Hemangioma cavernoso orbitário

Pontos-chave em resumo

O hemangioma cavernoso é um tumor vascular encapsulado que ocorre preferencialmente dentro do cone muscular, sendo o tumor benigno orbitário mais representativo em adultos.
A proptose unilateral indolor de progressão lenta é o sintoma inicial típico, evoluindo ao longo de meses a anos.
O realce tardio (gradual enhancement) na ressonância magnética dinâmica é um achado de imagem característico desta doença e útil para o diagnóstico.
A observação é a conduta básica para casos assintomáticos, e a cirurgia é indicada quando ocorrem deficiência visual, distúrbios da motilidade ocular ou proptose acentuada.
O procedimento padrão é a ressecção completa do tumor com a cápsula (ressecção em bloco) por meio da abordagem lateral da órbita (orbitotomia lateral), sendo possível a ressecção completa na maioria dos casos.
A recorrência após ressecção completa é extremamente rara e o prognóstico visual é bom.

1. O que é o hemangioma cavernoso orbitário?

O hemangioma cavernoso orbitário (orbital cavernous hemangioma) é um tumor benigno derivado do endotélio vascular, sendo o tumor benigno orbitário mais representativo em adultos. Forma uma massa sólida, bem delimitada e encapsulada, e ocorre preferencialmente dentro do cone muscular (espaço cônico formado pelos músculos extraoculares na órbita).

Histologicamente, os hemangiomas são classificados em hemangiomas pleomórficos, onde todos os componentes da parede vascular sofrem transformação tumoral, e hemangiomas monomórficos, onde apenas um componente sofre transformação. O hemangioma cavernoso pertence aos hemangiomas monomórficos e é composto por espaços vasculares cavernosos (cavernous spaces).

Do ponto de vista da distribuição etária, os tumores vasculares orbitários variam conforme a faixa etária. Na primeira infância, o hemangioma capilar é o mais comum, enquanto na infância, o linfangioma é frequentemente encontrado. Em contraste, o hemangioma cavernoso ocorre preferencialmente em adultos, especialmente entre 30 e 50 anos. Há uma ligeira predominância no sexo feminino, com uma proporção homem:mulher de aproximadamente 1:1,4 a 1:2, conforme relatos.

Na revisão recente da classificação da International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), foi proposta a reclassificação do hemangioma cavernoso, anteriormente classificado como “tumor”, como uma malformação venosa de baixo fluxo (venous malformation) [1,7]. No entanto, na prática clínica, o nome “hemangioma cavernoso” ainda é amplamente utilizado, portanto este artigo adota essa denominação.

Q O hemangioma cavernoso é maligno?

É um tumor benigno e a malignização é extremamente rara. É uma massa bem delimitada e encapsulada que não apresenta invasão dos tecidos circundantes. A grande maioria dos hemangiomas é benigna histologicamente, mas, em casos raros, podem apresentar achados malignos, como recorrência ou destruição dos tecidos circundantes. O diagnóstico adequado e a escolha do tratamento melhoram o prognóstico. A recorrência após ressecção completa é extremamente rara e o prognóstico geral é bom.

2. Principais sintomas e achados clínicos

TC de hemangioma cavernoso orbitário: massa sólida homogênea bem delimitada dentro do cone muscular orbitário bilateral e proptose acentuada do olho direito

Al-Mujaini AS, Ganesh A, Shamsi FA, et al. Bilateral Orbital Cavernous Hemangiomas. J Ophthalmol Vis Res. 2010;5(1):177-181. Figure 2. PMCID: PMC3380673. License: CC BY.

Corte axial de TC de ambas as órbitas mostra massa sólida homogênea bem delimitada dentro de cada cone muscular orbitário (setas), com proptose acentuada do olho direito. Isso corresponde à proptose axial causada por massa intraconal, discutida na seção “2. Principais Sintomas e Achados Clínicos”.

Sintomas Subjetivos

O hemangioma cavernoso orbitário cresce lentamente e os sintomas progridem gradualmente ao longo de meses a anos. O crescimento rápido é raro, mas pode ocorrer se houver hemorragia intratumoral.

Os sintomas subjetivos típicos são os seguintes:

Proptose: O sintoma inicial mais comum. Caracteriza-se por proptose unilateral indolor de progressão lenta. Como a massa está localizada dentro do cone muscular, frequentemente apresenta proptose axial (axial proptosis), onde o olho é empurrado para frente.
Diplopia (visão dupla): Ocorre devido à compressão ou deslocamento dos músculos extraoculares pela massa.
Diminuição da acuidade visual: Ocorre devido à compressão do nervo óptico pela massa. Cuidado especial é necessário quando a massa está localizada no ápice orbitário.
Desvio do globo ocular: O globo ocular desvia-se em uma direção específica dependendo da localização da massa.

Ressalta-se que não é raro ser descoberto incidentalmente em exames de imagem em pacientes assintomáticos. Nesses casos, a observação é a conduta básica.

Achados Clínicos

A quantidade de proptose é medida com o exoftalmômetro de Hertel. No exame de fundo de olho, podem ser observadas dobras coroidais (choroidal folds) devido à compressão da parede ocular pela massa.

Proptose

Características: Progressão lenta, unilateral, indolor

Padrão: Devido à massa intraconal, a proptose axial (axial) é típica

Medição: Avaliação da diferença entre os olhos usando exoftalmômetro de Hertel

Baixa acuidade visual e diplopia

Baixa acuidade visual: Devido à compressão do nervo óptico. Proeminente em tumores do ápice orbitário

Diplopia: Ocorre devido à compressão e deslocamento dos músculos extraoculares

Evolução: Frequentemente de progressão lenta. Agravamento rápido sugere hemorragia intratumoral

Características de imagem

TC: Massa sólida homogênea bem delimitada. Comum dentro do cone muscular

RM Dinâmica: Realce tardio (gradual enhancement) é característico

Ultrassom: Alta refletividade da cápsula + série de altas refletividades em forma de espícula internamente

3. Epidemiologia

As doenças linfoproliferativas são as mais comuns entre os tumores primários da órbita, representando 50-60% de todos os tumores orbitários. O hemangioma cavernoso orbitário é o segundo tumor benigno orbitário mais comum após as doenças linfoproliferativas, sendo o mais frequente entre os tumores benignos orbitários em adultos.

A idade de início comum é entre 30 e 50 anos, sendo raro em crianças (hemangiomas capilares e linfangiomas são mais comuns em crianças). Quanto à diferença de sexo, tem sido relatada uma ligeira predominância em mulheres, mas dados epidemiológicos em larga escala são limitados.

4. Diagnóstico e métodos de exame

RM de hemangioma cavernoso orbitário: Massa intraconal bilateral com sinal isointenso a hipointenso em imagens ponderadas em T1 e realce homogêneo após contraste gadolínio

Al-Mujaini AS, Ganesh A, Shamsi FA, et al. Bilateral Orbital Cavernous Hemangiomas. J Ophthalmol Vis Res. 2010;5(1):177-181. Figure 3. PMCID: PMC3380673. License: CC BY.

Na RM orbitária, as imagens ponderadas em T1 (A) mostram massas bilaterais bem delimitadas com sinal isointenso a hipointenso dentro do cone muscular orbitário, e após contraste gadolínio (B) mostram realce homogêneo acentuado. Isso corresponde ao padrão de realce (gradual enhancement) na RM dinâmica discutido na seção “4. Diagnóstico e métodos de exame”.

Abordagem Diagnóstica

O diagnóstico do hemangioma cavernoso orbitário é baseado principalmente em exames de imagem como TC e RM. Exames de imagem são essenciais para confirmar o diagnóstico, e casos que necessitam de angiografia cerebral são raros.

Na imagem, tumores benignos apresentam bordas bem definidas e não invadem tecidos normais. Em contraste, tumores malignos e doenças inflamatórias frequentemente mostram bordas mal definidas e padrão infiltrativo nos tecidos circundantes, auxiliando na diferenciação.

Achados de Cada Modalidade de Imagem

Método de Exame	Achado	Características/Notas
TC	Massa sólida homogênea com bordas bem definidas	Frequente dentro do cone muscular. Calcificação rara. Realce homogêneo na TC com contraste
RM T1/T2	Sinal baixo a intermediário em T1, sinal alto em T2	Bordas bem definidas e homogêneas. Intensidade de sinal homogênea dentro da massa
RM Dinâmica (com contraste)	Realce tardio (gradual)	Mais característico desta doença. Inicialmente heterogêneo → torna-se homogêneo ao longo do tempo
Ultrassom (modo A)	Reflexo alto da cápsula + reflexos altos em espícula contínuos	high internal reflectivity with regular pattern
Ultrassom (modo B)	Massa sólida bem delimitada	Reflexo alto do eco da cápsula pode ser observado

Características da Ressonância Magnética Dinâmica

O realce tardio (gradual enhancement / progressive filling) na ressonância magnética dinâmica é o achado de imagem mais característico do hemangioma cavernoso orbitário [3,4,6]. Nas fases iniciais após a administração do contraste, o sinal intratumoral é heterogêneo (o realce começa em um ponto ou parte) e há áreas não realçadas. O realce se espalha ao longo do tempo e, finalmente, todo o tumor se torna homogeneamente realçado. Esse padrão tardio reflete o fluxo sanguíneo lento dentro do tumor, contrastando com o schwannoma, que apresenta realce precoce e extenso, sendo importante para o diagnóstico diferencial com outros tumores orbitários [3,4].

Características do Exame Ultrassonográfico

No ultrassom modo A, observa-se um reflexo alto da parede anterior da massa indicando a cápsula, e reflexos altos em espícula contínuos dentro do tumor. Esse achado é chamado de high internal reflectivity with regular pattern e é característico do hemangioma cavernoso.

Diagnóstico Diferencial

A seguir, as principais doenças diferenciais do hemangioma cavernoso orbitário e os pontos de diferenciação.

Doenças Diferenciais	Pontos de Diferenciação
Schwannoma	Difícil diferenciação dentro do cone muscular. Sinal alto heterogêneo em T2 (degeneração cística frequente). Tendência a realce precoce na RM dinâmica.
Varizes orbitárias	A massa aumenta e se projeta com a manobra de Valsalva (prender a respiração). Muda com a mudança de posição
Linfangioma	Comum em crianças. Multiloculado, formação de nível líquido. Sangramento espontâneo recorrente
Adenoma pleomórfico da glândula lacrimal	Localizado na fossa lacrimal (superolateral da órbita). Pode causar deformidade óssea por pressão

A punção aspirativa por agulha fina (PAAF) frequentemente aspira apenas componentes sanguíneos, tendo baixo valor diagnóstico.

Q Qual é o achado mais característico no diagnóstico por imagem do hemangioma cavernoso?

O achado mais característico é o realce tardio (realce gradual) na ressonância magnética dinâmica. Na fase inicial da administração do contraste, o interior do tumor é heterogêneo e parcialmente não realçado, mas torna-se homogêneo ao longo do tempo. Isso reflete o fluxo sanguíneo lento dentro do tumor. O padrão contínuo de eco alto da cápsula e eco alto espiculado interno no ultrassom modo A também é característico, e a precisão diagnóstica aumenta com a combinação de múltiplas modalidades.

5. Tratamento padrão

Determinação do plano de tratamento

O hemangioma cavernoso orbitário é um tumor benigno, e casos assintomáticos são manejados com observação como política básica. O acompanhamento é feito com exames de imagem periódicos (RM ou TC) para monitorar o crescimento do tumor.

A cirurgia é indicada nos seguintes casos:

Diminuição da acuidade visual (por compressão do nervo óptico)
Distúrbio da motilidade ocular e diplopia (por compressão dos músculos extraoculares)
Proptose ocular acentuada (problema estético ou risco de prolapso do globo ocular)
Crescimento rápido do tumor (suspeita de hemorragia intratumoral)
Para confirmação diagnóstica (quando necessário excluir doença maligna)

Em casos pediátricos raros com preocupação quanto ao impacto no desenvolvimento visual, ou em casos de diplopia intensa que interfere nas atividades diárias, considere a intervenção cirúrgica precoce.

Tratamento Cirúrgico

Orbitotomia lateral (técnica padrão)

Indicações: Massas intraconais. Aplicável na maioria dos casos

Técnica: Incisão cutânea temporal → dissecção do músculo temporal → osteotomia da parede lateral da órbita → acesso à massa intraconal

Pontos-chave: Excisão da massa em bloco sem romper a cápsula (ressecção em bloco). Danos à cápsula aumentam o risco de sangramento intraoperatório e ressecção incompleta

Abordagem anterior/transconjuntival

Indicações: Massas pequenas localizadas na porção anterior da órbita

Características: Relativamente menos invasiva. Não requer osteotomia da parede lateral da órbita

Abordagem transconjuntival: Pode ser escolhida como abordagem ainda menos invasiva para massas pequenas

Indicações para Observação

Condições: Assintomático e sem impacto na função visual

Manejo: Exames de imagem regulares (a cada 6–12 meses) para confirmar o crescimento

Indicação de intervenção: A cirurgia é considerada quando ocorre diminuição da visão, diplopia ou proptose acentuada

Procedimento padrão: Abordagem lateral da órbita (orbitotomia lateral)

Na maioria dos casos, o tumor pode ser removido por abordagem lateral da órbita (lateral orbitotomy) [2,5]. Os pontos principais da cirurgia são os seguintes:

Incisão cutânea: Incisão na região temporal (da lateral da sobrancelha à têmpora)
Descolamento do músculo temporal: Descolar o músculo temporal do periósteo para expor a borda lateral da órbita
Osteotomia da parede orbitária: Cortar a parede lateral da órbita e removê-la temporariamente para acessar o interior da órbita
Remoção do tumor: Dissecar cuidadosamente o tumor dos tecidos circundantes, mantendo a cápsula intacta, e removê-lo em bloco
Reposição e fixação do fragmento ósseo: Recolocar a parede orbitária cortada em sua posição original e fixá-la com placas ou fios
Fechamento da ferida

A manutenção completa da cápsula é o ponto mais importante. Se a cápsula for rompida, o conteúdo sanguíneo do tumor extravasa e prejudica o campo cirúrgico, dificultando a remoção completa. A preservação da cápsula permite a remoção segura do tumor como um bloco único.

Outras abordagens

Abordagem anterior: Escolhida quando o tumor está localizado na parte anterior da órbita
Abordagem transconjuntival: Abordagem minimamente invasiva para tumores pequenos
Abordagem craniotômica: Para tumores grandes que atingem o ápice orbitário (raro) ou com extensão intracraniana, realizada em conjunto com neurocirurgia

Complicações intraoperatórias e pós-operatórias

As principais complicações incluem:

Lesão do nervo óptico: Cuidado necessário durante a manipulação de tumores próximos ao ápice orbitário
Lesão dos músculos extraoculares: Pode ocorrer distúrbio temporário do movimento ocular e diplopia no pós-operatório (geralmente reversível)
Hemorragia intraoperatória: Devido a danos na cápsula ou veias intraorbitárias

O distúrbio temporário do movimento ocular no pós-operatório geralmente melhora com o tempo [2,5]. Se não houver diminuição da acuidade visual antes da cirurgia, a função visual pós-operatória permanece boa, e um grande estudo de coorte com 164 casos relatou melhora significativa na acuidade visual, campo visual, diplopia, proptose e movimento ocular após a cirurgia [2].

Q É possível observar sem cirurgia?

Sim, é possível. Como é um tumor benigno, a observação é a conduta básica se não houver comprometimento visual, distúrbio do movimento ocular ou proptose significativa. A cirurgia é considerada quando há tendência de crescimento ou impacto na função visual. Em casos assintomáticos descobertos incidentalmente, geralmente é feito acompanhamento com exames de imagem periódicos (RM ou TC) para confirmar que não há aumento do tumor.

Q O tumor pode recidivar após a cirurgia?

Se o tumor for completamente removido em bloco sem romper a cápsula, a recidiva é extremamente rara. Como a cápsula é bem definida, a taxa de remoção completa é alta. No entanto, a remoção incompleta devido a danos na cápsula representa risco de recidiva, portanto, a preservação da cápsula é um ponto importante na cirurgia. Raramente, alguns tumores apresentam características malignas, como recidiva ou destruição de tecidos circundantes, sendo recomendado acompanhamento adequado.

6. Fisiopatologia e mecanismo detalhado de ocorrência

Características histológicas

O hemangioma cavernoso orbitário é um tumor benigno derivado de células endoteliais vasculares. Todo o tumor é envolto por uma cápsula fibrosa, e o interior é composto por um conjunto de espaços vasculares dilatados em forma de caverna.

Os espaços vasculares são revestidos por células endoteliais vasculares e preenchidos com sangue. Os septos entre os espaços vasculares consistem em tecido conjuntivo fibroso e células semelhantes a músculo liso. Essa estrutura confere ao tumor uma textura elástica característica.

Fluxo sanguíneo lento e sua relação com os achados de RM dinâmica

Os espaços vasculares dentro do tumor formam um sistema fechado, com comunicação limitada com a circulação sistêmica. Portanto, o influxo de contraste para o tumor é lento, e isso causa o realce gradual observado na imagem dinâmica de RM.

O contraste penetra gradualmente da periferia do tumor e, eventualmente, cora todo o tumor de forma homogênea. Esse padrão de realce progressivo da periferia para o centro é característico do hemangioma cavernoso e é útil para diferenciá-lo de tumores orbitários que apresentam realce precoce e homogêneo (como alguns schwannomas e tumores metastáticos).

Mecanismo de Crescimento e Hemorragia Intratumoral

O crescimento geralmente é lento e acredita-se que seja devido ao acúmulo lento de sangue nos espaços vasculares. Relatos de transformação maligna são extremamente raros.

A hemorragia intratumoral (sangramento interno) pode causar crescimento rápido. Isso ocorre devido à ruptura dos espaços vasculares dentro do tumor e acúmulo de sangue, causando proptose aguda, diminuição da visão e dor. Nesses casos, a cirurgia de emergência pode ser necessária.

Contexto da Reclassificação pela ISSVA

Na revisão da classificação da ISSVA (Sociedade Internacional para o Estudo de Anomalias Vasculares) de 2018, foi proposto reclassificar o hemangioma cavernoso como “malformação venosa”. Isso se baseia no entendimento de que a malformação venosa é uma malformação congênita da estrutura vascular, e não uma proliferação anormal do endotélio vascular. Estudos imuno-histoquímicos também relataram achados em lesões cavernosas encapsuladas em adultos que sugerem um mecanismo patogenético diferente do hemangioma infantil [7]. Essa mudança de classificação pode impactar os planos de tratamento e a compreensão da doença, mas ainda há debate sobre se essa reclassificação é clinicamente apropriada para o “hemangioma cavernoso” orbitário [1].

7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras

Evolução do Conceito da Doença: Hemangioma Cavernoso vs Malformação Venosa

Com a revisão da classificação da ISSVA, continua o debate sobre a reclassificação do hemangioma cavernoso orbitário, anteriormente classificado como “tumor”, como “malformação venosa de baixo fluxo”. Se essa reclassificação tem significado clínico (por exemplo, em relação às indicações de escleroterapia) ainda requer estudos comparativos em larga escala em doenças orbitárias.

Desenvolvimento de Abordagens Minimamente Invasivas

A abordagem endoscópica transnasal tem sido relatada como uma técnica cirúrgica minimamente invasiva para tumores localizados na parte medial (nasal) da órbita. Não requer osteotomia da parede lateral da órbita e diz-se que causa menos problemas estéticos pós-operatórios, mas requer habilidade em cirurgia endoscópica e suas indicações são limitadas.

Avanços no Diagnóstico por Imagem

Tentativas de diferenciar tumores orbitais benignos e malignos usando ressonância magnética com difusão (DWI) e valor do coeficiente de difusão aparente (ADC) foram relatadas. Acredita-se que o hemangioma cavernoso tenha alto valor de ADC, o que pode ser útil para diferenciá-lo de tumores malignos, mas a validação em larga escala na região orbital ainda é insuficiente.

Possibilidade de Regressão Espontânea

A regressão espontânea do hemangioma cavernoso orbital é extremamente rara, mas há relatos de casos esporádicos. A possibilidade de associação com gravidez ou flutuações hormonais femininas foi sugerida, mas o mecanismo é desconhecido, e ainda não foi estabelecido como base para continuar a observação em casos assintomáticos.

8. Referências

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