शल्य चिकित्सा के संकेत

Section titled “रोग अवस्था वर्गीकरण और शल्य चिकित्सा के संकेत”

सूजन चरण (सक्रिय चरण) : रेट्रोबुलबर ऊतकों की सूजन और शोथ प्रमुख होते हैं। स्टेरॉयड पल्स थेरेपी और विकिरण चिकित्सा को प्राथमिकता दी जाती है। कक्षीय विसंपीड़न केवल गंभीर संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी के आपातकालीन मामलों में ही संकेतित है।

गैर-सूजन चरण (पुराना चरण) : वह अवधि जब सूजन शांत हो जाती है और स्थिर नेत्रगोलक उभार, नेत्र गति विकार और ऑप्टिक न्यूरोपैथी बनी रहती है। यह कक्षीय विसंपीड़न शल्य चिकित्सा का मुख्य संकेत काल है।

CAS द्वारा सक्रिय चरण का मूल्यांकन

Section titled “CAS द्वारा सक्रिय चरण का मूल्यांकन”

CAS (क्लिनिकल एक्टिविटी स्कोर) थायरॉयड नेत्र रोग की सूजन संबंधी सक्रियता का मूल्यांकन करने के लिए 7-आइटम स्कोरिंग प्रणाली है1)। 7 में से 3 या अधिक अंक सक्रिय चरण का संकेत देते हैं और दवा उपचार के लिए संकेत हैं।

EUGOGO (यूरोपीय ग्रेव्स नेत्र रोग समूह) की गंभीरता वर्गीकरण में तीन चरण हैं: हल्का, मध्यम से गंभीर, और दृष्टि-खतरा (sight-threatening)8)। दृष्टि-खतरा चरण में संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी या कॉर्नियल अल्सर शामिल है, जो आपातकालीन हस्तक्षेप का विषय है।

3. कारण और जोखिम कारक

Section titled “3. कारण और जोखिम कारक”

रोगजनन तंत्र का सारांश

Section titled “रोगजनन तंत्र का सारांश”

कक्षा के रेट्रोबुलबर ऊतकों में फाइब्रोब्लास्ट में मौजूद TSH रिसेप्टर (TSHR) एंटीजन के रूप में कार्य करता है, जो कक्षीय ऊतकों में लिम्फोसाइट घुसपैठ को बढ़ावा देता है, मैक्रोफेज को सक्रिय करता है, और स्थानीय साइटोकाइन नेटवर्क के माध्यम से सूजन प्रतिक्रिया को सक्रिय करता है। इससे कक्षीय आयतन बढ़ जाता है, जिससे नेत्रगोलक उभार, अंतर्कक्षीय दबाव में वृद्धि और संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी होती है।

थायरॉइड नेत्र रोग ग्रेव्स रोग (बेसडो रोग) के 25-50% रोगियों में होता है 3)। दृष्टि को खतरे में डालने वाली संपीडक ऑप्टिक न्यूरोपैथी सभी मामलों में लगभग 3-5% में विकसित होती है।

बाह्य नेत्र पेशियों का आक्रमण पैटर्न

Section titled “बाह्य नेत्र पेशियों का आक्रमण पैटर्न”

अवर रेक्टस और मध्य रेक्टस पेशियाँ सबसे अधिक प्रभावित होती हैं। बाह्य नेत्र पेशियों का आक्रमण अवर रेक्टस में सबसे अधिक होता है, उसके बाद मध्य रेक्टस, श्रेष्ठ रेक्टस और पार्श्व रेक्टस का क्रम घटता है। इस कारण ऊर्ध्वगमन विकार सबसे अधिक देखा जाता है, उसके बाद अपहरण विकार।

धूम्रपान थायरॉइड नेत्र रोग का सबसे बड़ा जोखिम कारक है, जो रोग विकसित होने के जोखिम, गंभीरता और उपचार प्रतिरोध से जुड़ा है। 633 आँखों और 386 रोगियों के बहुकेंद्रीय अध्ययन में धूम्रपान दर 16.2-71.1% तक भिन्न थी, लेकिन धूम्रपान नेत्र रोग की गंभीरता को बढ़ाता है, हालांकि डीकंप्रेसन सर्जरी के प्रॉप्टोसिस कम करने के प्रभाव पर इसका कोई महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं था 4)

4. निदान और जाँच विधियाँ

Section titled “4. निदान और जाँच विधियाँ”

निदान का मूल दृष्टिकोण

Section titled “निदान का मूल दृष्टिकोण”

थायरॉइड से संबंधित स्वप्रतिपिंडों में से कोई भी सकारात्मक होने पर निदान स्थापित होता है। मापे जाने वाले पदार्थ हैं TSH रिसेप्टर एंटीबॉडी (TRAb), थायरॉइड उत्तेजक एंटीबॉडी (TSAb), एंटी-TG एंटीबॉडी (TgAb) और एंटी-TPO एंटीबॉडी (TPOAb)। थायरॉइड कार्य सामान्य होने पर भी, यदि नेत्रगोलक का उभार, पलक का पीछे हटना या द्विदृष्टि के लक्षण हों तो जाँच की जानी चाहिए।

हर्टेल नेत्रगोलकमापी

Section titled “हर्टेल नेत्रगोलकमापी”

हर्टेल नेत्रगोलकमापी से नेत्रगोलक के उभार को मापा जाता है। जापानियों में सामान्य मान 10-15 मिमी (औसत 13 मिमी) है; इससे अधिक को नेत्रगोलक उभार माना जाता है। दोनों आँखों में 2 मिमी तक का अंतर सामान्य है। इसका उपयोग शल्यचिकित्सा से पहले और बाद के मूल्यांकन में मानक रूप से किया जाता है।

MRI (प्रथम विकल्प) : T1-भारित छवियों पर बाह्य नेत्र पेशियों की आकृति का मूल्यांकन। STIR (short-TI inversion recovery) विधि सूजन के क्षेत्रों को उच्च संकेत क्षेत्र के रूप में दर्शाती है, जो सूजन गतिविधि के मूल्यांकन में उपयोगी है। कोरोनल खंड पर अवर तिर्यक पेशी को छोड़कर सभी बाह्य नेत्र पेशियों का एक साथ मूल्यांकन संभव है, इसलिए यह आवश्यक है।

CT : बाह्य नेत्र पेशियों के मोटे होने की पुष्टि (कंडरा का मोटापन हल्का होता है जबकि पेशी का उदर मोटा होता है, जिससे समग्र रूप से धुरी के आकार का रूप मिलता है)। कक्षीय अस्थि दीवारों के मूल्यांकन और शल्य योजना के लिए बोन विंडो CT का उपयोग किया जाता है। डीकंप्रेसन से पहले कक्षीय अनुप्रस्थ काट क्षेत्र (श्रेष्ठ कक्षीय विदर से लगभग 1.5 सेमी पूर्व का कोरोनल CT अनुप्रस्थ काट क्षेत्र) का माप शल्यचिकित्सा के बाद प्रॉप्टोसिस में परिवर्तन की भविष्यवाणी के लिए उपयोग किया जाता है 4)

संपीडक ऑप्टिक न्यूरोपैथी का मूल्यांकन

Section titled “संपीडक ऑप्टिक न्यूरोपैथी का मूल्यांकन”

RAPD (सापेक्ष अभिवाही प्यूपिलरी दोष) सकारात्मक, CFF (क्रिटिकल फ्लिकर फ्रीक्वेंसी) में कमी, रंग दृष्टि असामान्यता और दृश्य क्षेत्र दोष संपीडक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के प्रारंभिक संकेत हैं। यदि ये पाए जाएँ तो तत्काल उपचार आवश्यक है।

सूजन चरण का मूल्यांकन

CAS (क्लिनिकल एक्टिविटी स्कोर)1)

7 आइटम: स्वतःस्फूर्त रेट्रोबुलबार दर्द, टकटकी लगाने पर दर्द, पलक लालिमा, कंजंक्टिवल हाइपरिमिया, कंजंक्टिवल एडिमा, लैक्रिमल कारुनकल सूजन, पलक एडिमा

CAS≥3/7: सक्रिय चरण माना जाता है। स्टेरॉयड पल्स थेरेपी के लिए संकेत।

इमेजिंग: MRI STIR अनुक्रम पर हाइपरइंटेंसिटी (सूजन गतिविधि का संकेतक)

गैर-सूजन चरण का मूल्यांकन

प्रोट्रूज़न मूल्यांकन: हर्टेल एक्सोफ्थैल्मोमीटर। सामान्य मान 10-15 मिमी (औसत 13 मिमी), अंतर-नेत्र अंतर 2 मिमी के भीतर।

ऑप्टिक न्यूरोपैथी मूल्यांकन: RAPD, CFF, रंग दृष्टि, दृश्य क्षेत्र परीक्षण। सकारात्मक होने पर आपातकालीन हस्तक्षेप पर विचार करें।

स्थिर स्ट्रैबिस्मस का मूल्यांकन: नेत्र गति प्रतिबंध, डिप्लोपिया की उपस्थिति। डीकंप्रेशन सर्जरी के बाद स्ट्रैबिस्मस सर्जरी की योजना बनाएं।

Q CAS (क्लिनिकल एक्टिविटी स्कोर) क्या है?
A

यह थायरॉइड आई रोग की सूजन गतिविधि का मूल्यांकन करने वाली 7-आइटम स्कोरिंग प्रणाली (0-7 अंक) है1)। ① स्वतःस्फूर्त रेट्रोबुलबार दर्द, ② टकटकी लगाने पर दर्द, ③ पलक लालिमा, ④ कंजंक्टिवल हाइपरिमिया, ⑤ कंजंक्टिवल एडिमा, ⑥ लैक्रिमल कारुनकल सूजन, ⑦ पलक एडिमा - प्रत्येक को 1 अंक देकर मूल्यांकन किया जाता है, और 3 या अधिक अंक सक्रिय चरण का संकेत देते हैं। यह सूजन गतिविधि के निर्धारण और स्टेरॉयड पल्स थेरेपी के संकेत के लिए एक महत्वपूर्ण नैदानिक संकेतक है।

ऑर्बिटल डीकंप्रेशन सर्जरी का प्री- और पोस्ट-ऑपरेटिव CT: मीडियल दीवार हटाना और ग्लोब रिसेशन
ऑर्बिटल डीकंप्रेशन सर्जरी का प्री- और पोस्ट-ऑपरेटिव CT: मीडियल दीवार हटाना और ग्लोब रिसेशन
Ye Y, Hu F, Ji Y, et al. The outcomes of endoscopic orbital decompression combined with fat decompression for thyroid-associated ophthalmopathy. BMC Ophthalmol. 2023;23:217. Figure 5. PMCID: PMC10186627. DOI: 10.1186/s12886-023-02957-7. License: CC BY 4.0.
थायरॉइड आई रोग के रोगी का अक्षीय CT: प्रीऑपरेटिव (A) में द्विपक्षीय प्रोट्रूज़न और ऑर्बिटल एपेक्स कंजेशन दिखता है, मीडियल दीवार संरक्षित है; पोस्टऑपरेटिव (B) में पोस्टीरियर मीडियल दीवार हटा दी गई है, ऑर्बिटल कैविटी बढ़ गई है और प्रोट्रूज़न काफी कम हो गया है। यह अनुभाग “5. मानक उपचार” में चर्चित बोनी ऑर्बिटल डीकंप्रेशन (मीडियल दीवार हटाना) द्वारा ऑर्बिटल वॉल्यूम विस्तार से मेल खाता है।

उपचार के मूल सिद्धांत

Section titled “उपचार के मूल सिद्धांत”

यदि अतिगलग्रंथिता (हाइपरथायरॉइडिज्म) मौजूद है, तो थायरॉइड हार्मोन का सामान्यीकरण एक अनिवार्य पूर्वापेक्षा है, और एंडोक्रिनोलॉजी विभाग के साथ घनिष्ठ समन्वय आवश्यक है। सर्जरी रंडल वक्र (Rundle curve) के स्थिर चरण (गैर-भड़काऊ चरण) में प्रवेश करने और सूजन शांत होने के बाद योजनाबद्ध की जाती है। कार्यान्वयन का क्रम है: कक्षीय अपघटन (ऑर्बिटल डीकंप्रेसन) → स्ट्रैबिस्मस सर्जरी → पलक सर्जरी, और इस क्रम का सख्ती से पालन किया जाना चाहिए क्योंकि पिछली सर्जरी का परिणाम सीधे अगली सर्जरी की योजना को प्रभावित करता है।

दवा उपचार (भड़काऊ चरण)

Section titled “दवा उपचार (भड़काऊ चरण)”

स्टेरॉयड पल्स थेरेपी (प्रथम पंक्ति) : मिथाइलप्रेडनिसोलोन 500-1000 मिलीग्राम/दिन × 3 दिन एक कोर्स के रूप में दिया जाता है। लक्षणों के अनुसार 1 सप्ताह के अंतराल पर 2-3 कोर्स करने के बाद, अंतःशिरा या मौखिक रूप से खुराक धीरे-धीरे कम की जाती है।

स्थानीय स्टेरॉयड इंजेक्शन : बढ़े हुए बाह्य नेत्र पेशियों के आसपास टेनन कैप्सूल (Tenon’s capsule) के नीचे स्टेरॉयड इंजेक्शन दिया जाता है। ऊपरी पलक की सूजन और सूजन के कारण पलक के पीछे हटने (पल्पेब्रल रिट्रैक्शन) के लिए, ट्रायमिसिनोलोन एसीटोनाइड (Kenacort-A® 1 एम्पुल) का स्थानीय इंजेक्शन प्रभावी है।

रेडियोथेरेपी : जब स्टेरॉयड उपचार संभव न हो या पुनरावृत्ति हो तो संकेत दिया जाता है। रेट्रोबुलबर क्षेत्र में 1.5-2.0 Gy/दिन 10 दिनों तक विकिरण दिया जाता है।

टेप्रोटुमुमैब (IGF-1R एंटीबॉडी) : विदेशों में नेत्र उभार (एक्सोफ्थैल्मोस) में महत्वपूर्ण सुधार की सूचना देने वाला एक जैविक एजेंट है5)। यह IGF-1 रिसेप्टर को अवरुद्ध करता है और कक्षीय फाइब्रोब्लास्ट सक्रियण को दबाने की क्रियाविधि रखता है। वर्तमान में जापान में अनुमोदित नहीं है, और इसे अनुसंधान चरण के उपचार विकल्प के रूप में माना जाता है।

कक्षीय अपघटन सर्जरी की तकनीकें

Section titled “कक्षीय अपघटन सर्जरी की तकनीकें”

कक्षीय दीवार के उच्छेदन और वसा हटाने के संयोजन के आधार पर, मुख्य रूप से 5 प्रकार की तकनीकें हैं। 633 आंखों (7 सर्जनों) के बहुकेंद्रीय अध्ययन के अनुसार तकनीक-वार उभार में औसत कमी इस प्रकार है4)

तकनीकदीवारों की संख्याउभार में औसत कमी
केवल मध्य दीवार1 दीवार1.4-2.3 मिमी
वसा + पार्श्व दीवार2 दीवारें2.9-3.6 मिमी
मध्य दीवार + निचली दीवार2 दीवारें2.6–3.7 मिमी
वसा + बाहरी दीवार + मध्य दीवार3 दीवारें3.1–3.9 मिमी
वसा + बाहरी दीवार + मध्य दीवार + निचली दीवार3 दीवारें + वसा4.6–5.0 मिमी (अधिकतम प्रभाव)

दीवारों की संख्या बढ़ने से प्रोट्रूज़न में कमी बढ़ती है। गंभीरता के अनुसार क्रमिक डीकंप्रेसन (ग्रेडेड डीकंप्रेसन) शल्य चिकित्सा पद्धति चयन का मूल सिद्धांत है 2)6), और यह भी तय होता है कि उद्देश्य कॉस्मेटिक है या ऑप्टिक तंत्रिका संरक्षण। सांख्यिकीय रूप से यह दिखाया गया है कि प्रीऑपरेटिव प्रोट्रूज़न जितना अधिक होगा, पोस्टऑपरेटिव सुधार उतना ही अधिक होगा (p < 0.001) 4).

पुनर्वास शल्य चिकित्सा का क्रम

Section titled “पुनर्वास शल्य चिकित्सा का क्रम”
क्रमशल्य चिकित्सासमय
1कक्षीय डीकंप्रेसनगैर-सूजन चरण (संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी में आपातकालीन भी)
2भेंगापन सर्जरीडीकंप्रेशन के बाद भेंगापन स्थिर होने पर
3पलक सर्जरीअंत में की जाती है

भेंगापन सर्जरी : पुरानी अवस्था में स्थिर भेंगापन के लिए, मुख्य रूप से मोटी हुई रेक्टस मांसपेशी का पश्च स्थानांतरण किया जाता है। कक्षीय डीकंप्रेशन के बाद नया दोहरा दिखाई दे सकता है; भेंगापन स्थिर होने के बाद सर्जरी की योजना बनाई जाती है।

पलक सर्जरी : पलक के पीछे हटने के लिए, यदि सूजन के कारण हो तो ट्रायमसिनोलोन एसीटोनाइड का स्थानीय इंजेक्शन दिया जाता है। गैर-सूजन स्थिर अवस्था में स्थिर पलक पीछे हटने के लिए, पीछे हटने की सुधार सर्जरी (मुलर मांसपेशी उच्छेदन, ऊपरी पलक लेवेटर पश्च स्थानांतरण) की जाती है।

Q कक्षीय डीकंप्रेशन से नेत्रगोलक का उभार कितना कम होता है?
A

यह तकनीक पर निर्भर करता है। 1-दीवार डीकंप्रेशन (केवल मध्य दीवार) से 1.4–2.3 मिमी, और 3-दीवार + वसा डीकंप्रेशन (अधिकतम तकनीक) से 4.6–5.0 मिमी उभार में कमी की उम्मीद की जा सकती है 4)। दीवारों की संख्या बढ़ने पर प्रभाव बढ़ता है, और पूर्व-शल्य उभार जितना अधिक होगा, पश्चात सुधार उतना ही अधिक होता है। गंभीरता के अनुसार क्रमिक डीकंप्रेशन (ग्रेडेड डीकंप्रेशन) की सिफारिश की जाती है 6)

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोग तंत्र

Section titled “6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोग तंत्र”

कक्षीय ऊतकों में रोगात्मक परिवर्तन

Section titled “कक्षीय ऊतकों में रोगात्मक परिवर्तन”

कक्षीय गोलक के पीछे के ऊतकों के फाइब्रोब्लास्ट में मौजूद TSH रिसेप्टर एंटीजन के रूप में कार्य करता है, जो कक्षीय ऊतकों में लिम्फोसाइट घुसपैठ को बढ़ावा देता है, मैक्रोफेज को सक्रिय करता है, और स्थानीय साइटोकाइन नेटवर्क के माध्यम से सूजन प्रतिक्रिया को सक्रिय करता है। सूजन संबंधी साइटोकाइन (IL-1, IL-6, TNF-α) उत्पन्न होते हैं, और कक्षीय आयतन बढ़ता है।

वसा ऊतक में परिवर्तन: वसा कोशिकाओं का बढ़ना और अंतरालीय ऊतक में लिम्फोसाइट घुसपैठ होती है, जिसमें पुरानी सूजन के कारण एडिमा और निशान बनते हैं। ग्लाइकोसामिनोग्लाइकन (GAG) और हायल्यूरोनिक एसिड के संश्लेषण में वृद्धि से ऊतकों में द्रव संचय और सूजन होती है।

बाह्य नेत्र पेशियों में परिवर्तन: धारीदार मांसपेशी तंतुओं के बीच लिम्फोसाइट-प्रधान सूजन कोशिकाओं की घुसपैठ देखी जाती है, और मांसपेशी तंतु अध:पतन और परिगलन से गुजरते हैं। अंतरालीय ऊतक में सूजन के कारण एडिमा और मोटाई होती है, और मांसपेशी तंतुओं के बीच संयोजी ऊतक बढ़ता है, जिससे बाह्य नेत्र पेशी अतिवृद्धि बनती है। CT/MRI पर कण्डरा का मोटा होना हल्का होता है और पेशी का पेट बढ़ जाता है, जिससे समग्र रूप से धुरी के आकार का रूप प्रस्तुत होता है।

संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी का तंत्र

Section titled “संपीड़न ऑप्टिक न्यूरोपैथी का तंत्र”

कक्षीय आयतन में वृद्धि के कारण अंतराकक्षीय दबाव में वृद्धि और बाह्य नेत्र पेशियों का मोटा होना कक्षीय शीर्ष (ऑर्बिटल एपेक्स) पर ऑप्टिक तंत्रिका को संपीड़ित करता है। RAPD सकारात्मक, CFF में कमी और दृश्य क्षेत्र दोष संकेत हैं। यह तंत्र कक्षीय अपसंपीड़न (कक्षीय आयतन विस्तार) द्वारा ऑप्टिक तंत्रिका संपीड़न से राहत का आधार है।

IGF-1 रिसेप्टर की भूमिका

Section titled “IGF-1 रिसेप्टर की भूमिका”

IGF-1 रिसेप्टर (IGF-1R) कक्षीय फाइब्रोब्लास्ट पर TSHR के साथ एक कॉम्प्लेक्स बनाता है और कक्षीय फाइब्रोब्लास्ट के सक्रियण में सहक्रियात्मक रूप से शामिल होता है 5)। इस कॉम्प्लेक्स सिग्नल का अवरोधन टेप्रोटुमुमैब की क्रियाविधि है, और विदेशों में नेत्रगोलक उभार में सुधार के उपचार परिणामों का सैद्धांतिक आधार है।

सर्जरी द्वारा ऊतक परिवर्तन

Section titled “सर्जरी द्वारा ऊतक परिवर्तन”

कक्षीय दीवार को हटाने से कक्षा और आसन्न परानासल साइनस (एथमॉइड, मैक्सिलरी, स्फेनॉइड) के बीच की हड्डी की दीवार समाप्त हो जाती है, जिससे कक्षीय वसा साइनस की ओर बाहर निकलती है और कक्षीय आयतन बढ़ जाता है। इससे अंतराकक्षीय दबाव कम होता है और नेत्रगोलक पीछे की ओर चला जाता है। वसा उच्छेदन के साथ संयोजन से अपसंपीड़न प्रभाव और बढ़ाया जा सकता है।

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ

Section titled “7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएँ”

शल्यचिकित्सकों के बीच भिन्नता का सत्यापन (633 नेत्र बहुकेंद्रीय अध्ययन)

Section titled “शल्यचिकित्सकों के बीच भिन्नता का सत्यापन (633 नेत्र बहुकेंद्रीय अध्ययन)”

Hong et al. (2025) द्वारा 7 केंद्रों, 7 शल्यचिकित्सकों और 633 नेत्रों पर किए गए बहुकेंद्रीय पूर्वव्यापी अध्ययन में पुष्टि की गई कि एक ही शल्य प्रक्रिया करने पर शल्यचिकित्सकों के बीच नेत्रगोलक उभार में कमी की मात्रा में कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था 4) (मानक त्रुटि 0.14–0.56 मिमी)। बहुकेंद्रीय स्तर पर मानकीकृत प्रक्रिया की पुनरुत्पादकता का प्रदर्शन एक महत्वपूर्ण निष्कर्ष है जो बहुकेंद्रीय RCT की सांख्यिकीय वैधता का समर्थन करता है।

इसके अलावा, यह दिखाया गया है कि प्रीऑपरेटिव नेत्र उभार (proptosis) पोस्टऑपरेटिव उभार में परिवर्तन का सबसे महत्वपूर्ण भविष्यवक्ता कारक है (p<0.001), जो प्रीऑपरेटिव मूल्यांकन के महत्व की पुष्टि करता है4)

एंडोस्कोपिक बनाम ओपन दृष्टिकोण की तुलना

Section titled “एंडोस्कोपिक बनाम ओपन दृष्टिकोण की तुलना”

उसी अध्ययन में, विभिन्न सर्जिकल दृष्टिकोणों के प्रभाव की भी जांच की गई। मीडियल दीवार और फ्लोर डीकंप्रेसन में, एंडोस्कोपिक समूह ने ओपन सर्जरी की तुलना में उभार में काफी अधिक कमी दिखाई (-3.67 मिमी बनाम -2.97 मिमी, p=0.008)। दूसरी ओर, फैट + लेटरल दीवार + मीडियल दीवार डीकंप्रेसन में, एंडोस्कोपी और ओपन सर्जरी के बीच कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं था4)

टेप्रोटुमुमैब के विकास की स्थिति

Section titled “टेप्रोटुमुमैब के विकास की स्थिति”

टेप्रोटुमुमैब (IGF-1R एंटीबॉडी) एक जैविक एजेंट है जिसके विदेशों में नेत्र उभार में महत्वपूर्ण सुधार की सूचना दी गई है5)। जापान में यह वर्तमान में अनुमोदित नहीं है, लेकिन अंतरराष्ट्रीय स्तर पर इसे सक्रिय मध्यम से गंभीर थायरॉइड नेत्र रोग के लिए दवा चिकित्सा के रूप में माना जाता है। दीर्घकालिक सुरक्षा (श्रवण हानि, हाइपरग्लाइसीमिया आदि) के लिए चरण IV परीक्षणों के परिणामों पर ध्यान दिया जा रहा है।

पोस्टऑपरेटिव नई डिप्लोपिया का भविष्यवक्ता मॉडल

Section titled “पोस्टऑपरेटिव नई डिप्लोपिया का भविष्यवक्ता मॉडल”

डीकंप्रेसन सर्जरी के बाद नई डिप्लोपिया की घटना की भविष्यवाणी करने के लिए एक मॉडल विकसित किया गया है7), और इसके प्रीऑपरेटिव काउंसलिंग और सर्जिकल तकनीक के चयन में उपयोग किए जाने की उम्मीद है।

धूम्रपान और उपचार प्रभावशीलता

Section titled “धूम्रपान और उपचार प्रभावशीलता”

धूम्रपान थायरॉइड नेत्र रोग की गंभीरता को बढ़ाने वाला सबसे बड़ा जोखिम कारक है, लेकिन 633 आंखों के अध्ययन में, डीकंप्रेसन द्वारा उभार में कमी के प्रभाव पर धूम्रपान का कोई महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पाया गया4)। उपचार प्रभाव की भविष्यवाणी में धूम्रपान की भूमिका को परिष्कृत किया जा रहा है।

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