A cirurgia de descompressão orbitária (orbital decompression surgery) é um procedimento realizado para tratar proptose e neuropatia óptica compressiva associadas à oftalmopatia tireoidiana (thyroid eye disease: TED). As paredes orbitárias (medial, inferior, lateral) são removidas, e o tecido adiposo orbitário é ressecado conforme necessário, para expandir o volume orbitário e reposicionar o globo ocular posteriormente.
A oftalmopatia tireoidiana pode ocorrer juntamente com hipertireoidismo (doença de Graves/Basedow) ou como oftalmopatia eutireoidiana com função tireoidiana normal. A oftalmopatia tireoidiana progride basicamente independentemente dos hormônios tireoidianos e é uma das doenças autoimunes envolvendo autoanticorpos relacionados à tireoide. O aumento do volume do tecido adiposo orbitário e dos músculos extraoculares eleva a pressão intraorbitária, resultando em proptose.
A descompressão orbitária tem dois objetivos principais.
Objetivo estético: Redução da proptose ocular acentuada que não melhora com tratamento medicamentoso. Alterações na aparência ou interferência na vida social são critérios para indicação.
Preservação da função visual: Alívio da neuropatia óptica compressiva (neuropatia óptica distireoidiana: DON) causada por músculos extraoculares hipertrofiados no ápice orbitário. Este é o objetivo cirúrgico mais importante, podendo ser uma indicação de emergência.
A descompressão orbitária é realizada para neuropatia óptica ou proptose acentuada que não responde ao tratamento medicamentoso. Na fase inflamatória (ativa), o princípio é administrar terapia com pulsos de corticosteroide ou radioterapia primeiro. Em casos de neuropatia óptica compressiva grave, a descompressão orbitária de emergência pode ser realizada mesmo na fase inflamatória, mas a corticoterapia é continuada após a cirurgia para controlar a inflamação.
Nem toda proptose precisa de cirurgia. Na fase inflamatória, a terapia com pulsos de corticosteroide (metilprednisolona 500-1000 mg/dia por 3 dias como um ciclo) ou radioterapia são a primeira escolha, e muitos casos obtêm melhora da inflamação e dos sintomas. A descompressão orbitária é uma opção terapêutica estabelecida para neuropatia óptica ou proptose acentuada que não responde ao tratamento medicamentoso.
Os sintomas clínicos da oftalmopatia tireoidiana são classificados em quatro categorias: sintomas palpebrais, proptose, diplopia e deficiência visual. Em pacientes jovens, a proptose é predominante, enquanto em idosos, distúrbios da motilidade ocular e diplopia são mais comuns.
A deficiência visual inclui dois tipos: diminuição da visão devido a dano corneano e diminuição da visão devido a neuropatia óptica compressiva por músculos extraoculares hipertrofiados. Os músculos reto inferior e reto medial são frequentemente afetados, levando a estrabismo vertical e esotropia.
| Nome do sinal | Achado |
|---|---|
| Sinal de Graefe | Atraso na descida da pálpebra superior ao olhar para baixo (lid lag) |
| Sinal de Dalrymple | Alargamento da fenda palpebral devido à retração da pálpebra superior |
| Sinal de Stellwag | Diminuição do piscar e fechamento incompleto das pálpebras |
| Sinal de Gifford | Dificuldade em evertir a pálpebra superior |
Fase inflamatória (fase ativa): Predominam edema e inflamação do tecido retrobulbar. Terapia com pulsos de corticosteroide e radioterapia são prioritárias. A descompressão orbitária é indicada apenas em emergências com neuropatia óptica compressiva grave.
Fase não inflamatória (fase crônica): A inflamação cede, mas persistem proptose fixa, distúrbios da motilidade ocular e neuropatia óptica. Esta é a principal fase para descompressão orbitária.
O CAS (Clinical Activity Score) é um sistema de pontuação de 7 itens para avaliar a atividade inflamatória da oftalmopatia tireoidiana 1). Pontuação de 3 ou mais em 7 itens indica fase ativa e é indicação para tratamento medicamentoso.
A classificação de gravidade do EUGOGO (European Group on Graves’ Orbitopathy) divide em três estágios: leve, moderado a grave, e ameaçador à visão (sight-threatening) 8). Ameaçador à visão refere-se a neuropatia óptica compressiva ou úlcera de córnea, exigindo intervenção de emergência.
O receptor de TSH (TSHR) presente nos fibroblastos do tecido retrobulbar na órbita atua como antígeno, estimulando a infiltração de linfócitos no tecido orbitário, ativando macrófagos e ativando a reação inflamatória através da rede de citocinas local no olho. Isso leva ao aumento do volume do conteúdo orbitário, resultando em proptose, aumento da pressão intraorbitária e neuropatia óptica compressiva.
A oftalmopatia tireoidiana ocorre em 25-50% dos pacientes com doença de Graves (Doença de Basedow) 3). A neuropatia óptica compressiva, que ameaça a visão, ocorre em cerca de 3-5% de todos os casos.
Os músculos reto inferior e reto medial são os mais frequentemente afetados. O envolvimento dos músculos extraoculares é mais comum no reto inferior, seguido pelo reto medial, superior e lateral. Portanto, a deficiência de elevação é a mais frequente, seguida pela deficiência de abdução.
O tabagismo é o maior fator de risco para oftalmopatia tireoidiana, associado ao risco de desenvolvimento, gravidade e resistência ao tratamento. Em um estudo multicêntrico com 633 olhos e 386 pacientes, as taxas de tabagismo variaram de 16,2% a 71,1% entre os centros. Embora o tabagismo agrave a gravidade da oftalmopatia, não houve efeito significativo no efeito de redução da proptose pela cirurgia de descompressão 4).
O diagnóstico é estabelecido quando qualquer um dos autoanticorpos relacionados à tireoide é positivo. Os anticorpos medidos incluem: anticorpo receptor de TSH (TRAb), anticorpo estimulante da tireoide (TSAb), anticorpo anti-tireoglobulina (TgAb) e anticorpo anti-peroxidase tireoidiana (TPOAb). Mesmo que a função tireoidiana seja normal, os exames devem ser realizados se houver proptose, retração palpebral ou diplopia.
O grau de proptose é medido com o exoftalmômetro de Hertel. Os valores normais em japoneses são 10-15 mm (média 13 mm), e valores acima disso são considerados proptose. Uma diferença entre os olhos de até 2 mm é normal. É usado rotineiramente na avaliação pré e pós-operatória.
RM (primeira escolha): Avaliação da morfologia dos músculos extraoculares em imagens ponderadas em T1. O método STIR (short-TI inversion recovery) mostra áreas de inflamação como sinal elevado, útil para avaliar a atividade inflamatória. Cortes coronais são essenciais para avaliar todos os músculos extraoculares, exceto o oblíquo inferior, simultaneamente.
TC: Confirma o espessamento dos músculos extraoculares (o espessamento tendíneo é leve, enquanto o ventre muscular se espessa, dando uma forma fusiforme). A TC com janela óssea é usada para avaliação das paredes orbitárias e planejamento cirúrgico. A medição da área de secção transversa orbitária (em corte coronal cerca de 1,5 cm anterior à fissura orbitária superior) antes da cirurgia de descompressão é usada para prever a mudança na proptose pós-operatória 4).
RAPD (defeito pupilar aferente relativo) positivo, diminuição da CFF (frequência crítica de fusão), anormalidades de visão de cores e defeitos de campo visual são sinais precoces de neuropatia óptica compressiva. Se esses sinais forem confirmados, é necessário tratamento urgente.
Avaliação da Fase Inflamatória
CAS (Clinical Activity Score)1)
7 itens: dor retrobulbar espontânea, dor à movimentação ocular, hiperemia palpebral, congestão conjuntival, edema conjuntival, edema da carúncula, edema palpebral
CAS≥3/7: Considerado ativo. Indicação para pulsoterapia com corticosteroide.
Imagem: Sinal hiperintenso na sequência STIR da RM (indicador de atividade inflamatória)
Avaliação da Fase Não Inflamatória
Avaliação da proptose: Exoftalmômetro de Hertel. Valor normal 10-15 mm (média 13 mm), diferença ≤2 mm.
Avaliação da neuropatia óptica: RAPD, CFF, visão de cores, campimetria. Se positivo, considerar intervenção de urgência.
Avaliação de estrabismo fixo: Limitação da motilidade ocular, presença de diplopia. Planejar cirurgia de estrabismo após descompressão.
É um sistema de pontuação de 7 itens (0-7 pontos) para avaliar a atividade inflamatória da oftalmopatia tireoidiana1). Os sete itens: ① dor retrobulbar espontânea, ② dor à movimentação ocular, ③ hiperemia palpebral, ④ congestão conjuntival, ⑤ edema conjuntival, ⑥ edema da carúncula, ⑦ edema palpebral, cada um com 1 ponto. Pontuação ≥3 é considerada ativa. É um indicador clínico importante para determinar a atividade inflamatória e a decisão de pulsoterapia com corticosteroide.
Se houver hipertireoidismo, a normalização dos hormônios tireoidianos é um pré-requisito absoluto, sendo necessária uma estreita colaboração com a endocrinologia. A cirurgia é planejada após entrar na fase estável (fase não inflamatória) da curva de Rundle e a inflamação ter diminuído. A ordem dos procedimentos é: descompressão orbitária → cirurgia de estrabismo → cirurgia palpebral, e essa ordem deve ser rigorosamente seguida, pois os resultados da cirurgia anterior afetam diretamente o plano cirúrgico subsequente.
Terapia de Pulso com Esteroides (Primeira Escolha): Metilprednisolona 500-1000 mg/dia por 3 dias como um ciclo. Após 2-3 ciclos com intervalo de 1 semana, dependendo dos sintomas, a dose é reduzida gradualmente por via intravenosa ou oral.
Injeção Local de Esteroides: O esteroide é injetado sob a cápsula de Tenon ao redor dos músculos extraoculares hipertrofiados. Para retração palpebral superior devido a edema e inflamação, a injeção local de triancinolona acetonida (Kenacort-A® 1 ampola) é eficaz.
Radioterapia: Indicada quando o tratamento com esteroides não é possível ou em caso de recidiva. O tecido retrobulbar é irradiado com 1,5-2,0 Gy/dia por 10 dias.
Teprotumumabe (Anticorpo Anti-IGF-1R): Um medicamento biológico que mostrou melhora significativa na proptose no exterior 5). Inibe o receptor de IGF-1 e suprime a ativação de fibroblastos orbitários. Atualmente não aprovado no Japão e considerado uma opção terapêutica em fase de pesquisa.
Classificadas principalmente em 5 técnicas com base na combinação de ressecção da parede orbitária e remoção de gordura. A seguir, a quantidade de redução da proptose por técnica de um estudo multicêntrico de 633 olhos (7 cirurgiões) 4).
| Técnica | Número de Paredes | Redução da Proptose (Média) |
|---|---|---|
| Apenas parede medial | 1 parede | 1,4-2,3 mm |
| Gordura + parede lateral | 2 paredes | 2,9-3,6 mm |
| Parede medial + parede inferior | 2 paredes | 2,6–3,7 mm |
| Gordura + parede lateral + parede medial | 3 paredes | 3,1–3,9 mm |
| Gordura + parede lateral + parede medial + parede inferior | 3 paredes + gordura | 4,6–5,0 mm (efeito máximo) |
A quantidade de redução da proptose aumenta com o aumento do número de paredes. A descompressão graduada (graded decompression) de acordo com a gravidade é o princípio básico da seleção da técnica2)6), e a técnica também é determinada se o objetivo é cosmético ou de proteção do nervo óptico. Foi demonstrado estatisticamente que pacientes com maior proptose pré-operatória apresentam maior melhora pós-operatória (p<0,001)4).
| Ordem | Cirurgia | Época |
|---|---|---|
| 1 | Descompressão orbitária | Fase não inflamatória (pode ser emergencial na neuropatia óptica compressiva) |
| 2 | Cirurgia de estrabismo | Após estabilização do estrabismo pós-descompressão orbitária |
| 3 | Cirurgia palpebral | Realizada por último |
Cirurgia de estrabismo: Realizada principalmente com recuo dos músculos retos espessados no estrabismo fixo na fase crônica. Pode ocorrer diplopia nova após descompressão orbitária, e o planejamento cirúrgico é feito após estabilização do estrabismo.
Cirurgia palpebral: Para retração palpebral inflamatória, realiza-se injeção local de triancinolona acetonida. Para retração palpebral fixa em fase não inflamatória estável, realiza-se cirurgia de correção da retração (miectomia de Müller ou recuo do levantador da pálpebra superior).
Varia conforme a técnica cirúrgica. Descompressão de uma parede (apenas parede medial) pode reduzir a proptose em 1,4–2,3 mm, e descompressão de três paredes com lipectomia (técnica máxima) em 4,6–5,0 mm4). O efeito aumenta com o número de paredes, e quanto maior a proptose pré-operatória, maior a melhora pós-operatória. Recomenda-se descompressão graduada (graded decompression) conforme a gravidade6).
Os receptores de TSH presentes nos fibroblastos do tecido retrobulbar intraorbitário atuam como antígenos, promovendo a infiltração de linfócitos no tecido orbitário, ativando macrófagos e ativando a reação inflamatória através da rede de citocinas local no olho. Citocinas inflamatórias (IL-1, IL-6, TNF-α) são produzidas e o volume do conteúdo orbitário aumenta.
Alterações do tecido adiposo: Ocorre hipertrofia dos adipócitos e infiltração linfocítica intersticial, com edema e formação de cicatriz devido à inflamação crônica. O aumento da síntese de glicosaminoglicanos (GAG) e ácido hialurônico causa retenção de líquidos e edema tecidual.
Alterações dos músculos extraoculares: Observa-se infiltração inflamatória predominantemente linfocítica entre as fibras musculares estriadas, levando à degeneração e necrose das fibras. Ocorrem edema e espessamento intersticial devido à inflamação, e há proliferação de tecido conjuntivo entre as fibras, resultando em hipertrofia dos músculos extraoculares. Na TC/RM, o espessamento tendíneo é leve e o ventre muscular está aumentado, conferindo uma forma fusiforme geral.
O aumento da pressão intraorbitária devido ao aumento do volume orbitário e à hipertrofia dos músculos extraoculares comprime o nervo óptico no ápice orbitário (orbital apex). RAPD positivo, redução do CFF e defeitos de campo visual são sinais. Esse mecanismo fundamenta a descompressão do nervo óptico pela cirurgia de descompressão orbitária (expansão do volume orbitário).
O receptor de IGF-1 (IGF-1R) forma um complexo com o TSHR nos fibroblastos orbitários e participa sinergicamente na ativação dos fibroblastos orbitários 5). O bloqueio da sinalização desse complexo é o mecanismo de ação do teprotumumabe, sendo a base teórica para os resultados terapêuticos de melhora da proptose observados no exterior.
Ao remover a parede orbitária, o septo ósseo entre a órbita e os seios paranasais (etmoidal, maxilar, esfenoidal) é eliminado, e a gordura intraorbitária hernia para o lado do seio, expandindo o volume orbitário. Isso reduz a pressão intraorbitária e desloca o globo ocular para trás. O efeito descompressivo pode ser ainda mais potencializado pela combinação com ressecção de gordura.
Em um estudo retrospectivo multicêntrico de Hong et al. (2025) envolvendo 7 instituições, 7 cirurgiões e 633 olhos, confirmou-se que não houve diferença significativa na quantidade de redução da proptose entre os cirurgiões ao realizar a mesma técnica cirúrgica 4) (erro padrão 0,14–0,56 mm). A reprodutibilidade da técnica cirúrgica padronizada em nível multicêntrico é uma descoberta importante que apoia a validade estatística de ECRs multicêntricos.
Além disso, foi demonstrado que o grau de proptose pré-operatória é o fator mais significativo para prever a mudança na proptose pós-operatória (p<0,001), reafirmando a importância da avaliação pré-operatória4).
No mesmo estudo, o efeito da abordagem cirúrgica também foi examinado por tipo de procedimento. Na descompressão da parede medial + parede inferior, o grupo endoscópico mostrou redução significativamente maior da proptose em comparação com a cirurgia aberta (-3,67 mm vs -2,97 mm, p=0,008). Por outro lado, na descompressão de gordura + parede lateral + parede medial, não houve diferença significativa entre endoscopia e cirurgia aberta4).
Teprotumumabe (anticorpo anti-IGF-1R) é um agente biológico que tem demonstrado melhora significativa da proptose no exterior5). Atualmente não aprovado no Japão, mas internacionalmente é posicionado como terapia medicamentosa para doença ocular tireoidiana ativa moderada a grave. A segurança a longo prazo (perda auditiva, hiperglicemia, etc.) é o foco dos resultados do estudo de Fase IV.
Um modelo para prever a ocorrência de diplopia nova após cirurgia de descompressão foi desenvolvido7), e espera-se que seja utilizado no aconselhamento pré-operatório e na escolha do procedimento.
O tabagismo é o maior fator de risco que agrava a gravidade da doença ocular tireoidiana, mas no estudo de 633 olhos, o tabagismo não teve influência significativa no efeito de redução da proptose pela cirurgia de descompressão4). O papel do tabagismo na predição da eficácia do tratamento está sendo refinado.
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