Орбитальная декомпрессия (orbital decompression surgery) — это хирургическая операция, выполняемая при экзофтальме и компрессионной оптической нейропатии, связанных с тиреоидной офтальмопатией (thyroid eye disease: TED). Она заключается в удалении костных стенок орбиты (медиальной, нижней, латеральной) и, при необходимости, резекции орбитальной жировой ткани для увеличения объема орбиты и смещения глазного яблока кзади.
Тиреоидная офтальмопатия может развиваться в сочетании с гипертиреозом (болезнь Грейвса/Базедова болезнь) или протекать как эутиреоидная офтальмопатия при нормальной функции щитовидной железы. Тиреоидная офтальмопатия в основном прогрессирует независимо от тиреоидных гормонов и является аутоиммунным заболеванием, в котором участвуют тиреоид-ассоциированные аутоантитела. Увеличение объема орбитальной жировой ткани и экстраокулярных мышц приводит к повышению внутриорбитального давления и экзофтальму.
Орбитальная декомпрессия преследует две основные цели.
Косметическая цель : уменьшение выраженного экзофтальма, не поддающегося медикаментозной терапии. Критериями для вмешательства являются изменения внешности и нарушения социальной жизни.
Сохранение зрительной функции : устранение компрессии зрительного нерва в области вершины орбиты увеличенными экстраокулярными мышцами (дистиреоидная оптическая нейропатия, DON). Это наиболее важная цель операции, которая может быть экстренной.
Орбитальная декомпрессия выполняется при оптической нейропатии или выраженном экзофтальме, не отвечающих на медикаментозное лечение. В воспалительной (активной) фазе обычно сначала проводят пульс-терапию стероидами или лучевую терапию. При тяжелой компрессионной оптической нейропатии экстренная орбитальная декомпрессия может быть выполнена даже в воспалительной фазе, с последующим продолжением стероидной терапии для уменьшения воспаления.
Не каждый экзофтальм требует операции. В воспалительной фазе пульс-терапия стероидами (метилпреднизолон 500-1000 мг/сут в течение 3 дней, 1 курс) или лучевая терапия являются первой линией лечения; в большинстве случаев воспаление стихает, и симптомы улучшаются. Орбитальная декомпрессия является установленным вариантом лечения оптической нейропатии или выраженного экзофтальма, не отвечающих на медикаментозную терапию.
Клинические симптомы тиреоидной офтальмопатии делятся на четыре категории: симптомы век, экзофтальм, диплопия и нарушения зрения. У молодых пациентов преобладает экзофтальм, у пожилых чаще возникают нарушения подвижности глаз и диплопия.
Нарушения зрения включают два типа: снижение остроты зрения из-за поражения роговицы и снижение зрения из-за компрессионной оптической нейропатии, вызванной увеличенными экстраокулярными мышцами. Чаще всего поражаются нижняя прямая и медиальная прямая мышцы, что приводит к вертикальному и сходящемуся косоглазию.
| Название признака | Признак |
|---|---|
| Симптом Грефе (Graefe) | Отставание верхнего века при взгляде вниз (lid lag) |
| Признак Дэримпла | Расширение глазной щели за счет ретракции верхнего века |
| Признак Штельвага | Уменьшение частоты моргания и неполное закрытие век |
| Признак Гиффорда | Затруднение выворота верхнего века |
Воспалительная фаза (активная фаза): Преобладают отек и воспаление ретробульбарной клетчатки. Приоритетны пульс-терапия стероидами и лучевая терапия. Орбитальная декомпрессия показана только в экстренных случаях при тяжелой компрессионной оптической нейропатии.
Невоспалительная фаза (хроническая фаза): Период, когда воспаление стихает, но сохраняются фиксированный экзофтальм, нарушения подвижности глаз и оптическая нейропатия. Это основной период для показаний к орбитальной декомпрессии.
CAS (Clinical Activity Score) — это 7-балльная система оценки воспалительной активности эндокринной офтальмопатии1). Оценка ≥ 3 из 7 баллов указывает на активную фазу и является показанием для медикаментозного лечения.
Классификация тяжести EUGOGO (Европейской группы по изучению офтальмопатии Грейвса) включает три стадии: легкую, среднетяжелую и тяжелую, а также угрожающую зрению (sight-threatening)8). Угрожающая зрению форма включает компрессионную оптическую нейропатию или язву роговицы и требует неотложного вмешательства.
Рецептор ТТГ (TSHR), присутствующий в фибробластах ретробульбарной клетчатки глазницы, действует как антиген, способствуя лимфоцитарной инфильтрации орбитальных тканей, активируя макрофаги и запуская воспалительную реакцию через локальную цитокиновую сеть. Это приводит к увеличению объема орбиты, экзофтальму, повышению внутриорбитального давления и компрессионной оптической нейропатии.
Тиреоидная офтальмопатия встречается у 25–50% пациентов с болезнью Грейвса (Базедовой болезнью) 3). Компрессионная оптическая нейропатия, угрожающая зрению, развивается примерно в 3–5% всех случаев.
Наиболее часто поражаются нижняя прямая и медиальная прямая мышцы. Поражение наружных глазных мышц чаще всего встречается в нижней прямой мышце, затем по убыванию — в медиальной прямой, верхней прямой и латеральной прямой мышцах. Поэтому наиболее часто наблюдается нарушение подъема взора, затем — нарушение отведения.
Курение является самым значительным фактором риска тиреоидной офтальмопатии, связанным с риском развития, тяжестью и резистентностью к лечению. В многоцентровом исследовании 633 глаз 386 пациентов частота курения варьировала от 16,2% до 71,1% в зависимости от центра. Хотя курение усугубляет тяжесть офтальмопатии, оно не оказало значительного влияния на эффект уменьшения экзофтальма после декомпрессионной хирургии 4).
Диагноз устанавливается при положительном результате хотя бы одного из тиреоидных аутоантител. Измеряются антитела к рецептору ТТГ (TRAb), тиреостимулирующие антитела (TSAb), антитела к тиреоглобулину (TgAb) и антитела к тиреоидной пероксидазе (TPOAb). Даже при нормальной функции щитовидной железы следует проводить обследование при наличии экзофтальма, ретракции век или диплопии.
Экзофтальм измеряется с помощью экзофтальмометра Гертеля. Нормальные значения для японцев составляют 10–15 мм (среднее 13 мм); превышение этих значений расценивается как экзофтальм. Разница между глазами до 2 мм считается нормальной. Прибор стандартно используется для пред- и послеоперационной оценки.
МРТ (первый выбор): Оценка морфологии наружных глазных мышц на Т1-взвешенных изображениях. Метод STIR (short-TI inversion recovery) позволяет визуализировать участки воспаления как зоны повышенного сигнала, что полезно для оценки активности воспаления. Корональные срезы обязательны, так как позволяют одновременно оценить все наружные глазные мышцы, за исключением нижней косой мышцы.
КТ: Подтверждение утолщения наружных глазных мышц (утолщение сухожилия незначительное, в то время как брюшко мышцы утолщено, что придает веретенообразную форму). Для оценки костных стенок орбиты и планирования операции используется КТ с костным окном. Измерение площади поперечного сечения орбиты (корональное КТ примерно на 1,5 см кпереди от верхней глазничной щели) перед декомпрессией используется для прогнозирования послеоперационного изменения экзофтальма 4).
Положительный RAPD (относительный афферентный зрачковый дефект), снижение CFF (критической частоты слияния мельканий), нарушение цветового зрения и дефекты поля зрения являются ранними признаками компрессионной оптической нейропатии. При их выявлении требуется неотложное лечение.
Оценка воспалительной фазы
CAS (Clinical Activity Score)1)
7 пунктов: спонтанная ретробульбарная боль, боль при взгляде, покраснение век, гиперемия конъюнктивы, отек конъюнктивы, отек слезного мясца, отек век
CAS≥3/7: считается активной фазой. Показание для пульс-терапии стероидами.
Визуализация: гиперинтенсивность на МРТ в режиме STIR (показатель воспалительной активности)
Оценка невоспалительной фазы
Оценка проптоза: экзофтальмометр Гертеля. Норма 10-15 мм (в среднем 13 мм), разница между глазами ≤2 мм.
Оценка оптической нейропатии: RAPD, CFF, цветовое зрение, исследование поля зрения. Положительный результат → рассмотреть экстренное вмешательство.
Оценка фиксированного косоглазия: ограничение движений глаз, наличие диплопии. Планирование операции по косоглазию после декомпрессии.
Это система оценки воспалительной активности эндокринной офтальмопатии по 7 пунктам (0-7 баллов)1). Семь пунктов: ① спонтанная ретробульбарная боль, ② боль при взгляде, ③ покраснение век, ④ гиперемия конъюнктивы, ⑤ отек конъюнктивы, ⑥ отек слезного мясца, ⑦ отек век, каждый оценивается в 1 балл. Сумма ≥3 баллов указывает на активную фазу. Это важный клинический показатель для определения воспалительной активности и показаний к пульс-терапии стероидами.
При наличии гипертиреоза нормализация уровня гормонов щитовидной железы является обязательным условием, и требуется тесное взаимодействие с эндокринологическим отделением. Операция планируется после того, как воспаление утихнет, в стабильной (невоспалительной) фазе кривой Рандла. Порядок вмешательств: орбитальная декомпрессия → хирургия косоглазия → хирургия век, и этот порядок должен строго соблюдаться, так как результат предыдущей операции напрямую влияет на план последующей.
Пульс-терапия стероидами (первая линия) : Метилпреднизолон 500–1000 мг/сут × 3 дня в качестве одного курса. После 2–3 курсов с интервалом в 1 неделю в зависимости от симптомов дозу постепенно снижают внутривенно или перорально.
Местная инъекция стероидов : Инъекция стероидов под тенонову капсулу вокруг гипертрофированных экстраокулярных мышц. При отеке верхнего века и ретракции века вследствие воспаления эффективна местная инъекция триамцинолона ацетонида (Кенакорт-А® 1 ампула).
Лучевая терапия : Показана при невозможности лечения стероидами или при рецидиве. Облучение ретробульбарной области в дозе 1,5–2,0 Гр/сут в течение 10 дней.
Тепротумумаб (антитело к IGF-1R) : Биологический препарат, показавший значительное улучшение экзофтальма за рубежом5). Он ингибирует рецептор IGF-1 и подавляет активацию орбитальных фибробластов. В настоящее время не одобрен в Японии и рассматривается как экспериментальный вариант лечения.
Методы в основном делятся на 5 типов в зависимости от комбинации резекции стенки орбиты и удаления жира. Среднее уменьшение степени экзофтальма по методу согласно многоцентровому исследованию 633 глаз (7 хирургов) следующее4).
| Метод | Количество стенок | Среднее уменьшение экзофтальма |
|---|---|---|
| Только медиальная стенка | 1 стенка | 1,4–2,3 мм |
| Жир + латеральная стенка | 2 стенки | 2,9–3,6 мм |
| Медиальная стенка + нижняя стенка | 2 стенки | 2,6–3,7 мм |
| Жир + латеральная стенка + медиальная стенка | 3 стенки | 3,1–3,9 мм |
| Жир + латеральная стенка + медиальная стенка + нижняя стенка | 3 стенки + жир | 4,6–5,0 мм (максимальный эффект) |
Увеличение количества стенок приводит к большему уменьшению экзофтальма. Ступенчатая декомпрессия (graded decompression) в зависимости от тяжести является основным принципом выбора метода операции 2)6), и метод также определяется в зависимости от того, является ли цель косметической или защитой зрительного нерва. Статистически значимо показано, что чем выше предоперационный экзофтальм, тем больше послеоперационное улучшение (p < 0,001) 4).
| Порядок | Операция | Срок |
|---|---|---|
| 1 | Орбитальная декомпрессия | Неактивная фаза (при компрессионной оптической нейропатии также экстренно) |
| 2 | Операция по исправлению косоглазия | После стабилизации косоглазия после декомпрессии |
| 3 | Операция на веках | Выполняется в последнюю очередь |
Операция по исправлению косоглазия: При фиксированном косоглазии в хронической фазе в основном выполняется задняя транспозиция утолщенной прямой мышцы. После орбитальной декомпрессии может появиться новое двоение; план операции составляется после стабилизации косоглазия.
Операция на веках: При ретракции века, если она вызвана воспалением, проводится местная инъекция триамцинолона ацетонида. При фиксированной ретракции века в невоспалительной стабильной фазе выполняется коррекция ретракции (резекция мышцы Мюллера, задняя транспозиция леватора верхнего века).
Это зависит от методики. При декомпрессии одной стенки (только медиальная стенка) можно ожидать уменьшения на 1,4–2,3 мм, а при декомпрессии трех стенок с жиром (максимальная методика) — на 4,6–5,0 мм 4). С увеличением количества стенок эффект возрастает, и чем выше предоперационный экзофтальм, тем больше послеоперационное улучшение. Рекомендуется градуированная декомпрессия (graded decompression) в зависимости от тяжести 6).
Рецепторы ТТГ, присутствующие в фибробластах ретробульбарной ткани глазницы, действуют как антигены, способствуя лимфоцитарной инфильтрации орбитальных тканей, активируя макрофаги и активируя воспалительную реакцию через локальную цитокиновую сеть. Вырабатываются провоспалительные цитокины (IL-1, IL-6, TNF-α), и объем глазницы увеличивается.
Изменения жировой ткани: увеличение адипоцитов и лимфоцитарная инфильтрация стромы с отеком и рубцеванием вследствие хронического воспаления. Усиление синтеза гликозаминогликанов (ГАГ) и гиалуроновой кислоты вызывает задержку жидкости и набухание тканей.
Изменения наружных глазных мышц: между поперечно-полосатыми мышечными волокнами наблюдается инфильтрация воспалительными клетками с преобладанием лимфоцитов, мышечные волокна подвергаются дегенерации и некрозу. В строме возникают воспалительный отек и утолщение, между мышечными волокнами разрастается соединительная ткань, формируя гипертрофию наружных глазных мышц. На КТ/МРТ утолщение сухожилий незначительное, а брюшко мышцы гипертрофировано, что придает веретенообразную форму.
Повышение внутриглазничного давления вследствие увеличения объема глазницы и гипертрофия наружных глазных мышц сдавливают зрительный нерв в области вершины глазницы. Положительный ЗСЗР, снижение КЧСМ и дефекты поля зрения являются признаками. Этот механизм является основой для орбитальной декомпрессии (расширения объема глазницы) для снятия компрессии зрительного нерва.
Рецептор IGF-1 (IGF-1R) образует комплекс с TSHR на орбитальных фибробластах и синергично участвует в активации орбитальных фибробластов 5). Блокирование сигнала этого комплекса является механизмом действия тепротумумаба и теоретической основой терапевтических результатов улучшения экзофтальма за рубежом.
Удаление стенки глазницы устраняет костную перегородку между глазницей и прилегающими околоносовыми пазухами (решетчатой, верхнечелюстной, клиновидной), позволяя орбитальному жиру выпячиваться в пазухи и увеличивая объем глазницы. Это снижает внутриглазничное давление и смещает глазное яблоко кзади. Сочетание с липэктомией может дополнительно усилить декомпрессионный эффект.
В многоцентровом ретроспективном исследовании с участием 7 центров, 7 хирургов и 633 глаз Hong et al. (2025) подтвердили, что при выполнении одной и той же процедуры не было значительных различий в степени уменьшения экзофтальма между хирургами 4) (стандартная ошибка 0,14–0,56 мм). Воспроизводимость стандартизированной процедуры, продемонстрированная на многоцентровом уровне, является важным выводом, поддерживающим статистическую обоснованность многоцентровых РКИ.
Кроме того, было показано, что степень предоперационного экзофтальма является наиболее значимым фактором для прогнозирования послеоперационного изменения проптоза (p<0,001), что подтверждает важность предоперационной оценки4).
В том же исследовании также изучалось влияние хирургического доступа. При декомпрессии медиальной стенки и дна эндоскопическая группа показала значительно большее уменьшение проптоза, чем открытая хирургия (-3,67 мм против -2,97 мм, p=0,008). С другой стороны, при декомпрессии жира + латеральной стенки + медиальной стенки не было значимой разницы между эндоскопией и открытой хирургией4).
Тепротумумаб (антитело к IGF-1R) является биологическим препаратом, для которого за рубежом сообщалось о значительном улучшении экзофтальма5). В Японии он в настоящее время не одобрен, но на международном уровне рассматривается как медикаментозная терапия активной умеренной и тяжелой эндокринной офтальмопатии. Долгосрочная безопасность (нарушения слуха, гипергликемия и т.д.) находится в центре внимания результатов исследований фазы IV.
Была разработана модель прогнозирования возникновения новой диплопии после декомпрессии7), и ожидается, что она будет использоваться для предоперационного консультирования и выбора хирургической техники.
Курение является самым большим фактором риска, усугубляющим тяжесть эндокринной офтальмопатии, но в исследовании 633 глаз курение не оказало значимого влияния на уменьшение проптоза после декомпрессии4). Роль курения в прогнозировании эффективности лечения уточняется.
Mourits MP, Prummel MF, Wiersinga WM, et al. Clinical activity score as a guide in the management of patients with Graves’ ophthalmopathy. Clin Endocrinol (Oxf). 1997;47:9-14.
Mourits MP, Bijl H, Altea MA, et al; European Group on Graves’ Orbitopathy (EUGOGO). Outcome of orbital decompression for disfiguring proptosis in patients with Graves’ orbitopathy using various surgical procedures. Br J Ophthalmol. 2009;93:1518-1523.
Bahn RS, Heufelder AE. Pathogenesis of Graves’ ophthalmopathy. N Engl J Med. 1993;329:1468-1475.
Hong A, Shoji MK, Villatoro GA, et al. Intersurgeon variability in proptosis reduction after orbital decompression for thyroid eye disease: a multicenter analysis. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2025. [Epub ahead of print].
Rootman DB. Orbital decompression for thyroid eye disease. Surv Ophthalmol. 2018;63:86-104.
Kikkawa DO, Pornpanich K, Cruz RC Jr, Levi L, Granet DB. Graded orbital decompression based on severity of proptosis. Ophthalmology. 2002;109(7):1219-1224. doi:10.1016/S0161-6420(02)01068-0.
Nair AA, Ediriwickrema LS, Dolman PJ, et al. Predictive modeling of new-onset postoperative diplopia following orbital decompression for thyroid eye disease. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2022;38(6):551-557. PMID:35551414. doi:10.1097/IOP.0000000000002196.
Bartalena L, Kahaly GJ, Baldeschi L, Dayan CM, Eckstein A, Marcocci C, et al; EUGOGO. The 2021 European Group on Graves’ orbitopathy (EUGOGO) clinical practice guidelines for the medical management of Graves’ orbitopathy. Eur J Endocrinol. 2021;185(4):G43-G67. PMID:34297684. doi:10.1530/EJE-21-0479.
